Utama > Hipotensi

Anemia autoimun

Anemia autoimun adalah penyakit yang ditandai dengan meningkatnya kerusakan sel darah merah yang sehat karena pengaruh antibodi yang agresif. Antibodi ini diproduksi oleh tubuh itu sendiri. Patologi tersebut dimanifestasikan oleh pucat pada kulit, peningkatan ukuran hati dan limpa, nyeri di punggung bawah dan perut, sesak napas dan gejala lainnya. Untuk mendeteksi anemia yang bersifat autoimun, tes laboratorium akan diperlukan. Perawatannya konservatif, meskipun operasi untuk mengangkat limpa terkadang diperlukan.

Anemia autoimun tidak terlalu umum. Satu orang dari 70-80 ribu menderita penyakit ini. Lebih sering, anemia autoimun didiagnosis pada wanita, usia tidak menjadi masalah. Jenis anemia ini berkembang pada anak-anak dan orang dewasa..

Biasanya, diagnosis anemia yang bersifat autoimun tidaklah sulit. Tes darah standar memungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar pada 90% kasus.

Pemulihan penuh diamati tidak lebih dari 50% kasus. Namun, peningkatan kesejahteraan seseorang selama pengobatan dengan glukokortikosteroid terjadi pada 85-90% kasus..

Penyebab dan patogenesis perkembangan anemia autoimun

Anemia autoimun bisa bersifat idiopatik (primer) atau bergejala (sekunder). Jika penyebab kerusakan sel darah merah dapat ditentukan, maka mereka berbicara tentang anemia sekunder. Bila faktor etiologi masih belum jelas, anemia disebut idiopatik..

Alasan berkembangnya anemia autoimun (sekunder) adalah:

Leukemia limfoblastik akut atau kronis.

Paparan radiasi pada tubuh manusia.

Adanya tumor ganas di tubuh.

Penyakit pada jaringan ikat, termasuk: lupus eritematosus sistemik, demam rematik, skleroderma sistemik, dll..

Infeksi sebelumnya, seperti infeksi mikoplasmosis dan sitomegalovirus.

Penyakit autoimun yang tidak terkait dengan kerusakan pada sistem hematopoietik, misalnya tiroiditis, penyakit Crohn, sarkoidosis, dll..

Pengobatan dengan antibiotik dari kelompok sefalosporin atau penisilin.

Lebih sering daripada yang lain, bentuk termal dari anemia autoimun terjadi, ketika lingkungan internal tubuh memiliki nilai suhu normal, dan imunoglobulin kelas G, serta komponen C3 dan C4, terletak pada eritrosit. Penghancuran sel darah merah hanya terjadi di limpa dengan partisipasi makrofag.

Bentuk dingin anemia autoimun dapat memiliki penyebab yang tidak diketahui, atau berkembang dengan latar belakang infeksi (dengan mononukleosis atau pneumonia mikoplasma), dengan latar belakang hipotermia dan penyakit limfoproliferatif. Dalam kasus terakhir, orang di atas 60 tahun menderita. Reaksi patologis dalam tubuh, disertai dengan penghancuran sel darah merah, memanifestasikan dirinya setelah suhu di pembuluh perifer turun menjadi 32 ° C atau kurang. Autoaglutinin dingin adalah imunoglobulin kelas M..

Hemolisis yang terjadi di limpa seringkali sangat parah. Dan terkadang tidak mungkin menyelamatkan pasien.

Perjalanan anemia yang dipicu oleh infeksi paling sering akut. Jika pelanggaran itu disebabkan oleh sebab yang tidak diketahui, maka itu menjadi kronis..

Bentuk langka dari anemia autoimun adalah anemia paroksismal dingin. Dalam kasus ini, hemolisis berkembang saat tubuh terkena dingin. Bahkan meminum minuman dingin dan mencuci tangan dengan air dingin pun berbahaya. Terkadang anemia tersebut didiagnosis dengan latar belakang sifilis. Tingkat keparahan perjalanan penyakit bervariasi dari kasus ke kasus. Terkadang bentuk patologi yang tidak dapat disembuhkan dapat diamati, yang menyebabkan hasil yang fatal..

Gejala anemia autoimun

Anemia autoimun ditandai dengan dua sindrom: anemia dan hemolitik.

Tanda-tanda berikut menunjukkan perkembangan sindrom anemia:

Kulit pucat dan selaput lendir.

Kelemahan itu terjadi terlepas dari tingkat tekanan fisik atau mental seseorang.

Sindrom hemolitik diekspresikan dengan gejala berikut:

Tergantung pada intensitas hemolisis, kulit dapat menjadi kuning muda atau kuning tua..

Limpa bertambah besar, sensasi nyeri mulai mengganggu di hipokondrium kiri.

Urine berubah menjadi coklat.

DIC dapat berkembang dengan pembentukan beberapa gumpalan darah dan perdarahan yang sulit dihentikan.

Anemia akut paling sering berkembang dengan latar belakang infeksi menular pada tubuh. Karena itu, selain tanda kerusakan eritrosit, seseorang akan mengalami gejala penyakit yang mendasari..

Anemia autoimun dingin ditandai dengan perjalanan kronis. Saat terkena suhu rendah pada tubuh manusia, ia mengalami pucat pada jari tangan dan kaki, telinga, wajah, serta tromboflebitis. Bisul dan bahkan gangren bisa terbentuk. Terkadang pasien mencatat perkembangan urtikaria dingin. Lesi kulit bertahan untuk jangka waktu yang lama.

Anemia panas juga memiliki perjalanan kronis. Eksaserbasi proses patologis terjadi dengan latar belakang peningkatan suhu tubuh, yang sering diamati pada infeksi virus dan bakteri. Urine hitam biasa terjadi..

Anemia autoimun akut ditandai dengan demam, menggigil, sakit kepala, dan pusing. Sejalan dengan itu, sesak napas bergabung, ada nyeri di perut dan di daerah pinggang. Kulit menjadi pucat, bisa menguning, perdarahan subkutan muncul di tungkai. Selain limpa, ukuran hati bertambah.

Dalam proses kronis proses patologis, seseorang merasa puas. Peningkatan ukuran limpa dan penyakit kuning berulang dapat mengindikasikan kelainan yang ada. Serangan remisi bergantian dengan serangan eksaserbasi.

Diagnosis anemia autoimun

Untuk membuat diagnosis yang benar, pemeriksaan eksternal terhadap pasien saja tidak cukup. Selain mengumpulkan anamnesis, diperlukan donor darah. Tes darah menunjukkan peningkatan indikator LED, retikulositosis, anemia normo atau hipokromik, dan peningkatan kadar bilirubin dalam darah juga terdeteksi. Pada saat bersamaan, kadar hemoglobin dan eritrosit menurun.

Sangat penting untuk buang air kecil untuk analisis. Ini akan mendeteksi protein, kelebihan hemoglobin dan urobilin.

Selain itu, pasien dikirim untuk pemindaian ultrasonografi organ dalam dengan studi keadaan hati dan limpa.

