Utama > Berdarah

Apakah Sklerosis Amyotrofik Diobati?

Sklerosis amiotrofik, atau ALS (sklerosis lateral amiotrofik), adalah penyakit sistem saraf pusat yang tidak dapat disembuhkan. Dalam proses perkembangannya, neuron motorik atas dan bawah dari sumsum tulang belakang, serta batang dan korteks otak, menderita. Semua ini menyebabkan kelumpuhan, dan kemudian menjadi atrofi otot lengkap..

Konsep sklerosis amyotrophic

Menurut ICD-10, penyakit ALS diartikan sebagai penyakit neuron motorik. Dalam dunia kedokteran, patologi ini lebih dikenal dengan penyakit Charcot..

Secara terpisah, kita dapat membedakan sindrom amyotrophic sclerosis, yang terjadi sebagai akibat dari penyakit lain. Jika penyebab kemunculannya diketahui, maka pengobatan ditujukan tepat untuk menghilangkannya..

Dengan perkembangan anomali ini, neuron motorik dihancurkan, yang menyebabkan kurangnya transmisi sinyal ke sel-sel otak. Dengan demikian, sel-sel saraf tidak menjalankan fungsinya, dan otot-otot tubuh manusia mengalami atrofi.

Puncak utama insiden diamati pada orang yang berusia di atas 40 tahun, tetapi ALS dapat terjadi pada usia yang lebih muda, terutama pada orang dengan kecenderungan turun-temurun..

ALS harus dibedakan dari vasokonstriksi di otak, serta bentuk progresif dari ensefalitis tick-borne, karena metode pengobatan bergantung pada hal ini..

Patogenesis

Sklerosis amiotrofik lateral (lateral) adalah penyakit di mana neuron menjadi rentan dan secara bertahap memburuk.

Neuron motorik adalah sel terbesar dalam sistem saraf dan memiliki proses yang panjang. Fungsinya membutuhkan konsumsi energi yang signifikan..

Setiap neuron motorik melakukan fungsi penting dalam tubuh, melalui salurannya impuls ditransmisikan yang memengaruhi aktivitas motorik seseorang. Sel-sel ini membutuhkan kalsium dan energi dalam jumlah besar..

Jika kondisi ini tidak terpenuhi, yaitu neuron motorik kekurangan kalsium, maka terjadi proses patologis, yang mengarah pada:

  • efek toksik pada sel otak, yang terjadi karena asam amino;
  • proses oksidatif berbahaya;
  • gangguan neuron motorik;
  • malfungsi protein yang membentuk inklusi tertentu;
  • munculnya protein yang bermutasi;
  • kematian neuron motorik.

Epidemiologi

Penyakit ini sangat jarang terjadi, terjadi pada 2 kasus per 100.000 penduduk. Pada dasarnya, ini adalah orang dewasa (antara usia 20 dan 80). Harapan hidup pendek. Misalnya, penderita ALS bulbar biasanya hidup sekitar 3 tahun, dan dengan lumbosakral - 4 tahun.

Hanya 7% dari semua pasien ALS yang melampaui usia lima tahun.

Alasan

Perkembangan sklerosis amyotrophic dapat menyebabkan:

  • mutasi gen, diturunkan;
  • akumulasi protein abnormal dalam tubuh, yang dapat menyebabkan kerusakan neuron;
  • reaksi patologis ketika kekebalan menghancurkan sel-sel saraf di tubuhnya;
  • akumulasi asam glutamat di dalam tubuh, yang kelebihannya juga menghancurkan neuron;
  • angiodystonia. Kegagalan untuk mematuhi rezim kerja dan istirahat, sering stres, banyak waktu yang dihabiskan di depan komputer menyebabkan pelanggaran regulasi saraf pembuluh darah, yaitu, ke angioedema.
  • masuk ke dalam tubuh virus yang mempengaruhi sel saraf.

Kategori orang berikut paling rentan terhadap patologi:

  • dengan predisposisi herediter untuk ALS;
  • pria di atas 70 tahun;
  • memiliki kebiasaan buruk;
  • menderita penyakit menular, di mana virus menetap di dalam tubuh yang menghancurkan neuron;
  • menderita kanker atau penyakit neuron motorik;
  • dengan bagian perut yang diangkat;
  • bekerja dalam kondisi di mana timbal, aluminium atau merkuri digunakan.

Banyak ilmuwan menganggap ALS sebagai proses degeneratif, tetapi faktor di balik perkembangannya belum sepenuhnya dipahami. Beberapa peneliti yakin bahwa alasannya terletak pada konsumsi virus penyaringan..

Sklerosis amiotrofik hanya mempengaruhi sistem motorik manusia, sementara fungsi sensitifnya tetap tidak berubah. Oleh karena itu, perkembangan ALS bergantung pada faktor-faktor seperti:

  1. Kemiripan virus dengan susunan saraf tertentu.
  2. Spesifik dari suplai darah ke sistem saraf pusat.
  3. Sirkulasi limfatik di tulang belakang atau sistem saraf pusat.

Gejala penyakit

Pada awal perjalanan penyakit, anggota tubuh terpengaruh, dan kemudian bagian tubuh lainnya. Otot seseorang melemah, menyebabkan kelumpuhan.

Pada tahap awal penyakit, terdapat tanda-tanda khas sebagai berikut:

  1. Motilitas terganggu, otot lengan menjadi lemah.
  2. Kelemahan di kaki.
  3. Terjadi kaki kendur.
  4. Ada kram pada bahu, lidah, lengan.
  5. Bicara terganggu, ada kesulitan menelan.

Semakin jauh penyakit berkembang, semakin sulit gejalanya menjadi, misalnya, dapat terjadi tawa yang tidak disengaja atau seseorang mungkin menangis tanpa alasan..

Terkadang ALS menyebabkan demensia.

Pada tahap selanjutnya, seseorang menunjukkan gejala sklerosis amiotrofik seperti:

  1. Depresi.
  2. Kurangnya kemampuan untuk bergerak.
  3. Sulit bernafas.

Gejala penyakit harus dibagi menjadi dua jenis:

  1. Yang diamati dengan kerusakan pada neuron motorik sentral:
  • penurunan aktivitas otot;
  • peningkatan tonus otot;
  • hiperrefleksia;
  • refleks patologis;
  1. Kerusakan neuron perifer dimanifestasikan oleh gejala seperti:
  • berkedut di otot;
  • kram dengan nyeri;
  • atrofi otot kepala dan bagian tubuh lainnya;
  • hipotensi otot;
  • hiporefleksia.

Gejala langka

Perlu dicatat bahwa amyotrophic sclerosis memanifestasikan dirinya secara berbeda pada setiap pasien. Ada beberapa gejala seperti itu, yang hanya dapat terjadi pada beberapa orang, termasuk:

  1. Disfungsi sensorik. Hal ini terjadi karena kegagalan sirkulasi darah, misalnya pasien tidak dapat merasakan tangannya, hanya melorot.
  2. Pelanggaran buang air kecil, tinja, fungsi mata.
  3. Demensia.
  4. Gangguan kognitif yang berkembang pesat. Pada saat yang sama, memori pasien, kinerja otak, dll. Menurun..

Sklerosis amiotrofik memiliki beberapa bentuk:

  • otak;
  • cervicothoracic;
  • yg berhubungan dgn bengkak;
  • lumbosakral.

