Utama > Serangan jantung

Sindrom Arnold Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah kelainan perkembangan, yang terdiri dari ukuran fossa kranial yang tidak proporsional dan elemen struktural otak yang terletak di dalamnya. Dalam kasus ini, tonsil serebelar turun di bawah tingkat anatomi dan dapat mengalami kerusakan.

Gejala malformasi Arnold Chiari dimanifestasikan dalam bentuk sering pusing, dan terkadang berakhir dengan stroke otak. Tanda-tanda anomali mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian dengan jelas menyatakan diri, misalnya, setelah infeksi virus, headbutt atau faktor pemicu lainnya. Dan ini bisa terjadi di semua tahap kehidupan..

Deskripsi penyakit

Inti dari patologi direduksi menjadi lokalisasi medulla oblongata dan otak kecil yang salah, akibatnya sindrom kraniospinal muncul, yang sering dianggap dokter sebagai varian atipikal syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada kebanyakan pasien, anomali perkembangan rhombencephalon dikombinasikan dengan kelainan lain di sumsum tulang belakang - kista yang memicu kerusakan cepat pada struktur tulang belakang.

Penyakit ini dinamai menurut ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan abnormal pada akhir abad ke-18, dan dokter Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit tersebut pada saat yang sama. Prevalensi gangguan tersebut berkisar antara 3 hingga 8 kasus per 100.000 orang. Kebanyakan terdapat anomali Arnold Chiari sebesar 1 dan 2 derajat, dan orang dewasa dengan anomali tipe 3 dan 4 tidak berumur panjang..

Anomali Arnold Chiari tipe 1 terdiri dari penurunan elemen fossa kranial posterior ke dalam kanal tulang belakang. Malformasi Chiari tipe 2 ditandai dengan perubahan lokasi medula oblongata dan ventrikel keempat, seringkali dengan penyakit gembur-gembur. Yang jauh lebih jarang adalah derajat ketiga patologi, yang ditandai dengan perpindahan semua elemen fossa kranial yang jelas. Tipe keempat adalah displasia serebelar tanpa pergeserannya ke bawah.

Penyebab penyakit

Menurut sejumlah penulis, penyakit Chiari adalah keterbelakangan otak kecil, dikombinasikan dengan berbagai kelainan di bagian otak. Malformasi Arnold Chiari grade 1 adalah bentuk yang paling umum. Kelainan ini adalah turunnya tonsil serebelar secara unilateral atau bilateral ke dalam kanal tulang belakang. Ini bisa terjadi karena pergerakan medula oblongata ke bawah, seringkali patologi disertai dengan berbagai pelanggaran perbatasan kraniovertebral.

Manifestasi klinis hanya dapat terjadi pada 3-4 lusin kehidupan. Perlu dicatat bahwa perjalanan asimtomatik ektopia tonsil serebelar tidak memerlukan pengobatan dan sering muncul secara kebetulan pada MRI. Sampai saat ini, etiologi penyakit, serta patogenesisnya, masih kurang dipahami. Peran tertentu diberikan pada faktor genetik.

Ada tiga tautan dalam mekanisme pengembangan:

  • osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetik;
  • trauma ikan pari saat melahirkan;
  • tekanan tinggi cairan serebrospinal di dinding kanal tulang belakang.

Manifestasi

Menurut frekuensi kejadiannya, gejala berikut dibedakan:

  • sakit kepala - pada sepertiga pasien;
  • nyeri tungkai - 11%;
  • kelemahan di lengan dan kaki (di satu atau dua tungkai) - lebih dari setengah pasien;
  • perasaan mati rasa di tungkai - setengah dari pasien;
  • penurunan atau hilangnya sensitivitas suhu dan nyeri - 40%;
  • ketidakstabilan gaya berjalan - 40%;
  • Getaran mata yang tidak disengaja - sepertiga dari pasien;
  • penglihatan ganda - 13%;
  • gangguan menelan - 8%;
  • muntah - dalam 5%;
  • gangguan pengucapan - 4%;
  • pusing, tuli, mati rasa di area wajah - pada 3% pasien;
  • sinkop (pingsan) menyatakan - 2%.

Malformasi Chiari derajat kedua (didiagnosis pada anak-anak) menggabungkan dislokasi otak kecil, batang tubuh, dan ventrikel keempat. Ciri integral adalah adanya meningomyelocele di daerah lumbar (hernia kanal tulang belakang dengan penonjolan sumsum tulang belakang). Gejala neurologis berkembang dengan latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang leher. Dalam semua kasus, hidrosefalus hadir, seringkali merupakan penyempitan saluran air otak. Tanda-tanda neurologis muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomielokel dilakukan pada hari-hari pertama setelah lahir. Pembesaran fossa posterior selanjutnya memungkinkan hasil yang baik. Banyak pasien memerlukan bypass, terutama untuk stenosis saluran air Sylvian. Dengan anomali derajat ketiga, hernia kranial di oksiput bawah atau di daerah serviks atas dikombinasikan dengan gangguan perkembangan batang otak, pangkal tengkorak, dan tulang belakang atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kasus - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang, memiliki prognosis yang buruk dan secara dramatis memperpendek usia harapan hidup bahkan setelah operasi. Berapa banyak seseorang akan hidup setelah intervensi tepat waktu, tidak mungkin untuk mengatakan dengan pasti, tetapi, kemungkinan besar, tidak lama, karena patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Derajat keempat penyakit ini adalah hipoplasia otak kecil yang terpisah dan saat ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari..

Manifestasi klinis pada tipe pertama berlangsung perlahan, selama beberapa tahun dan disertai dengan masuknya sumsum tulang belakang leher bagian atas dan medula oblongata distal dengan gangguan pada serebelum dan kelompok saraf kranial kaudal. Jadi, pada orang dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologis dibedakan:

  • Sindrom bulbar disertai dengan disfungsi saraf trigeminal, fasial, koklea vestibular, hipoglosus dan saraf vagal. Pada saat yang sama, ada gangguan menelan dan bicara, nistagmus spontan berdetak ke bawah, pusing, gangguan pernafasan, paresis langit-langit lunak di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi gerakan, kelumpuhan tidak lengkap pada ekstremitas bawah.
  • Sindrom syringomyelitis dimanifestasikan oleh atrofi otot lidah, gangguan menelan, kurangnya kepekaan di area wajah, suara serak, nistagmus, kelemahan pada lengan dan tungkai, peningkatan kejang pada tonus otot, dll..
  • Sindrom piramidal ditandai dengan paresis spastik ringan pada semua ekstremitas dengan hipotonia pada lengan dan tungkai. Refleks tendon di ekstremitas meningkat, refleks perut tidak terpicu atau menurun.

Nyeri di bagian belakang kepala dan leher bisa diperburuk dengan batuk, bersin. Di tangan, sensitivitas suhu dan nyeri menurun, begitu pula kekuatan otot. Pingsan, pusing sering terjadi, dan penglihatan memburuk pada pasien. Dengan bentuk lanjut, apnea (henti napas jangka pendek), gerakan mata cepat yang tidak terkontrol, kerusakan refleks faring muncul.

