Utama > Hipotensi

Sindrom Arnold-Chiari: penyebab, jenis, gejala, diagnosis, cara pengobatan

Sindrom Arnold-Chiari adalah patologi bawaan dari zona kraniovertebral yang terjadi selama embriogenesis dan ditandai dengan deformasi tengkorak. Penurunan struktur otak ke dalam foramen magnum menyebabkan kompresi dan pelanggarannya. Disfungsi serebelar disertai dengan nistagmus, gaya berjalan yang tidak stabil, gerakan yang tidak terkoordinasi, dan kerusakan medula oblongata yang disertai dengan perubahan fungsi organ dan sistem vital..

Sindrom ini pertama kali dideskripsikan pada akhir abad ke-18 oleh dua ilmuwan: seorang dokter dari Jerman, Arnold Julius, dan seorang dokter dari Austria, Hans Chiari. Anomali terdeteksi segera setelah kelahiran anak atau lebih lambat - saat pubertas atau dewasa. Itu tergantung pada jenis sindromnya. Pada pasien dewasa, penyakit ini seringkali menjadi penemuan yang tidak terduga. Usia rata-rata penderita adalah 25-40 tahun.

Gejala patologi juga ditentukan oleh jenis malformasi. Meski sindrom ini tergolong kelainan bawaan, tanda klinisnya tidak selalu muncul sejak lahir. Terkadang mereka ditemukan setelah 40 tahun. Pasien mengembangkan sefalalgia, ketegangan otot leher, pusing, nistagmus, pingsan, ataksia, gangguan bicara, paresis laring, gangguan pendengaran, ketajaman penglihatan, gangguan menelan, stridor, parestesia, kelemahan otot. Kebanyakan pasien tidak memiliki gejala sama sekali. Ini ditemukan secara kebetulan, selama pemeriksaan diagnostik komprehensif, dilakukan untuk alasan yang sama sekali berbeda. Pasien asimtomatik tidak membutuhkan pengobatan.

Saat membuat diagnosis, data dari pemeriksaan pasien dan status neurologisnya, serta hasil studi tomografi otak, diperhitungkan. Resonansi inti-magnet memungkinkan Anda menentukan secara akurat dan cepat adanya transformasi, tingkat kerusakan, dan tingkat pelanggaran otak. Pengobatan sindrom ini adalah pengobatan, fisioterapi, dan pembedahan. Pasien menjalani operasi bypass otak dan dekompresi zona kraniovertebral.

Etiologi

Penyebab sindrom saat ini tidak didefinisikan dengan jelas. Ada beberapa teori tentang asal mula patologi, tetapi hingga akhir, tidak ada satupun yang memiliki konfirmasi resmi. Pendapat ahli saraf di seluruh dunia masih berbeda..

Kebanyakan dokter mengenali sindrom tersebut sebagai penyakit bawaan yang terbentuk selama embriogenesis di bawah pengaruh faktor lingkungan negatif, yang memiliki efek merugikan pada tubuh wanita selama kehamilan. Ini termasuk: penggunaan narkoba sendiri, alkoholisme, merokok tembakau, infeksi virus, radiasi pengion.

  • Distopia tonsil serebelar di luar fossa kranial posterior, yang ukurannya relatif kecil;
  • Mendorong struktur otak yang tumbuh melalui foramen magnum;
  • Pembentukan yang salah selama embriogenesis dan perkembangan atipikal pada periode postnatal jaringan tulang, menyebabkan deformasi tengkorak.

Beberapa ilmuwan menetapkan peran tertentu dalam perkembangan sindrom ke faktor genetik. Saat ini dapat dikatakan secara pasti bahwa penyakit tersebut tidak berhubungan dengan kelainan kromosom..

Ilmuwan lain mengambil sudut pandang berbeda tentang asal mula sindroma tersebut. Mereka menganggapnya didapat dan menjelaskan pendapat mereka dengan munculnya gejala patologi pada orang dewasa. Sindrom yang didapat terjadi di bawah pengaruh faktor eksogen. Pada bayi baru lahir yang sakit, tengkorak mungkin memiliki struktur normal tanpa kelainan tulang dan hipoplasia.

  1. Trauma lahir dengan kerusakan pada tengkorak dan otak,
  2. Efek cairan serebrospinal pada dinding sumsum tulang belakang,
  3. TBI apa saja,
  4. Pertumbuhan otak yang cepat dalam kondisi tulang tengkorak yang tumbuh perlahan.

Gejala patologi tidak ada pada pasien untuk waktu yang lama, dan kemudian tiba-tiba muncul di bawah pengaruh faktor pemicu: virus, cedera kepala, stres.

