Utama > Aritmia

Agranulositosis

Unsur-unsur yang terkandung di dalam darah bertanggung jawab atas kekuatan sistem kekebalan dan fungsi lain yang dilakukan oleh sistem peredaran darah di dalam tubuh. Peningkatan atau penurunan tajam dalam komposisi darah menyebabkan berbagai patologi. Salah satunya adalah agranulositosis, yang dapat terjadi pada anak-anak. Artikel ini akan membahas gejala, penyebab, serta metode pencegahan dan pengobatannya..

  • Gejala agranulositosis
  • Agranulositosis pada anak-anak
  • Penyebab agranulositosis
  • Pengobatan agranulositosis
  • Pencegahan agranulositosis
  • Ramalan cuaca

Agranulositosis adalah sindrom di mana jumlah neutrofil dan granulosit dalam darah menurun tajam. Ini adalah varian dari neutropenia di mana tingkat neutrofil menurun. Mereka adalah bagian dari sistem kekebalan. Penurunannya membuat sistem kekebalan lebih lemah dan lebih tidak mampu melawan berbagai infeksi..

Seseorang yang menderita agranulositosis dapat mengalami sakit tenggorokan, stomatitis ulserativa, pneumonia, manifestasi hemoragik, serta sepsis, hepatitis, peritonitis, mediastinitis..

Seringkali wanita menderita penyakit ini. Mereka memiliki gejala yang sesuai 2-3 kali lebih sering daripada pria. Seringkali ini dikaitkan dengan berbagai obat yang diproduksi saat ini dan dengan berbagai cara menekan kekebalan manusia..

Agranulositosis adalah patologi yang berbahaya, karena bahkan pilek yang umum dapat menyebabkan koma atau sepsis. Tubuh manusia tidak mampu melawan infeksi, tidak seperti orang lain yang memiliki kekebalan kuat. Dengan agranulositosis, seseorang menjadi tidak berdaya dan lemah di depan penyakit umum, yang menyebabkan komplikasi bahkan kematian..

Gejala agranulositosis

Gejala agranulositosis berkembang secara bertahap. Selama beberapa hari pertama, seseorang mungkin merasa baik. Suhu dan kondisi tubuhnya tidak berubah. Namun, setelah 6-7 hari, gejala mungkin sudah muncul yang mengindikasikan penurunan granulosit dalam darah..

Bentuk akut agranulositosis jarang terlihat. Biasanya, tanda-tanda penurunan granulosit dalam darah adalah komplikasi, penyakit menular yang berkembang akibat imunitas yang lemah..

Kesejahteraan pasien bergantung sepenuhnya pada jumlah granulosit yang telah menurun. Jika jumlahnya sangat sedikit, maka penyakit menular dapat berkembang, dan orang tersebut akan merasa sangat buruk. Dengan sedikit penurunan elemen, tanda-tanda negatif mungkin tidak teramati. Seseorang bahkan tidak akan sakit jika dia melindungi dirinya dari sumber infeksi dan menjaga kebersihan dan kebersihan..

Di rumah sakit, penurunan granulosit menyebabkan perkembangan gejala yang parah..

Selama agranulositosis, berbagai bakteri dapat masuk ke dalam tubuh, yang paling banyak adalah Escherichia coli, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa. Infeksi menyebabkan gejala berikut:

  1. Sakit kepala dan otot yang parah.
  2. Muntah.
  3. Kenaikan suhu menjadi 40-41 ° С.
  4. Kemerahan pada kulit.
  5. Penurunan berat badan.
  6. Pengaburan kesadaran.
  7. Penurunan tekanan darah.
  8. Munculnya lesi kecil dan gelap pada kulit, yang diamati dengan Pseudomonas aeruginosa.

Enteropati nekrotikans adalah tanda lain dari agranulositosis. Ini memanifestasikan dirinya dalam tinja longgar, nyeri perut kram, muntah, demam tinggi, dan kelemahan umum. Mungkin perkembangan bisul yang pecah.

Anemia dan trombositopenia paling sering berkembang dengan bentuk agranulositosis autoimun. Ini memanifestasikan dirinya dalam perdarahan (dengan trombositopenia) dan pusing, sakit kepala, kelemahan, takikardia, pucat pada kulit (dengan anemia), dll..

Agranulositosis pada anak-anak

Penyakit yang dimaksud bisa bermanifestasi pada anak-anak sejak lahir. Seringkali jinak. Ini disebut neutropenia jinak kronis pada masa kanak-kanak, di mana gejala agranulositosis biasanya tidak muncul. Anak itu baik-baik saja. Dan secara umum diterima oleh orang dewasa bahwa anak-anak masih memiliki kekebalan yang lemah, itulah sebabnya mereka sering sakit parah..

Agranulositosis berkembang pada anak-anak karena alasan yang sama seperti pada orang dewasa. Itu bisa berlangsung dari beberapa bulan hingga beberapa hari. Jika anak sakit dengan suatu penyakit, maka untuk profilaksis setelah pengobatan perlu dilakukan pemeriksaan darah untuk mengetahui kadar granulosit. Hal ini terutama penting jika orang tua tidak ingin anaknya segera jatuh sakit setelah satu penyakit dengan yang lain, jika ia menderita agranulositosis..

Para dokter percaya bahwa perkembangan agranulositosis pada anak-anak adalah akibat dari sistem kekebalan yang kurang berkembang. Biasanya, pada usia 5 tahun, ia mencapai keadaan dewasanya, yang memungkinkan untuk secara akurat memprediksi kecenderungan berbagai penyakit. Biasanya agranulositosis hilang dengan sendirinya pada anak-anak. Namun, antibiotik masih diresepkan untuk pilek, dan anak tersebut terdaftar pada dokter anak, ahli imunologi, ahli alergi, dan ahli hematologi..

Agranulositosis pada anak-anak dapat berkembang karena alasan berikut:

  1. Paparan obat-obatan.
  2. Penyakit darah ganas. Kemoterapi dibutuhkan di sini.
  3. Penyakit menular yang sering. Ini memanifestasikan dirinya dalam bisul pada mukosa mulut, suhu tinggi, dan perkembangan pneumonia. Perlu untuk menghilangkan penyakit agar syok septik tidak berkembang.

Menjaga neutrofil tetap rendah menyebabkan neutropenia demam, yang memanifestasikan dirinya dalam gejala berikut:

  • Berkeringat banyak.
  • Demam.
  • Kelemahan.
  • Getaran.
  • Penyakit periodontal.
  • Penyakit jamur.
  • Stomatitis.
  • Radang gusi.

Dalam kasus ini, perlu untuk menghilangkan infeksi dan komplikasi yang telah memanifestasikan dirinya dan selanjutnya menekan sistem kekebalan..

Masih ada perdebatan tentang kapan harus divaksinasi jika seorang anak menderita agranulositosis. Menurut standar Rusia, dalam hal ini vaksinasi ditunda. Menurut standar Eropa, agranulositosis bukanlah kontraindikasi untuk vaksinasi.

Penyebab agranulositosis

Tergantung pada penyebab agranulositosis, spesies bawaan dan yang didapat dibedakan. Mereka, pada gilirannya, dibagi menjadi:

  • Kekebalan - adalah konsekuensi dari munculnya autoantibodi atau antibodi terhadap granulosit sebagai akibat dari minum obat yang berkontribusi pada perkembangan fungsi antigen. Ia sendiri terbagi menjadi:
  1. Haptenic. Dibentuk sebagai hasil dari penggunaan obat penghilang rasa sakit, antibiotik, obat tuberkulosis, dll..
  2. Autoimun. Dibentuk karena penyakit autoimun, ketika antibodi terhadap granulosit diproduksi, yang menyebabkan kehancurannya.
  • Mielotoksik - memanifestasikan dirinya dalam penekanan produksi granulosit muda di sumsum tulang, yang mengurangi jumlahnya dalam darah. Merupakan konsekuensi dari penggunaan obat sitotoksik atau paparan radiasi pengion.
  • Genoa - alasan kemunculannya belum diketahui.

Jika kita mempertimbangkan semua alasan yang, menurut spesialis situs slovmed.com, adalah faktor-faktor dalam perkembangan agranulositosis, maka kita dapat memilih:

  • Paparan bahan kimia atau radiasi.
  • Kekurusan.
  • Penyakit autoimun.
  • Infeksi virus.
  • Infeksi umum yang parah.
  • Obat yang menghambat pembentukan darah.
  • Gangguan genetik.
naik

Pengobatan agranulositosis

Perawatan agranulositosis harus didekati dengan hati-hati, karena perilakunya yang tidak tepat dapat menyebabkan kematian. Pertama, obat-obatan diresepkan yang ditujukan untuk menghilangkan penyebab penyakit (penyakit autoimun, efek negatif obat lain, dll.).

Kemudian kondisi aseptik dibuat untuk pasien. Ini dimungkinkan jika Anda meletakkannya di dalam kotak, bangsal terpisah dan steril, di mana hanya dokter dengan pakaian khusus yang dapat masuk. Keluarga dan teman mungkin tidak selalu dapat mengunjunginya, karena ini dapat membuatnya berisiko tertular infeksi yang dibawa pengunjung..

Perawatannya adalah dengan transfusi leukosit yang dicairkan atau massa leukosit. Di sini, analisis dilakukan untuk kompatibilitas leukosit sehingga manipulasi ini berpengaruh. Dengan demikian, dokter dapat mengkompensasi kekurangan yang diamati dengan agranulositosis. Namun, jenis pengobatan ini tidak dilakukan dengan bentuk kekebalan penyakit, karena dalam hal ini produksi antibodi dihambat..

Prednisolon diambil untuk mengembalikan jumlah granulosit dalam darah. Kemudian dosis dikurangi secara bertahap..

Obat lain adalah stimulan leukopoiesis. Ini termasuk:

  • Natrium nukleinat.
  • Molgramostin.
  • Pentoxil.
  • Leukomaks.
  • Leukogen.

Tindakan terapeutik lainnya adalah:

  1. Melakukan terapi detoksifikasi untuk keracunan parah.
  2. Aplikasi hemodez, larutan natrium klorida isotonik, glukosa dan larutan Ringer.
  3. Transfusi trombosit untuk sindrom hemoragik.
  4. Penerimaan hemostatika untuk perdarahan: asam Aminocaproic, Ditsynon, dll..
  5. Transfusi sel darah merah untuk anemia berat.
naik

Pencegahan agranulositosis

Sejalan dengan pengobatan agranulositosis, pencegahan penyakit juga dilakukan. Pertama-tama, antibiotik digunakan jika jumlah granulosit sedikit berkurang. Dengan penurunan kuat unsur-unsur ini, obat antibakteri digunakan. Kursus pengobatan diresepkan oleh dokter yang biasanya menggabungkan beberapa antibiotik.

Obat antijamur digunakan bersama dengan antibiotik. Pencegahan ini dilakukan hingga kadar granulosit kembali normal..