Tanda klinis yang menarik pada orang-orang seperti itu adalah provokasi gejala (sinkop, paresthesia, nyeri, dll.) Dengan mengejan, tertawa, batuk, kerusakan Valsava (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan peningkatan gejala fokal (batang, serebelar, tulang belakang) dan hidrosefalus, muncul pertanyaan tentang ekspansi bedah fossa kranial posterior (dekompresi suboksipital).

Diagnostik

Diagnosis anomali tipe 1 tidak disertai dengan cedera tulang belakang dan dibuat terutama pada orang dewasa dengan CT dan MRI. Menurut pemeriksaan postmortem, penyakit Chiari tipe kedua terdeteksi pada banyak kasus (96-100%) pada anak-anak dengan hernia kanal tulang belakang. Dengan bantuan ultrasound, dimungkinkan untuk menentukan pelanggaran sirkulasi cairan serebrospinal. Biasanya, cairan serebrospinal dengan mudah bersirkulasi di ruang subarachnoid.

Gambar sinar-X lateral dan MRI tengkorak menunjukkan perluasan kanal tulang belakang di tingkat C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotis, pembengkokan amigdala oleh arteri serebelar diamati. X-ray menunjukkan perubahan bersamaan di daerah kraniovertebral seperti keterbelakangan atlas, proses odontoid epistropheus, pemendekan jarak atlantooccipital.

Dengan syringomyelia, gambar sinar-X lateral menunjukkan keterbelakangan lengkung posterior atlas, keterbelakangan vertebra serviks kedua, deformitas foramen magnum, hipoplasia bagian lateral atlas, dan perluasan kanal tulang belakang pada tingkat C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan sinar-X invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mendeteksi tumor pada fossa kranial posterior atau regio kraniospinal. Dalam beberapa kasus, diagnosis yang benar dibantu oleh manifestasi eksternal pada pasien: garis rambut rendah, leher yang pendek, dll., Serta adanya tanda-tanda perubahan tulang kraniospinal pada sinar-X, CT dan MRI..

Saat ini, "standar emas" untuk mendiagnosis gangguan ini adalah MRI otak dan wilayah cervicothoracic. Mungkin diagnosa USG intrauterine. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin terjadi termasuk penyakit gembur-gembur, kepala seperti lemon, dan otak kecil berbentuk pisang. Pada saat yang sama, beberapa ahli tidak menganggap manifestasi seperti itu spesifik..

Untuk memperjelas diagnosis, bidang pemindaian yang berbeda digunakan, yang karenanya dimungkinkan untuk menemukan beberapa gejala indikatif penyakit pada janin. Mendapatkan gambar selama kehamilan cukup mudah. Mengingat hal ini, USG tetap menjadi salah satu opsi pemindaian utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga..

Pengobatan

Dalam kasus perjalanan tanpa gejala, observasi konstan dengan ultrasonografi reguler dan pemeriksaan radiografi diindikasikan. Jika satu-satunya tanda anomali adalah nyeri ringan, pasien akan diberi pengobatan konservatif. Ini mencakup berbagai pilihan menggunakan obat antiinflamasi non steroid dan relaksan otot. NSAID yang paling umum termasuk Ibuprofen dan Diklofenak.

Anda tidak dapat meresepkan obat anestesi sendiri, karena memiliki sejumlah kontraindikasi (misalnya, tukak lambung). Jika ada kontraindikasi, dokter akan memilih opsi pengobatan alternatif. Terapi dehidrasi diresepkan dari waktu ke waktu. Jika dalam dua hingga tiga bulan tidak ada efek dari pengobatan tersebut, operasi dilakukan (perluasan foramen oksipital, pengangkatan lengkung vertebra, dll.). Dalam kasus ini, diperlukan pendekatan individual yang ketat untuk menghindari intervensi yang tidak perlu dan penundaan operasi..

Pada beberapa pasien, revisi bedah adalah diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan kompresi struktur saraf dan menormalkan dinamika CSF. Perawatan ini menghasilkan perbaikan yang signifikan pada dua sampai tiga pasien. Perluasan fossa kranial berkontribusi pada hilangnya sakit kepala, pemulihan sentuhan dan mobilitas.

Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi serebelum di atas vertebra C1 dan hanya terdapat gejala serebelar. Kekambuhan dapat terjadi dalam tiga tahun setelah intervensi. Menurut keputusan komisi medis dan sosial, pasien tersebut ditetapkan sebagai penyandang cacat.

Malformasi Chiari (Sindrom Arnold Chiari)

Malformasi Chiari (sindrom Arnold-Chiari) adalah penyakit di mana struktur otak yang terletak di fossa posterior diturunkan ke arah ekor dan keluar melalui foramen magnum. Tergantung pada jenisnya, malformasi Chiari dapat muncul dengan sakit kepala oksipital, nyeri serviks, pusing, nistagmus, pingsan, disartria, ataksia serebelar, paresis laring, gangguan pendengaran dan tinitus, gangguan penglihatan, disfagia, apnea napas, stridor, gangguan sensorik, pengecilan otot dan tetraparesis. Malformasi Chiari didiagnosis dengan MRI otak, tulang belakang leher dan leher. Malformasi Chiari disertai dengan sindrom nyeri persisten atau defisit neurologis harus menjalani perawatan bedah (dekompresi fossa posterior atau operasi bypass).

ICD-10

  • Penyebab malformasi Chiari
  • Klasifikasi malformasi Chiari
  • Gejala malformasi Chiari
  • Diagnosis malformasi Chiari
  • Pengobatan malformasi Chiari
  • Prognosis malformasi Chiari
  • Harga perawatan

Informasi Umum

Di daerah persimpangan tengkorak dengan tulang belakang, ada foramen magnum besar, di mana batang otak melewati sumsum tulang belakang. Di atas lubang ini, fossa kranial posterior terlokalisasi. Ini berisi jembatan, medula oblongata dan otak kecil. Malformasi chiari dikaitkan dengan keluarnya sebagian struktur anatomi fosa kranial posterior ke dalam lumen foramen magnum. Dalam hal ini, terjadi kompresi struktur medula oblongata dan sumsum tulang belakang yang terletak di area ini, serta pelanggaran aliran cairan serebrospinal dari otak, yang menyebabkan hidrosefalus. Bersama dengan platybasia, asimilasi Atlanta dan anomali Chiari lainnya mengacu pada malformasi kongenital dari sambungan kraniovertebralis..

Malformasi Chiari terjadi menurut berbagai sumber pada 3-8 orang per 100 ribu populasi. Bergantung pada jenisnya, malformasi Chiari dapat didiagnosis pada hari-hari pertama setelah kelahiran anak atau menjadi penemuan tak terduga pada pasien dewasa. Dalam 80% kasus, malformasi Chiari dikombinasikan dengan syringomyelia..

Penyebab malformasi Chiari

Sampai saat ini, malformasi Chiari tetap menjadi penyakit, yang etiologinya belum ada konsensus dalam neurologi. Sejumlah penulis percaya bahwa malformasi Chiari dikaitkan dengan berkurangnya ukuran fossa kranial posterior, yang mengarah pada fakta bahwa ketika struktur yang terletak di dalamnya tumbuh, mereka mulai keluar melalui foramen magnum. Peneliti lain menyarankan bahwa malformasi Chiari berkembang sebagai akibat dari peningkatan ukuran otak, yang, pada saat yang sama, mendorong isi fossa posterior melalui foramen magnum..