Turunnya struktur otak utama ke vertebra serviks menghalangi aliran cairan serebrospinal dari ruang subarachnoid ke kanal tulang belakang. Hal ini menyebabkan perubahan sirkulasi darah. Minuman keras, terus disintesis dan tidak mengalir ke mana-mana, terakumulasi di otak.

Ilmuwan Chiari pada tahun 1891 mengidentifikasi empat jenis anomali:

  • I - keluarnya elemen struktural otak di luar fossa kranial posterior, karena keterbelakangan jaringan tulang di area ini. Jenis ini termanifestasi secara klinis pada orang dewasa..

keluarnya struktur serebelar di luar PCF dengan anomali tipe 1

  • II - gangguan embriogenesis, yang mengarah ke lokasi struktur otak kecil dan medula oblongata di bawah foramen magnum.

Sindrom Arnold-Chiari tipe II

  • III - ectopia struktur otak ke arah ekor dengan pembentukan encephalomeningocele.

tipe III anomali

  • IV - otak kecil yang belum berkembang tidak bergeser dan tidak melampaui tengkorak. Karena tidak ada tonjolan hernia pada otak, jenis sindrom ini tidak ada dalam klasifikasi modern..

Ada dua jenis sindrom baru. Tipe 0 - otak kecil terletak cukup rendah, tetapi pada saat yang sama terletak di tengkorak. Tipe 1.5 - bentuk perantara yang menggabungkan tanda tipe I dan II.

Ada tiga derajat keparahan patologi:

  1. Yang pertama adalah bentuk patologi yang relatif ringan tanpa kelainan struktur otak dan manifestasi klinis yang khas..
  2. Yang kedua adalah adanya malformasi sistem saraf pusat dengan keterbelakangan bawaan otak dan subkorteks.
  3. Ketiga adalah anomali dalam struktur otak dengan perpindahan jaringan lunak sehubungan dengan struktur keras, pembentukan kista cairan serebrospinal dan kelancaran konvolusi.

Gejala

Anomali tipe Chiari I adalah bentuk paling umum dari sindrom ini, yang tanda klinisnya secara konvensional digabungkan menjadi lima sindrom:

  • Sindrom hipertensi dimanifestasikan oleh cephalalgia, peningkatan tekanan darah di pagi hari, ketegangan dan hipertonisitas otot serviks, ketidaknyamanan dan nyeri pada tulang belakang leher, gejala dispepsia, astenia umum pada tubuh Pada bayi baru lahir, kecemasan umum terjadi, muntah dengan air mancur, tremor pada dagu dan ekstremitas... Anak itu terus-menerus menangis, menolak untuk menyusui.
  • Di hadapan gangguan serebelar pada pasien, perubahan pengucapan, ucapan menjadi nyanyian, nistagmus vertikal terjadi. Mereka mengeluh sering pusing, gerakan tidak terkoordinasi, gaya berjalan tidak stabil, tangan gemetar, ketidakseimbangan, disorientasi dalam ruang. Pasien dengan kesulitan besar melakukan tindakan bertarget sederhana, tidak ada kejelasan dan koordinasi dalam gerakan..
  • Kekalahan saraf kranial dimanifestasikan oleh tanda-tanda sindrom radikuler. Pasien memiliki mobilitas lidah dan langit-langit lunak yang terbatas, yang menyebabkan gangguan bicara dan menelan makanan. Suara mereka berubah menjadi sengau dan serak, ucapan menjadi tidak jelas, sulit bernapas. Pelanggaran pernapasan malam dicatat pada kebanyakan pasien. Mereka mengembangkan hipopnea, apnea sentral atau obstruktif, dengan perkembangan yang berkembang menjadi gagal napas akut. Penderita sindrom mengalami kesulitan mendengar dan melihat, mereka memiliki penglihatan ganda dan suara di telinga mereka. Pada bagian organ visual, pasien mencatat adanya fotofobia dan nyeri saat menggerakkan bola mata. Dokter mata sering menemukan anisocoria, kejang akomodasi, atau skotoma. Salah satu gejala utama sindrom ini adalah hipestesia - penurunan sensitivitas kulit wajah dan ekstremitas. Perubahan patologis semacam itu dikaitkan dengan respons teredam reseptor kulit terhadap rangsangan eksternal: panas atau dingin, suntikan, pukulan. Dalam kasus yang parah, ujung saraf umumnya berhenti merasakan berbagai pengaruh eksogen.
  • Sindrom syringomyelic adalah kompleks gejala yang kompleks, dimanifestasikan oleh paresthesia atau mati rasa pada ekstremitas; perubahan tonus otot dan pengecilan otot, yang menyebabkan gangguan miastenik; kerusakan saraf perifer, yang dimanifestasikan oleh nyeri pada tungkai; disfungsi organ panggul berupa susah buang air besar atau buang air kecil spontan; kemungkinan artropati - kerusakan sendi.
  • Pada pasien dengan insufisiensi piramidal, kekuatan di ekstremitas bawah dan kemampuan untuk gerakan halus berkurang, rentang gerakan terbatas, dan tonus otot meningkat - yang disebut spastisitas, misalnya, gaya berjalan kejang. Peningkatan refleks tendon dikombinasikan dengan penurunan refleks kulit secara simultan - perut. Refleks patologis mungkin muncul. Pasien menderita keterampilan motorik halus.