Lumbosakral

Bentuk penyakit ini dapat berkembang dengan dua cara:

  1. Penindasan motoneuron perifer di tanduk anterior sumsum tulang belakang lumbosakral. Kelemahan otot muncul di satu, dan kemudian di kaki lainnya, refleks dan nada di dalamnya berkurang, akibatnya proses atrofi dimulai. Bersamaan dengan ini, seringnya kedutan bisa dirasakan di kaki. Kemudian penyakit menyebar ke lengan dan di atasnya. Menjadi sulit bagi seseorang untuk menelan, ucapan menjadi tidak jelas, suara berubah dan lidah menjadi lebih tipis. Rahang bawah mulai kendur, ada masalah dengan mengunyah dan menelan makanan.
  2. Varian kedua dari perjalanan penyakit ini melibatkan kekalahan simultan dari neuron motorik sentral dan perifer, yang memberikan pergerakan pada kaki. Selama perjalanannya, perasaan lemah pada tungkai diamati, tonus otot muncul, atrofi otot bertahap, terjadi artritis. Kemudian prosesnya menuju ke tangan, neuron motorik otak juga terlibat, proses mengunyah, bicara terganggu, kedutan muncul di lidah, serangan tawa atau tangisan yang tidak disengaja mungkin terjadi..

Bentuk cervicothoracic

Ini juga dapat mengambil dua bentuk:

  1. Hanya neuron motorik perifer yang terpengaruh. Atrofi otot dan penurunan tonus hanya mempengaruhi satu tangan, dan hanya setelah beberapa bulan - tangan lainnya. Tangan mulai menyerupai cakar monyet. Bersamaan dengan proses ini, refleks meningkat di kaki, tetapi tanpa atrofi. Kemudian terjadi penurunan aktivitas otot di kaki dan bagian bulbar otak terlibat dalam proses patologis..
  2. Kerusakan simultan pada neuron motorik sentral dan perifer. Otot lengan mulai berhenti tumbuh, nadanya meningkat, dan pada saat yang sama refleks meningkat dan kekuatan di kaki menurun. Belakangan, wilayah bulbar terpengaruh.

Bentuk bulbar

Dengan perkembangan bentuk penyakit ini, neuron motorik perifer terpengaruh. Akibatnya, artikulasi terganggu, suara berubah, otot lidah berhenti tumbuh. Jika neuron motorik sentral secara bersamaan terpengaruh, maka refleks faring dan mandibula terganggu, tawa atau tangisan yang tidak disengaja dapat terjadi. Refleks muntah ditingkatkan.

Saat penyakit berkembang, paresis dengan atrofi tangan berkembang, refleks dan nada di dalamnya meningkat. Hal yang sama terjadi di kaki..

Bentuk serebral

Dalam kasus ini, neuron motorik sentral sebagian besar terpengaruh. Di semua otot batang dan tungkai, paresis dan peningkatan nada muncul, serta gejala patologis ALS. Selain gangguan aktivitas motorik, gangguan mental, gangguan memori, penurunan kecerdasan, demensia, serangan agresi terus-menerus karena ketidakmampuan untuk menjaga diri juga dapat terjadi..

Gambaran klinis ALS

Penyakit ini berkembang sangat cepat, paresis menyebabkan ketidakmampuan untuk bergerak dan menjaga diri sendiri. Jika sistem pernapasan juga terlibat dalam proses penyakit, maka pasien khawatir akan sesak napas dan kekurangan udara bahkan dengan pengerahan tenaga sekecil apa pun. Pada kasus lanjut, pasien tidak dapat bernapas sendiri dan terus menerus menggunakan ventilator.

Pada pasien ALS, impotensi berkembang secepat mungkin, dalam kasus yang jarang terjadi, inkontinensia urin mungkin terjadi. Karena proses mengunyah dan menelan terganggu, mereka dengan cepat menurunkan berat badan, anggota badan bisa menjadi asimetris. Ada juga sindrom nyeri, karena persendian sulit bergerak akibat paresis.

ALS juga menyebabkan gangguan seperti peningkatan keringat, kulit berminyak, dan perubahan warna. Prognosis untuk pemulihan tidak dibuat, tetapi harapan hidup rata-rata seseorang dengan penyakit seperti itu biasanya dari 2 hingga 12 tahun. Kebanyakan pasien meninggal dalam 5 tahun setelah didiagnosis. Jika ini tidak terjadi, perkembangan ALS lebih lanjut mengarah pada kecacatan total..

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis ALS yang akurat secara akurat, kombinasi faktor-faktor seperti:

  1. Gejala lesi neuron motorik sentral (tonus otot, patologi tangan dan kaki, dll.).
  2. Tanda kerusakan neuron perifer, yang dikonfirmasi dengan elektromiografi dan biopsi.
  3. Perkembangan penyakit dengan keterlibatan otot baru.

Hal terpenting untuk terapi yang berhasil adalah menyingkirkan penyakit lain yang mirip dengan sklerosis amiotrofik..

Pada awal pengobatan ALS, dokter mengumpulkan anamnesis lengkap pasien, mengumpulkan keluhannya dan melakukan pemeriksaan neurologis. Kemudian pasien diresepkan:

  • elektromiografi;
  • pencitraan resonansi magnetik;
  • tes darah dan urin;
  • pemeriksaan cairan serebrospinal;
  • analisis genetik molekuler.

EMG jarum juga dilakukan, yang menunjukkan kerusakan otot dan atrofi otot. MRI diperlukan untuk memperjelas diagnosis, dapat digunakan untuk melacak atrofi korteks motorik otak, degenerasi jalur yang menghubungkan neuron pusat dan perifer.

Selama diagnosis ALS, tes darah menunjukkan peningkatan kreatin fosfokinase, yang dilepaskan selama pemecahan serat otot. Saat memeriksa cairan serebrospinal, kandungan protein yang meningkat akan ditemukan, dan analisis molekuler dapat mengungkapkan mutasi pada gen kromosom 21.

Pengobatan

Jenis penyakit ini tidak bisa disembuhkan, ada beberapa jenis obat yang bisa sedikit memperpanjang umur pasien. Salah satunya adalah Riluzole. Itu diambil terus menerus pada 100 mg. Rata-rata, harapan hidup meningkat 2-3 bulan. Ini biasanya diresepkan untuk pasien yang telah menderita penyakit tersebut selama 5 tahun dan yang dapat bernapas sendiri. Obat ini memiliki efek negatif pada kondisi hati..

Juga, pasien diberi resep terapi simtomatik. Ini termasuk obat-obatan seperti:

  1. Sirdalud, Baclofen - dengan fasikulasi.
  2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - meningkatkan aktivitas otot.
  3. Fluoxetine, Sertraline - untuk melawan depresi.
  4. Vitamin B - untuk meningkatkan metabolisme di neuron.
  5. Atromine, Amitriptyline - diresepkan untuk air liur.

Dengan atrofi otot rahang, pasien mungkin mengalami kesulitan mengunyah dan menelan makanan. Jika demikian, seka makanan atau siapkan souffle, kentang tumbuk, dll. Bersihkan mulut Anda setelah makan.

Dalam kasus di mana pasien tidak dapat menelan, mengunyah makanan untuk waktu yang lama dan tidak dapat minum cukup cairan, ia mungkin akan diresepkan gastrostomi endoskopi. Metode alternatif dapat digunakan, seperti selang makan atau intravena.

Dalam kasus gangguan bicara, ketika seseorang tidak dapat lagi berbicara dengan jelas, mesin ketik khusus akan membantunya berkomunikasi dengan dunia luar. Pembuluh darah pada ekstremitas bawah juga harus dipantau agar trombosis tidak muncul disana. Jika ada infeksi yang bergabung, Anda harus segera diobati dengan antibiotik..

Untuk mempertahankan aktivitas fisik, sepatu ortopedi, sol, tongkat jalan, alat bantu jalan, dll. Harus digunakan. Jika kepala melorot, pemegang kepala khusus dapat dibeli. Pada stadium lanjut penyakit, pasien membutuhkan tempat tidur fungsional..