Hidrosefalus dapat memicu transisi dari anomali yang sedikit diucapkan menjadi bentuk klinis yang diucapkan, di mana volume total otak meningkat karena peningkatan ventrikel. Karena malformasi Chiari, bersama dengan displasia struktur tulang persimpangan kraniovertebralis, disertai dengan keterbelakangan aparatus ligamen di area ini, setiap cedera kranioserebral dapat menyebabkan perburukan keterlibatan tonsil serebelum ke dalam foramen magnum dengan manifestasi gambaran klinis penyakit.

Klasifikasi malformasi Chiari

Malformasi Chiari diklasifikasikan menjadi 4 jenis:

Anomali Chiari I ditandai dengan turunnya tonsil serebelar di bawah foramen magnum. Biasanya memanifestasikan dirinya pada remaja atau dewasa. Seringkali disertai dengan hidromyelia, penumpukan cairan serebrospinal di saluran sentral sumsum tulang belakang.

Anomali Chiari II muncul pada hari-hari pertama setelah lahir. Selain tonsil serebelar, dengan patologi ini, cacing serebelar, medula oblongata dan ventrikel IV juga keluar melalui foramen magnum. Malformasi Chiari tipe II jauh lebih sering dikombinasikan dengan hidromyelia daripada tipe pertama, dan pada sebagian besar kasus berhubungan dengan mielomeningokel - hernia tulang belakang bawaan..

Anomali Chiari III berbeda karena serebelum dan medula oblongata, yang turun melalui foramen magnum, terletak di meningokel daerah serviks-oksipital..

Anomali Chiari IV terdiri dari hipoplasia (keterbelakangan) serebelum dan tidak disertai dengan perpindahannya ke arah ekor. Beberapa penulis mengaitkan anomali ini dengan sindrom Dandy-Walker, di mana hipoplasia serebelar dikombinasikan dengan adanya kista bawaan dari fossa posterior dan hidrosefalus..

Anomali Chiari II dan Chiari III sering diamati dalam kombinasi dengan displasia lain dari sistem saraf: heterotopia korteks serebral, polimikrogyria, kelainan korpus kalosum, kista pada lubang Mozhandi, pembengkokan saluran air sylvian, hipoplasia struktur subkortikal, tentorium dan sabit otak kecil.

Gejala malformasi Chiari

Anomali tipe Chiari I paling sering terjadi dalam praktik klinis. Ini memanifestasikan dirinya sebagai cairan serebrospinal, sindrom cerebellar dan syringomyelic, serta kerusakan pada saraf kranial. Anomali Chiari I biasanya bermanifestasi saat pubertas atau sudah dewasa.

Untuk sindrom hipertensi minuman keras, yang disertai dengan anomali Chiari I, sakit kepala di daerah oksiput dan serviks merupakan karakteristik, diperburuk dengan bersin, batuk, mengejan atau menegang otot leher. Muntah dapat terjadi, terlepas dari asupan makanan dan sifatnya. Pemeriksaan pasien dengan malformasi Chiari menunjukkan peningkatan tonus otot leher. Di antara gangguan serebelar, gangguan bicara (disartria), nistagmus, ataksia serebelar diamati.

Kekalahan batang otak, inti saraf kranial yang terletak di dalamnya dan akarnya dimanifestasikan oleh penurunan ketajaman visual, diplopia, gangguan menelan, gangguan pendengaran seperti neuritis koklea, pusing sistemik dengan ilusi rotasi benda-benda di sekitarnya, kebisingan telinga, sindrom apnea tidur, kehilangan jangka pendek yang berulang kesadaran, kolaps ortostatik. Pasien dengan malformasi Chiari mengalami peningkatan pusing dan tinnitus saat memutar kepala. Memutar kepala pada pasien seperti itu dapat memicu pingsan. Mungkin ada perubahan atrofi di setengah lidah dan paresis laring, disertai dengan suara serak dan kesulitan bernapas. Kemungkinan tetraparesis dengan penurunan kekuatan otot yang lebih besar di tungkai atas daripada di tungkai bawah.

Dalam kasus di mana anomali Chiari I dikombinasikan dengan syringomyelia, sindrom syringomyelic diamati: gangguan sensorik disosiasi, mati rasa, pengecilan otot, gangguan panggul, neuroarthropathies, dan hilangnya refleks perut. Pada saat yang sama, beberapa penulis menunjukkan perbedaan antara ukuran dan lokasi kista syringomyelic, prevalensi gangguan sensitivitas, keparahan paresis dan pengecilan otot..

Anomali Chiari II dan Chiari III memiliki manifestasi klinis serupa yang terlihat dari menit-menit pertama kehidupan seorang anak. Anomali Chiari II disertai dengan suara bising (stridor kongenital), periode henti napas jangka pendek, paresis neuropatik bilateral pada laring, gangguan menelan dengan membuang makanan cair ke hidung. Pada bayi baru lahir, anomali Chiari II juga dimanifestasikan oleh nistagmus, peningkatan tonus otot pada ekstremitas atas, sianosis pada kulit yang terjadi saat menyusui. Gangguan pergerakan dapat diekspresikan dalam berbagai derajat dan berkembang menjadi tetraplegia. Anomali Chiari III memiliki perjalanan yang lebih parah dan seringkali merupakan gangguan perkembangan janin yang tidak sesuai.

Diagnosis malformasi Chiari

Pemeriksaan neurologis dan daftar standar pemeriksaan neurologis (EEG, Echo-EG, REG) tidak memberikan data spesifik yang memungkinkan menegakkan diagnosis malformasi Chiari. Biasanya, mereka hanya menunjukkan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial yang signifikan, yaitu hidrosefalus. Rontgen tengkorak hanya menunjukkan kelainan tulang, yang mungkin menyertai malformasi Chiari. Oleh karena itu, sebelum pengenalan metode penelitian tomografi ke dalam praktik neurologis, diagnosis penyakit ini menghadirkan kesulitan besar bagi ahli saraf. Sekarang para dokter memiliki kesempatan untuk memberikan diagnosis yang akurat kepada pasien tersebut..

Perlu dicatat bahwa MSCT dan CT otak, dengan visualisasi yang baik dari struktur tulang sambungan kraniovertebralis, tidak memungkinkan seseorang untuk menilai secara akurat formasi jaringan lunak dari fossa kranial posterior. Oleh karena itu, satu-satunya metode yang dapat diandalkan untuk mendiagnosis malformasi Chiari saat ini adalah pencitraan resonansi magnetik. Penerapannya membutuhkan imobilitas pasien, oleh karena itu, pada anak kecil, itu dilakukan dalam keadaan tidur obat. Selain MRI otak, MRI tulang belakang, terutama daerah serviks dan toraks, juga diperlukan untuk mendeteksi kista meningocele dan syringomyelic. Pada saat yang sama, studi MRI harus ditujukan tidak hanya untuk mendiagnosis malformasi Chiari, tetapi juga untuk menemukan anomali lain dalam perkembangan sistem saraf, yang sering digabungkan dengannya..