Menjadi penting bagaimana seseorang mempertahankan kekebalannya sendiri. Di sini, buah-buahan dan sayuran menjadi yang utama di musim panas, yang dengannya seseorang harus memenuhi tubuhnya, dan di musim dingin, vitamin obat. Ini termasuk gaya hidup sehat, ketika seseorang melakukan latihan fisik, berjalan di udara segar, aktif dan menolak kebiasaan buruk..

Penting untuk terlibat dalam pengobatan Anda segera setelah penyakit menular muncul agar tidak menekan sistem kekebalan.

Jika seseorang memiliki penyakit, dalam hal ini, dia harus selalu diawasi oleh dokter yang akan meresepkan obat yang diperlukan tepat waktu. Lebih baik memulai pengobatan pada tahap awal, yang mudah dan cepat serta tidak memungkinkan terjadinya komplikasi.

Ramalan cuaca

Harapan hidup berkurang jika seseorang mengabaikan agranulositosis dan tidak mengatasinya. Prognosis menjadi cukup menghibur ketika pasien memahami keseriusan kondisinya sendiri dan memulai pengobatan.

Pengobatan sendiri tidak dilakukan. Tidak ada pengobatan tradisional yang dapat menyembuhkan penyakit ini. Pertolongan dokter menjadi yang utama, karena mereka mengontrol kondisi pasien dan bertindak hingga sembuh. Hasil dari peristiwa semacam itu positif, di sini kita bisa berbicara tentang pemulihan total..

Keadaannya sangat berbeda jika seseorang tidak dirawat. Berapa lama agranulositosis hidup? Angka kematian mencapai 80%. Banyak hal tergantung pada infeksi yang mempengaruhi tubuh manusia, dan penyakit yang ditimbulkannya. Karena kekebalan tertekan selama agranulositosis, orang tersebut tidak melawan infeksi, yang memungkinkannya berkembang dan menghancurkan tubuhnya sepenuhnya..

Agranulositosis pada anak-anak

Artikel ahli medis

Agranulositosis pada anak diwakili oleh beberapa jenis penyakit:

  • Sindrom Kostmann atau agranulositosis yang ditentukan secara genetik pada masa kanak-kanak.
  • Agranulositosis pediatrik dengan latar belakang neutropenia siklik.
  • Agranulositosis pada bayi baru lahir dengan konflik isoimun.

Mari kita lihat lebih dekat setiap jenis penyakit.

Kode ICD-10

Sindrom Kostmann

Penyakit yang sangat serius yang ditularkan melalui warisan resesif autosom. Artinya, kedua orang tua dari anak yang sakit adalah orang yang sehat, tetapi pada saat yang sama, mereka menemukan diri mereka sebagai pembawa gen patologis.

Gejala penyakit pada anak-anak diekspresikan dalam manifestasi berikut:

  • Pada bayi baru lahir, infeksi purulen muncul, di antaranya seseorang dapat mengamati munculnya lesi kulit berulang bersama dengan pembentukan pustula dan infiltrat inflamasi..
  • Gejala stomatitis ulserativa, periodontitis infeksiosa dan penyakit periodontal, munculnya hipertrofi gingiva dan perdarahan juga merupakan ciri khas penyakit ini..
  • Di antara patologi sistem pernapasan, munculnya otitis media, mastoiditis, dan proses inflamasi yang terjadi pada mukosa hidung merupakan karakteristik. Mungkin juga terjadinya bentuk pneumonia yang berkepanjangan, yang rentan terhadap pembentukan abses..
  • Pada saat yang sama, suhu tubuh pada anak-anak meningkat, disertai dengan pembesaran kelenjar getah bening secara umum. Dalam beberapa kasus, ada derajat splenomegali tertentu - limpa yang membesar.
  • Bentuk penyakit yang parah memicu perkembangan septikemia, di mana abses terbentuk di hati.
  • Jumlah sel darah putih mulai berubah. Untuk kasus tipikal, keberadaan neutropenia dalam derajat yang ekstrim merupakan karakteristik, di mana neutrofil tidak terdeteksi sama sekali. Juga, terjadinya eosinofilia dan monositosis dengan latar belakang tingkat normal limfosit dalam darah dicatat..

Para ilmuwan sekarang telah mengembangkan obat yang disebut faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) yang digunakan untuk mengobati penyakit ini..

Agranulositosis anak-anak dengan latar belakang neutropenia siklik

Neutropenia siklik adalah penyakit yang turun-temurun. Kemunculannya memicu jenis pewarisan autosom dominan: penyakit pada anak hanya muncul jika setidaknya salah satu orang tua memiliki patologi serupa.

Gambaran klinis penyakit ini adalah sebagai berikut: ada fluktuasi ritmis dalam jumlah neutrofil dalam plasma darah - dari tingkat normal hingga tingkat yang dalam dari agranulositosis, ketika kehadiran partikel-partikel ini tidak terdeteksi sama sekali.

Gejala agranulositosis siklik adalah demam berulang yang berulang, lesi ulseratif pada rongga mulut dan laring, pembesaran kelenjar getah bening regional, dan gejala keracunan yang jelas. Saat demam mereda, maka kondisinya kembali normal. Tetapi beberapa pasien kecil mendapatkan, bukannya suhu tinggi, komplikasi berupa otitis media, pneumonia abses, dan sebagainya..

Gejala neutropenia siklik yang paling penting adalah penurunan jumlah granulosit dalam plasma darah secara berkala. Pada tahap yang paling ekstrim, agranulositosis muncul, yang berlangsung selama tiga sampai empat hari. Setelah itu, neutrofil mulai muncul lagi di darah, tetapi dalam jumlah kecil. Dalam hal ini, peningkatan jumlah limfosit dimungkinkan. Setelah fase puncak ini, tes laboratorium dapat mengungkapkan monositosis sementara dan eosinofilia. Dan kemudian, hingga siklus berikutnya terjadi, semua jumlah darah berada dalam batas normal. Pada beberapa pasien dengan agranulositosis, terjadi penurunan tingkat eritrosit dan trombosit.

Terapi penyakit ini pada anak-anak terdiri, pertama-tama, dalam pencegahan komplikasi dari infeksi yang masuk ke dalam tubuh. Selain itu, preparasi granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) yang menurunkan derajat granulositopenia telah terbukti dengan baik. Sayangnya, obat ini tidak dapat mencegah munculnya perubahan siklus pada komposisi darah pada anak..

Agranulositosis pada bayi baru lahir dengan konflik isoimun

Dengan neutropenia isoimun, terjadi granulositopenia parah, yang dapat mencapai tahap agranulositosis. Penyakit ini ditandai dengan gejala manifestasi yang sama seperti anemia hemolitik pada anak baru lahir dengan konflik Rh, hanya dalam kasus ini masalah terjadi dengan granulosit..

Mekanisme patologi ini terdiri dari pembentukan antibodi dalam tubuh ibu terhadap granulosit anak-anak, yang memiliki komposisi antigenik yang sama dengan yang dimiliki ayah bayi. Antibodi diarahkan ke sel progenitor granulosit yang diproduksi oleh sumsum tulang merah.

Ciri-ciri jenis agranulositosis ini dimanifestasikan dalam sifat transit penyakit. Pada saat yang sama, antibodi maternal dikeluarkan dari tubuh anak dengan kecepatan yang cukup tinggi, yang menstimulasi normalisasi spontan jumlah granulosit dalam plasma darah pasien. Oleh karena itu, anak tersebut sembuh sepuluh atau dua belas hari setelah timbulnya penyakit. Penting untuk menggunakan antibiotik saat ini untuk mencegah komplikasi infeksi..

Neutropenia (agranulositosis)

Informasi Umum

Neutropenia atau agranulositosis adalah suatu kondisi yang ditandai dengan penurunan jumlah granulosit neutrofilik dalam darah. Dengan neutropenia parah pada seseorang, kemungkinan berkembangnya infeksi jamur dan bakteri meningkat, serta tingkat keparahan perjalanannya. Dengan agranulositosis, kadar leukosit menurun menjadi kurang dari 1 x 10 dalam 9 / l karena penurunan jumlah granulosit (kurang dari 0,75 x 10 dalam 9 / l) dan monosit. Beberapa bentuk penyakit dibedakan tergantung pada patogenesisnya..

Berbicara tentang neutropenia - apa itu, perlu dicatat bahwa kondisi ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1922. Saat ini, karena penggunaan aktif pengobatan sitostatik dan berbagai obat, frekuensi sindrom ini meningkat..

Untuk mendiagnosis kondisi ini, perlu ditentukan jumlah leukosit dalam darah dan rumus leukosit. Namun dalam proses diagnosa, sangat penting untuk mengetahui penyebab dari manifestasi ini agar dapat dilakukan pengobatan yang memadai..

Mengapa kondisi seperti itu bisa terjadi, dan metode pengobatan apa yang digunakan tergantung pada penyebab neutropenia, akan dibahas dalam artikel ini..

Patogenesis

Patogenesis berbagai bentuk agranulositosis berbeda, dan untuk banyak hal itu belum dipelajari dengan cukup baik. Dalam bentuk penyakit autoimun, kematian granulosit terjadi karena efek autoantibodi. Dengan agranulositosis haptenik, mekanisme reaksi individu tubuh tidak sepenuhnya dipahami. Dengan masuknya haptens setelah kejadian pertama agranulositosis haptenik, kondisi ini akan terulang kembali..

Neutrofil

Granulosit (neutrofil) memberikan pertahanan tubuh terhadap bakteri dan infeksi jamur. Ketika neutropenia berkembang, respons terhadap infeksi semacam itu tidak efektif.

Batas norma yang lebih rendah dari neutrofil adalah 1500 / μL di perwakilan ras Kaukasia, pada orang-orang ras Negroid angka ini sedikit lebih rendah - sekitar 1200 / μL. Jumlah sel ini tidak stabil - bergantung pada dampak berbagai faktor, sel dapat berubah dalam waktu singkat.

Dengan penurunan jumlah neutrofil menjadi

Tarasova Svetlana Alexandrovna

Chimitova Elena Nikolaevna

Obat

  • Jika pasien mengalami demam parah atau hipotensi, pemberian antibiotik spektrum luas intravena dilakukan. Terapi antibiotik dilakukan sesuai dengan skema yang ditentukan oleh dokter. Levofloxacin, Ciprofloxacin, Ceftriaxone, Gentamicin, Moxifloxacin digunakan. Jika kondisinya memburuk, rejimen pengobatan antibiotik dikoreksi. Orang yang menerima kemoterapi diberi antibiotik profilaksis.
  • Pengobatan simtomatik digunakan untuk meredakan jalannya demam, yang diresepkan Ibuprofen, Paracetamol.
  • Untuk proses autoimun, glukokortikosteroid diresepkan - Prednison, Deksametason.
  • Flukonazol, Vorikonazol, Caspofungin, dll. Diresepkan untuk pengobatan infeksi jamur..
  • Untuk meningkatkan jumlah neutrofil dan untuk mencegah perkembangan infeksi pada orang dengan neutropenia parah, faktor pertumbuhan myeloid digunakan - G-CSF (filgrastim), G-CSF (pegfilgrastim).
  • Untuk mengurangi keparahan gejala yang tidak menyenangkan dengan ulserasi di mulut, larutan garam, larutan Furacilin, Chlorhexidine digunakan untuk pembilasan. Juga menggunakan tablet hisap dengan benzokain untuk menyedot.