Jika seseorang dengan ALS mengalami gangguan proses pernapasan, maka ia akan diberi resep alat ventilasi non-invasif secara berkala. Jika pasien tidak dapat lagi bernapas sendiri, maka dia akan diperlihatkan trakeostomi atau ventilasi buatan.

Apa yang tidak bisa digunakan

Dengan perkembangan sklerosis lateral amyotrophic, penggunaan metode pengobatan seperti:

  1. Sitostatika - mengganggu proses pencernaan dan dapat mengurangi kekebalan.
  2. Oksigenasi hiperbarik - menjenuhkan darah dengan oksigen berlebih.
  3. Infus saline.
  4. Obat hormonal yang menyebabkan miopati otot paru.
  5. Asam amino rantai cabang yang memperpendek umur.

Latihan fisik

Dengan penyakit jenis ini, sangat penting untuk menjaga kekencangan otot. Ini membutuhkan terapi okupasi dan fisik..

Terapi okupasi memungkinkan pasien untuk menjalani kehidupan normal selama mungkin. Metode ini hanya diperlukan pada kasus penyakit yang parah. Terapi fisik membantu menjaga kebugaran fisik, mobilitas otot.

Pasien hanya membutuhkan stretch mark untuk membantu mengatasi nyeri dan mengurangi kejang otot. Mereka juga berkontribusi untuk menghilangkan kejang yang tidak disengaja. Anda bisa melakukan peregangan sendiri (menggunakan sabuk khusus) atau dengan bantuan orang lain.

Setiap latihan harus panjang dan teratur, maka efeknya akan positif..

Prognosis pemulihan

Kemungkinan kesembuhannya sangat kecil, sayangnya semua pasien ALS meninggal dalam waktu 2-12 tahun. Mempersulit semua serangan pneumonia, masalah pernapasan, dan penyakit lainnya. Gejala penyakit berkembang sangat cepat, kondisi umum pasien semakin parah. Dalam seluruh sejarah kedokteran, hanya ada dua orang yang berhasil selamat. Salah satunya adalah Stephen Hawking, yang hidup dan berjuang dengan sklerosis amyotrophic selama sekitar 50 tahun. Berkat terapi khusus, kursi tempat dia bergerak, dan komputer yang dirancang untuk berhubungan dengan orang-orang di sekitarnya, Hawking aktif dalam kegiatan ilmiah hingga hari terakhir..

Bagaimana tidak memulai penyakit

Pada awalnya, hampir tidak mungkin untuk memahami perkembangan penyakit ini dalam diri seseorang, karena penyebab pasti kemunculannya tidak sepenuhnya dipahami. Tindakan pencegahan sekunder ditujukan untuk memperlambat perkembangan penyakit. Ini termasuk:

  1. Konsultasi rutin dengan ahli saraf dan minum obat.
  2. Penolakan kebiasaan buruk.
  3. Perawatan yang benar dan kompeten.
  4. Diet seimbang dan asupan vitamin.

Penyakit ALS tidak dapat disembuhkan, para ilmuwan belum menetapkan gejala dan penyebab pastinya. Pada tahap perkembangan pengobatan ini, belum ada obat yang dapat menyembuhkan seseorang secara tuntas dari suatu penyakit..

Sklerosis lateral amiotrofik - apa itu dan bagaimana mengobatinya

Mari kita bahas secara rinci penyakit seperti amyotrophic lateral sclerosis. Pelajari apa itu, apa saja gejala dan penyebabnya. Mari kita bahas diagnosis dan pengobatan penyakit ALS. Dan juga akan ada banyak rekomendasi berguna lainnya tentang topik ini..

  • Deskripsi penyakit
  • Anatomi saluran piramidal
  • Patogenesis
  • Jenis
  • Epidemiologi
  • Lokus genetik
  • Klasifikasi penyakit
  • Patomorfosis alami
  • Manifestasi klinis:
    • Kerusakan neuron motorik sentral
    • Kerusakan pada neuron motorik perifer
    • Gejala konstitusional ALS
    • Gejala langka
    • Gangguan Kognitif dan Dimensi
    • Kriteria hampir mendekati untuk disfungsi frontotemporal
    • Kriteria El Escorial
  • Jenis perkembangan
  • Diagnostik instrumental ALS
  • Pengobatan amyotrophic lateral sclerosis
  • Terapi patogenetik
  • Apa yang tidak boleh diterapkan
  • Terapi paliatif:
    • Pengobatan gejala non-fatal
    • Pneumonia aspirasi
    • Disfagia
    • Kegagalan pernafasan
  • Psikiatri:
    • Patogenesis gangguan mental
    • Pengobatan gangguan
  • Terapi okupasi dan fisik:
    • Peregangan dan gerakan
    • Apakah pelatihan otot membantu
    • Metodologi untuk menyelenggarakan kelas
    • Dari mana asal kekuatan orang sakit?
    • Intensitas kelas
    • Program pelatihan aerobik
    • Mengembalikan aktivitas sehari-hari
    • Dukungan berjalan
    • Tinggi kursi
    • Prinsip makan
    • Minum
    • Program penentuan posisi
  • Sebuah foto

Sklerosis lateral amiotrofik - apa penyakit ini

Ini menjelaskan pentingnya mempelajari masalah. Ini pertama kali dijelaskan oleh psikiater Prancis Jean-Martin Charcot pada tahun 1869. Yang mana dia menerima nama kedua seperti penyakit Charcot.

Di AS dan Kanada, ini juga disebut penyakit Lou Gehrig. Selama 17 tahun, dia adalah pemain bisbol Amerika terkemuka. Namun sayangnya, pada usia 36 tahun, ia jatuh sakit karena amyotrophic lateral sclerosis. Dan tahun berikutnya dia meninggal.

Diketahui bahwa mayoritas penderita ALS adalah orang-orang dengan potensi intelektual dan profesional yang tinggi. Mereka dengan cepat mengalami kecacatan parah dan kematian..

Penganalisis motor terpengaruh. Itu adalah bagian dari sistem saraf. Ini mengirimkan, mengumpulkan dan memproses informasi dari reseptor sistem muskuloskeletal. Dan juga mengatur gerakan manusia yang terkoordinasi.

Jika Anda melihat gambar di bawah ini, Anda akan melihat bahwa sistem motor sangat kompleks..

Struktur penganalisis motor

Di pojok kanan atas, kita melihat korteks motorik primer, saluran piramidal yang mengarah ke sumsum tulang belakang. Struktur inilah yang terpengaruh pada ALS..

Anatomi saluran piramidal

Anatomi saluran piramidal disajikan di sini. Di sini Anda melihat area motor tambahan, korteks premotor..

Transformasi ini mengirimkan sinyal dari otak ke motoneuron di sumsum tulang belakang. Mereka menginervasi otot rangka dan mengatur gerakan sukarela..

Sklerosis lateral amiotrofik adalah penyakit neurodegeneratif yang tidak biasa! Kode ICD 10 - G12.2.

Manifestasi amyotrophic lateral sclerosis

Patogenesis sklerosis lateral amiotrofik

Jika kita berbicara tentang patogenesis amyotrophic lateral sclerosis, maka pertama-tama kita harus memahami yang berikut ini. Ada berbagai faktor genetik (sebagian besar tidak diketahui).

Mereka disadari dalam kondisi kerentanan selektif motoneuron. Artinya, dalam kondisi yang memastikan kehidupan normal-fisiologis sel-sel ini bekerja.

Patogenesis sklerosis lateral amiotrofik

Namun, dalam kondisi patologis, mereka berperan dalam perkembangan degenerasi. Ini kemudian mengarah pada mekanisme utama patogenesis.

Setiap motoneuron tersebut adalah pembangkit listrik khusus. Dia mengambil sejumlah besar impuls dan kemudian mengirimkannya untuk mengimplementasikan gerakan manusia yang terkoordinasi.