Jika data yang diperoleh tidak cukup untuk membuat diagnosis yang benar, maka sumsum tulang harus diambil, untuk itu dilakukan tusukan. Setelah memeriksa bahan yang diperoleh, dimungkinkan untuk mendeteksi hiperplasia jaringan otak, yang terjadi karena aktivasi eritropoiesis. Prosedur diagnostik yang disebut trepanobiopsy memiliki tujuan yang sama dengan tusuk sumsum tulang. Namun, lebih sulit ditoleransi oleh pasien, oleh karena itu jarang digunakan..

Tes Coombs langsung untuk anemia autoimun akan positif. Namun, ketika hasil tes negatif diperoleh, anemia autoimun tidak dapat disingkirkan. Ini sering diamati selama pengobatan dengan obat hormonal atau dengan hemolisis yang terlalu intens.

Enzim immunoassay memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi kelas dan jenis imunoglobulin yang terlibat dalam reaksi autoimun..

Pengobatan anemia autoimun

Pengobatan anemia yang bersifat autoimun paling sering dalam jangka panjang dan tidak selalu berakhir dengan kesembuhan total pasien. Pertama, Anda perlu memutuskan alasan yang menyebabkan fakta bahwa tubuh mulai menghancurkan eritrositnya sendiri. Jika faktor etiologi dapat diidentifikasi, maka upaya harus dilakukan untuk menghilangkannya..

Jika penyebabnya tetap tidak diketahui, yaitu diagnosisnya terdengar seperti "anemia autoimun idiopatik", maka pasien diberi resep obat dari kelompok glukokortikosteroid. Obat pilihannya adalah Prednisolon. Jika anemia parah dan kadar hemoglobin dalam darah menurun hingga 50 g / l, maka tidak mungkin dilakukan tanpa transfusi massa eritrosit.

Detoksifikasi darah dilakukan untuk menghilangkan produk pemecahan sel darah merah darinya dan meningkatkan kesejahteraan manusia. Plasmapheresis memungkinkan untuk mengurangi tingkat antibodi yang bersirkulasi dalam aliran darah. Perawatan simtomatik adalah wajib. Untuk mencegah perkembangan sindrom DIC, pasien diberi antikoagulan tidak langsung. Untuk mendukung sistem hematopoietik, pengenalan vitamin B12 dan asam folat diindikasikan.

Jika berhasil mengatasi penyakitnya, maka disinilah terapi berakhir. Ketika anemia autoimun muncul kembali setelah beberapa waktu, pasien dirujuk untuk operasi pengangkatan limpa. Hal ini akan mencegah perkembangan krisis hemolitik di masa depan, karena limpa lah yang menjadi "kuburan" eritrosit dalam tubuh manusia. Prosedur ini cukup sering mengarah pada pemulihan total, pada sekitar 74-85% kasus..

Terapi imunosupresif adalah tindakan ekstrem dalam pengobatan anemia autoimun, yang dilakukan hanya jika splenektomi gagal mencapai hasil yang diinginkan..

Pencegahan dan prognosis penyakit

Untuk mencegah berkembangnya anemia, perlu dilakukan upaya pencegahan langsung untuk mencegah penularan virus berbahaya yang dapat memicu penyakit pada manusia. Jika anemia sudah berkembang, maka Anda harus meminimalkan dampak pada tubuh dari faktor-faktor yang dapat menyebabkan kejengkelannya, misalnya, menghindari suhu tinggi atau rendah..

Tidak mungkin mencegah perkembangan anemia idiopatik, karena penyebabnya tidak diketahui.

Jika pasien pernah mengalami episode anemia autoimun minimal satu kali, maka dua tahun berikutnya ia harus mendonorkan darahnya untuk analisis umum. Ini harus dilakukan dengan interval 3 bulan. Setiap gejala yang mengindikasikan anemia yang berkembang kembali harus dievaluasi segera oleh dokter.

Dari segi prognosis, anemia idiopatik lebih sulit diobati. Tidak lebih dari 10% pasien dapat mencapai pemulihan total setelah menjalani terapi hormonal. Namun, pengangkatan limpa meningkatkan jumlah orang yang telah pulih hingga 80%. Sulit bagi pasien untuk mentolerir terapi imunosupresif; pengobatan semacam itu berdampak negatif pada kekebalan dan menyebabkan banyak komplikasi. Keberhasilan pengobatan sangat tergantung pada faktor yang menyebabkan perkembangan anemia..

Pendidikan: Pada tahun 2013 ia lulus dari Universitas Kedokteran Negeri Kursk dan menerima diploma "Kedokteran Umum". Setelah 2 tahun, menyelesaikan residensi dalam "Onkologi" khusus. Pada 2016 menyelesaikan studi pascasarjana di National Medical and Surgical Center dinamai N.I. Pirogov.

Fii Sanatos

Anemia hemolitik autoimun pada orang dewasa

Ciri umum penyakit

Anemia hemolitik adalah sekelompok anemia yang disebabkan oleh peningkatan kerusakan eritrosit. Konsekuensi dari ini adalah penurunan kadar hemoglobin, hiperbilirubinemia atau hemoglobinemia, hiperplasia reaktif dari garis keturunan eritroid sumsum tulang, retikulositosis, splenomegali, mis. tanda klinis dan laboratorium umum yang menggabungkan berbagai anemia patogen menjadi satu kelompok. Menurut klasifikasi modern, anemia hemolitik biasanya dibagi menjadi keturunan dan didapat. Pada gilirannya, keturunan dibagi menjadi tiga kelompok utama sesuai dengan prinsip lokalisasi cacat yang ditentukan secara genetik: membranopati, enzimopati, hemoglobinopati. Anemia hemolitik yang didapat dibagi sesuai dengan prinsip menentukan faktor penyebab anemia: antibodi, trauma mekanis, kerusakan kimiawi, kerusakan sel darah merah oleh parasit, defisiensi vitamin E. Anemia hemolitik autoimun (AIHA) paling sering ditemui dalam praktik dokter dari berbagai spesialisasi..

AIHA dipahami sebagai bentuk anemia hemolitik imun di mana antibodi diproduksi untuk melawan antigen intrinsik yang tidak berubah dari eritrosit atau sel eritroid dari sumsum tulang. Dalam kasus pertama, ada anemia hemolitik dengan antibodi terhadap antigen eritrosit darah tepi, yang kedua - AIHA dengan antibodi melawan antigen eritrokariosit. Kelompok AIHA tidak termasuk bentuk haptenik (heteroimun) yang disebabkan oleh munculnya selaput eritrosit pada hapten, yang perannya biasanya dimainkan oleh virus, obat, atau fragmennya. Dalam hal ini, antibodi diproduksi bukan untuk melawan antigennya sendiri, tetapi melawan hapten (yaitu, "asing"). Dalam literatur asing, anemia ini biasanya disebut sebagai anemia hemolitik imun obat. Jenis hemolisis bisa berbeda (ekstravaskular, intravaskular).

Klasifikasi

Semua AIHA, terlepas dari orientasi seluler antibodi, dibagi lagi menjadi idiopatik dan bergejala. Bentuk simtomatik dipahami sebagai gejala di mana hemolisis autoimun berkembang dengan latar belakang penyakit lain dan berhubungan dengannya. Penyakit dengan gejala AIHA yang paling khas termasuk lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis, hepatitis aktif kronis, leukemia limfositik kronis, limfoma non-Hodgkin, dan limfogranulomatosis. AIHA dianggap idiopatik jika terjadi bukan sebagai konsekuensi atau gejala patologi apa pun, tetapi sebagai manifestasi independen penyakit ini. AIHA lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pada pria.