Prosedur dan operasi

Sebelumnya, neutropenia pada orang dewasa terkadang diobati dengan splenektomi (operasi pengangkatan limpa). Namun, karena adanya metode baru yang efektif untuk merawat orang dewasa dan anak-anak, metode ini hanya digunakan dalam kasus khusus (dengan splenomegali nyeri persisten atau neutropenia parah).

Pengobatan dengan pengobatan tradisional

Penggunaan metode tradisional dapat membantu meningkatkan pertahanan tubuh, karena dengan penurunan jumlah neutrofil, daya tahan tubuh menurun. Pengobatan tradisional dapat digunakan sebagai pelengkap pengobatan utama, setelah berkonsultasi dengan dokter.

  • Infus daun kenari. Potong daun kenari muda (30 g) dan tuangkan 300 ml air mendidih ke dalam termos. Bersikeras 12 jam, minum 50 ml minuman sekali sehari. Selain itu, disarankan untuk makan beberapa buah kenari setiap hari..
  • Infus bawang. Campur 250 bawang bombay cincang halus dengan 1 sdm. gula dan tuangkan segelas air. Masak selama satu jam, lalu dinginkan dan simpan di lemari es. Konsumsi beberapa sendok setiap hari.
  • Teh herbal. Untuk meningkatkan kekebalan tubuh, dianjurkan minum teh herbal dengan madu. Komposisinya dalam variasi yang berbeda mungkin termasuk daun chamomile, mint, strawberry dan blueberry, lemon balm, dll..
  • Campuran untuk meningkatkan kekebalan. Untuk menyiapkannya, campurkan 500 g cranberry dan apel dengan 200 g gula. Tambahkan 1 sdm. air dan didihkan. Saat campuran sudah agak dingin, tambahkan 300 g madu. Konsumsi 1 sdm. l. tiga kali sehari.
  • Berarti kekebalan dengan lidah buaya. Anda perlu menyimpan 500 g daun lidah buaya dari tanaman berumur minimal 3 tahun di lemari es selama sekitar 5 hari. Lidah buaya sebaiknya tidak disiram selama dua minggu sebelum memetik daunnya. Selanjutnya, daun harus dipelintir dalam penggiling daging, tambahkan 300 g madu dan 300 ml cahors. Minum tiga kali sehari selama 1 sdm. l. sebelum makan.

Pencegahan

  • Inti dari pencegahan agranulositosis adalah memberikan pasien yang berisiko mengalami kondisi ini dengan kontrol hematologis yang menyeluruh dan teratur. Ini perlu, pertama-tama, selama periode penggunaan obat myelotoxic..
  • Penting untuk mengecualikan penggunaan obat-obatan yang sebelumnya memicu manifestasi agranulositosis imun pada manusia..
  • Penting juga untuk mempraktikkan tindakan pencegahan umum: memperkuat pertahanan tubuh, berlatih aktivitas fisik, makan sehat.
  • Semua penyakit menular harus segera diobati dan di bawah pengawasan medis.

Neutropenia pada anak-anak

Neutropenia pada anak di bawah usia satu tahun ke atas dapat bermanifestasi dengan sendirinya karena berbagai alasan. Dokter anak Komarovsky dan ahli terkenal lainnya mencatat bahwa kondisi ini dapat berkembang sebagai akibat dari lesi virus, bakteri dan jamur yang parah, serta paparan radiasi, terapi radiasi, kerusakan toksik. Neutropenia pada bayi juga bisa dikaitkan dengan kelainan genetik, begitu pula dengan pengobatan dengan obat hematopoiesis yang mengganggu. Kondisi langka adalah agranulositosis kongenital, ketika seorang anak mengalami defisiensi imun yang parah.

Biasanya, gejala parah kondisi ini tidak muncul pada anak-anak, oleh karena itu, masalah paling sering ditentukan hanya setelah tes darah. Tetapi jika agranulositosis tidak terdeteksi untuk waktu yang lama, maka sejumlah gejala yang terkait dengan keracunan tubuh berkembang. Oleh karena itu, seperti yang dicatat oleh dokter anak Komarovsky dan dokter lainnya, penting untuk memantau kondisi anak-anak yang memiliki peningkatan risiko pengembangan neutropenia, dan mengambil tindakan tepat waktu untuk menormalkan keadaan tubuh untuk menghindari komplikasi..

Diet

Tabel diet 13

  • Efisiensi: efek penyembuhan setelah 4 hari
  • Syarat: tidak lebih dari 2 minggu
  • Biaya makanan: 1500-1600 rubel per minggu

Jika jumlah neutrofil dalam tubuh berkurang, perlu memantau diet dengan cermat agar tidak memicu komplikasi yang berbahaya bagi kesehatan. Pertama-tama, penting untuk menghindari makanan yang berpotensi mengandung kuman atau bakteri..

Dianjurkan untuk memasukkan makanan berikut ke dalam makanan:

  • Susu pasteurisasi, yoghurt, keju.
  • Semua jenis daging dan ikan yang telah menjalani perlakuan panas secara menyeluruh.
  • Telur rebus.
  • Buah jeruk, pisang, buah beku.
  • Bubur, pasta.
  • Gila.

Konsekuensi dan komplikasi

Sebagai komplikasi, penyakit dan kondisi seperti itu dapat berkembang:

  • necrotizing enteropathy, perkembangannya dapat menyebabkan peritonitis;
  • hepatitis beracun;
  • radang paru-paru;
  • sepsis.

Ramalan cuaca

Ini tidak menguntungkan secara kondisional, itu ditentukan tergantung pada apa penyakit yang mendasarinya. Dengan perkembangan agranulositosis haptenik, ada persentase kematian yang tinggi. Kondisi tersebut dapat menyebabkan kecacatan.

Daftar sumber

  • Deordieva EA, Shcherbina A.Yu.. Neutropenia dalam praktik ahli hematologi / onkologi anak. Onkohematologi 2015/1: 67-73.
  • Zaretsky M.M., Chernikova N.M. Agranulocytosis: dari diagnosis hingga pilihan taktik pengobatan // Therapia. - 2011. - No. 1 (54). - S. 27-29.
  • Rumyantsev, A.G. Hematologi Anak / Rumyantsev A.G. -SPb.: Hippocrates, 1998. - 520 s.

Pendidikan: Lulus dari Fakultas Kedokteran Dasar Negara Bagian Rivne dengan gelar di bidang Farmasi. Lulus dari Universitas Kedokteran Negeri Vinnitsa dinamai menurut nama I. M.I. Pirogov dan magang di pangkalannya.

Pengalaman kerja: Dari tahun 2003 hingga 2013 - bekerja sebagai apoteker dan kepala kios apotek. Dia dianugerahi sertifikat dan penghargaan selama bertahun-tahun atas kerja teliti. Artikel tentang topik medis diterbitkan di publikasi lokal (surat kabar) dan di berbagai portal Internet.

Agranulositosis pada anak-anak

Agranulositosis pada anak-anak - penurunan jumlah leukosit dalam darah. Sindrom ini dapat muncul dengan sendirinya setelah infeksi sebelumnya, dan dalam beberapa kasus merupakan penyakit yang serius. Orang tua harus memantau kesehatan anak mereka dengan cermat. Ketika gejala pertama malaise, kenaikan suhu, sakit kepala muncul, Anda harus berkonsultasi dengan dokter anak.

Bentuk patologi

Sel darah (leukosit) dibagi menjadi granulosit dan agranulosit. Perbedaannya adalah adanya butiran di inti sel. Fungsi utama leukosit adalah melindungi tubuh dari bakteri dan jamur asing. Penurunan kurang dari biasanya (agranulositosis) menyebabkan melemahnya fungsi pelindung tubuh. Infeksi apa pun dalam kondisi ini sulit diobati dan penuh dengan komplikasi serius..

Agranulositosis pada anak-anak bersifat bawaan dan didapat. Sindrom Kostman diturunkan, penyebab mutasinya tidak diketahui. Anak-anak mengalami penurunan jumlah leukosit, retardasi mental. Granulositopenia siklik kongenital ditandai dengan penurunan neutrofil dalam darah secara berkala.

Agranulositosis yang didapat lebih sering terjadi, penyebab utamanya terkait dengan sifat lesi leukosit dalam darah:

  • Myelotoxic;
  • Imun;
  • Genuinny.

Ada perjalanan granulositopenia akut dan kronis. Tahapan penyakit tergantung pada jumlah sel dalam darah tepi:

  1. Ringan (konten leukosit 1.0-0.5 x10 9 / l);
  2. Sedang (jumlah sel kurang dari 0,5 x 10 9 / l);
  3. Parah (tidak ada neutrofil).

Myelotoxic

Agranulositosis mielotoksik terbentuk ketika sel-sel muda dihambat di organ hematopoietik. Sindrom imun disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap neutrofil, sehingga jumlahnya berkurang. Ini dibagi menjadi haptenik dan autoimun.

Autoimun

Sindrom autoimun diamati pada penyakit dengan nama yang sama (rheumatoid arthritis, vaskulitis, anemia hemolitik, lupus dan patologi lainnya), ketika antibodi menghancurkan sel-sel tubuh mereka sendiri.

Haptenic

Sindrom hapten disebabkan oleh efek antigen tidak lengkap (haptens) pada antibodi. Kompleks ini menyerang permukaan sel darah dan menghancurkannya.

Banyak obat bertindak sebagai haptens. Daftar obat-obatan tersebut adalah:

  • Obat antibakteri (Eritromisin);
  • Pereda nyeri (Analgin, Amidopyrine);
  • Obat yang menekan basil tuberkulum (Tubazid, Ftivazid);
  • Obat anti inflamasi;
  • Pil tidur (barbiturat);
  • Sitostatika.

Agranulositosis haptenik kadang-kadang disebut obat.

Idiopatik

Alasan perkembangan agranulositosis genuinik (idiopatik) belum dipelajari. Ketidakmatangan sistem darah dianggap sebagai salah satu penyebab umum sindroma pada anak-anak sejak lahir hingga 5 tahun. Bentuk ini tidak membahayakan anak dan menghilang dengan sendirinya. Orang tua harus dinasihati untuk melakukan pemantauan apotik kesehatan bayi oleh ahli hematologi. Gunakan antibiotik untuk mencegah penyakit menular.

Gejala

Agranulositosis akut ditandai dengan tidak adanya tanda-tanda penyakit yang diucapkan. Penurunan leukosit hanya terdeteksi dalam studi darah. Di masa depan, agranulositosis memperoleh gejala keracunan:

  • Suhu tubuh tinggi hingga 40 ° C;
  • Nyeri otot;
  • Pusing;
  • Gejala dispepsia (mual, refleks muntah);
  • Kelemahan, malaise;
  • Sakit kepala.