Pengobatan malformasi Chiari

Malformasi Chiari asimtomatik tidak membutuhkan pengobatan. Dalam kasus di mana malformasi Chiari hanya dimanifestasikan dengan adanya nyeri di daerah leher dan oksipital, terapi konservatif dilakukan, termasuk obat analgesik, antiinflamasi, dan pelemas otot. Jika malformasi Chiari disertai dengan gangguan neurologis (paresis, gangguan sensitivitas dan tonus otot, gangguan saraf kranial, dll.) Atau sindrom nyeri yang tidak merespons terapi konservatif, maka perawatan bedah diindikasikan..

Perawatan yang paling umum untuk malformasi Chiari adalah dekompresi kraniovertebralis. Operasi ini melibatkan pelebaran foramen magnum dengan mengangkat sebagian tulang oksipital; penghapusan kompresi batang dan sumsum tulang belakang karena reseksi tonsil serebelar dan bagian posterior dari dua vertebra serviks pertama; normalisasi sirkulasi cairan serebrospinal dengan menjahit patch yang terbuat dari bahan artifisial atau allograft ke dalam dura mater. Dalam beberapa kasus, malformasi Chiari diobati dengan operasi bypass untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari saluran sentral yang melebar dari sumsum tulang belakang. Cairan serebrospinal dapat dialirkan ke dada atau perut (drainase lumboperitoneal).

Prognosis malformasi Chiari

Nilai prognostik yang penting adalah tipe yang dimiliki malformasi Chiari. Dalam beberapa kasus, anomali Chiari I dapat tetap asimtomatik sepanjang hidup pasien. Anomali Chiari III berakibat fatal dalam banyak kasus. Dengan munculnya gejala neurologis anomali Chiari I, dan juga dengan anomali Chiari II, perawatan bedah yang tepat waktu sangat penting, karena defisit neurologis yang dihasilkan tidak dapat dipulihkan dengan baik bahkan setelah operasi berhasil. Menurut berbagai sumber, efektivitas bedah dekompresi kraniovertebral adalah 50-85%..

Malformasi Arnold-Chiari: penyakit bawaan atau didapat

Anomali Arnold-Chiari adalah kelainan perkembangan. Dan secara khusus, penyimpangan tersebut menyangkut ligamen otak dan sumsum tulang belakang. Otak masuk ke punggung di tingkat foramen magnum. Tidak ada batas transisi yang jelas.

Namun, lokasi batang otak relatif terhadap tulang tengkorak dan tulang belakang leher dapat berubah karena berbagai alasan. Ketidakcocokan ini menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang di daerah serviks. Sirkulasi normal cairan serebrospinal terganggu.

Situasi ini juga disebut malformasi. Nama tersebut berasal dari bahasa Latin malus (artinya buruk) dan formasi (pendidikan). Sederhananya, terjadi anomali perkembangan, di belakangnya ada perubahan struktur dan fungsi..

Dalam hal ini, ada malformasi Arnold-Chiari di persimpangan tengkorak ke tulang belakang, yaitu malformasi otak.

Patologi ini dijelaskan oleh ahli patologi Austria Hans Chiari (pada tahun 1891) dan ahli patologi Jerman Julius Arnold (pada tahun 1894). Oleh karena itu nama yang kompleks.

Statistik menunjukkan bahwa kejadian penyakit tidak begitu langka - hingga 8,4 kasus per 100 ribu penduduk. Selain anomali (hingga 80% kasus), syringomyelia (pembentukan kista di jaringan sumsum tulang belakang) terdeteksi.

Anomali Arnold-Chiari - apa itu

Sebagai referensi. Malformasi Arnold-Chiari adalah kelainan perkembangan yang menyebabkan turunnya tonsil serebelar di bawah tingkat anatomis dan terperangkapnya medula oblongata.

Lokasi tonsil serebelar di atas foramen magnum dianggap normal. Selama malformasi, mereka dapat bergeser bahkan ke tingkat vertebra serviks kedua. Dengan perpindahan ini, penyumbatan aliran cairan serebrospinal meningkat..

Tidak selalu mungkin untuk segera mengenali penyakit ini, dan kemudian ada manifestasi yang tajam. Manifestasi patologi terjadi pada usia 25 - 40 tahun.

Jika Anda menemukan gejala yang khas dari suatu anomali, Anda harus berkonsultasi dengan dokter, jika tidak risiko mengembangkan infark sumsum tulang belakang meningkat secara signifikan.

Karena kita berbicara tentang penyimpangan dari perkembangan normal tubuh, penyakit ini sering disebut malformasi Arnold-Chiari..

Fitur malformasi

Sebagai referensi. Bagian posterior otak bergerak ke foramen magnum (foramen magnum) bila fosa kranial terlalu kecil. Akibatnya, terbentuk cacat, terjadi pelanggaran sirkulasi cairan serebrospinal.

Tulang tengkorak tidak memungkinkan BZO untuk mengubah diameternya, oleh karena itu, dengan adanya perpindahan struktur otak, jaringan di dekatnya dilanggar. Akibat dari fenomena ini bisa berakibat fatal bagi penderita..

Medula oblongata bertanggung jawab atas kerja sistem kardiovaskular dan pernapasan tubuh. Kompresinya tidak hanya menyebabkan defisit neurologis, tetapi dapat memberikan konsekuensi yang lebih berbahaya, hingga kematian pasien.

Perpindahan belahan kanan dan kiri otak kecil menghentikan pergerakan cairan serebrospinal, yang memicu hidrosefalus. Dropsy meningkatkan risiko komplikasi untuk gangguan yang sudah dialami pasien.

Persentase pasien dengan malformasi Chiari kongenital rendah.

Sebagai referensi. Data terbaru menunjukkan karakter yang diperoleh. Distopia tonsil serebelar disebabkan oleh pertumbuhan jaringan yang cepat dengan perubahan struktur tengkorak yang berlangsung perlahan. Juga dikenal dalam pengobatan sebagai ectopia dari tonsil serebelar.

Sindrom Arnold Chiari yang bergejala dapat ditemukan secara tidak sengaja selama MRI.

Alasan perkembangan anomali

Pendapat dokter tentang alasan munculnya anomali berbeda. Ada beberapa teori untuk menjelaskan bagaimana cacat berkembang..

Ahli saraf membedakan dua patologi yang mengarah pada pembentukan malformasi Chiari:

  • Perkembangan janin di dalam rahim mungkin terganggu - fosa kranial akan kurang dari norma anatomi, daerah otak akan mendapatkan parameter yang biasa.
  • Ukuran departemen ditingkatkan, sedangkan parameter fossa kranial posterior dan LBO memenuhi standar. Otak yang mengembang bergegas ke dalam lubang.

Baca juga tentang topiknya

Anomali kongenital pada anak berkembang jika wanita hamil tidak mengontrol pengobatan, minum alkohol, merokok pada awal kehamilan.

Selain itu, infeksi virus pada ibu hamil (rubella, cytomegalovirus) dapat berdampak buruk bagi perkembangan janin..