Sel-sel ini membutuhkan banyak kalsium intraseluler. Dialah yang memastikan pengoperasian banyak sistem motoneuron. Oleh karena itu, produksi protein yang mengikat kalsium dalam sel berkurang..

Mengurangi ekspresi reseptor glutamat tertentu (ampa) dan ekspresi protein (bcl-2) yang mencegah kematian terprogram sel-sel ini.

Dalam kondisi patologis, ciri-ciri neuron motorik ini bekerja pada proses degenerasi. Hasilnya, ada:

  • Toksisitas (eksitotoksisitas glutamat) rangsang dengan asam amino
  • Stres oksidatif (oksidatif)
  • Sitoskeleton neuron motorik terganggu
  • Degradasi protein dengan pembentukan inklusi tertentu terganggu
  • Ada efek sitotoksik protein mutan (sod-1)
  • Apoptosis atau kematian sel terprogram neuron motorik

Jenis penyakit

ALS Keluarga (Fals) - terjadi ketika pasien dengan riwayat keluarga dengan kasus serupa dari penyakit ini. Itu membuat 15%.

Dalam kasus lain, ketika mereka memiliki jalur pewarisan yang lebih kompleks (85%), kita berbicara tentang ALS sporadis..

Epidemiologi penyakit neuron motorik

Jika kita berbicara tentang epidemiologi penyakit neuron motorik, maka jumlah penderita baru per tahun sekitar 2 kasus per 100.000 orang. Prevalensi (jumlah pasien ALS pada satu waktu) adalah 1 sampai 7 kasus per 100.000 orang.

Biasanya, orang berusia 20 hingga 80 tahun jatuh sakit. Meski ada pengecualian.

Harapan hidup rata-rata:

  • jika penyakit ALS dimulai dengan gangguan bicara (dengan onset bulbar), maka biasanya hidup selama 2,5 tahun
  • jika dimulai dengan beberapa jenis gangguan gerakan (debut tulang belakang), maka 3,5 tahun

Namun, perlu dicatat bahwa 7% pasien hidup lebih lama dari 5 tahun..

Lokus genetik ALS familial

Di sini kita melihat banyak jenis ALS familial. Lebih dari 20 mutasi telah ditemukan. Beberapa di antaranya langka. Beberapa umum.

Lokus genetik ALS familial

Sebuah tipeFrekuensiGenKlinik
FALS1 (21q21)15-20% SALAHSOD-1Khas
FALS2 (2q33)Langka, APAlsinTidak khas, SE
FALS3 (18q21)Satu keluargaTidak diketahuiKhas
FALS4 (9q34)Sangat langkaSentaxinTidak khas, SE
FALS5 (15q15)Langka, ARTidak diketahuiTidak khas, SE
FALS6 (16q12)3-5% SALAHFUSKhas
FALS7 (20p13)Satu keluarga?Khas
FALS8Sangat langkaVAPBTidak khas, beda.
FALS9 (14q11)LangkaAngiogenineKhas
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

hingga 38% familial dan 7% sporadis

TDP-43

9q21, C9orf72

Khas

ALS, FTD, ALS-FTD

Ada juga gen ALS baru. Kami belum menunjukkan beberapa di antaranya. Tetapi intinya adalah bahwa semua mutasi ini mengarah ke satu jalur terakhir. Untuk perkembangan lesi motoneuron sentral dan perifer.

Klasifikasi penyakit neuron motorik

Di bawah ini adalah klasifikasi penyakit neuron motorik.

Klasifikasi Norris (1993):

  • Sklerosis lateral amiotrofik - 88% pasien:
    • debut bulbar ALS - 30%
    • debut payudara - 5%
    • menyebar - 5%
    • serviks - 40%
    • pinggang - 10%
    • pernapasan - kurang dari 1%
  • Kelumpuhan bulbar progresif - 2%
  • Atrofi otot progresif - 8%
  • Sklerosis lateral primer - 2%

Varian Bass oleh Hondkarian (1978):

  1. Klasik - 52% (ketika lesi pada motoneuron sentral dan perifer terwakili secara merata)
  2. Segmental-nuklear - 32% (tanda kecil lesi sentral)
  3. Piramidal - 16% (kami melihat tanda-tanda lesi perifer tidak secerah tanda-tanda sentral)

Patomorfosis alami

Jika kita berbicara tentang debut yang berbeda, maka harus ditunjukkan bahwa urutan perkembangan gejala selalu pasti..

Patomorfosis dengan ALS bulbar dan serviks

Dengan onset bulbar, gangguan bicara pertama kali terjadi. Kemudian gangguan menelan. Selanjutnya, ada paresia pada tungkai dan gangguan pernafasan..

Dengan debut serviks, proses pelanggaran dimulai dengan satu tangan dan kemudian diteruskan ke tangan lainnya. Setelah ini, gangguan bulbar dan gangguan gerakan pada kaki dapat terjadi. Semuanya dimulai di sisi di mana tangan utama rusak.

Ketika datang ke onset ALS toraks, gejala pertama yang biasanya tidak diperhatikan pasien adalah kelemahan otot punggung. Kondisinya terganggu. Kemudian terjadi paresis di tangan, bersamaan dengan atrofi.

Patomorfosis pada onset ALS toraks dan lumbal

Selanjutnya, penyakit menyebar ke kaki di sisi yang sama. Terjadi paresis gen. Kaki terpengaruh dan kemudian bulbar dan gangguan pernapasan terjadi.

Dalam debut lumbar, satu kaki terpengaruh lebih dulu. Kemudian yang kedua ditangkap, setelah itu penyakit masuk ke tangan. Kemudian terjadi gangguan pernapasan dan bulbar..

Manifestasi klinis penyakit Charcot

Manifestasi klinis penyakit Charcot meliputi:

  1. Tanda-tanda kerusakan neuron motorik perifer
  2. Tanda-tanda kerusakan motoneuron sentral
  3. Kombinasi sindrom bulbar dan pseudobulbar
  4. Gejala konstitusional

Komplikasi fatal yang menyebabkan kematian:

  1. Disfagia (gangguan menelan) dan defisiensi pencernaan (nutrisi)
  2. Gangguan pernapasan tulang belakang dan batang akibat atrofi otot pernapasan utama dan tambahan

Tanda-tanda lesi neuron motorik sentral

Tanda-tanda keterlibatan neuron motorik sentral meliputi:

  1. Kehilangan ketangkasan - penyakit dimulai ketika orang tersebut mulai mengalami kesulitan mengancingkan, mengikat tali sepatu, bermain piano, atau memasukkan jarum
  2. Kemudian kekuatan otot menurun
  3. Tonus otot kejang meningkat
  4. Hyperreflexia muncul
  5. Refleks patologis
  6. Gejala pseudobulbar

Tanda-tanda kerusakan pada neuron motorik perifer

Tanda lesi neuron motorik perifer dikombinasikan dengan tanda lesi sentral:

  1. Fasikulasi (terlihat berkedut di otot)
  2. Crumpy (kram otot yang menyakitkan)
  3. Paresis dan atrofi otot rangka kepala, batang dan tungkai
  4. Hipotensi otot
  5. Hiporefleksia

Gejala konstitusional ALS

Gejala konstitusional ALS meliputi:

  • Cachexia terkait ALS (kehilangan lebih dari 20% berat badan dalam 6 bulan) adalah peristiwa katabolik dalam tubuh. Ini terkait dengan kematian sejumlah besar sel di sistem saraf. Dalam kasus ini, pasien diberi resep hormon anabolik. Juga cachexia dapat berkembang dari malnutrisi..
  • Kelelahan (restrukturisasi pelat ujung) - pada beberapa pasien, penurunan 15-30% dimungkinkan dengan EMG

Gejala langka sklerosis lateral amiotrofik

Inilah yang berlaku untuk gejala langka pada amyotrophic lateral sclerosis:

  • Gangguan sensitif. Akan tetapi, telah dibuktikan bahwa pada 20% kasus pasien ALS (terutama pada usia lanjut) mengalami gangguan sensorik. Ini polineuropati. Selain itu, jika penyakitnya dimulai dengan tangan, maka pasien cukup digantung. Mereka mengganggu sirkulasi. Potensi juga bisa menurun pada saraf sensorik ini..
  • Pelanggaran fungsi okulomotorik, buang air kecil dan tinja sangat jarang terjadi. Kurang dari 1%. Namun, pelanggaran sekunder yang lebih sering mungkin terjadi. Inilah kelemahan otot dasar panggul..
  • Demensia (demensia) terjadi pada 5% kasus.
  • Gangguan kognitif - 40%. Dalam 25% kasus, mereka progresif.
  • Ulkus tekanan - kurang dari 1%. Biasanya, terjadi malnutrisi gizi yang parah.