Dengan penurunan tajam dalam granulosit, infeksi bergabung, klinik memanifestasikan dirinya tergantung pada penyakit yang terkait. Pertama-tama, bakteri mempengaruhi selaput lendir mulut, dan penyakit dimulai:

  • Stomatitis;
  • Gingivitis (radang gusi);
  • Faringitis (patologi amandel);
  • Tonsilitis (radang faring).

Enteropati nekrotikans adalah komplikasi serius dari granulositopenia. Kekalahan mukosa gastrointestinal disertai dengan manifestasi klinis berikut:

  • Nyeri hebat di usus;
  • Pembentukan gas yang intens;
  • Muntah;
  • Diare dengan tanda darah.

Dengan tidak adanya perawatan intensif, agranulositosis dipersulit oleh perdarahan lambung, dan pengobatan memerlukan pembedahan. Secara gejalanya, ia memanifestasikan dirinya sebagai klinik perut akut.

Granulositopenia disertai dengan komplikasi berikut:

  • Anemia (jumlah sel darah merah rendah)
  • Trombositopenia (penurunan jumlah trombosit).

Tanda-tanda utama anemia:

  • Kelemahan umum;
  • Pusing,
  • Sakit kepala;
  • Takikardia;
  • Cheilosis (retakan di sudut bibir);
  • Pucat kulit.

Komplikasi

Dengan trombositopenia, ada risiko perdarahan yang tinggi (sindroma hemoragik). Komplikasi ini diamati dengan agranulositosis autoimun. Tahap penyakit yang parah berakhir dengan sepsis (infeksi tubuh dengan bakteri patogen yang telah memasuki aliran darah). Ketika diuji sterilitasnya, Proteus, Pseudomonas aeruginosa dan bakteri lain terdeteksi. Gejala utama: demam tinggi, ruam hitam di tubuh. Komplikasi tersebut sulit diobati dan seringkali berakibat fatal.

Diagnostik

Munculnya anak dengan malaise umum, suhu tubuh meningkat, kulit pucat, bisul di mulut dan perdarahan membutuhkan perhatian medis segera..

Diagnosis agranulositosis yang tepat waktu sangat penting. Studi paling signifikan dalam granulositopenia adalah tes darah klinis. Hemogram dengan agranulositosis menunjukkan kandungan leukosit kurang dari 0.75x10 9 / l. Selain itu, anemia dicatat, dalam kasus lanjut, trombositopenia. Sebelum meresepkan pengobatan, tes diagnostik tambahan dilakukan:

  • Tusukan internal;
  • Analisis antibodi antineutrofil;
  • Tes darah untuk parameter biokimia;
  • X-ray paru-paru;
  • Kultur darah untuk kemandulan;
  • Analisis klinis urin;
  • Tes darah untuk sindrom imunodefisiensi didapat.

Selain itu, anak diperiksa oleh dokter gigi dan ahli THT..

Pengobatan

Agranulositosis pada anak-anak harus ditangani di departemen hematologi. Untuk mencegah penyakit menular, perawatan dan perawatan pasien kecil dilakukan sesuai dengan aturan asepsis. Perawatan mulut higienis dengan cairan antiseptik mencegah masuknya bakteri patogen ke dalam tubuh.

Terapi kompleks granulositopenia terutama mengecualikan penyebab penyakit:

  • Obat-obatan yang memicu agranulositosis haptenik;
  • Paparan radiasi pengion;
  • Invasi infeksi.

Perawatan konservatif berisi resep berikut:

  • Terapi antibiotik untuk mencegah penyakit menular;
  • Obat yang menekan perkembangan jamur;
  • Transfusi massa leukosit intravena;
  • Glukortikoid untuk granulositopenia imun;
  • Massa trombosit (dengan perdarahan);
  • Plasmaferesis dengan adanya kompleks imun yang bersirkulasi dan antibodi dalam darah;
  • Obat yang merangsang pembentukan sel darah (Leucogan, Pentoxil, Leukomax);
  • Tindakan detoksifikasi (larutan Ringer, larutan Gemodez isotonic sodium chloride) untuk demam, muntah, diare, mual;
  • Transfusi massa eritrosit dengan meningkatnya anemia.

Selain itu, anak-anak diberi resep terapi nutrisi. Dengan necrotizing enteropathy, dilakukan secara intravena.

Pencegahan

Pencegahan penyakit pada anak direduksi menjadi pembentukan gaya hidup sehat di dalamnya. Guna meningkatkan daya tahan tubuh anak, sebaiknya berikan nutrisi yang cukup, diperkaya dengan vitamin dan mineral, olah raga sesuai dengan usianya, pencegahan penyakit menular..

Beri peringkat artikel: 84 Silakan menilai artikel

Saat ini, artikel tersebut telah menerima 84 ulasan, nilai rata-rata: 4.06 dari 5

Agranulositosis pada anak-anak - apa itu?

Agranulositosis pada anak adalah suatu kondisi dimana terjadi penurunan kadar kritis dalam jumlah darah granulosit yang merupakan salah satu jenis leukosit. Kelainan ini selalu dikombinasikan dengan leukopenia, karena jenis sel darah putih ini menyumbang persentase yang signifikan dari jumlah total leukosit..

Bentuk agranulositosis

Granulosit dan agranulosit dalam apusan darah

Penghancuran bakteri patogen, virus dan jamur yang masuk ke dalam darah merupakan fungsi utama leukosit. Ketika level mereka turun drastis, tubuh kehilangan pertahanan alaminya. Agranulositosis pada anak-anak bersifat bawaan dan didapat. Bentuk kelainan bawaan adalah sindrom Kostman. Ia memiliki sifat genetik dengan latar belakang mutasi yang tidak diketahui. Dengan sindrom Kostman, tidak hanya kekurangan leukosit dalam darah, tetapi juga gangguan pada perkembangan mental anak..

Agranulositosis yang didapat pada anak-anak jauh lebih umum. Bergantung pada penyebab kemunculannya, beberapa bentuk kelainan ini dibedakan..

  1. Mielotoksik - berkembang karena adanya penghambatan bentuk muda leukosit di organ hematopoiesis. Pelanggaran tersebut dibagi menjadi dua jenis:
    • autoimun - terjadi dengan patologi autoimun, ketika tubuh secara aktif memproduksi antibodi terhadap jaringan sehatnya sendiri;
    • haptenik - ditandai dengan efek negatif dari gen yang tidak lengkap pada antibodi, ketika menyerang komponen darah, mereka menghancurkannya, menyebabkan patologi.
  2. Bentuk idiopatik - terjadi terutama pada anak di bawah usia 5 tahun. Dokter mengidentifikasi ketidakmatangan sistem hematopoietik sebagai alasan utama. Pelanggaran semacam itu tidak berbahaya dan hilang dengan sendirinya saat anak tumbuh dan sistem hematopoietik berkembang..

Bentuk pelanggaran apa yang terjadi dan perlu penanganannya ditentukan oleh dokter berdasarkan hasil pemeriksaan anak dan dengan memperhatikan kondisi umumnya. Secara terpisah, ada kelainan medis pada gambaran darah. Mereka terjadi dengan latar belakang penggunaan jangka panjang sejumlah obat dan harus diperbaiki oleh spesialis yang meresepkannya..

Penyebab agranulositosis pada anak-anak

Terapi radiasi dapat menyebabkan agranulositosis

Ada banyak alasan terjadinya pelanggaran. Dengan beberapa di antaranya, komposisi darah bisa pulih dengan sendirinya setelah berakhirnya dampak negatif. Dalam kasus lain, perawatan diperlukan. Faktor-faktor berikut dapat memicu perkembangan agranulositosis:

  • lesi virus, bakteri atau jamur yang parah - komposisi darah dipulihkan dengan sendirinya setelah anak pulih;
  • paparan dosis radiasi yang signifikan;
  • melewati kursus terapi radiasi;
  • kerusakan racun pada tubuh dengan bahan kimia;
  • distrofi;
  • sejumlah mutasi gen;
  • pengobatan dengan obat yang mengganggu proses hematopoiesis.

Bergantung pada penyebabnya, perawatan yang diperlukan diresepkan untuk setiap kasus tertentu..

Gejala pada anak-anak

Perkembangan agranulositosis menyebabkan perubahan pada kesejahteraan anak

Gejala kekerasan pada anak-anak tidak sering diamati, dan dalam banyak kasus masalah ini hanya terdeteksi dengan tes darah. Jika pelanggaran tidak terdeteksi untuk waktu yang lama, maka gejala berkembang yang terkait dengan keracunan:

  • suhu tinggi yang dapat mencapai tingkat kritis;
  • nyeri otot yang parah
  • mual hingga muntah;
  • pusing sedang sampai berat;
  • sakit kepala;
  • kelemahan parah;
  • apati;
  • nafsu makan menurun hingga tidak ada sama sekali.

Jika terjadi pelanggaran, perkembangan penyakit radang pada rongga mulut dan faring juga sering dicatat karena kekebalan yang tidak mencukupi..

Kemungkinan komplikasi di masa kanak-kanak

Agranulositosis yang tidak diobati merupakan ancaman bagi kesehatan dan kehidupan anak

Komplikasi patologi berkembang jika dibiarkan tanpa pengawasan dan tidak diobati untuk waktu yang lama. Apalagi jika terjadi agranulositosis autoimun, maka ada risiko tinggi terjadinya perdarahan, termasuk perdarahan internal. Dalam kasus yang parah, sepsis berkembang. Komplikasi ini sangat sulit diobati dan, dengan latar belakang melemahnya tubuh anak secara umum, paling sering berakhir dengan kematian..

Bagaimana agranulositosis didiagnosis pada anak-anak

Untuk mengetahui pelanggarannya, diperlukan tes darah untuk mendeteksi kadar leukosit. Prasyarat untuk mencari pertolongan medis adalah demam pada anak, dan terutama jika ada luka di rongga mulut dan perdarahan. Setelah mendeteksi tingkat rendah leukosit dalam darah, diagnostik tambahan dilakukan sebelum meresepkan pengobatan. Untuk ini, prosedur berikut ditetapkan:

  • tusukan (sternal),
  • biokimia darah,
  • tes darah untuk antibodi anti-neurofilik,
  • Sinar-X cahaya,
  • tes darah untuk kemandulan,
  • analisis untuk sindrom imunodefisiensi didapat,
  • Analisis urin.

Selain itu, pemeriksaan oleh dokter THT dan dokter gigi wajib dilakukan.

Pengobatan pada anak-anak

Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan penyebab agranulositosis

Jika agranulositosis terdeteksi pada anak, perawatan diperlukan di rumah sakit di departemen hematologi. Perhatian khusus diberikan pada aturan antiseptik, yang membantu mencegah infeksi. Terapi termasuk minum obat untuk menekan organisme patogen dan meningkatkan kekebalan; transfusi massa leukosit dan eritrosit; pemberian obat yang merangsang pembentukan sel darah.

Pencegahan

Tidak ada tindakan pencegahan khusus yang telah dikembangkan terhadap pelanggaran tersebut. Untuk mengurangi risiko gangguan darah pada anak, anak perlu diberikan nutrisi yang tepat, istirahat yang cukup dan olahraga ringan. Semua penyakit menular harus ditangani dengan bantuan seorang spesialis; jangan biarkan mereka digendong, meskipun tampaknya penyakitnya tidak signifikan.