Patogenesis

Berkat karya fundamental M. Burnet, L. Fenner, P. Medawar, diketahui bahwa dalam kaitannya dengan jaringannya sendiri dalam tubuh manusia terdapat toleransi imunologis alami yang terjadi selama perkembangan intrauterin. Dengan AIHA, terjadi gangguan toleransi imun, dan oleh karena itu, antigen eritrosit sendiri dikenali sebagai benda asing dan antibodi diproduksi untuk melawannya..

Formulir

Jenis antibodi anti-eritrosit (aglutinin lengkap atau tidak lengkap, hemolisin) sangat menentukan ciri-ciri klinis dari berbagai jenis anemia, dan oleh karena itu, menurut prinsip serologis, AIHA dibagi menjadi: Tetap dekat dengan kami di facebook:

  • AIHA dengan aglutinin termal yang tidak lengkap
  • AIHA dengan hemolisin termal
  • AIHA dengan Agglutinin Dingin Lengkap
  • AIHA dengan hemolisin bifasik.

Gejala

Karakteristik gejala anemia hemolitik:

  • pusing
  • kelemahan umum tubuh
  • kinerja menurun
  • naik dan turunnya suhu tubuh spasmodik
  • menguningnya kulit dan selaput lendir
  • pembesaran limpa dan hati
  • tukak trofik non-penyembuhan

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin panas yang tidak lengkap

Jenis anemia ini paling sering terjadi (baik idiopatik maupun bergejala). Dengan jenis AIHA ini, IgG dan / atau IgA (agglutinin termal tidak lengkap) difiksasi pada permukaan eritrosit. Subkelas imunoglobulin sangat menentukan tingkat keparahan hemolisis dan tempat kematian utama eritrosit. Dalam studi oleh Sokol et al. (1992) menunjukkan peningkatan keparahan hemolisis dengan partisipasi dalam proses beberapa kelas imunoglobulin. Eritrosit, yang permukaannya, selain antibodi, komplemen diperbaiki, dikeluarkan dari aliran darah lebih cepat. Tempat utama, tetapi bukan satu-satunya tempat kematian eritrosit adalah limpa. Makrofag limpa dengan reseptor untuk fragmen Fc imunoglobulin, melakukan fagositosis imun eritrosit. Sistem makrofag dari hati dan sumsum tulang dapat berperan dalam fagositosis. Selain itu, limpa sendiri merupakan penghasil antibodi. Patogenesis kerusakan eritrosit di AIHA terkait erat dengan limfosit-T. Ditemukan bahwa dengan AIHA, beberapa pasien memiliki antibodi tidak hanya untuk eritrosit mereka sendiri, tetapi juga untuk limfosit penekan-T mereka sendiri. Antibodi ini menghambat kerja sama penekan-T dan limfosit B, yang mendorong peningkatan produksi autoantibodi anti-eritrosit..

Gambaran klinis. Timbulnya penyakit bisa akut: tiba-tiba, dengan latar belakang kesejahteraan total, kelemahan, sesak napas, artralgia, peningkatan suhu tubuh karena kerusakan sel darah merah, dan nyeri punggung bawah terjadi. Dalam kasus lain, timbulnya penyakit secara bertahap: anemia, kelemahan, dan ikterus perlahan-lahan meningkat (menurut Yu. Lorie, "pasien lebih pucat daripada ikterus"). Kadang-kadang pasien menunjukkan penyakit pernapasan akut yang mendahului anemia, kesalahan dalam diet, hipotermia. Splenomegali terjadi pada 60-70% kasus, dan yang lebih signifikan, semakin lama penyakitnya. Tepi limpa elastis, tidak nyeri pada palpasi, nyeri dapat muncul dengan infark limpa, perisplenitis. Hepatomegali tidak khas untuk permulaan penyakit, tetapi kemudian, dengan seringnya krisis hemolitik, hepatitis hemolitik toksik sekunder berkembang dan hati meningkat. Dengan perjalanan penyakit kronis yang berkepanjangan, hiperbilirubinemia bersamaan, kolesistitis kalsifikasi, dapat berkembang..

Pasien mencatat adanya feses berwarna coklat tua (hiperkromik) karena pelepasan jumlah stercobilin yang meningkat. Urine bening, kuning kekuningan; pewarnaannya dapat ditingkatkan dengan peningkatan level urochromes. Tidak ada bilirubin dalam urin.

Anemia hemolitik autoimun dengan hemolisin hangat

Jenis anemia autoimun ini jauh lebih jarang. Penghancuran eritrosit terjadi di bawah pengaruh antibodi-hemolisin dengan adanya komplemen. Hemolisis bersifat intravaskular.

Gambaran klinis. Pucat, sedikit kekuningan dicatat, limpa, sebagai aturan, tidak membesar, karena itu bukan tempat kematian eritrosit. Ditandai dengan hemoglobinemia, hemoglobinuria, dimanifestasikan oleh pelepasan urin hitam, buram dan nyeri di daerah lumbar. Hemolisis intravaskular menyebabkan timbulnya sindrom koagulasi intravaskular diseminata (bentuk trombotik oklusif hiperkoagulasi), yang dapat menyebabkan blokade mikrosirkulasi di ginjal dan gagal ginjal akut. Akibat hiperkoagulabilitas, nyeri perut paroksismal terjadi akibat pembentukan mikrotrombus di pembuluh mesenterika..

Anemia hemolitik autoimun dengan antibodi dingin lengkap

Ciri khas penyakit ini adalah toleransi dingin yang buruk, saat gejala utama muncul. Dalam kaitan ini, nama kedua dari AIHA ini adalah penyakit hemaglutinin dingin (PJK). Ada varian idiopatik dan simptomatik. Orang tua dan usia pikun (60-80 tahun) lebih sering terkena, namun dalam bentuk gejala, AIHA ini dapat terjadi bahkan di masa kanak-kanak dan remaja, memperumit perjalanan pneumonia mikoplasma akut, penyakit sistemik jaringan ikat. Pada pasien usia lanjut, aglutinasi dingin biasanya menyertai makroglobulinemia Waldenstrom, leukemia limfositik kronis, yang terjadi dengan sekresi paraprotein IgM. Biasanya, penyakit latar belakang dicatat dalam bentuk hepatitis persisten kronis, kolesistitis kalsifikasi kronis, alergi dingin, proses inflamasi kronis..