Perlu dikatakan bahwa dengan adanya gejala-gejala ini, seseorang dapat meragukan diagnosisnya.

Namun, Anda harus selalu ingat bahwa jika pasien memiliki gambaran klinis khas penyakit ini dan memiliki gejala-gejala ini, maka dimungkinkan untuk mendiagnosis ALS dengan ciri-ciri..

Gangguan kognitif sedang dan demensia

Mari kita bicara lebih banyak tentang gangguan kognitif ringan dan demensia pada penyakit Lou Gehrig. Di sini kita sering melihat mutasi pada gen C9orf72. Ini mengarah pada pengembangan ALS, demensia frontotemporal, dan kombinasinya.

Ada tiga pilihan untuk perkembangan kelainan ini:

  1. Pilihan perilaku adalah ketika motivasi pasien menurun (sindroma apato-abulic). Atau sebaliknya, disinhibition muncul. Kemampuan seseorang untuk berkomunikasi secara aktif dan memadai di masyarakat berkurang. Mengurangi kritik. Kefasihan berbicara terganggu.
  2. Pelaksana - pelanggaran perencanaan tindakan, generalisasi, fluiditas ucapan. Proses logis dilanggar.
  3. Semantik (ucapan) - ucapan yang mengalir dan tidak berarti jarang muncul. Namun, sering terjadi disnomi (kata-kata dilupakan), paraphasias fonemik (lesi pada zona bicara frontal). Mereka sering membuat kesalahan tata bahasa dan gagap. Ada paragraf (gangguan menulis) dan apraxia oral (dia tidak bisa membungkus bibirnya di sekitar tabung spirograph). Ada juga disleksia dan disgrafia.

Kriteria diagnostik untuk disfungsi frontotemporal menurut D. Neary (1998)

D. Kriteria diagnostik Neary untuk disfungsi frontotemporal meliputi tanda-tanda wajib seperti:

  • Onset tak terlihat dan perkembangan bertahap
  • Hilangnya awal pengendalian diri atas perilaku
  • Kesulitan komunikasi yang muncul dengan cepat di masyarakat
  • Perataan emosional awal
  • Penurunan awal dalam kritik

Pasien ditunjukkan di bawah ini. Dia memiliki gejala mata kosong. Ini bukan gejala khusus. Tetapi dengan ALS, ketika seseorang tidak dapat berbicara dan bergerak, inilah yang perlu Anda perhatikan..

Gejala "mata kosong" pada pasien dengan paragraf ALS + LVD dan "gaya telegraf" di LIA

Di sebelah kanan adalah contoh di mana pasien menulis dengan gaya telegraf. Dia menulis satu kata dan membuat kesalahan.

Lihat bagaimana kulit menebal di ALS. Sulit bagi pasien untuk menusuk kulit dengan elektroda jarum. Selain itu, ada kesulitan dengan pungsi lumbal..

Kulit normal dan menebal dengan ALS

Kriteria El Escorial yang direvisi untuk ALS (1998)

ALS yang andal ditetapkan ketika tanda-tanda kerusakan pada neuron motorik perifer dan sentral digabungkan pada tiga tingkat sistem saraf pusat dari empat kemungkinan (tulang belakang, serviks, toraks, dan tulang belakang lumbar).

Kemungkinan adalah kombinasi tanda pada dua tingkat sistem saraf pusat. Beberapa tanda keterlibatan neuron motorik sentral sangat tinggi.

Kemungkinan rentan terhadap laboratorium - kombinasi dari tanda-tanda pada satu tingkat sistem saraf pusat dengan adanya tanda-tanda kerusakan pada neuron motorik perifer setidaknya pada dua tungkai dan tidak adanya tanda-tanda penyakit lain..

Kemungkinan ALS adalah kombinasi gejala pada tingkat yang sama. Entah ada tanda lesi neuron motorik sentral rostral hingga tanda lesi neuron motorik perifer, tetapi tidak ada data ENMG untuk kadar yang lain. Membutuhkan pengecualian penyakit lain.

Tersangka adalah tanda-tanda kerusakan yang terisolasi pada neuron motorik perifer di dua atau lebih bagian sistem saraf pusat.

Perkembangan penyakit saraf motorik

Perkembangan penyakit saraf motorik dapat dibagi menjadi tiga jenis:

  1. Cepat - kehilangan lebih dari 10 poin dalam 6 bulan
  2. Rata-rata - kehilangan 5-10 poin dalam enam bulan
  3. Lambat - kehilangan kurang dari 5 poin per bulan
Perkembangan penyakit saraf motorik

Metode instrumental untuk mendiagnosis ALS

Metode diagnostik instrumental dirancang untuk menyingkirkan penyakit yang berpotensi dapat disembuhkan atau memiliki prognosis jinak.

Elektromiografi dalam diagnosis ALS

Ada dua metode diagnostik ALS:

  1. Elektromiografi (EMG) - verifikasi sifat umum dari proses
  2. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) otak dan sumsum tulang belakang - tidak termasuk lesi fokal sistem saraf pusat, manifestasi klinisnya mirip dengan gejala awal MND

Sklerosis lateral amiotrofik - pengobatan

Sayangnya, saat ini tidak ada pengobatan lengkap untuk sklerosis lateral amiotrofik. Sebab, penyakit ini masih dianggap belum bisa disembuhkan. Setidaknya kasus penyembuhan ALS belum tercatat.

Tapi obat tidak berhenti!

Berbagai penelitian terus dilakukan. Klinik menggunakan metode yang membantu pasien meringankan toleransi terhadap penyakit. Kami akan membahas pedoman ini di bawah..

Ada juga obat yang memperpanjang hidup pasien ALS..

Hal yang sama berlaku untuk sel induk. Ada penelitian yang menunjukkan peningkatan pada tahap awal. Namun, kemudian, orang tersebut menjadi semakin buruk dan penyakit ALS mulai berkembang lagi..

Oleh karena itu, saat ini, sel punca bukanlah jalur pengobatan yang harus dipilih. Selain itu, prosedurnya sendiri sangat mahal..

Terapi patogenetik untuk penyakit Lou Gehrig

Ada obat yang memperlambat perkembangan penyakit Lou Gehrig.

Riluzole adalah inhibitor presinaptik pelepasan glutamat. Memperpanjang hidup pasien rata-rata 3 bulan. Anda perlu mengambil waktu selama orang tersebut mempertahankan swalayan. Dosis 50 mg 2 kali sehari sebelum makan setiap 12 jam.

Perlu dikatakan bahwa perlambatan dalam perkembangan tidak dapat dirasakan. Obat tidak membuat seseorang lebih baik. Tetapi pasien akan sakit lebih lama dan kemudian berhenti melayani dirinya sendiri.