Agranulositosis pada anak-anak

Agranulositosis - defisiensi patologis leukosit dalam darah.

Alasan

Alasan perkembangan penyakit ini mungkin salah satu faktornya:

  • Terjadinya penyakit virus, berbagai infeksi, seperti hepatitis.
  • Dosis radiasi atau terapi radiasi yang signifikan.
  • Tertelan berbagai bahan kimia, termasuk bensin.
  • Obat yang menghambat proses hematopoiesis di dalam tubuh.
  • Distrofi dan beberapa mutasi gen.

Gejala

Penyakit ini disertai gejala yang sangat tidak menyenangkan:

  • Demam timbul. Pasien menggigil, suhu tubuh naik.
  • Ada kelemahan parah, cepat lelah, apatis dan lesu.
  • Sesak napas terjadi pada aktivitas fisik sekecil apa pun.
  • Berkeringat meningkat, dan tidak terkait dengan aktivitas fisik.
  • Aritmia.

Selain gejala yang tercantum, ada sejumlah manifestasi yang bergantung pada agen penyebab spesifik dari infeksi yang sedang berlangsung: pneumonia, tonsilitis, perlemakan hati, pembengkakan kelenjar getah bening, stomatitis dan masalah lain pada rongga mulut.

Diagnosis agranulositosis pada anak

Pasien mengalami malaise umum. Penyakit ini diekspresikan dalam peningkatan keringat, peningkatan suhu tubuh, pucat pada kulit. Dengan perkembangan patologi, diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan fisik dan penunjukan tes berikut:

  • darah untuk menentukan jumlah leukosit;
  • dalam kasus demam, analisis urin atau cairan lain diindikasikan untuk mengetahui adanya agen infeksi;
  • biopsi sumsum tulang;
  • beberapa pasien memerlukan pengujian genetik;
  • untuk pasien yang menderita patologi autoimun, pemeriksaan antibodi antineutrofil diindikasikan.

Komplikasi

Konsekuensi dari penyakit ini, jika tidak ditangani, dapat menjadi tidak dapat diubah. Hal ini harus selalu diingat agar tidak membawa tubuh anak pada komplikasi serius berikut ini:

  • Necrotizing enteropathy - patologi yang ditandai dengan masalah sistem pencernaan, bergemuruh di perut, kotoran lembek, nyeri kram di usus. Gejala ringan seperti itu, bagaimanapun, sangat berbahaya bagi pasien. Perkembangan penyakit dapat menyebabkan kerusakan pada usus, peritonitis dan, karenanya, menjadi sepsis. Akibatnya bisa fatal.
  • Radang paru-paru. Penyakit ini ditandai dengan kelangkaan data fisik, serta data yang diperoleh dengan bantuan sinar-X. Batuk dan keluarnya dahak mungkin tidak mengganggu. Namun, pasien mengalami demam yang sangat tinggi dan sesak napas yang parah. Hanya setelah koreksi jumlah leukosit dalam darah, gambaran peradangan menjadi tradisional.
  • Peradangan hati yang menyebabkan hepatitis toksik. Komplikasi ini cukup sering terjadi. Hepatitis toksik biasanya berkembang dalam banyak kasus; Hal ini disebabkan oleh nekrosis jaringan hati dan pengaruh langsung dari penyebab yang menyebabkan penyakit tersebut.

Pengobatan

Apa yang bisa kau lakukan

Setelah mendeteksi penyakit pada anak, orang tua perlu segera mengambil tindakan untuk memulai pengobatan secepat mungkin. Hal terpenting di sini bukanlah mengobati sendiri, tetapi mengikuti semua rekomendasi spesialis dengan sangat akurat. Pasien kecil membutuhkan perawatan dan perhatian yang baik. Dari banyak pengobatan, seorang anak dapat mengalami efek samping berupa depresi, misalnya. Lansia perlu mendukung pasien dan meyakinkan mereka tentang penggunaan obat-obatan wajib.

Apa yang dilakukan dokter

Sangat penting untuk menghilangkan agen berbahaya yang menyebabkan perkembangan penyakit. Spesialis, setelah pemeriksaan dan menerima hasil tes, menyusun rejimen pengobatan. Karena organ dan jaringan pasien kehilangan fungsi pelindungnya karena tidak adanya fagosit, sejumlah besar dosis obat antibiotik harus digunakan dalam pengobatan agranulositosis. Bersama dengan mereka, asupan hormon ditampilkan.

Perawatan yang optimal dan menyeluruh bagi yang menderita sangat penting. Untuk itu perlu dilakukan pemantauan kesehatan rongga mulut. Dokter meresepkan pembilasan dengan agen antibakteri.

  • Penghapusan fokus yang menjadi dasar masalah: penghentian penggunaan obat-obatan penyebab penyakit; penghapusan dampak negatif bahan kimia atau radiasi.
  • Mencapai kondisi yang diperlukan untuk kemandulan: pasien ditempatkan dalam kotak khusus yang dilengkapi dengan peralatan quartzing, dan pasien tersebut juga harus dibatasi pada kunjungan ke kerabat..
  • Tindakan pencegahan dan pengobatan akibat negatif yang disebabkan oleh tindakan infeksi menggunakan agen antibiotik khusus yang dikombinasikan dengan obat antijamur.
  • Transfusi leukosit empat atau lima kali seminggu.
  • Terapi dengan obat glukokortikoid.
  • Stimulasi leukopoiesis dengan larutan khusus natrium dan zat mikro lainnya beberapa kali sehari.
  • Dengan keracunan tubuh yang diucapkan, terapi detoksifikasi diindikasikan secara intravena.

Pencegahan

Pencegahan penyakit dengan faktor etiologi yang teridentifikasi adalah dengan mengecualikan kontak dengannya. Jadi orang yang sakit akibat radiasi di tempat kerja perlu pekerjaan baru, jika penyakitnya dipicu oleh obat-obatan, hentikan meminumnya..

Tindakan pencegahan termasuk terapi untuk meningkatkan sistem kekebalan. Pasien perlu memiliki kekebalan yang baik agar pengobatan menjadi efektif.

Juga perlu untuk melakukan kontrol hematologi yang cermat selama periode pengobatan dengan obat sitostatik. Jika jumlah leukosit turun tajam, terapi harus segera dihentikan..

Pada saat yang sama, dalam varian leukopenik dari leukemia akut, terapi harus dilakukan dengan dosis kecil obat sitostatik, meskipun indikator leukosit tidak mencukupi, dengan fokus pada dinamika dan tingkat trombosit. Penurunan yang terus-menerus menunjukkan perlunya menghentikan terapi sitostatik.

Agranulositosis neutropenia pada anak. Agranulositosis: bentuk dan penyebab terjadinya, tanda, diagnosis, cara pengobatan

Leukopenia (neutropenia) pada anak-anak - penurunan leukosit yang beredar dalam darah di bawah 4.500 sebesar 1 μl, atau 2000 kurang dari norma usia. Leukosit menurun karena penekanan pembentukannya atau kerusakan yang cepat. Penurunan jumlah leukosit di bawah 1500 per μl disebut agranulositosis - ini adalah manifestasi ekstrim dari leukopenia.

Klasifikasi leukopenias

Berdasarkan asal usul leukopenia pada anak, ada yang primer (bawaan) dan sekunder (didapat).

Primer (mereka turun-temurun):

  • herediter Kostman - penurunan neutrofil di bawah 300 dalam 1 μl dengan peningkatan kompensasi pada sel lain dari seri leukosit, yang memberikan jumlah total leukosit normal.
  • Sindrom Gensler - neutropenia jinak dengan jalur siklik yang panjang, karakteristik krisis neutrofil (penurunan kadar leukosit jangka pendek);
  • Sindrom Chédiak-Higashi - neutropenia berkembang karena penurunan masa hidup neutrofil. Anak-anak dengan sindrom ini juga memiliki albinisme (kurangnya pigmentasi kornea).

Sekunder - diprovokasi oleh pengaruh berbagai faktor:

  • sepsis;
  • virus herpes tipe 6 dan 7;
  • tifus dan paratifoid.
  • radiasi pengion;
  • leukemia akut;
  • penyakit jaringan ikat sistemik;
  • syok anafilaksis;
  • plasmacytoma;
  • Penyakit Addison-Breemer;
  • hipersplenisme (limpa membesar);
  • metastasis tumor ke sumsum tulang;
  • leukopenia akibat obat.

Mekanisme patogenetik leukopenia

  1. Pelanggaran pembentukan leukosit.
    Kuman leukosit sangat sensitif terhadap berbagai pengaruh patologis, oleh karena itu banyak faktor yang menyebabkan terhambatnya pembentukan leukosit. Diferensiasi leukosit dipengaruhi oleh gangguan mekanisme regulasi humoral akibat hipotiroidisme (penurunan kadar hormon tiroid), hipokortisme (insufisiensi adrenal), keadaan defisiensi (hipovitaminosis vitamin B, asam folat, kekurangan asam amino untuk sintesis komponen leukosit). Proses tumor di sumsum tulang juga memiliki efek negatif pada diferensiasi leukosit. Radiasi pengion mempengaruhi semua hematopoiesis.
  2. Peningkatan kerusakan leukosit.
    Varian leukopenia pada anak-anak ini sangat jarang. Inti dari proses patologis terletak pada produksi antibodi anti-leukosit oleh tubuh, yang menghancurkan leukosit. Radiasi dalam dosis besar juga dapat menyebabkan kerusakan leukosit..
  3. Leukopenia redistributif.
    Ini adalah leukopenia, yang muncul sebagai akibat dari kondisi syok, kerja otot yang berat, fenomena leukosit yang berdiri di pinggir. Dalam hal ini, leukosit tidak sepenuhnya hilang dari aliran darah, tetapi meninggalkannya sementara, berada di kapiler otot, ginjal, paru-paru..
  4. Meningkatnya hilangnya limfosit.
    Terjadi dengan luka bakar di area tubuh yang luas, proses purulen, adanya fistula pembuluh limfatik, limforetik (pelanggaran integritas pembuluh limfatik).
  5. Leukopenia akibat hemodelusi (pengenceran darah).
    Jenis leukopenia relatif ini sangat jarang dan merupakan hasil dari terapi penggantian cairan yang berlebihan..

Gambaran klinis

Gejala leukopenia pada anak-anak tergantung pada bentuk penyakit dan tingkat keparahan proses patologis.

Tanda utama perkembangan leukopenia adalah meningkatnya kekebalan anak. Kondisi ini dimanifestasikan oleh proses infeksi yang sering terjadi, seperti pneumonia, stomatitis, gingivitis, periodontitis, faringitis, dan penyakit kulit pustular. Anak secara signifikan tertinggal dalam perkembangan dari teman-temannya. Penyakit infeksi yang diderita anak cukup parah dan seringkali menimbulkan komplikasi.

Tingkat ekstrim leukopenia pada anak-anak adalah agranulositosis. Ada dua jenis kondisi patologis ini: imun dan mielotoksik.