Manifestasi klinis didasarkan pada interaksi autoantibodi dingin-aglutinin dengan antigen eritrosit pasien sendiri dan aglutinasi eritrosit intrakapiler; suhu optimum dari reaksi antigen-antibodi adalah dalam kisaran dari +15 hingga + 4 °. Antibodi-aglutinin lengkap memiliki berat molekul tinggi (hingga 1.000.000 D) dan menyebabkan sindrom hiperviskositas (hiperviskositas). Dalam cuaca dingin, ketika suhu kulit berkurang secara signifikan, perubahan warna biru dan pembengkakan pada kulit wajah, telinga, tangan dicatat, dengan hipotermia yang signifikan, sindrom Raynaud yang khas terjadi. Kami mengamati seorang pasien yang, setelah hipotermia, mengalami gangren kering pada jari kelingking di kedua kaki. Semua pasien khawatir akan kelemahan, kelelahan, terkadang nyeri di jantung. Gejala penyakitnya hilang sama sekali di musim panas. Berenang di air dingin menyebabkan AIHA kambuh. Saat memeriksa pasien, ada sedikit pucat pada kulit dan selaput lendir, kekuningan biasanya tidak diamati, karena hiperbilirubinemia tidak seperti biasanya. Limpa tidak membesar, hati bisa membesar karena penyakit kronisnya.

Anemia hemolitik autoimun dengan antibodi bifasik - hemolisin

Penyakit yang sangat langka, dijelaskan pada tahun 1904 oleh Donat dan Landsteiner, yang mengidentifikasi hemolysin bifasik dalam patologi ini. Antibodi aneh ini dipasang pada eritrosit pasien pada suhu dari + 4 hingga + 15 ° (fase dingin). Hemolisis dilakukan pada suhu + 37 °, ketika komplemen, yang aktif dalam kisaran suhu khusus ini, mengendap pada kompleks antigen-antibodi yang terbentuk. Karena hemolisis didahului oleh hipotermia, nama kedua penyakit ini adalah hemoglobinuria dingin paroksismal..

Gambaran klinis. Setelah hipotermia, lebih jarang dengan latar belakang infeksi virus, ada serangan menggigil, demam, nyeri di daerah pinggang, di perut, urin hitam keluar. Terkadang, seperti CHAB, sindrom Raynaud muncul. Ekskresi urin hitam berlangsung sekitar 2 hari, kemudian hemosiderin dapat ditentukan dalam urin untuk waktu yang lama. Hati dan limpa tidak membesar, karena hemolisis bersifat intravaskular. Tingkat hemoglobin turun tajam (hingga 80-70 g / l). Selain anemia dalam tes darah, ada sedikit leukositosis, retikulositosis, ESR yang dipercepat sedang. Dalam 2-3 hari, hemoglobin gratis dapat dideteksi dalam serum dan urin. Enzim hati biasanya normal.

Diagnostik

Untuk memfasilitasi proses diagnostik, algoritma berikut ditawarkan:

  • Skrining untuk anemia hemolitik
    • hitung darah lengkap dengan retikulosit dan trombosit
    • penentuan kadar bilirubin darah (langsung dan tidak langsung)
    • studi tentang aminotransferase (ACT, ALT), alkali fosfatase, laktat dehidrogenase, urea, kreatinin
    • analisis urin umum
    • tes urine untuk urobilin, hemosiderin, pigmen empedu, hemoglobin bebas
    • resistensi osmotik dari eritrosit
    • Reaksi Coombs (langsung dan tidak langsung)
    • tes hemoglobin bebas plasma
    • pemeriksaan ultrasonografi pada organ perut (untuk mendeteksi splenomegali, hepatomegali).

  • Tes yang memperjelas sifat hemolisis
    • Tes hem
    • uji sukrosa
    • autohemolisis (hemolisis spontan pada + 37 °)
    • studi tentang kehadiran dan titer hemolysin
    • studi tentang keberadaan dan titer agglutinin Dingin lengkap.
    • penentuan hemolisin bifasik
    • respon kualitatif terhadap hemoglobin janin
    • penentuan tingkat haptoglobin
    • penentuan methemoglobin dan methemoglobin reduktase
    • penentuan kualitatif atau kuantitatif aktivitas glukosa-6-fosfat dehidrogenase
    • penentuan lokasi kerusakan eritrosit preferensial.
  • Dengan demikian, anemia hemolitik autoimun ditandai oleh kompleksitas mekanisme patogenetik dan keragaman gambaran klinis. Pertimbangan komprehensif dari faktor-faktor ini diperlukan saat membuat diagnosis dan memilih terapi untuk setiap pasien tertentu..

    Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin panas yang tidak lengkap

    • Darah
      • Tingkat hemoglobin menurun satu derajat atau lainnya, dengan krisis hemolitik secara signifikan - hingga 30-40 g / l, indeks warna normal. Pada pemeriksaan darah dengan hematological analyzer, MCV dan MCH normal, karena anemia bersifat normochromic normocytic. Saat mempelajari morfologi eritrosit, poikilositosis, skizositosis sedang, polikromatofilia (setara dengan retikulositosis) dicatat, mikrospherosit tunggal, makrosit terdeteksi. Tanda khas anemia hemolitik adalah jumlah retikulosit yang tinggi, mencapai 50% (500% o). Dinamika retikulositosis adalah sebagai berikut: pada awal krisis hemolitik dengan penurunan tajam hemoglobin, retikulositosis kecil - 2-3%; lima hingga tujuh hari kemudian, dengan perkembangan hiperplasia kompensasi dari garis keturunan eritroid, tingkat retikulosit meningkat, mencapai maksimum. Ketika eksaserbasi mereda, tingkat retikulosit menurun. Normoblas tunggal dapat masuk ke darah tepi, yang merupakan cerminan dari intensitas eritropoiesis.
      • Tingkat leukosit, sebagai aturan, meningkat menjadi (10-15) x109 / l. Ada pergeseran inti neutrofil ke kiri menjadi mielosit tunggal, yang mencerminkan reaksi leukemoid tipe myeloid terhadap hemolisis. ESR dipercepat sedikit (dalam 30 mm / jam) karena peningkatan moderat dalam gamma globulin.
      • Jumlah trombosit normal atau rendah. Dalam kasus ini, orang harus mengingat purpura trombositopenik autoimun AIHA yang kadang-kadang terjadi bersamaan, yang disebut sindrom Fisher-Evans..

    Sumsum tulang
      Gambaran morfologi sumsum tulang mencerminkan sifat hiper-regeneratif anemia: kecambah merah mengalami iritasi tajam, mencapai 30-40%, rasio leuko / eritro adalah 2/1 atau 1/1, dengan normanya 3 / 1-4 / 1. Jenis hematopoiesis adalah normoblastik, kadang dengan ciri megaloblastoid karena kekurangan relatif vitamin B12 dan asam folat, yang dikonsumsi secara intensif selama krisis hemolitik..

  • Tes darah biokimia.
    • Ciri yang paling khas dari anemia hemolitik adalah hiperbilirubinemia akibat bilirubin tidak langsung (tidak terkonjugasi, bebas). Dengan hepatitis bersamaan atau ikterus obstruktif, mungkin ada peningkatan kadar bilirubin langsung (terikat, terkonjugasi). Dengan kata lain, ikterus parenkim atau obstruktif dikaitkan dengan ikterus hemolitik..
    • Total protein, urea, kreatinin dalam kisaran normal. Saat mempelajari fraksi protein, sedikit peningkatan fraksi gamma globulin dapat dideteksi, yang disebabkan oleh peningkatan sintesis antibodi..
    • Aminotransferase, laktat dehidrogenase, tes timol normal.
    • Zat besi serum meningkat atau berada di atas batas normal.