Sebagai referensi. Timbulnya penyakit dapat diawali dengan berbagai trauma lahir, hidrosefalus, cedera kepala parah pada orang dewasa..

Jenis anomali

Empat jenis dipertimbangkan. Klasifikasi dibuat berdasarkan alasan tertentu.

Tanda-tanda penting adalah perubahan berikut: yang terjadi di otak pada tingkat struktural, yang menunjukkan keterbelakangan tengkorak.

Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 ditandai dengan pergeseran tonsil serebelum, disertai gangguan sirkulasi cairan serebrospinal.

Yang terakhir mengisi kanal sempit sumsum tulang belakang, menyebabkan hidromyelia. Jenis anomali ini memiliki prognosis yang baik. Ini sering didiagnosis pada remaja dan orang dewasa.

Malformasi Arnold-Chiari tipe 2 memanifestasikan dirinya pada bayi yang baru lahir. Pergeseran departemen yang lebih besar terlihat di sini. Selain malformasi, hernia tulang belakang didiagnosis pada bayi, perkembangan abnormal dari tulang belakang ditemukan.

Di daerah oksipital, medula menonjol melalui pia mater, dan serebelum ada di sana. Ini adalah gambaran anomali Arnold-Chiari tipe 3.

Perhatian. Anomali Arnold-Chiari tipe 4 membuat dirinya dirasakan oleh fakta bahwa otak kecil bayi yang baru lahir kurang berkembang, tidak menempati posisi anatomis yang tepat. Patologi ini membuat bayi tidak cocok untuk hidup, kematian tidak bisa dihindari..

Kerasnya

Berapa banyak orang yang hidup dengan anomali Arnold-Chiari derajat 1? Pertanyaan ini sering ditanyakan oleh orang-orang yang pernah mendengar diagnosisnya. Derajat keparahan ini paling rendah, manifestasi klinis mungkin tidak dicatat.

Cedera otak traumatis dan kerusakan tulang belakang di bagian atasnya dapat memicu timbulnya gejala. Neuroinfeksi yang berkembang juga dapat memulai prosesnya..

Anomali derajat ke-2 dan ke-3 sudah disertai dengan perubahan patologis pada jaringan saraf. Pasien sering dijumpai:

  • perpindahan medula;
  • Kista jalur konduksi CSF;
  • keterbelakangan beberapa konvolusi otak;
  • hipoplasia nodus subkortikal.

Malformasi Arnold-Chiari - gejala

Berbicara tentang gejala anomali, pertama-tama perlu dibedakan jenis variasinya. Jenis malformasi pertama disertai dengan beberapa sindrom, termasuk hipertensi, cerebellar, syringomyelic, bulbar, dll..

Sindrom hipertensi adalah peningkatan tekanan di dalam tengkorak (ICP). Gejala berupa nyeri oksipital hebat, mual, muntah, dan otot leher kaku..

Sindrom cerebellar ditandai dengan gangguan bicara, gangguan fungsi motorik. Pada saat yang sama, tidak ada kejelasan gerakan, keterampilan motorik halus sulit dilakukan.

Sindrom syringomyelic dimanifestasikan oleh hilangnya sensasi pada tungkai. Pasien mungkin mengalami luka bakar yang tidak disengaja tanpa segera menyadarinya. Pemeriksaan menunjukkan kista sumsum tulang belakang.

Jenis anomali lainnya dikaitkan dengan gejala yang lebih parah.

Sebagai referensi. Pada bayi baru lahir, pernapasan menderita, bisa berhenti, ada pelanggaran saat menelan. Anak itu tidak bisa makan dengan baik. Kulit biru, hipertonisitas otot, nistagmus - ini adalah manifestasi utama dari jenis anomali ini.

Kemungkinan komplikasi

Malformasi dalam beberapa kasus memicu komplikasi yang cukup berbahaya dan dapat menyebabkan banyak pasien menjadi cacat. Seringkali ada peningkatan TIK, gangguan pernapasan, apnea, dengan latar belakang malformasi, penyakit menular pada paru-paru dan sistem genitourinari berkembang.

Baca juga tentang topiknya

Sebagai referensi. Patologi yang parah dapat menyebabkan koma, serangan jantung, dan akibatnya, kematian yang cepat.

Dalam kasus lanjut, resusitasi hanya memungkinkan Anda untuk mempertahankan fungsi vital, hampir tidak mungkin untuk memulihkan otak yang tertekan.

Menetapkan diagnosis

Pemeriksaan oleh ahli saraf, mengambil anamnesis adalah bagian dari diagnosis - diperlukan tetapi tidak cukup.

Ensefalogram, diagnosis gangguan peredaran darah di otak dan tulang belakang leher secara tidak langsung dapat menunjukkan adanya ICP..

Dengan bantuan radiografi, computed tomography, cacat pada pembentukan tengkorak dapat direkam. Tetapi untuk menentukan keadaan jaringan saraf, metode semacam itu akan sedikit memberikan informasi..

Sebagai referensi. MRI saat ini dianggap sebagai satu-satunya metode andal yang memungkinkan diagnosis akurat dan pengenalan sindrom Arnold-Chiari tepat waktu.

Prosedur ini melibatkan imobilisasi total pasien, yang mudah dicapai dari orang dewasa. Kesulitan muncul saat pasien masih kecil. Dalam hal ini, penggunaan anestesi umum diperlukan..

Pilihan pengobatan

Setelah diagnosis dibuat, pasien akan dirawat oleh ahli bedah saraf atau ahli saraf. Dalam kasus luar biasa, penghapusan anomali hanya mungkin dilakukan dengan melakukan operasi.

Jika satu-satunya gejala penyakitnya adalah sakit kepala, maka dokter dibatasi pada terapi obat. Spesialis memilih obat:

  • menghilangkan peradangan (Nise, Ibuprofen, Diklofenak);
  • analgesik (Ketorol);
  • antispasmodik (Mydocalm).

Sebagai referensi. Indikasi untuk pembedahan adalah kompresi parah pada bagian otak, gangguan neurologis yang diucapkan, jika efek positif dari minum obat tidak diamati.

Intervensi operatif

Berkat intervensi bedah, dimungkinkan untuk menghilangkan tekanan berlebihan pada jaringan saraf dan menormalkan pergerakan cairan serebrospinal. Salah satu operasi yang dilakukan adalah dekompresi kraniovertebralis, yang bertujuan untuk meningkatkan ukuran fossa kranial posterior..

Perhatian. Dekompresi termasuk dalam kelas operasi traumatis dan berisiko. Menurut statistik, itu menyebabkan komplikasi pada setiap pasien kesepuluh..

Risiko kematian pada pasien yang dioperasi lebih tinggi daripada mereka yang tidak mentolerir operasi. Ahli bedah saraf mencoba melakukan jenis intervensi ini hanya pada kasus yang paling ekstrim, ketika ada tanda-tanda kompresi otak yang jelas..

Pilihan lain untuk menghilangkan konsekuensi dari malformasi melibatkan shunting, yang mampu memastikan drainase cairan serebrospinal dari tengkorak. Karena implantasi tabung khusus, cairan mengalir ke dada dan rongga perut, ICP berkurang.