Agranulositosis imun pada anak-anak paling sering terjadi karena efek toksik obat. Ini berkembang secara akut, beberapa jam setelah minum obat mielotoksik. Timbulnya penyakit ini ditandai dengan suhu tubuh yang tinggi dan penambahan cepat infeksi bersamaan (faringitis, radang gusi, penyakit jamur pada rongga mulut dan nasofaring). Gejala khasnya adalah tonsilitis nekrotikans, tempat nekrosis sering berdarah. Pneumonia bisa berkembang, yang dipersulit oleh abses paru. Di dalam darah, leukopenia dan agranulositosis absolut dicatat. Sel darah lainnya tetap dalam batas normal. Komplikasi utama dan paling berbahaya dari agranulositosis imun adalah sepsis..

Salah satu alasan meresepkan studi tambahan untuk anak adalah tingkat granulosit yang belum matang dalam tes darah:

Agranulositosis mielotoksik pada anak berkembang secara tiba-tiba, tanpa alasan yang jelas. Di dalam darah, jumlah leukosit, retikulosit, dan trombosit menurun tajam. Dalam kasus ini, tidak adanya manifestasi klinis merupakan karakteristik. Tanda-tanda pertama penyakit ini adalah demam, tonsilitis nekrotikans, stomatitis, sindrom hemoragik. Manifestasi klinis dari bentuk agranulositosis akut pada anak-anak ini menunjukkan perkembangan perubahan yang mendalam pada komposisi seluler darah dan kerusakan signifikan pada sumsum tulang..

Jenis leukopenia lain yang perlu diperhatikan adalah leukopenia pasca infeksi. Leukopenia paling sering terjadi pada anak-anak setelah flu. Ini adalah proses jangka pendek, dan setelah tubuh terbebas dari virus dengan latar belakang pengobatan yang memadai, jumlah darah menjadi normal kembali tanpa banyak koreksi..

Diagnosis leukopenia

Indikator diagnostik pertama untuk leukopenia adalah hitung darah lengkap dengan jumlah leukosit. Indikator penting dalam tes darah adalah kadar absolut neutrofil, rumus leukosit dan jumlah eritrosit dan trombosit. Pada anak-anak, indikator utama dalam tes darah umum adalah rumus leukosit, karena penting untuk menentukan rasio semua elemen yang terbentuk. Jika cara ini tidak cukup, periksa tusukan tulang belakang.

Metode diagnostik tambahan dapat berupa tes darah biokimia dan penanda virus hepatitis.

Indikator laboratorium yang menunjukkan leukopenia adalah sebagai berikut:

  • penurunan tingkat leukosit menjadi 4,5 g / l (dengan rasio normal limfosit);
  • neutropenia - penurunan tingkat granulosit kurang dari 1,5 g / l. Tingkat keparahan proses patologis secara langsung tergantung pada jumlah granulosit.
  • peningkatan limfosit dalam darah;

Perlu dicatat bahwa diagnosis pada anak secara langsung tergantung pada usianya. Perlu memberi perhatian khusus pada anak-anak berusia 6 bulan dan 6 tahun, karena selama periode ini terjadi perubahan fisiologis dalam rasio granulosit terhadap limfosit, yang dapat disalahartikan sebagai patologi.

Pengobatan leukopenia pada anak-anak

Tidak setiap penurunan leukosit darah membutuhkan intervensi terapeutik. Wajib adalah pengobatan leukopenia dengan disfungsi sumsum tulang. Ruang lingkup dan metode pengobatan secara langsung bergantung pada tingkat keparahan proses patologis.

Agranulositosis pada anak-anak - penurunan jumlah leukosit dalam darah. Sindrom ini dapat muncul dengan sendirinya setelah infeksi sebelumnya, dan dalam beberapa kasus merupakan penyakit yang serius. Orang tua harus memantau kesehatan anak mereka dengan cermat. Ketika gejala pertama malaise, kenaikan suhu, sakit kepala muncul, Anda harus berkonsultasi dengan dokter anak.

Sel darah (leukosit) dibagi menjadi granulosit dan agranulosit. Perbedaannya adalah adanya butiran di inti sel. Fungsi utama leukosit adalah melindungi tubuh dari bakteri dan jamur asing. Penurunan kurang dari biasanya (agranulositosis) menyebabkan melemahnya fungsi pelindung tubuh. Infeksi apa pun dalam kondisi ini sulit diobati dan penuh dengan komplikasi serius..

Agranulositosis pada anak-anak bersifat bawaan dan didapat. Sindrom Kostman diturunkan, penyebab mutasinya tidak diketahui. Anak-anak mengalami penurunan jumlah leukosit, retardasi mental. Granulositopenia siklik kongenital ditandai dengan penurunan neutrofil dalam darah secara berkala.

Agranulositosis yang didapat lebih sering terjadi, penyebab utamanya terkait dengan sifat lesi leukosit dalam darah:

  • Myelotoxic;
  • Imun;
  • Genuinny.

Ada perjalanan granulositopenia akut dan kronis. Tahapan penyakit tergantung pada jumlah sel dalam darah tepi:

  1. Ringan (konten leukosit 1.0-0.5 x10 9 / l);
  2. Sedang (jumlah sel kurang dari 0,5 x 10 9 / l);
  3. Parah (tidak ada neutrofil).

Myelotoxic

Agranulositosis mielotoksik terbentuk ketika sel-sel muda dihambat di organ hematopoietik. Sindrom imun disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap neutrofil, sehingga jumlahnya berkurang. Ini dibagi menjadi haptenik dan autoimun.

Autoimun

Sindrom autoimun diamati pada penyakit dengan nama yang sama (rheumatoid arthritis, vaskulitis, anemia hemolitik, lupus dan patologi lainnya), ketika antibodi menghancurkan sel-sel tubuh mereka sendiri.

Haptenic

Sindrom hapten disebabkan oleh efek antigen tidak lengkap (haptens) pada antibodi. Kompleks ini menyerang permukaan sel darah dan menghancurkannya.

Banyak obat bertindak sebagai haptens. Daftar obat-obatan tersebut adalah:

  • Obat antibakteri ();
  • Pereda nyeri (, Amidopyrine);
  • Obat yang menekan basil tuberkulum (Tubazid, Ftivazid);
  • Obat anti inflamasi;
  • Pil tidur (barbiturat);
  • Sitostatika.

Agranulositosis haptenik kadang-kadang disebut obat.

Idiopatik

Alasan perkembangan agranulositosis genuinik (idiopatik) belum dipelajari. Ketidakmatangan sistem darah dianggap sebagai salah satu penyebab umum sindroma pada anak-anak sejak lahir hingga 5 tahun. Bentuk ini tidak membahayakan anak dan menghilang dengan sendirinya. Orang tua harus dinasihati untuk melakukan pemantauan apotik kesehatan bayi oleh ahli hematologi. Untuk pencegahan penyakit menular, gunakan.

Gejala

Agranulositosis akut ditandai dengan tidak adanya tanda-tanda penyakit yang diucapkan. Penurunan leukosit hanya terdeteksi dalam studi darah. Di masa depan, agranulositosis memperoleh gejala keracunan:

  • Nyeri otot;
  • Gejala dispepsia (mual, refleks muntah);
  • Kelemahan, malaise;
  • Sakit kepala.

Dengan penurunan tajam dalam granulosit, infeksi bergabung, klinik memanifestasikan dirinya tergantung pada penyakit yang terkait. Pertama-tama, bakteri mempengaruhi selaput lendir mulut, dan penyakit dimulai:

  • (penyakit gusi);
  • (patologi amandel);
  • (radang faring).

Enteropati nekrotikans adalah komplikasi serius dari granulositopenia. Kekalahan mukosa gastrointestinal disertai dengan manifestasi klinis berikut:

  • Nyeri hebat di usus;
  • Pembentukan gas yang intens;
  • Muntah;
  • dengan tanda-tanda darah.

Dengan tidak adanya perawatan intensif, agranulositosis menjadi rumit, dan pengobatan memerlukan pembedahan. Secara gejalanya, ia memanifestasikan dirinya sebagai klinik perut akut.

Granulositopenia disertai dengan komplikasi berikut:

  • (berkurangnya jumlah sel darah merah);
  • (penurunan jumlah trombosit).

Tanda-tanda utama anemia:

  • Kelemahan umum;
  • Pusing,
  • Sakit kepala;
  • Takikardia;
  • Cheilosis (retakan di sudut bibir);
  • Pucat kulit.

Komplikasi

Dengan trombositopenia, ada risiko perdarahan yang tinggi (sindroma hemoragik). Komplikasi ini diamati dengan agranulositosis autoimun. Tahap parah penyakit berakhir (infeksi tubuh dengan bakteri patogen yang telah memasuki aliran darah). Ketika diuji sterilitasnya, Proteus, Pseudomonas aeruginosa dan bakteri lain terdeteksi. Gejala utama: demam tinggi, ruam hitam di tubuh. Komplikasi tersebut sulit diobati dan seringkali berakibat fatal.

Diagnostik

Munculnya anak dengan malaise umum, suhu tubuh meningkat, kulit pucat, bisul di mulut dan perdarahan membutuhkan perhatian medis segera..

Diagnosis agranulositosis yang tepat waktu sangat penting. Studi paling signifikan dalam granulositopenia adalah tes darah klinis. Hemogram dengan agranulositosis menunjukkan kandungan leukosit kurang dari 0.75x10 9 / l. Selain itu, anemia dicatat, dalam kasus lanjut, trombositopenia. Sebelum meresepkan pengobatan, tes diagnostik tambahan dilakukan:

  • Tusukan internal;
  • Analisis antibodi antineutrofil;
  • Tes darah untuk parameter biokimia;
  • X-ray paru-paru;
  • Kultur darah untuk kemandulan;
  • Analisis klinis urin;
  • Tes darah untuk sindrom imunodefisiensi didapat.

Selain itu, anak diperiksa oleh dokter gigi dan ahli THT..

Pengobatan

Agranulositosis pada anak-anak harus ditangani di departemen hematologi. Untuk mencegah penyakit menular, perawatan dan perawatan pasien kecil dilakukan sesuai dengan aturan asepsis. Perawatan mulut higienis dengan cairan antiseptik mencegah masuknya bakteri patogen ke dalam tubuh.

Terapi kompleks granulositopenia terutama mengecualikan penyebab penyakit:

  • Obat-obatan yang memicu agranulositosis haptenik;
  • Paparan radiasi pengion;
  • Invasi infeksi.

Perawatan konservatif berisi resep berikut:

  • Terapi antibiotik untuk mencegah penyakit menular;
  • Obat yang menekan perkembangan jamur;
  • Transfusi massa leukosit intravena;
  • Glukortikoid untuk granulositopenia imun;
  • Massa trombosit (dengan perdarahan);
  • Plasmaferesis dengan adanya kompleks imun yang bersirkulasi dan antibodi dalam darah;
  • Obat yang merangsang pembentukan sel darah (Leucogan, Pentoxil, Leukomax);
  • Tindakan detoksifikasi (larutan Ringer, larutan natrium klorida isotonik Gemodez) dengan muntah, diare, mual;
  • Transfusi massa eritrosit dengan meningkatnya anemia.