    Air seni. Analisis umum tanpa patologi. Saat memeriksa urin untuk urobilin dan pigmen empedu, peningkatan kandungan urobilin biasanya dicatat. Bilirubin tidak terdeteksi, karena bilirubin tidak langsung, yang peningkatannya merupakan karakteristik dari AIHA, tidak larut dalam air dan tidak diekskresikan dalam urin.

    Cal. Feses hiperkromik karena pelepasan jumlah stercobilin yang meningkat - produk akhir metabolisme pigmen. Jadi, jika biasanya sekitar 200 mg stercobilin dilepaskan, maka dengan peningkatan penghancuran eritrosit, jumlah hariannya dalam tinja dapat meningkat menjadi 1000 mg atau lebih..

    Tes yang memperjelas sifat hemolisis. Resistensi osmotik eritrosit, sebagai aturan, normal: awal hemolisis adalah 0,42, akhir hemolisis adalah 0,32. Penurunan resistensi osmotik eritrosit adalah tanda patognomonik dari mikrospherositosis herediter (penyakit Minkowski-Shoffard).

    Reaksi Coombs. Reaksi Coombs (tes Coombs, tes antiglobulin) sangat penting dalam diagnosis anemia hemolitik autoimun dengan autoantibodi hangat yang tidak lengkap. Tes Coombs langsung yang positif benar-benar mengkonfirmasi fakta fiksasi autoantibodi pada permukaan eritrosit, sehingga memverifikasi sifat patologi autoimun. Tes Coombs langsung negatif tidak menghilangkan diagnosis AIHA. Seperti yang Anda ketahui, reaksi Coombs dilakukan dalam dua versi: langsung dan tidak langsung. Saat mengatur reaksi langsung, eritrosit pasien adalah objek penelitian. Dengan bantuannya, antibodi terdeteksi yang difiksasi secara in vivo pada eritrosit. Reaksi Coombs tidak langsung mendeteksi antibodi dalam serum. Ternyata sifat antibodi ini pada pasien yang sama berbeda: autoantibodi diserap di permukaan eritrosit, dan isoantibodi ada di serum, yang merupakan hasil dari isoimunisasi pasien ini dengan transfusi darah atau kehamilan sebelumnya. Karena interpretasi klinis dari reaksi Coombs sering menimbulkan kesulitan bagi dokter, mari kita membahas lebih detail tentang dinamika dan pentingnya tes ini. Intensitas uji Coombs langsung dinyatakan dalam plus (dari + ke ++++) atau sebagai titer uji Coombs langsung, yang meningkatkan akurasi metode. Tes antiglobulin memiliki ambang kepekaan tertentu, sama dengan sekitar 300 molekul imunoglobulin pada permukaan eritrosit, yaitu. jika jumlah antibodi tetap kurang dari 300, maka tes Coombs akan negatif. Sekarang diketahui bahwa jumlah antibodi anti-eritrosit tetap, yang memicu hemolisis imun, adalah individu untuk setiap pasien: untuk beberapa, 300 atau lebih antibodi pada satu eritrosit, dan untuk yang lain, 16-30 molekul telah menyebabkan hemolisis yang signifikan. Hal ini dikarenakan perbedaan kelas dan tipe imunoglobulin memiliki aktivitas in vivo yang berbeda pula. Sebelumnya, diyakini bahwa tingkat keparahan proses hemolitik autoimun berbanding lurus dengan jumlah antibodi yang menempel pada permukaan eritrosit. Namun, karya yang disebutkan dan data kami sendiri membantahnya. Kami memeriksa beberapa lusin pasien dengan AIHA dalam dinamika (uji antiglobulin dilakukan 2-6 kali pada setiap pasien). Ditemukan bahwa kadar hemoglobin, bilirubin, retikulosit di lebih dari setengah kasus kembali normal dengan latar belakang reaksi Coombs positif yang tidak berubah. Hal ini disebabkan fakta bahwa derajat hemolisis bergantung pada aktivitas sel sistem makrofag. Di latar belakang terapi kortikosteroid, tercatat penurunan reseptor Fc makrofag. Dengan demikian, reaksi Coombs langsung tetap merupakan tes diagnostik yang paling penting, tetapi untuk memantau proses autoimun, ini hanya dapat digunakan dalam kombinasi dengan tes lain yang mencirikan derajat hemolisis..

    Uji Hem, uji sukrosa, uji autohemolisis negatif. Hemoglobin gratis dalam serum darah dan urin tidak terdeteksi, karena hemolisis tidak bersifat intravaskular, tetapi bersifat intraseluler. Diketahui bahwa AIHA dengan aglutinin termal yang tidak lengkap dapat menjadi idiopatik dan bergejala pada permulaan sejumlah penyakit; oleh karena itu, bersama dengan tes laboratorium yang dijelaskan, perlu dilakukan penelitian untuk menyingkirkan sifat gejala anemia. Jadi, untuk mengecualikan lupus eritematosus sistemik sebagai penyebab AIHA, studi tentang fenomena sel-LE, antibodi anti-DNA, kadar komplemen, dll...

    Anemia hemolitik autoimun dengan hemolisin hangat

    • Gambaran darah perifer mirip dengan AIHA dengan antibodi hangat yang tidak lengkap. Tes darah biokimia memiliki sejumlah ciri: derajat hiperbilirubinemia kecil (karena hemolisis bukan intraseluler, tetapi intravaskular), tetapi hemoglobinemia dicatat, peningkatan yang signifikan pada tingkat dehidrogenase laktat karena hemolisis intravaskular; Kadar aminotransferase dan alkali fosfatase biasanya normal. Peningkatan jumlah hemoglobin gratis dapat ditemukan dalam serum (normalnya adalah 3 mg%).
    • Uji Coombs, uji Hem, uji sukrosa negatif. Resistensi osmotik eritrosit normal. Tingkat haptoglobin berkurang. Pada hari-hari pertama krisis hemolitik, hemolysin dapat dideteksi dalam serum pasien, sensitivitas reaksi meningkat jika eritrosit donor diobati dengan enzim. Reaksi kualitatif untuk autohemolisis dapat digunakan sebagai metode ekspres [1]. Tes ini dilakukan sebagai berikut: 2-3 ml darah pasien dimasukkan ke dalam tabung reaksi kering bersih tanpa stabilizer dan segera ditempatkan di termostat pada suhu 37 ° selama 12-24 jam.Biasanya, hemolisis tidak diamati, dengan bentuk hemolysin AIHA, kerusakan eritrosit sudah dicatat pada 6 pertama h) Serum berubah menjadi merah muda, merah atau merah anggur, tergantung pada intensitas hemolisis. Mekanisme reaksinya adalah sebagai berikut: serum pasien mengandung autoantibodi, yang pada 37 ° menempel pada permukaan eritrosit pasien sendiri, komplemen serum bergabung dengan kompleks antigen-antibodi yang terbentuk, dan membran eritrosit rusak. Reaksi ini sangat demonstratif pada hari-hari awal krisis hemolitik. Pada puncak hemoglobinemia, hemoglobinuria dicatat, tetapi sindrom ini bersifat jangka pendek, kemudian hemosiderinuria diamati. Dengan hemoglobinuria dan hemosiderinuria yang berkepanjangan, zat besi hilang, dan oleh karena itu kadar feritin serum dan besi serum menurun.
    • Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit Markiafava-Micheli (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria), di mana hemolisis intravaskular juga terjadi..