Harga Riluzole di berbagai apotek berkisar antara 9.000 hingga 13.000 rubel.

NP001 - bahan aktif natrium klorit. Obat ini adalah pengatur kekebalan untuk penyakit neurodegeneratif. Menekan inflamasi makrofag secara in vitro dan pada pasien dengan sklerosis lateral amiotrofik.

3 bulan setelah tetes dengan dosis 2 mg / kg, natrium klorit menstabilkan jalannya penyakit. Ini semacam menghentikan perkembangan.

Apa yang tidak boleh diterapkan

Dengan ALS, Anda tidak boleh menggunakan:

  • Sitostatika (memperburuk defisiensi imun jika terjadi malnutrisi)
  • Oksigenasi hiperbarik (memperburuk pencucian karbon dioksida yang sudah terganggu)
  • Infus saline untuk hiponatremia pada pasien ALS dan disfagia
  • Hormon steroid (menyebabkan miopati otot pernapasan)
  • Asam amino rantai cabang (memperpendek umur)

Terapi paliatif untuk penyakit Charcot

Tujuan terapi paliatif untuk penyakit Charcot adalah untuk mengurangi gejala individu. Serta memperpanjang hidup pasien dan menjaga kestabilan kualitasnya pada tahap penyakit tertentu.

  1. Pengobatan gejala ALS non-fatal
  2. Pengobatan gejala fatal (disfagia, nutrisi dan gagal pernafasan)

Pengobatan gejala ALS non-fatal

Kami sekarang akan mempertimbangkan pengobatan untuk ALS dengan gejala non-fatal..

Sebagai permulaan, ini adalah pengurangan fasikulasi dan kram:

  • Quinidine sulfate (25 mg 2 kali sehari)
  • Carbamazepine (100 mg 2 kali sehari)

Dapat memberi obat yang mengurangi tonus otot:

  • Baclofen (hingga 100 mg per hari)
  • Sirdalud (hingga 8 mg per hari)
  • Relaksan otot yang bekerja secara sentral (Diazepam)

Memerangi kontraktur artikular:

  • Sepatu ortopedi (pencegahan kelainan bentuk kaki equinovarus)
  • Kompres (novocaine + dimexide + hydrocortisone / lidase / ortofen) untuk pengobatan periatrosis skapular bahu

Obat metabolik myotropic:

  • Karnitin (2 - 3 g per hari) kursus 2 bulan, 2 - 3 kali setahun
  • Creatine (3 - 9 g per hari), kursus memakan waktu dua bulan 2 - 3 kali setahun

Mereka juga memberikan sediaan multivitamin. Neuromultivitis, milgamma, sediaan asam lipoat tetes intravena. Perjalanan pengobatan berlangsung 2 bulan dan 2 kali setahun.

Pengobatan kelelahan:

  • Midantan (100 mg per hari)
  • Ethosuximide (37,5 mg per hari)
  • Fisioterapi

Untuk pencegahan subluksasi kepala humerus dengan paresis tangan yang lembek, perban bongkar muat untuk tungkai atas tipe Desot digunakan. Anda perlu memakai 3 - 5 jam sehari.

Orthosis khusus tersedia. Ini adalah penahan kepala, penahan kaki dan bidai tangan.

Ada juga alat bantu berupa kruk, alat bantu jalan atau ikat pinggang untuk mengangkat anggota tubuh..

Ada juga piring dan perangkat khusus yang memfasilitasi kebersihan dan kehidupan sehari-hari..

Perangkat untuk kebersihan pasien ALS

Pengobatan disartria:

  • Rekomendasi pidato
  • Aplikasi es
  • Berikan obat yang mengurangi tonus otot
  • Gunakan tabel dengan alfabet dan kamus
  • Mesin ketik elektronik
  • Remote perekam suara multifungsi
  • Penguat suara
  • Sistem komputer dengan sensor pada bola mata digunakan untuk mereproduksi ucapan dalam bentuk teks di monitor (gambar di bawah)
Terapi wicara untuk orang dengan penyakit Charcot

Pneumonia aspirasi di ALS

Metode diagnostik:

  • Uji volume dan densitas tiang, saat tertelan, terjadi disfagia dengan peakfluometry.
  • Videofluoroskopi, APRS (Skala Penetrasi Aspirasi) DOSS (Skala Keparahan Hasil Disfagia)

Di bawah ini kita melihat definisi kepadatan dan volume cairan, nektar dan puding, yang harus ditelan pasien..

Volume tiang dan uji kepadatan

Pengobatan disfagia

Dalam pengobatan disfagia (gangguan menelan), berikut ini digunakan pada tahap awal:

  1. Makanan semi padat menggunakan mixer, blender (kentang tumbuk, jelly, bubur, yoghurt, jelly)
  2. Pengental cair (Sumber)
  3. Singkirkan makanan yang sulit ditelan: dengan fase padat dan cair (sup dengan potongan daging), produk padat dan curah (kenari, keripik), produk kental (susu kental)
  4. Kurangi produk yang meningkatkan air liur (susu fermentasi, permen manis)
  5. Singkirkan produk yang menyebabkan refleks batuk (rempah-rempah panas, alkohol kuat)
  6. Tingkatkan kandungan kalori makanan (menambahkan mentega, mayonaise)

Gastrostomi digunakan untuk mengobati disfagia progresif. Secara khusus, endoskopi perkutan.

Tahapan gastrostomi endoskopi perkutan

Gastrostomi endoskopi perkutan (PEG) dan nutrisi enteral memperpanjang umur pasien ALS:

  • Grup ALS + PEG - (38 ± 17 bulan)
  • Kelompok ALS tanpa PEG - (30 ± 13 bulan)

Pengobatan kegagalan pernafasan

Perawatan kegagalan pernafasan adalah ventilasi intermiten non-invasif (NIPV, BIPAP, NIPPV), dua tingkat dengan tekanan positif (tekanan inspirasi lebih tinggi dari tekanan ekspirasi).

Indikasi ALS:

    Spirography (Alat Pernapasan FVC untuk pasien ALS

Indikasi untuk alat bantu pernapasan:

  • ALS tulang belakang dengan kapasitas vital paksa (FVC) 80-60% - tidur 22 (S)
  • Bulbar PASS FZHEL 80-60% - tidur 25 (ST)
  • ALS FVC 60-50% tulang belakang - tidur 25 (ST)
  • FVC di bawah 50% - trakeostomi (perangkat VIVO 40, VIVO 50 - PCV, mode PSV)

Ventilasi buatan (invasif) aman, mencegah aspirasi dan memperpanjang umur manusia.

Indikasi ventilasi invasif:

  • Ketidakmampuan untuk beradaptasi dengan NSVL atau berlangsung lebih dari 16-18 jam sehari
  • Untuk gangguan bulbar dengan risiko aspirasi tinggi
  • Jika NVPL tidak memberikan oksigenasi yang memadai

Kriteria yang membatasi transfer ke ventilasi mekanis untuk ALS:

  1. Usia
  2. Tingkat perkembangan penyakit
  3. Kesempatan komunikasi
  4. Dimensi frontotemporal
  5. Hubungan keluarga
  6. Penyakit mental pada pasien
  7. Keracunan kebiasaan
  8. Takut mati

Communicator untuk komunikasi

Psikoterapi untuk sklerosis lateral amyotrophic

Psikoterapi untuk sklerosis lateral amiotrofik juga sangat penting. Dia membutuhkan pasien dan anggota keluarganya.

Ada alarm untuk ketergantungan racun. Yaitu, penyalahgunaan tembakau, narkoba atau alkohol. Pasien mencapai 49%, dan anggota keluarga mencapai 80%. Akibatnya, semua ini mengarah pada konsekuensi berikut.