Selain itu, anak-anak diberi resep terapi nutrisi. Dengan necrotizing enteropathy, dilakukan secara intravena.

Pencegahan

- sindrom klinis dan hematologi, yang didasarkan pada penurunan atau ketiadaan granulosit neutrofilik yang tajam di antara elemen seluler darah tepi. Agranulositosis disertai dengan perkembangan proses infeksi, tonsilitis, stomatitis ulserativa, pneumonia, manifestasi hemoragik. Komplikasi yang sering terjadi adalah sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Yang terpenting untuk diagnosis agranulositosis adalah studi tentang hemogram, sumsum tulang belang-belang, deteksi antibodi antineutrofilik. Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan penyebab yang menyebabkan agranulositosis, mencegah komplikasi dan memulihkan hematopoiesis.

Dengan agranulositosis, pasien mungkin mengalami pneumonia hemoragik, dengan komplikasi abses dan gangren paru. Pada saat yang sama, data fisik dan radiologis sangat langka. Komplikasi yang paling umum termasuk perforasi langit-langit lunak, sepsis, mediastinitis, hepatitis akut..

Diagnostik agranulositosis

Kelompok risiko potensial untuk pengembangan agranulositosis terdiri dari pasien yang telah mengalami penyakit menular yang parah, menerima radiasi, sitotoksik atau terapi obat lain, dan menderita kolagenosis. Dari data klinis, nilai diagnostik adalah kombinasi dari hipertermia, lesi nekrotik ulseratif pada membran mukosa yang terlihat dan manifestasi hemoragik..

Yang paling penting untuk memastikan agranulositosis adalah hitung darah lengkap dan tusukan sumsum tulang. Gambaran darah tepi ditandai dengan leukopenia (1-2x10 9 / l), granulocytopenia (kurang dari 0,75x10 9 / l) atau agranulositosis, anemia sedang, dalam derajat berat - trombositopenia. Saat memeriksa mielogram, penurunan jumlah mielokariosit, penurunan jumlah dan gangguan pematangan sel-sel dari garis keturunan neutrofilik, adanya sejumlah besar sel plasma dan megakariosit terungkap. Untuk memastikan sifat autoimun dari agranulositosis, antibodi antineutrofil ditentukan.

Semua pasien dengan agranulositosis diperlihatkan rontgen paru-paru, tes darah berulang untuk kemandulan, tes darah biokimia, konsultasi dengan dokter gigi dan ahli otolaringologi. Perlu untuk membedakan agranulositosis dari leukemia akut, anemia hipoplastik. Juga membutuhkan pengecualian status HIV.

Pengobatan dan pencegahan agranulositosis

Pasien dengan agranulositosis terverifikasi harus dirawat di rumah sakit di departemen hematologi. Pasien ditempatkan di bangsal isolasi dengan kondisi aseptik, dimana quartzing secara teratur dilakukan, kunjungan dibatasi, tenaga medis hanya bekerja di topi, masker dan penutup sepatu. Tindakan ini ditujukan untuk mencegah komplikasi infeksi. Dalam kasus perkembangan enteropati nekrotikans, pasien dipindahkan ke nutrisi parenteral. Penderita agranulositosis memerlukan perawatan mulut yang hati-hati (sering berkumur dengan larutan antiseptik, pelumasan selaput lendir).

Terapi agranulositosis dimulai dengan menghilangkan faktor etiologi (penarikan obat mielotoksik dan bahan kimia, dll.). Untuk pencegahan infeksi purulen, antibiotik yang tidak dapat diserap dan obat antijamur diresepkan. Pemberian imunoglobulin dan plasma antistafilokokus intravena, transfusi massa leukosit, dengan sindrom hemoragik - massa trombosit ditampilkan. Dengan sifat kekebalan dan autoimun dari agranulositosis, glukortikoid diresepkan dalam dosis tinggi. Di hadapan KTK dan antibodi dalam darah, itu dilakukan. Dalam pengobatan agranulositosis yang kompleks, stimulan leukopoiesis digunakan.

Pencegahan agranulositosis, terutama, terdiri dari melakukan kontrol hematologis yang cermat selama pengobatan dengan obat mielotoksik, tidak termasuk pemberian berulang obat yang sebelumnya menyebabkan pasien mengalami agranulositosis imun. Prognosis yang tidak menguntungkan diamati dengan perkembangan komplikasi septik yang parah, perkembangan berulang dari agranulositosis haptenik.

Penyakit yang sangat serius yang ditularkan melalui warisan resesif autosom. Artinya, kedua orang tua dari anak yang sakit adalah orang yang sehat, tetapi pada saat yang sama, mereka menemukan diri mereka sebagai pembawa gen patologis.

Gejala penyakit pada anak-anak diekspresikan dalam manifestasi berikut:

  • Pada bayi baru lahir, infeksi purulen muncul, di antaranya seseorang dapat mengamati munculnya lesi kulit berulang bersama dengan pembentukan pustula dan infiltrat inflamasi..
  • Gejala stomatitis ulserativa, periodontitis infeksiosa dan penyakit periodontal, munculnya hipertrofi gingiva dan perdarahan juga merupakan ciri khas penyakit ini..
  • Di antara patologi sistem pernapasan, munculnya otitis media, mastoiditis, dan proses inflamasi yang terjadi pada mukosa hidung merupakan karakteristik. Mungkin juga terjadinya bentuk pneumonia yang berkepanjangan, yang rentan terhadap pembentukan abses..
  • Pada saat yang sama, suhu tubuh pada anak-anak meningkat, disertai dengan pembesaran kelenjar getah bening secara umum. Dalam beberapa kasus, ada derajat splenomegali tertentu - limpa yang membesar.
  • Bentuk penyakit yang parah memicu perkembangan septikemia, di mana abses terbentuk di hati.
  • Jumlah sel darah putih mulai berubah. Untuk kasus tipikal, keberadaan neutropenia dalam derajat yang ekstrim merupakan karakteristik, di mana neutrofil tidak terdeteksi sama sekali. Juga, terjadinya eosinofilia dan monositosis dengan latar belakang tingkat normal limfosit dalam darah dicatat..

Para ilmuwan sekarang telah mengembangkan obat yang disebut faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) yang digunakan untuk mengobati penyakit ini..

Agranulositosis anak-anak dengan latar belakang neutropenia siklik

Neutropenia siklik adalah penyakit yang turun-temurun. Kemunculannya memicu jenis pewarisan autosom dominan: penyakit pada anak hanya muncul jika setidaknya salah satu orang tua memiliki patologi serupa.

Gambaran klinis penyakit ini adalah sebagai berikut: ada fluktuasi ritmis dalam jumlah neutrofil dalam plasma darah - dari tingkat normal hingga tingkat yang dalam dari agranulositosis, ketika kehadiran partikel-partikel ini tidak terdeteksi sama sekali.

Gejala agranulositosis siklik adalah demam berulang yang berulang, lesi ulseratif pada rongga mulut dan laring, pembesaran kelenjar getah bening regional, dan gejala keracunan yang jelas. Saat demam mereda, maka kondisinya kembali normal. Tetapi beberapa pasien kecil mendapatkan, bukannya suhu tinggi, komplikasi berupa otitis media, pneumonia abses, dan sebagainya..

Gejala neutropenia siklik yang paling penting adalah penurunan jumlah granulosit dalam plasma darah secara berkala. Pada tahap yang paling ekstrim, agranulositosis muncul, yang berlangsung selama tiga sampai empat hari. Setelah itu, neutrofil mulai muncul lagi di darah, tetapi dalam jumlah kecil. Dalam hal ini, peningkatan jumlah limfosit dimungkinkan. Setelah fase puncak ini, tes laboratorium dapat mengungkapkan monositosis sementara dan eosinofilia. Dan kemudian, hingga siklus berikutnya terjadi, semua jumlah darah berada dalam batas normal. Pada beberapa pasien dengan agranulositosis, terjadi penurunan tingkat eritrosit dan trombosit.

Terapi penyakit ini pada anak-anak terdiri, pertama-tama, dalam pencegahan komplikasi dari infeksi yang masuk ke dalam tubuh. Selain itu, preparasi granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) yang menurunkan derajat granulositopenia telah terbukti dengan baik. Sayangnya, obat ini tidak dapat mencegah munculnya perubahan siklus pada komposisi darah pada anak..

Agranulositosis pada bayi baru lahir dengan konflik isoimun

Dengan neutropenia isoimun, terjadi granulositopenia parah, yang dapat mencapai tahap agranulositosis. Penyakit ini ditandai dengan gejala manifestasi yang sama seperti anemia hemolitik pada anak baru lahir dengan konflik Rh, hanya dalam kasus ini masalah terjadi dengan granulosit..

Mekanisme patologi ini terdiri dari pembentukan antibodi dalam tubuh ibu terhadap granulosit anak-anak, yang memiliki komposisi antigenik yang sama dengan yang dimiliki ayah bayi. Antibodi diarahkan ke sel progenitor granulosit yang diproduksi oleh sumsum tulang merah.

Ciri-ciri jenis agranulositosis ini dimanifestasikan dalam sifat transit penyakit. Pada saat yang sama, antibodi maternal dikeluarkan dari tubuh anak dengan kecepatan yang cukup tinggi, yang menstimulasi normalisasi spontan jumlah granulosit dalam plasma darah pasien. Oleh karena itu, anak tersebut sembuh sepuluh atau dua belas hari setelah timbulnya penyakit. Penting untuk menggunakan antibiotik saat ini untuk mencegah komplikasi infeksi..

Agranulositosis adalah sindrom yang ditandai dengan penurunan tajam granulosit dalam darah (kurang dari 1x109 / l, biasanya 6,8x109 / l), termasuk neutrofil di bawah 0,5-1x109 / l (biasanya 1,8-6, 5 × 109 / l). Agranulositosis merupakan varian dari neutropenia dimana terjadi penurunan neutrofil dalam darah. Neutrofil adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh, dan ini membuat sistem kekebalan menjadi lebih lemah dan lebih rentan terhadap berbagai infeksi.

Kondisi ini mengancam komplikasi berbahaya, dan bisa menjadi penyebab kematian. Bahkan pilek yang umum pada pasien tersebut dapat dipersulit oleh sepsis dan koma, oleh karena itu agranulositosis adalah patologi yang kompleks dan membutuhkan studi dan pencegahan yang cermat..

Penyebab agranulositosis

Agranulositosis dibagi menjadi imun, mielotoksik, dan genuinik. Agranulositosis imun muncul melalui pembentukan antibodi antigranulosit terhadap granulosit. Dan berkat ini, jumlah mereka di dalam darah berkurang. Agranulositosis imun dibagi menjadi haptenik dan autoimun.