    Anemia hemolitik autoimun dengan antibodi dingin lengkap

    • Gambaran darah ditandai dengan anemia ringan (biasanya), penurunan kadar hemoglobin kurang dari 90 g / l jarang terjadi. Retikulositosis rendah - 2-3%, leukositosis tidak melebihi 10-12 ribu Karakteristiknya adalah akselerasi ESR yang tajam, hingga 70 mm / jam atau lebih, panaglutinasi dan autoaglutinasi eritrosit, sehingga tidak mungkin untuk menentukan grup dan afiliasi Rh. Sehubungan dengan ini, darah yang dimaksudkan untuk penelitian dimasukkan ke dalam tabung reaksi, yang sebelumnya diturunkan ke dalam wadah dengan air panas (37 °).
    • Tes darah biokimia biasanya mencerminkan patologi hati, dengan latar belakang timbulnya CHAB. Gradien-M ringan sering terdeteksi, dalam hal ini level 1 M juga meningkat.
    • Resistensi osmotik eritrosit tidak berubah.
    • Reaksi Coombs negatif. Penentuan titer aglutinin dalam serum pasien merupakan nilai diagnostik. Untuk tujuan ini, campuran eritrosit donor kelompok 0 (1) dari 10-20 donor digunakan; Aglutinin dingin memiliki kekhususan terhadap antigen sistem I. Reaksi dilakukan pada suhu +4 hingga + 8 °, menempatkan rak dengan tabung reaksi dalam lemari es rumah tangga selama 1 jam. Titer agglutinin dingin biasanya tidak melebihi 1: 4. Dengan titer CHAB biasanya dari 1: 128 ke 1: 2048 dan lebih tinggi. Titer diagnostik terendah dianggap 1:32.
    • Tes urine tidak mengungkapkan patologi apa pun.


    Anemia hemolitik autoimun dengan antibodi bifasik - hemolisin

    Jika sindrom hemolisis intravaskular terdeteksi, maka perlu untuk mengecualikan debut anemia hemolitik herediter yang disebabkan oleh defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase, bentuk hemolysin dari AIHA, penyakit Markiafava-Micheli, KHAB.

    Hemolisin biphasik termasuk dalam kelas IgG. Pada fase pertama reaksi, ketika tabung reaksi dengan serum pasien dan campuran eritrosit donor ditempatkan di lemari es, antibodi dipasang pada permukaan eritrosit selama satu jam, kemudian kompleks antigen-antibodi yang terbentuk dengan komplemen berinteraksi dalam termostat pada suhu 37 ° C dan hemolisis. Tetap dekat dengan kami di facebook:

    Pengobatan

    Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin panas yang tidak lengkap

    Metode pengobatan utama yang dibuktikan secara patogenetik untuk anemia imun ini adalah imunosupresi, yang dilakukan oleh glukokortikoid. Pasien diberi resep prednison dengan dosis 1 mg / kg berat badan; jika setelah 3 hari tidak ada stabilisasi kadar hemoglobin, tidak ada penurunan hiperbilirubinemia, dosisnya digandakan. Setelah menghentikan hemolisis (normalisasi kadar hemoglobin, bilirubin, penurunan jumlah retikulosit), penurunan bertahap dosis prednisolon dimulai (hingga pembatalan). Seringkali, dengan latar belakang pengurangan dosis, biasanya setelah mencapai 20-30 mg per hari, terjadi kekambuhan, yang membutuhkan dosis terapeutik sebelumnya. Jika hemolisis tidak dapat dihentikan dalam 6 bulan, splenektomi disarankan. Pemulihan setelah operasi ini terjadi pada 70-80% kasus. Jika splenektomi tidak efektif, terapi imunosupresif dengan obat sitostatik diresepkan. Biasanya mereka mulai dengan azathioprine dalam dosis harian 50 sampai 100 mg, selama enam bulan. Evaluasi efektivitas pengobatan hanya mungkin dilakukan setelah 2-3 bulan. Terkadang 6-mer-captopurine diresepkan dengan dosis yang sama. Jika obat ini tidak efektif, siklofosfamid dapat digunakan dengan dosis 200 mg per hari. Kursusnya bisa sangat singkat (600-800 mg), tetapi lebih sering perlu mengambil kursus yang lebih lama - hingga 2-4 g. Vincristine, sebagai aturan, tidak efektif. Dalam kasus yang sangat membandel, polikemoterapi direkomendasikan - VAMP (vincristine, mercaptopurine, methotrexate, prednisolone). Obat sitostatik ini dapat menyebabkan leukopenia, trombositopenia, sehingga pemeriksaan hemogram minimal setiap 5-7 hari sekali. Imunoglobulin intravena, antithymocyte globulin, menurut literatur, berhasil digunakan dalam kasus yang sulit disembuhkan, tetapi pengobatan semacam itu sangat mahal dan memberikan efek jangka pendek. Untuk tujuan detoksifikasi selama periode krisis hemolitik, hemodez, albumin, yang mengikat bilirubin dengan baik, ditentukan. Dari metode detoksifikasi ekstrakorporeal, plasmaferesis adalah yang paling efektif. Hemosorpsi dapat meningkatkan hemolisis dan memperburuk koagulasi intravaskular diseminata. Transfusi massa eritrosit yang dicuci dilakukan sesuai dengan indikasi kesehatan dan sesuai dengan pemilihan individu. Harus diingat kesulitan dalam menentukan afiliasi Rh, karena antibodi yang tidak lengkap dipasang pada permukaan eritrosit dapat menyebabkan hasil positif palsu dan kesimpulan yang salah..

    Anemia hemolitik autoimun dengan hemolisin hangat

    Splenektomi tidak efektif, karena limpa bukanlah tempat kerusakan sel darah merah. Dasar terapi adalah imunosupresi, dilakukan dengan glukokortikoid dalam dosis 1-2 mg / kg prednisolon, dan jika tidak efektif, dengan obat sitostatik (azathioprine, 6-mercaptopurine, cyclophosphamide). Karena sifat hemolisis intravaskular, ada hiperkoagulasi yang diucapkan (sindrom DIC, bentuk trombotik oklusif), yang membutuhkan koreksi yang tepat, termasuk heparin, rheopolyglucin, albumin, plasmaferesis. Transfusi plasma beku segar dapat menyebabkan gelombang baru hemolisis karena adanya beberapa komplemen dalam komponen ini. Dengan penurunan kadar hemoglobin kurang dari 70 g / l dan dengan adanya tanda-tanda hipoksia anemia yang tidak terkompensasi, dianjurkan untuk mentransfusi massa eritrosit yang telah dicuci sesuai dengan pemilihan individu..