Dalam kasus yang paling akut, pasien dirawat di rumah sakit segera dan berbagai prosedur terapeutik, pencegahan dan korektif diperlukan..

Prognosis kelangsungan hidup

Harapan hidup tergantung pada jenis anomali dan tingkat keparahannya. Jenis pertama memungkinkan Anda membuat prognosis yang menguntungkan, karena tidak ada gejala sama sekali, atau terjadi setelah cedera kepala.

Jika tidak ada manifestasi penyakit, maka angka harapan hidup pasien sama dengan orang sehat..

Untuk pasien dengan jenis anomali kedua, prognosisnya lebih buruk, lebih sulit untuk ditoleransi.

Terkadang perjuangan melawan gejala neurologis fokal tidak membuahkan hasil bahkan dengan pengobatan aktif dengan obat-obatan. Dalam hal ini, intervensi bedah diperlukan agar perubahan di bagian neurologis nanti kurang terasa..

Sebagai referensi. Jenis malformasi ketiga dan keempat adalah yang paling parah untuk pasien, prognosisnya seringkali buruk.

Penyakit ini mempengaruhi struktur penting otak, pasien memiliki cacat organ dalam. Fungsi batang otak seringkali sangat terpengaruh sehingga kerusakannya tidak sesuai dengan kehidupan..

Malformasi Arnold-Chiari dan perawatannya

Penyakit keturunan langka termasuk anomali Arnold-Chiari. Patologi ini dinamai menurut nama dokter yang mengklasifikasikan kerusakan otak pada abad ke-19 dan ke-20 dengan jarak 100 tahun. Ada 4 jenis cacat. Dia didiagnosis dengan MRI, metode konservatif dan bedah digunakan dalam pengobatan.

  1. Apa itu?
  2. Alasan
  3. 1 jenis penyakit
  4. Ketik 2
  5. Ketik 3
  6. 4 tipe
  7. Gejala dan tanda malformasi Arnold-Chiari
  8. Tanda-tanda anomali tipe 1
  9. Tanda-tanda derajat ke-2
  10. Tanda-tanda kelas 3
  11. Ketik 4 sifat
  12. Diagnostik
  13. Pengobatan malformasi Arnold-Chiari
  14. Prakiraan seumur hidup
  15. Hal-hal untuk diingat?

Apa itu?

Anomali (sindrom, malformasi) Arnold-Chiari disebut cacat sambungan kraniovertebralis. Hal ini ditandai dengan perpindahan struktur otak bawah ke lubang di dekat bagian atas punggung bukit..

Artinya, tonsil serebelar dengan batang otak terjepit ke kanal tulang belakang (pada tingkat 1-2 vertebra) dari fossa posterior. Area intrakranial ini terletak di antara tulang oksipital, sphenoid dan temporal di atas foramen besar (punggung bukit dimulai di sini).

Demonstrasi visual penyakit

Referensi! Untuk pertama kalinya, malformasi dijelaskan pada tahun 1891-1895. ahli patologi Hans Chiari, atau lebih tepatnya deskripsi pada tahun 1984 diberikan oleh ahli anatomi Julius Arnold. Dalam buku pegangan ICD - 10, penyakit ini dicatat dengan kode Q07.0 di bagian "Malformasi kongenital lain dari sistem saraf".

Fitur anomali Arnold-Chiari:

  • ada 4 jenis cacat (keparahan);
  • 1-2 derajat cocok dengan kehidupan;
  • bagian bawah otak kecil bergeser ke bawah dari tempat penempatan normal;
  • struktur otak tidak cocok dengan fossa posterior kranial;
  • otak kecil menekan medula oblongata, jalur cairan serebrospinal;
  • gangguan sirkulasi darah, cairan serebrospinal;
  • memprovokasi perkembangan penyakit pada sistem saraf pusat;
  • gejala dapat terjadi setelah dewasa;
  • dirawat dengan metode bedah;
  • sebelum penemuan MRI sulit untuk didiagnosis.

Anomali ini termasuk di antara malformasi otak dan struktur tengkorak. Sebelumnya dianggap sebagai patologi bawaan. Sekarang dokter cenderung percaya bahwa malformasi terjadi karena pertumbuhan tulang oksipital dan bagian otak mana pun yang tidak proporsional. Cacat tersebut dapat terbentuk selama periode prenatal, pada anak-anak dari segala usia, saat kerangka tumbuh.

Menurut statistik, cacat Arnold-Chiari terdeteksi pada maksimal 9 dari 100.000 populasi. Bahaya anomali terletak pada perkembangan defisit neurologis: pasien mengalami gangguan fungsi sistem saraf pusat. Jika deteksi terlalu dini atau pengobatan yang salah, cacat tersebut menjadi penyebab kecacatan, kematian. Hasil fatal lebih sering karena kekalahan pusat pernapasan.

Alasan

Ada tiga penyebab anatomis dari kerusakan ini:

  1. Ukuran fossa posterior kranial kurang dari biasanya.
  2. Otak atau otak kecil tumbuh lebih cepat daripada tengkorak tumbuh.
  3. Alat fiksasi yang kurang berkembang dari persimpangan kraniovertebral (ligamen di bagian atas punggung bukit).

Dalam semua kasus, jaringan otak terjepit ke dalam foramen oksipital, ke 1 vertebra serviks.

Penyebab patologis anomali Arnold-Chiari:

  • rubella, infeksi berbahaya lainnya selama kehamilan;
  • minum obat dengan efek teratogenik dan embriotoksik;
  • trauma lahir pada tengkorak;
  • komplikasi persalinan - penggunaan vakum, forsep, penolakan sesar dengan panggul sempit;
  • cedera otak traumatis - kecelakaan lalu lintas, penyerangan, kecelakaan lainnya;
  • tumor intrakranial atau intrakranial;
  • sakit gembur-gembur, penyakit otak lain yang menyebabkan struktur bergeser ke bawah;
  • kelainan genetik.

Referensi! Di antara penyebab sindrom Arnold-Chiari adalah kecanduan alkohol / obat-obatan dari calon ayah dan / atau ibu, yang muncul sebelum konsepsi anak..

Selama kehamilan, faktor pemicu anomali anak antara lain kebiasaan buruk ibu, perokok pasif - berada di tempat berasap, di samping perokok. Pengaruh radiasi, karsinogen, aksi zat beracun dapat menyebabkan gangguan perkembangan.

1 jenis penyakit

Pada malformasi tingkat 1, tonsil serebelar 1–2 bergerak ke bawah ke kanal tulang belakang. Tidak ada gangguan akut pada sirkulasi cairan serebrospinal, penurunan suplai darah ke otak, defisit neurologis. Dianggap paling tidak mengancam jiwa, jarang menyebabkan kecacatan total. Lebih sering mereka terdeteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan. Gejala pertama mungkin muncul setelah 30 tahun atau tidak pernah terjadi.

Ketik 2

Dengan tingkat malformasi kedua atau masa kanak-kanak, batang otak memanjang. Cerebellum yang displastik (berkembang secara abnormal) menyatu dengan foramen magnum. Patologi Arnold-Chiari dimanifestasikan sejak lahir dengan sindrom bulbar. Ditandai dengan pernapasan bising dengan berhenti berkala (apnea), gangguan fungsi menelan.