Agranulositosis haptenik memanifestasikan dirinya dengan penggunaan obat-obatan (haptens), seperti pereda nyeri, antibiotik, obat tuberkulosis dan lain-lain. Dalam bentuk autoimun, antibodi terhadap granulosit diproduksi dengan penghancuran selanjutnya. Proses autoimun ini dapat diamati pada berbagai penyakit autoimun..

Dengan agranulositosis mielotoksik, produksi sel granulosit muda di sumsum tulang terhambat, dan ini menyebabkan berkurangnya kandungan granulosit dalam darah. Agranulositosis genoik - suatu bentuk tanpa penyebab yang diketahui.

Gejala agranulositosis

Agranulositosis akut tidak bermanifestasi dengan sendirinya, hanya di laboratorium. Kesejahteraan pasien hanya memburuk dengan penambahan komplikasi, misalnya infeksi yang parah (sepsis, nekrotik, pneumonia abses, stomatitis ulseratif), yang terjadi karena penurunan kekebalan..

Dalam 2-3 hari pertama, dengan jumlah granulosit yang berkurang, pasien merasa baik dan suhu tubuhnya normal, tetapi jika agranulositosis berlangsung lebih dari 6-7 hari, kondisi pasien memburuk, komplikasi infeksi berbahaya berkembang..

Kesejahteraan pasien ditentukan oleh jumlah granulosit yang berkurang dalam darah. Pada jumlah yang sedikit, sindromnya lebih parah. Dengan sedikit penurunan granulosit, infeksi mungkin tidak berkembang jika Anda mempertahankan kondisi hidup normal dan menyingkirkan infeksi yang mengelilingi pasien. Tetapi jika pasien berada di rumah sakit, maka penurunan granulosit sekecil apa pun dalam darah dapat dipersulit oleh infeksi yang parah..

Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa dan bakteri lain dapat menjadi penyebab infeksi yang mempersulit agranulositosis. Secara gejalanya, ini dimanifestasikan oleh peningkatan suhu hingga 40-41 ° C, sakit kepala parah, muntah, nyeri otot, kesadaran kabur, penurunan berat badan, kulit kemerahan, penurunan tajam tekanan darah. Selain itu, lesi kecil dan gelap dapat terbentuk pada kulit yang naik di atas kulit (lebih sering dengan Pseudomonas aeruginosa).

Komplikasi besar berikutnya yang terjadi pada agranulositosis adalah necrotizing enteropathy. Secara gejalanya, hal ini dimanifestasikan dengan sering buang air besar, nyeri perut kram, kembung, demam tinggi, muntah, dan kelemahan umum. Terkadang bentuk luka yang bisa pecah.

Dan anemia juga dianggap sebagai komplikasi agranulositosis. Mereka paling sering terjadi pada agranulositosis autoimun, karena antibodi diproduksi untuk melawan trombosit dan sel darah merah. Secara gejalanya, trombositopenia dimanifestasikan oleh perdarahan (sindroma hemoragik), dan anemia - dengan pusing, lemas, sakit kepala, kulit pucat, (detak jantung cepat), dll..

Agranulositosis pada anak-anak

Seorang anak adalah organisme luar biasa, yang selalu lebih peka terhadap semua faktor eksternal yang menguntungkan dan tidak menguntungkan, dan respons terhadap faktor-faktor ini dua kali lebih tinggi daripada respons orang dewasa. Karena itu, Anda perlu lebih perhatian dan berhati-hati terhadap anak-anak. Setiap dokter anak, setelah anak sakit (infeksi, otitis media, pilek), harus mengirim ibu dan anak untuk tes darah umum untuk mencegah penurunan leukosit (granulosit, neutrofil).

Penyebab sindrom agranulositosis pada anak sama dengan pada orang dewasa, namun tetap memiliki ciri khas tersendiri. Di masa kanak-kanak, salah satu penyebab umum dari agranulositosis adalah neutropenia pada anak-anak, atau neutropenia jinak kronis pada masa kanak-kanak. Ini sering muncul sebelum satu tahun dan berlangsung dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Bentuk ini benar-benar aman untuk bayi, tidak menampakkan dirinya secara simptomatis, dan tidak memerlukan perawatan khusus..

Dokter percaya bahwa agranulositosis pada anak-anak terwujud karena ketidakdewasaan sistem darah, yang matang sekitar 5 tahun. Perkembangan komplikasi dengan bentuk neutropenia ini tidak diamati dan, biasanya, kondisi ini hilang dengan sendirinya. Satu-satunya hal yang perlu ditambahkan adalah bahwa antibiotik digunakan sejak dini untuk anak penderita agranulositosis sebagai profilaksis untuk masuk angin, dan sangat penting bagi ibu dan anak untuk mendaftarkan diri ke dokter spesialis anak, ahli hematologi, ahli alergi-imunologi..

Lebih lanjut, agranulositosis dapat terjadi saat mengonsumsi berbagai obat, seperti antibiotik. Jauh lebih jarang, agranulositosis dapat terjadi dengan perkembangan penyakit darah ganas. Tentu saja, Anda harus segera membunyikan alarm dan melakukan kemoterapi..

Ini adalah masalah lain ketika agranulositosis pada anak telah berkembang dengan latar belakang penyakit menular yang persisten dan sering, di mana jumlah neutrofil dalam darah dapat menurun. Dan ini dapat dilihat secara klinis: anak-anak mengembangkan bisul pada mukosa mulut, pneumonia dapat berkembang, atau suhu akan meningkat pesat. Jika komplikasi ini tidak ditangani, bayi dapat mengalami syok septik. Jika sejumlah kecil neutrofil bertahan, maka penyakit seperti neutropenia demam dapat terjadi. Ini dimanifestasikan oleh gejala berikut: kelemahan meningkat, demam tinggi, tremor, peningkatan keringat, stomatitis, penyakit periodontal, penyakit jamur yang sering. Pengobatan bentuk ini terdiri, pertama-tama, dalam pengangkatan infeksi dan pengobatan penyakit yang menyebabkan timbulnya dan perkembangan agranulositosis.

Selanjutnya, Anda perlu memperkuat daya tahan tubuh anak dengan menggunakan obat imunostimulan, vitamin, bahan tambahan makanan. Dengan bentuk penyakit yang sangat parah, anak diisolasi sepenuhnya di ruang steril, di mana penyinaran ultraviolet terus-menerus dilakukan dan sterilitas tinggi dipertahankan. Harus selalu diingat bahwa agranulositosis lebih mudah diobati pada tahap awal, oleh karena itu, pada munculnya penyakit ini pertama kali, Anda harus segera menghubungi dokter anak, yang kemudian akan merujuk Anda ke ahli hematologi untuk meminta nasihat..

Dokter sering berdebat tentang apakah seorang anak harus divaksinasi jika leukositnya rendah. Di sini harus ditekankan dan dikatakan bahwa menurut standar Rusia, vaksinasi anak ditunda jika jumlah neutrofil sangat berkurang, tetapi menurut standar Eropa ini bukan kontraindikasi untuk vaksinasi dan banyak profesor medis setuju dengan ini.

Pengobatan agranulositosis

Pengobatan agranulositosis dibagi menjadi beberapa poin. Pertama, faktor yang berkontribusi pada perkembangan agranulositosis dihilangkan. Misalnya obat-obatan, penyakit yang bersifat autoimun, berbagai infeksi. Selanjutnya, Anda harus menciptakan kondisi aseptik untuk pasien. Penderita agranulositosis ditempatkan di ruangan steril, boks, kunjungan ke penderita dengan kerabat dan teman dibatasi. Tindakan ini bersifat preventif, guna mencegah berkembangnya infeksi yang sangat mempengaruhi kesehatan pasien dan, di masa mendatang, bahkan dapat berujung pada kematiannya..

Mereka juga melakukan pencegahan dan pengobatan komplikasi infeksi. Pencegahan terdiri dari antibiotik. Mereka tidak digunakan jika jumlah granulosit sedikit berkurang (1,5x109 / l), dan jika sangat berkurang (1x109 / l), maka obat antibakteri digunakan. Biasanya, dua antibiotik spektrum luas (bekerja pada berbagai mikroba) diresepkan dalam tablet. Jika neutrofil dalam darah di bawah 1x109 / l, maka dua antibiotik diresepkan secara intravena atau intramuskular. Biasanya, sefalosporin dengan aminoglikosida digunakan. Jika infeksi telah bergabung, maka dua atau tiga antibiotik spektrum luas dari kelompok yang sama digunakan (sefalosporin, aminoglikosida, dan juga penisilin). Jika pasien dirawat dengan antibiotik, obat antijamur (seperti Nystatin, Levorin, dan lain-lain) diresepkan secara paralel. Perawatan dilakukan hingga jumlah granulosit berada pada level normal..

Perawatannya juga mencakup transfusi massa leukosit atau leukosit yang dicairkan 2-3 kali seminggu. Prosedur ini dilakukan ketika granulosit dalam darah sangat berkurang (mereka tidak digunakan untuk agranulositosis imun). Massa leukosit dipilih dengan mempertimbangkan kompatibilitas leukosit pasien menurut sistem antigen-HLA. Transfusi leukosit merupakan kontraindikasi pada agranulositosis imun. Ini mengurangi produksi granulosit di sumsum tulang dan menghambat produksi antibodi. Prednisolon digunakan dengan dosis 40 hingga 100 mg per hari, hingga jumlah normal granulosit dalam darah. Kemudian dosisnya dikurangi secara perlahan.

Stimulan leukopoiesis digunakan dalam pengobatan agranulositosis. Ini termasuk Sodium nukleinat, Leucogen, Pentoxil. Perawatan berlanjut selama 3-4 minggu. Itu semua tergantung kondisi pasien. Molgramostin, Leikomax juga digunakan.

Dengan keracunan parah, terapi detoksifikasi digunakan (demam, pucat, muntah, mual, gangguan tinja, kelemahan parah, tekanan darah rendah). Oleskan larutan hemodez, glukosa, natrium klorida isotonik atau larutan Ringer. Anda dapat menggunakan transfusi trombosit dengan sindrom hemoragik parah, yang disebabkan oleh trombositopenia akut. Trombosit ditransfusikan dari satu donor. Anda juga bisa menggunakan obat hemostatik yang menghentikan pendarahan. Ini termasuk Ditsynon, asam Aminocaproic, dll. Jika anemia parah telah berkembang, maka transfusi eritrosit digunakan. Eritrosit yang dicuci lebih sering digunakan untuk mencegah komplikasi setelah transfusi.

Seorang pasien dengan agranulositosis melemah dan "tidak bersenjata", karena "senjatanya" - granulosit (neutrofil) terbentuk dalam jumlah kecil. Agranulositosis adalah masalah serius saat ini, yang belum sepenuhnya dipelajari oleh para ilmuwan, tetapi banyak laboratorium yang bekerja untuk mencegah dan mengobati penyakit ini..

Pencegahan agranulositosis merupakan aspek yang sangat penting dari sindroma ini, oleh karena itu perlu untuk selalu menjaga sistem kekebalan dengan vitamin. Di musim panas, ini adalah buah-buahan, sayuran, dan di musim dingin, ini adalah vitamin tablet yang dapat memperkuat sistem kekebalan manusia..