    Anemia hemolitik autoimun dengan antibodi dingin lengkap

    Metode yang paling efektif adalah plasmaferesis, mengoreksi sindrom hiperviskositas - yang terkemuka di klinik penyakit ini. Dianjurkan untuk mengeluarkan satu volume plasma yang bersirkulasi dalam satu prosedur, dengan frekuensi 2 kali seminggu, hanya 4-5 prosedur. Eritrosit yang kembali harus dipanaskan terlebih dahulu, jika tidak, penyakit dapat menyebabkan eksaserbasi. Semua larutan yang ditransfusikan (rheopolyglucin, glukosa, dll.) Juga harus dipanaskan terlebih dahulu hingga 37 °. Kebutuhan transfusi darah biasanya tidak muncul, karena kadar hemoglobin sedikit menurun. Jika kebutuhan seperti itu masih muncul (dengan kombinasi beberapa faktor anemizing), maka eritrosit yang dipilih secara individual dituangkan, yang harus dihangatkan sebelum dimasukkan ke dalam aliran darah pasien..

    Anemia hemolitik autoimun dengan antibodi bifasik - hemolisin

    Dasar pengobatannya adalah imunosupresi, dilakukan dengan kortikosteroid dengan dosis 1-2 mg / kg prednisolon, jika tidak ada efek - dengan sitostatika (azathioprine, 6-mercaptopurine, 50-100 mg per hari selama 2-3 bulan). Tetap dekat dengan kami di facebook:

    Perjalanan penyakit

    Pencegahan

    Hampir tidak mungkin untuk memprediksi atau mencegah anemia hemolitik autoimun, oleh karena itu, tidak ada metode pencegahan lain, kecuali gaya hidup sehat di salah satu wilayahnya. Tetap dekat dengan kami di facebook:

    Anemia hemolitik autoimun

    Anemia hemolitik adalah kombinasi dari penyakit bawaan dan penyakit yang didapat, yang ditandai dengan rusaknya sel darah merah di dalam sel atau di dalam pembuluh darah. Anemia hemolitik autoimun (disingkat AGA) adalah jenis anemia hemolitik yang paling umum..

    Anemia hemolitik autoimun: etiologi, patogenesis, klasifikasi dan gambaran klinis

    Anemia hemolitik dapat terjadi akibat konflik golongan darah atau faktor Rh antara ibu dan janin, atau akibat transfusi darah donor. Mereka disebut isoimun.

    Kelompok kedua termasuk kasus ketika sistem kekebalannya sendiri menghasilkan antibodi terhadap eritrositnya sendiri. Mereka disebut anemia hemolitik autoimun. Saat melakukan tes darah diagnostik pada pasien dengan AGA, IgG imunoglobulin (jarang IgM dan IgA) menunjukkan penyimpangan dari norma..

    Dalam kebanyakan kasus, anemia hemolitik autoimun terjadi dalam bentuk berbagai gejala spesifik dan nonspesifik dengan latar belakang penyakit darah lainnya; dapat terjadi baik dalam bentuk akut maupun dalam bentuk proses kronis.

    Pada kasus akut, penyakit ini dimulai dengan kelemahan, sesak napas dan jantung berdebar-debar, demam, muntah dan ikterus, nyeri pada jantung dan punggung bawah..

    Anemia hemolitik autoimun kronis seringkali hampir asimtomatik dengan eksaserbasi periodik. Dengan latar belakang remisi, ada peningkatan hati dan limpa saat palpasi, seringkali penyakit kuning.

    Dalam analisis rinci darah pada pasien dengan AHA, khususnya, hemoglobin normal atau meningkat, peningkatan ESR, dan tingkat normal trombosit dicatat. Dalam bentuk akut dan dengan eksaserbasi perjalanan kronis, jumlah leukosit meningkat, sedangkan pada tahap remisi levelnya normal..

    Diagnosis dari "anemia hemolitik autoimun" sering kali lebih akurat dibedakan oleh spesialis setelah studi diagnostik spesifik.

    Pilihan pengobatan untuk anemia hemolitik autoimun

    Taktik mengobati anemia hemolitik autoimun dalam perjalanan akut penyakit atau eksaserbasi proses kronis harus mencakup terapi hormon. Dosis harian rata-rata prednison 60-80 mg dibagi menjadi tiga dosis dengan perbandingan 3: 2: 1. Jika pengobatan tidak efektif, dapat ditingkatkan menjadi 150 mg ke atas, dan saat kondisi pasien membaik, secara bertahap menurun (2,5-5 mg per hari untuk menghindari kekambuhan), pertama hingga setengah dari dosis awal dan kemudian sampai obat benar-benar dihentikan.

    Dalam perjalanan penyakit kronis, pengobatan anemia hemolitik autoimun membutuhkan penunjukan prednisolon, tetapi dalam dosis harian 20-25 mg. Obat itu diambil di bawah kendali laboratorium, dan ketika jumlah darah normal, dosisnya secara bertahap menurun ke dosis pemeliharaan 5-10 mg per hari..

    Kadang-kadang resep obat dari kelompok imunosupresan juga dianjurkan dan dibenarkan dalam terapi AGA, dan pada krisis hemolitik yang parah, terapi infus diindikasikan: massa eritrosit yang dipilih secara individual, hemodesis, dll. untuk keracunan. Kadang-kadang plasma darah, eritrosit yang dicuci atau dibekukan ditransfusikan, mereka menggunakan hemodialisis (ginjal buatan) dan prasmopheresis (pengangkatan bagian cair dari darah - plasma - bersama dengan antibodi).

    Sejumlah pasien dengan AGA ditandai dengan peningkatan resistensi terhadap kerja obat hormonal. Perjalanan penyakit ini ditandai dengan seringnya kambuh dan praktis tidak cocok untuk koreksi medis. Untuk pengobatan AGA dalam kategori pasien ini, pengobatan radikal digunakan - splenektomi (pengangkatan limpa), yang secara signifikan meningkatkan kualitas hidup..

    Meskipun tingkat perkembangan pengobatan modern tertinggi, pengobatan anemia hemolitik sangat sulit, dan diagnosisnya seringkali tidak menguntungkan..

    Informasi digeneralisasi dan disediakan untuk tujuan informasional saja. Pada tanda pertama penyakit, temui dokter Anda. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!

    Anemia hemolitik imun

    Anemia hemolitik imun adalah sekelompok penyakit yang disebabkan oleh peningkatan kerusakan sel darah merah akibat produksi antibodi terhadap sel darah merah yang tidak berubah atau haptens yang muncul pada membran eritrosit. Bedakan antara anemia hemolitik isoimun, transimun, heterogen, dan autoimun. Tanda klinis: kulit pucat atau kekuningan, pembesaran hati dan limpa sedang, nyeri di daerah pinggang, sesak napas, dan gejala lainnya. Diagnostik didasarkan pada studi data klinis, hasil laboratorium dan studi instrumental. Pengobatan: transfusi darah, pemberian produk darah dan kortikosteroid, terkadang splenektomi.

    • Penyebab anemia hemolitik imun
      • Klasifikasi anemia hemolitik imun
    • Gejala anemia hemolitik imun
    • Diagnosis anemia hemolitik imun
    • Pengobatan anemia hemolitik imun
    • Harga perawatan

    Informasi Umum

    Anemia hemolitik imun adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan kerusakan dan kematian dini eritrosit atau eritrokariosit akibat perkembangan respon imun yang melibatkan IgG dan IgM atau limfosit imun. Faktor utama penyebab rusaknya sel darah merah adalah proses autoimun, komplikasi transfusi darah, eritroblastosis janin dan hemolisis akibat kerja obat tertentu..