Anak itu sering meludah, tersedak susu, makanan masuk ke hidung. Ciri-ciri tipe kedua termasuk adanya patologi kongenital bersamaan. Penyakit ini seringkali disertai dengan:

  • hernia tulang belakang (meningocele) di punggung bawah;
  • hernia kranial (meningoencephalocele);
  • stenosis (penyempitan) cairan serebrospinal;
  • syringomyelia (kista di sumsum tulang belakang);
  • hidrosefalus.

Penting! Cacat yang terjadi secara bersamaan memerlukan pembedahan darurat selama periode neonatal. Perawatan bedah meningkatkan tingkat kelangsungan hidup bayi, mengurangi kemungkinan kelumpuhan, kematian.

Ketik 3

Pada tingkat 3, gigi berlubang dipindahkan dan dilanggar pada jaringan otak kecil, batang otak. Struktur lebih sering terdeteksi di luar fossa kranial di kantung hernia. Anomali ditandai dengan ukuran bukaan besar yang berlebihan, kerusakan pada jaringan saraf, tulang oksipital, dan tulang belakang. Selalu disertai gangguan sirkulasi cairan serebrospinal, disfungsi sistem kardiovaskular, pusat pernapasan.

Jenis ketiga dianggap oleh dokter sebagai yang paling berbahaya di antara varietas wakil, dalam 95% kasus berakhir dengan kematian. Jika anak tersebut selamat, dia membutuhkan perawatan seumur hidup karena disabilitas.

4 tipe

Malformasi Arnold-Chiari tingkat IV sering disebut sebagai anomali Dandy-Walker. Itu muncul sejak kelahiran bayi. Keunikan dari defek ini adalah keterbelakangan dan disfungsi otak kecil tanpa perpindahannya ke bawah. Hal ini disertai dengan penyempitan / tidak adanya bukaan untuk aliran keluar cairan serebrospinal. Penyakit ini ditandai dengan berkembangnya cacat mental dan fisik.

Pada anak-anak, penyakit tipe 4 sering berakhir dengan kematian pada tiga bulan pertama setelah lahir, meski pengobatannya tepat waktu. Dalam kasus kelangsungan hidup, anak membutuhkan perawatan terus menerus, pengawasan medis. Kelompok kecacatan 1-3 diproses segera setelah diagnosis ditegakkan.

Gejala dan tanda malformasi Arnold-Chiari

Penyakit ini disertai sindrom tertentu. Tingkat keparahan dan jumlah kompleks gejala ini tergantung pada tingkat keparahan defek, di mana struktur intrakranial dan vertebral dipengaruhi oleh patologi..

Karakteristik sindrom neurologis:

Nama sindromSifat manifestasinyaGejala anomali
Cerebral (cerebellar)Gangguan koordinasi gerakan, gangguan neurologis, nistagmus yang tidak terkontrol (kedutan tak disengaja, mata goyah)Tidak ada akurasi motorik halus, gaya berjalan goyah, postur tegak tidak stabil.

Tremor (tremor) pada jari, gangguan bicara, penglihatan ganda (gangguan penglihatan).

Anak-anak cacat mental

Hipertensi-hidrosefalusPelanggaran aliran keluar dan penyerapan cairan serebrospinal, peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial), basal otakSakit kepala yang meledak-ledak.

Mual, muntah, apapun obat, makanan, ketegangan otot di belakang kepala.

Kemunduran kesehatan setelah bangun tidur, gerakan kepala.

Piramida BulbarKompresi piramida, jembatan, medulla oblongataParalisis atau paresis (kelemahan) kelompok otot di lengan, batang.

Nyeri / ketidaknyamanan di oksiput. Diperburuk dengan bersin, gerakan kepala.

Kulit mati rasa, badan.

Gangguan menelan, pernapasan, bicara.

Ketidakcukupan vertebrobasilarKompresi pembuluh darah, kerusakan nutrisi otak, jaringan kekurangan oksigen (hipoksia)Pusing, pingsan, kehilangan kesadaran.

Kekuatan otot menurun.

Gangguan penglihatan dan pendengaran.

RadikulerLesi hyoid, vagus, saraf dan nukleus lain di daerah tulang oksipital, foramen magnum, sendi atlanto-aksial, serebelumMati rasa di wajah, lidah.

Menelan, bicara, gangguan pendengaran.

SyringomyelitisPerkembangan kista di substansi medula oblongata / sumsum tulang belakang, persepsi tubuh di ruang angkasa dipertahankanSensitivitas terhadap rangsangan, perubahan suhu menghilang pada kulit lengan bawah, tangan, batang tubuh (tidak nyeri akibat luka bakar, luka, radang dingin).

Kelemahan dan atrofi otot tungkai, batang, kepala, deformasi sendi kecil, kelengkungan tulang belakang.

Kemungkinan inkontinensia tinja, urin, disfungsi organ ekskresi lainnya.

Referensi! Anomali Arnold-Chiari ditandai dengan perjalanan tanpa gejala dan perkembangan lambat, perkembangan cepat. Tanda mungkin muncul sejak lahir atau tidak ada seumur hidup.

Tanda-tanda anomali tipe 1

Dalam kasus perjalanan gejala penyakit, seseorang memiliki hingga tiga sindrom: insufisiensi vertebrobasilar, hipertensi-hidrosefalus dan / atau serebelar. Dengan keparahan cacat Arnold-Chiari ini, serangan migrain biasa mungkin terjadi, menimbulkan rasa sakit di oksiput. Kemerosotan kejelasan gerakan, keterampilan motorik halus.

Tanda-tanda lonjakan tekanan dan hipoksia diamati:

  • pusing;
  • di depan mata berkedip "lalat";
  • kebisingan di telinga;
  • kelemahan.

Seseorang merasakan ketidaknyamanan di punggung di dasar tengkorak, saat memutar / memiringkan kepala. Dalam kasus perkembangan, dimungkinkan untuk menambahkan kompleks gejala lainnya. Ini merupakan manifestasi dari sindrom bulbar-piramidal, radikuler dan / atau syringomyelic.

Tanda-tanda derajat ke-2

Dengan jenis cacat kedua, dokter secara bersamaan mendeteksi setidaknya tiga sindrom neurologis. Anak yang lahir bergerak sedikit, teriak lemah, lengan ditekuk, otot tegang. Ada disfungsi sistem saraf, organ.

Cacat Arnold-Chiari tipe 2 dicirikan oleh:

  • henti napas sistematis;
  • melemahnya otot faring;
  • sianosis pada kulit.

Derajat kedua dipersulit oleh kelumpuhan sebagian atau seluruhnya. Hilangnya fungsi motorik terjadi pada jari, lengan / tungkai, kepala, dan seluruh tubuh.

Tanda-tanda kelas 3

Derajat ketiga dari malformasi Arnold-Chiari ditandai dengan manifestasi dari 5-6 sindrom secara bersamaan. Bayi tidak langsung menangis setelah lahir. Penderita sering mengalami gangguan pendengaran, penglihatan, disfungsi organ ekskresi. Tidak ada koordinasi gerak yang jelas, muntah terjadi pada pagi hari, ada kelainan pada struktur tulang belakang, kepala.