Konsekuensi medis dan sosial dari gangguan mental
Penolakan untuk diperiksa oleh dokter7,6%
Penolakan pengamatan dinamis61,8%
Penolakan perawatan agresif (gastrostomi, ventilasi non-invasif, trakeostomi dini)74,5%
Beralih ke perawatan yang tidak tercakup dalam Standar Internasional untuk Perawatan ALS64,4%
- termasuk penipu (organisasi atau individu), yang menyebabkan biaya material yang signifikan29,6%
Perawatan di luar negeri15,2%

Patogenesis gangguan mental di ALS

Jadi, apa yang terjadi pada jiwa manusia pada tahap diagnosis:

  • Ambivalensi (dualitas) pemikiran
  • Perkembangan kecemasan - kecanduan narkoba dan internet
  • Pikiran obsesif - sindrom obsesif (pemeriksaan berulang oleh dokter yang berbeda)
  • Pelanggaran keadaan mental kerabat - gangguan nyaman (kepompong kejiwaan)

Pada tahap perkembangan defisit neurologis:

  • Penolakan penyakit (reaksi seperti histeria terbalik)
  • Atau ada penerimaan penyakit (depresi)

Pada tahap peningkatan defisit neurologis:

  • Depresi yang semakin dalam
  • Penolakan pengobatan

Pengobatan gangguan mental

Secara umum, dalam kasus ini, dengan penyakit Charcot, sangat penting untuk menangani pengobatan gangguan jiwa. Ini termasuk:

  • Penggantian antikolinergik untuk salivasi (atropin, amitriptilin) ​​dengan butolotoksin dan iradiasi kelenjar ludah
  • Kolinomimetik (galantamin dosis rendah)
  • Antipsikotik atipikal - seroquel, kemungkinan dalam bentuk tetes - neuleptil
  • Jangan memulai pengobatan dengan antidepresan karena dapat meningkatkan kecemasan. Lebih baik memberikan sesuatu yang lebih lembut (azafen).
  • Penggunaan obat penenang - alprazolam, stresam, mezapam
  • Gunakan obat tidur hanya jika tidak bisa bergerak
  • Pantogam

Terapi okupasi dan fisik untuk ALS

Mari kita bicara sedikit tentang terapi okupasi dan terapi fisik untuk ALS. Anda akan menemukan apa itu dan untuk apa.

Terapis fisik membantu pasien untuk mempertahankan bentuk dan mobilitas fisik yang optimal, dengan mempertimbangkan bagaimana semua ini mempengaruhi kehidupan.

Jika terapi fisik memantau bagaimana kehidupan pasien berubah, maka dibutuhkan orang lain yang akan menilai kualitas hidup pasien..

Terapis okupasi adalah spesialis yang membantu pasien untuk hidup secara mandiri dan semenarik mungkin. Spesialis harus menyelidiki keunikan kehidupan pasien. Apalagi bagi penderita penyakit parah.

Stretch mark

Stretch mark dan gerakan pada amplitudo maksimum mencegah kontraktur, mengurangi spastisitas dan nyeri. Termasuk dari kontraksi kejang yang tidak disengaja.

Peregangan dapat dilakukan dengan bantuan orang lain atau kekuatan tambahan dari luar. Pasien dapat melakukannya sendiri dengan bantuan ikat pinggang. Namun di sini perlu Anda ingat bahwa dengan metode ini, seseorang akan mengeluarkan energi.

Apakah pelatihan otot membantu ALS?

Ada penelitian yang mengatakan bahwa penggunaan latihan resistensi untuk tungkai atas pada pasien dengan amyotrophic lateral sclerosis menyebabkan peningkatan kekuatan statis pada 14 kelompok otot (tidak meningkat pada 4 kelompok).

Dan ini setelah 75 hari pelatihan. Oleh karena itu, kelas apa pun harus teratur dan berjangka panjang..

Kemajuan kekuatan otot ditunjukkan dalam penelitian tersebut

Kiri (%)Baik (%)
SebelumSetelah 75 hariSebelumSetelah 75 hari
Fleksi siku95.8102.286.6106.8
Perpanjangan siku69.062.166.8106.9
Rotasi bahu internal56.070.067.080.0
Rotasi bahu eksternal51.460.060.069.1
Penculikan bahu80.064.267.075.3
Adduksi bahu55.886.366.898.0
Perpanjangan bahu69.0102.287.0111.8
Ekstensi pergelangan tangan42.082.255.544.0

Seperti yang Anda lihat, ada peningkatan kekuatan otot yang signifikan di sebagian besar kelompok. Akibat dari aktivitas seperti itu, seseorang menjadi lebih mudah untuk mendapatkan benda-benda dari rak paling atas. Atau ambil item dan letakkan di rak.

Dalam terapi itu sendiri, gerakan dilakukan di sepanjang lintasan yang mirip dengan yang digunakan di PNF. Ini adalah momen ketika dokter memberikan perlawanan terhadap gerakan pasien. Tentu saja, perlawanan seperti itu seharusnya tidak terlalu kuat. Hal utama adalah mendapatkan gelar yang tepat.

Biasanya, banyak gerakan dilakukan secara diagonal. Misalnya, ayunkan kaki Anda secara diagonal. Latihannya sendiri dilakukan dengan menggunakan karet gelang (kerincingan). Meski sebagian dilakukan dengan tahanan tangan.

Latihan dengan pita elastis (kerincingan)

Metodologi untuk menyelenggarakan kelas

Berikut adalah metodologi untuk melakukan kelas:

  • Aksi itu dilakukan dengan mengatasi perlawanan di seluruh gerakan
  • Gerakan satu arah membutuhkan waktu 5 detik
  • Pelajaran terdiri dari dua set 10 gerakan
  • Istirahat di antara set sekitar 5 menit
  • Kelas diadakan 6 kali seminggu:
    • 2 kali dengan spesialis (mengatasi hambatan tangan spesialis)
    • 2 kali dengan anggota keluarga (perlawanan tangan yang sama)
    • 2 kali sendiri dengan perban elastis
  • Hasil dari tabel muncul setelah 75 hari (65 pelajaran) kursus

Berdasarkan apa efek gaya

Mengapa kekuatan meningkat bahkan ketika neuron motorik rusak? Gaya hidup yang tidak banyak bergerak mengarah pada fakta bahwa penurunan kardiovaskular dapat terjadi.

Dengan kata lain, otot-otot yang tidak terpengaruh juga mulai melemah. Dan pada pelatihan mereka itulah efek peningkatan kekuatan didasarkan..

Penarikan juga terjadi karena dukungan fungsional jatuh. Dengan gaya hidup yang tidak banyak bergerak, sedikit oksigen yang disuplai. Oleh karena itu, olahraga dengan aktivitas fisik sedang meningkatkan fungsi tubuh secara keseluruhan..

Intensitas pelajaran untuk penyakit Lou Gehrig

Saya ingin mengatakan bahwa latihan ketahanan yang kuat tidak berpengaruh. Apalagi mereka tidak memberi, mereka juga bisa merugikan pasien penyakit Lou Gehrig.

Tetapi olahraga dengan intensitas sedang menyebabkan peningkatan kerja otot yang tidak dipengaruhi oleh kelemahan yang signifikan. Jika otot secara praktis tidak bergerak, maka Anda tidak boleh mengandalkan peningkatan kekuatannya..

Namun, ada otot yang melakukan gerakan, tapi lemah.

Olahraga teratur dengan daya tahan sedang membantu meningkatkan kekuatan statis pada beberapa otot.

Untuk menentukan beban yang signifikan dan tidak signifikan digunakan skala Borg.