    Hemolisis dapat terjadi di aliran darah itu sendiri atau di luar pembuluh: di hati, limpa, sumsum tulang. Akibat kematian massal sel darah merah, sindrom anemia dan ikterik berkembang, yang menunjukkan disfungsi hati, ginjal, sistem pernapasan, sistem peredaran darah, dan organ serta sistem tubuh lainnya. Menurut statistik, prevalensi anemia hemolitik imun kurang lebih 1 kasus per 70-80 ribu penduduk.

    Penyebab anemia hemolitik imun

    Munculnya kelompok penyakit ini dikaitkan dengan dampak berbagai faktor lingkungan eksternal dan internal yang tidak menguntungkan, yang mengarah pada perkembangan reaksi kekebalan terhadap eritrositnya sendiri. Paling sering, terjadi mekanisme autoimun, di mana antibodi diproduksi untuk melawan antigen alami membran eritrosit yang tidak berubah dalam aliran darah, atau prekursornya - eritrokariosit sumsum tulang. Faktor penyebab utama yang menyebabkan kerusakan sel darah merah tidak diketahui (bentuk idiopatik).

    Dengan anemia sekunder, proses patologis berkembang dengan latar belakang leukemia limfositik kronis, limfoma, sindrom antifosfolipid, atau keadaan imunodefisiensi. Bentuk panas dari anemia autoimun lebih sering terjadi, di mana lingkungan internal tubuh memiliki parameter suhu normal, dan imunoglobulin kelas G serta komponen pelengkap C3 dan C4 terletak pada eritrosit. Sel darah merah dihancurkan oleh makrofag di hati dan limpa. Bentuk pilek yang kurang umum bisa idiopatik atau sekunder, berhubungan dengan infeksi (mononukleosis menular dan pneumonia mikoplasma), hipotermia, dan penyakit limfoproliferatif pada pasien berusia di atas 60 tahun. Reaksi antigen-antibodi dengan hemolisis berkembang di aliran darah perifer, di mana suhu turun di bawah 32 derajat.

    Anemia hemolitik imun dapat terjadi ketika suatu fragmen obat, virus atau bakteri (bentuk heteroimun) dipasang pada membran eritrosit. Haptens yang dihasilkan mengubah sel darah merah menjadi sel target asing untuk sistem kekebalan, yang pada akhirnya menyebabkan hemolisis. Paling sering, reaksi semacam itu disebabkan oleh antibiotik dari kelompok penisilin, sefalosporin dan tetrasiklin, obat anti-tuberkulosis, analgesik dan antiaritmia..

    Bentuk isoimun terjadi ketika darah ibu dan janin tidak sesuai dengan golongan darah atau faktor Rh. Dalam hal ini, antibodi anti eritrosit ibu melalui plasenta menembus janin dan menyebabkan kerusakan eritrosit. Mekanisme serupa diamati selama transfusi (transfusi darah) darah yang tidak sesuai dari donor ke pasien.

    Klasifikasi anemia hemolitik imun

    Anemia hemolitik isoimun, transimun, heterogen, dan autoimun dibedakan.

    1. Varian penyakit isoimun termasuk komplikasi pasca transfusi yang berhubungan dengan intoleransi terhadap darah donor atau kepatuhan yang tidak tepat terhadap prosedur transfusi, serta penyakit hemolitik pada bayi baru lahir..
    2. Pada anemia transimun, hemolisis terjadi ketika antibodi dari ibu dengan anemia autoimun memasuki janin melalui plasenta..
    3. Anemia heteroimun (haptenik) - hasil dari perubahan pada membran eritrosit saat terkena virus atau obat-obatan.
    4. Anemia hemolitik autoimun (dengan aglutinin panas dan dingin).

    Gejala anemia hemolitik imun

    Penyakit ini sering dimulai secara akut: suhu tubuh naik, menggigil, sakit kepala dan pusing, sesak napas, nyeri di daerah epigastrik dan punggung bawah muncul. Kulit menjadi pucat, kemudian ikterik, bisa muncul perdarahan, limpa, hati membesar, warna urine menjadi gelap.

    Dengan bentuk anemia hemolitik imun yang dingin, sirkulasi darah perifer sering terganggu dengan perkembangan sindrom Raynaud, perubahan warna biru dan pembengkakan pada kulit tangan, wajah, telinga. Dalam beberapa kasus, gangguan suplai darah ke jaringan ekstremitas dapat menyebabkan perkembangan gangren pada jari kaki..

    Perjalanan eritroblastosis janin yang parah ditandai dengan perkembangan ikterus nuklir dengan kerusakan pada sistem saraf pusat - ensefalopati bilirubin. Pada saat yang sama, kelesuan, kelesuan, nafsu makan menurun, regurgitasi sering, sindrom kejang dicatat. Palpasi menunjukkan peningkatan limpa, hati, kelenjar getah bening perifer.

    Diagnosis anemia hemolitik imun

    Untuk menegakkan diagnosis yang benar, untuk menentukan bentuk penyakitnya, pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien dengan koleksi anamnesis, pemeriksaan fisik klinis oleh ahli hematologi, ahli alergi-imunologi, spesialis penyakit menular, ahli reumatologi dan spesialis lainnya diperlukan. Sudah pada tahap pemeriksaan, Anda bisa mendeteksi pucat, kekuningan pada kulit dan selaput lendir, palpasi limpa dan hati yang membesar. Tingkat keparahan splenomegali dan hepatomegali ditentukan selama pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi hati dan limpa).

    Diagnosis laboratorium memastikan adanya anemia normo atau hipokromik (lebih jarang - hiperkromik), retikulositosis, peningkatan LED, hiperbilirubinemia. Dalam analisis urin, proteinuria, urobilinemia, hemoglobinuria dapat dideteksi. Dalam studi sumsum tulang belang-belang, tanda-tanda hiperplasia ditemukan akibat aktivasi eritropoiesis. Dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, eritroblastosis yang diucapkan terdeteksi (100-150 ribu dalam 1 μl).

    Diagnosis anemia hemolitik autoimun dikonfirmasi oleh tes Coombs langsung positif (tes antiglobulin langsung) atau tes polibrena (tes Coombs peka). Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit kekebalan lainnya, berbagai bentuk anemia, hemoblastosis, keracunan parah, penyakit hati dan ginjal.

    Pengobatan anemia hemolitik imun

    Taktik terapeutik berbeda untuk berbagai bentuk penyakit. Dengan sifat autoimun hemolisis dengan antigen panas, imunoglobulin dosis tinggi, kortikosteroid, dan kadang-kadang siklofosfamid dan obat imunosupresif lainnya diberikan. Plasmapheresis dimungkinkan. Jika terapi konservatif tidak efektif, splenektomi dianjurkan. Untuk anemia hemolitik imun dingin, pemberian antibodi monoklonal (rituximab), plasmaferesis, transfusi eritrosit yang dipilih secara individual, dicuci dan dihangatkan digunakan.

    Dengan eritroblastosis janin, terapi detoksifikasi, transfusi massa darah atau eritrosit dilakukan. Jika terjadi komplikasi pasca transfusi, tindakan anti-syok yang mendesak perlu dilakukan, untuk memerangi sindrom koagulasi intravaskular diseminata..