Ketik 4 sifat

Pada orang dengan derajat keparahan keempat dari defek, sindrom cerebellar dan hipertensi-hidrosefalika mendominasi. Anak-anak gelisah, menangis lemah, menangis pelan. Jika mereka bertahan hidup, pemeriksaan mengungkapkan penurunan kecerdasan, kurangnya perkembangan fisik yang normal. Secara umum, gejala dengan prognosis kehidupan tingkat keparahan ketiga dan keempat serupa..

Diagnostik

Untuk pemeriksaan, mereka beralih ke ahli saraf. Dokter meraba leher, kepala, memeriksa gejala, keparahan sindrom yang terjadi bersamaan, anamnesis keluarga dan individu (pasien), dan perjalanan kehamilan. Selama diagnosis, mereka juga berkonsultasi dengan ahli bedah saraf.

Hanya MRI yang mengonfirmasi kerusakan sambungan kraniovertebralis. MSCT, computed tomography memiliki sedikit informasi tanpa menggunakan kontras. Sinar-X dan ultrasound tidak menunjukkan pergeseran struktur otak. Diagnosis ultrasonografi membantu mengidentifikasi tanda-tanda hidrosefalus, tengkorak berbentuk tidak teratur, otak kecil selama kehamilan pada anak di dalam rahim.

Penting! Karena malformasi sering dikaitkan dengan kista syringomyelic, tomografi dianjurkan untuk memeriksa tulang belakang..

Pengobatan malformasi Arnold-Chiari

Orang dengan malformasi Arnold-Chiari asimtomatik diperiksa setiap tahun untuk mengidentifikasi permulaan perkembangan dan komplikasi secara tepat waktu. Pasien dengan gejala dirawat dengan obat-obatan dan terapi fisik. Yang ditampilkan adalah mandi terapi, pijat, terapi olahraga. Jika terjadi pelanggaran berat pada sirkulasi cairan serebrospinal, risiko kematian, pembedahan.

Terapi obat untuk penyakit Arnold-Chiari:

Kelompok obatBertindakTujuan aplikasi
Obat anti inflamasi non steroidMencegah dan mengobati peradangan jaringanHilangkan sindrom nyeri
Analgesik non-narkotika + antispasmodik, obat blokade neuromuskulerMembius
Relaksan ototMeredakan ketegangan otot
Diuretik, obat terapi dehidrasi lainnyaHapus cairan, kurangi tekananMeredakan sebagian gejala yang disebabkan oleh CSF / penumpukan darah di dasar tengkorak
Agen pelindung sarafMencegah kerusakan, kematian sel sarafKeluarkan oksigen yang kelaparan jaringan, tingkatkan regenerasi dan fungsi sistem saraf pusat, otak
MetabolikMenormalkan proses metabolisme
Vitamin B.Antikonvulsan, mengisi kekurangan zat, meningkatkan regenerasi sel
AntioksidanMenekan oksidasi, pembentukan radikal
VasodilatorVasodilator
AngioprotektorMemperkuat dinding vaskular

Operasi ini diindikasikan untuk orang-orang dengan gangguan sirkulasi cairan serebrospinal yang parah, gangguan kemampuan bergerak, kejengkelan penyakit. Perawatan bedah dilakukan jika terapi obat tidak efektif selama 60-90 hari, risiko kecacatan, kematian.

Jenis operasi untuk malformasi Arnold-Chiari:

TaktikFitur:
LaminektomiHapus haluan Atlanta
Operasi bypass, drainaseSebuah tabung dimasukkan ke dalam area penumpukan cairan serebrospinal untuk mengalirkan kelebihan cairan ke dalam rongga perut atau dada.
Dekompresi fossa (meningkatkan risiko kematian)Vertebra "atlas", "axis", fragmen tulang oksipital dilepas, benang terminal dibedah, plastik meninges dibuat, adhesi dipotong, dan manipulasi lainnya
Kraniotomi dekompresi suboksipital
Trepanasi + renovasi tulang

Referensi! Operasi menghilangkan hambatan pergerakan cairan serebrospinal, meningkatkan ruang untuk struktur otak yang terlantar, mengurangi tekanan pada saraf. Perawatan bedah tidak mengembalikan fungsi SSP yang hilang.

Prakiraan seumur hidup

Ketepatan waktu diagnosis, jenis malformasi dan ketepatan pengobatan mempengaruhi prognosis kehidupan. Deteksi cepat dan inisiasi pengobatan untuk Arnold-Chiari defect I - II derajat memberikan hasil yang baik. Pada sebagian besar orang yang dioperasi, manifestasi sindrom dihilangkan, pada beberapa orang, defisit neurologis benar-benar hilang. Perawatan yang tertunda dipersulit oleh kecacatan.

Dengan malformasi tipe ketiga, prognosisnya buruk. Banyak pasien meninggal meskipun operasi dilakukan tepat waktu. Cacat tingkat IV seringkali berakhir dengan kecacatan. Kelangsungan hidup dan pelestarian kemampuan motorik meningkat jika terjadi perpindahan jaringan otak di dalam fossa kranial di atas kanal tulang belakang.

Statistik mengkonfirmasi keefektifan perawatan bedah pada setidaknya 50% pasien, dan tidak adanya hasil - pada 15%. Setelah operasi, sindrom Arnold-Chiari kambuh dalam tiga tahun pertama.

Tonton video tentang topik artikel. Ahli bedah saraf A.A. Reutov berbicara tentang visinya tentang masalah anomali Arnold-Chiari.

Hal-hal untuk diingat?

  1. Anomali Arnold-Chiari disebut sebagai patologi herediter dengan jalur yang tidak dapat diprediksi..
  2. Diantara alasannya adalah malformasi otak dan tengkorak, trauma, infeksi.
  3. Jenis pertama seringkali tidak mempengaruhi harapan hidup, kemampuan bekerja.
  4. Tingkat keparahan kedua membutuhkan pembedahan tepat waktu.
  5. Anomali paling berbahaya dianggap sebagai jenis keparahan ke-3..
  6. Anomali derajat ke-4 menurut klasifikasi modern lebih cocok untuk anomali Dandy-Walker, tetapi juga mengancam nyawa.
  7. Dokter memberikan prognosis hidup yang menguntungkan hanya untuk pasien dengan anomali Arnold-Chiari tipe 1.

Daftar referensi

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari tipe I malformasi yang muncul sebagai vertigo posisi paroksismal jinak pada pasien dewasa. J Laryngol Otol. 2007 Mar; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14 Desember.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, dkk. Mekanisme herniasi tonsil serebelar pada penderita malformasi Chiari sebagai pedoman penatalaksanaan klinis. Acta Neurochir (Wien). 2010 Juli; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4 Mei.
  • Fedirko VA. Sindrom kompresi neurovaskular dari formasi fossa kranial posterior dalam kombinasi dengan malformasi Chiari. Jurnal bedah saraf Ukraina.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, dkk. Apnea tidur, sinkop kejang, dan gangguan auto-nomic pada malformasi tipe I Arnold-Chiari. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, dkk. Malformasi Chiari tipe I dengan atau tanpa syringomyelia: prevalensi dan genetika.