Skala borg

Tingkat RPEDeskripsi tingkat beban
0Tanpa beban
0,5Sangat kecil
1Sangat ringan
2Mudah
3Rata-rata
4Hampir berat
limaBerat
6

7

Sangat berat
delapan

sembilan

Sangat berat
sepuluhMaksimum

Dari 0 hingga 10, kita dapat menentukan sensasi subjektif yang dimiliki seseorang ketika dia melakukan latihan.

Ada perhitungan yang membantu menentukan cadangan jantung. Artinya, seberapa detak jantung Anda dapat berlatih dengan mudah dan aman.

  • Intensitas latihan = Denyut jantung istirahat + 50% hingga 70% cadangan jantung
  • Cadangan jantung = 220 - usia - detak jantung istirahat

Program latihan aerobik untuk ALS

Ada juga program latihan aerobik selama 16 minggu untuk ALS. Itu dilakukan tiga kali seminggu. Beberapa kali kami melakukannya di rumah dengan ergometer dan di padang rumput. Kemudian sekali di rumah sakit di bawah pengawasan ahli terapi fisik.

Bersepeda:

  • 1-4 minggu 15 sampai 30 menit
  • Dari 5 minggu sampai setengah jam

Latihan di tangga (langkah untuk memanjat dan kemudian turun):

  • 5 minggu pertama (3 menit)
  • 6-10 minggu (4 menit)
  • 11-16 minggu (5 menit)

Kelas rumah sakit:

  1. Pemanasan 5 menit (mengayuh tanpa beban)
  2. 30 menit olahraga sedang (15 menit bersepeda, 10 menit jalan kaki, 5 menit langkah)
  3. Latihan kekuatan 20 menit (paha depan, bisep, dan trisep)
  4. 5 menit dari bagian terakhir

Dan program ini juga mengarah pada fakta bahwa pasien kemudian memperbaiki kondisi fisiknya..

Prinsip untuk memulihkan aktivitas sehari-hari

Terapis fisik dan terapis okupasi harus selalu memikirkan tiga hal untuk meningkatkan aktivitas sehari-hari seseorang:

  1. Spesialis harus mengevaluasi dan mengoptimalkan kemampuan fisik pasien
  2. Dengan mempertimbangkan kemungkinan ini, Anda perlu memilih postur yang optimal untuk setiap tindakan.
  3. Sesuaikan lingkungan pasien dan lihat bagaimana kinerja fisik dapat ditingkatkan

Bantuan jalan kaki untuk penyakit Charcot

Seringkali, spesialis perlu memecahkan masalah dalam mendukung berjalannya pasien mereka dengan penyakit Charcot. Ada beberapa solusi di sini. Kruk dapat digunakan karena lebih mudah disandarkan.

Tapi terkadang cukup menggunakan tongkat jalan biasa. Tetapi mereka membutuhkan kekuatan karena Anda harus memegang seluruh tangan. Dan untuk berjalan di permukaan yang licin, saya sarankan membeli "kucing" khusus di apotek.

Kucing untuk berjalan di permukaan yang licin

Jika kaki melorot, maka Anda membutuhkan penahan kaki.

Jika seseorang terlalu lelah atau tidak bisa berjalan, maka kursi roda akan dibutuhkan. Dan model apa yang optimal untuk dipilih - masalah ini harus diputuskan bersama oleh terapis okupasi dan ahli terapi fisik..

Anda juga perlu mempertimbangkan modularitas (opsi) kereta dorong. Mereka membantu melakukan aktivitas sehari-hari.

Misalnya, alat anti jungkir dapat digunakan di kursi roda untuk mencegah jatuh. Roda transit juga dapat digunakan. Jadi Anda bisa mengemudi di tempat yang tidak muat kereta dorong lebar.

Terkadang kami harus menginjak rem untuk pengawalnya. Sandaran kepala, tali samping, dan sebagainya juga bisa disertakan.

Seperti yang Anda lihat, adaptasi dan pemilihan kursi roda juga merupakan bagian yang sangat penting bagi pasien ALS..

Tinggi kursi

Ketinggian kursi juga penting. Dari permukaan yang lebih tinggi, akan lebih mudah bagi pasien untuk berdiri. Juga, pada level tinggi, seseorang akan duduk lebih rata. Memang, dalam kasus ini, otot punggung diaktifkan..

Oleh karena itu, pasien tidak perlu duduk di kursi rendah. Dia akan merasa tidak nyaman di dalamnya. Selain itu, akan jauh lebih sulit untuk mengeluarkan pasien dari kursi semacam itu..

Adaptasi ketinggian tempat tidur

Jadi selain stroller, Anda harus mengatur ketinggian tempat tidur dan kursi yang optimal..

Memakan

Makan tergantung di meja mana pasien duduk. Hindari meja bundar karena akan menyulitkan postur tubuh saat duduk.

Jika seseorang memiliki penyangga kepala yang buruk dan makanan jatuh dari mulut, maka jangan pernah membuat kepala tempat tidur yang tinggi. Jadi akan sangat sulit baginya untuk menelan..

Saya sarankan untuk memecahkan masalah ini dengan cara lain. Misalnya, pemegang leher bisa digunakan.

Jika Anda meletakkan pasien di sandaran kepala yang tinggi, setidaknya buat agar seluruh punggungnya berada di atas sandaran kepala ini. Artinya, punggung tidak boleh ditekuk.

Jika seseorang benar-benar horizontal, maka kapasitas pernapasannya akan sangat rendah. Jika dinaikkan 30 º akan jauh lebih baik.

Berbaring miring dan sandaran kepala yang tinggi akan lebih baik daripada hanya miring. Namun posisi terparah ada di punggung dan horizontal.

Jika Anda duduk, pernapasan Anda akan menjadi lebih baik! Ingatlah bahwa kita selalu makan sambil duduk. Karena itu, memiringkan kepala ke depan selalu membantu tenggorokan..

Ada juga banyak alat makan yang disesuaikan yang lebih mudah dipegang dengan tangan Anda. Misalnya, peralatan dengan pegangan yang lebih tebal. Bahkan ada klip khusus untuk kuas dan banyak lagi..

Jika seseorang mengalami disfagia, maka akan sulit baginya untuk memikirkan faring fiktif dan, selain itu, membawa makanan ini ke dirinya sendiri dengan tangan yang lemah. Oleh karena itu, dalam hal ini, tidak perlu mengejar adaptasi untuk swalayan..

Minum

Ada peralatan makan untuk membantu Anda minum. Misalnya ada kacamata potong khusus. Akibatnya, Anda bisa minum dari gelas seperti itu tanpa menengadahkan kepala. Hidung turun ke takik ini, membuat orang tersebut minum lebih aman..

Kacamata potong

Ada juga mug dengan dua pegangan. Sangat nyaman untuk dibawa dengan kedua tangan.

Mug dengan dua pegangan

Program pemosisian untuk ALS

Untuk mengkoordinasikan kerja dan rejimen istirahat, serta untuk menyeimbangkan kemungkinan pasien ALS dari kelelahan yang berlebihan, Anda perlu mengikuti program (jadwal) khusus.

Berikut adalah contoh program penentuan posisi untuk orang yang sangat cacat yang mungkin berdiri tegak untuk sementara waktu..

Duduk di kursi berlengan8: 00-9: 00
Berbaring di sisi kanan9: 00-11: 00
Berdiri di sebuah verticalizer11: 00-11: 20
Duduk di kursi berlengan11: 20-12: 00
Berbaring di sisi kiri12: 00-14: 00
Duduk di kursi berlengan14: 00-15: 00
Berbaring di sisi kanan15: 00-17: 00
Berbaring tengkurap17: 00-17: 20

Penyakit ALS - foto

Di bawah ini adalah foto penyakit ALS. Semua gambar dapat diklik untuk memperbesar.