Setiap gerakan ceroboh meningkatkan gejala patologi, membuatnya lebih jelas dan jelas. Perubahan posisi kepala adalah penyebab umum hilangnya kesadaran.

Sindrom Chiari II memiliki manifestasi klinis yang serupa. Pada bayi baru lahir, kelumpuhan laring, stridor bawaan, apnea tidur, disfagia, regurgitasi, nistagmus, hipertonisitas otot tangan, sianosis pada kulit terjadi. Anomali tipe III dan IV tidak cocok dengan kehidupan.

Tindakan diagnostik

Anomali Arnold-Chiari pada MRI

Dokter-ahli saraf dan ahli saraf memeriksa pasien dan mengungkapkan ciri khas gaya berjalan, perubahan refleks dan kepekaan di bagian tubuh tertentu, kelemahan di tangan dan tanda-tanda lainnya. Semua manifestasi dari cerebellar, hydrocephalic, bulbar dan sindrom lainnya bersama-sama memungkinkan dokter untuk mencurigai adanya anomali..

Setelah menentukan status neurologis pasien, diperlukan pemeriksaan neurologis yang komprehensif, termasuk metode instrumental - elektroensefalografi, USG otak, rheoencephalografi, angiografi, radiografi. Teknik ini hanya mengungkapkan tanda patologi tidak langsung - perubahan yang terjadi pada tubuh pasien.

Resonansi magnetik nuklir adalah dasar dari metode penelitian non-radiologi khusus - tomografi. Analisis spektroskopi ini aman bagi kebanyakan orang. Ini menghasilkan gambar yang terdiri dari irisan tipis dari sinyal resonansi magnetik yang melewati tubuh manusia. Saat ini, MRIlah yang memungkinkan Anda mendiagnosis dengan cepat dan akurat. Tomografi memvisualisasikan struktur tulang dan jaringan lunak tengkorak, menentukan cacat otak dan pembuluh darahnya.

Proses penyembuhan

Perawatan malformasi Chiari sangat kompleks, termasuk pengobatan, prosedur fisioterapi, dan pembedahan. Inilah yang, dalam banyak kasus, membantu mengatasi penyakit dan memulihkan fungsi normal seluruh organisme. Dimungkinkan untuk menggunakan obat-obatan tradisional yang melengkapi, tetapi tidak menggantikan, pengobatan utama. Penggunaan teh herbal, decoctions, dan infus herbal harus disetujui oleh dokter yang merawat.

Terapi obat dan fisioterapi

Jika pasien mengalami sakit kepala parah, nyeri di leher, otot dan persendian, mereka diberi resep kelompok obat berikut:

  1. Obat penghilang rasa sakit - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. NSAID untuk pereda nyeri - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Relaksan otot untuk menghilangkan ketegangan dari otot leher - "Mydocalm", "Sirdalud".

Pengobatan patogenetik sindrom ini meliputi:

  • Obat yang meningkatkan sirkulasi otak - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diuretik untuk mengurangi pembentukan cairan serebrospinal dan untuk tujuan dehidrasi - "Furosemide", "Mannitol".
  • Vitamin B yang mendukung fungsi sistem saraf pada tingkat optimal dan memiliki efek antioksidan - "Thiamin", "Pyridoxine". Produk vitamin paling umum "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Jika kondisi pasien dianggap sangat serius, maka dia segera dirawat di unit perawatan intensif. Di sana, pasien dihubungkan ke ventilator, edema serebral yang ada dihilangkan, patologi infeksius dicegah dan gangguan neurologis diperbaiki..

Efek fisioterapi melengkapi perawatan obat, memungkinkan Anda dengan cepat mencapai hasil positif, mempercepat pemulihan fungsi tubuh dan pemulihan pasien. Ahli saraf meresepkan:

  1. Cryotherapy, yang memiliki efek analgesik, merangsang kinerja kelenjar endokrin dan memperkuat sistem kekebalan tubuh..
  2. Perawatan laser yang meningkatkan trofisme dan mikrosirkulasi pada lesi.
  3. Magnetoterapi, yang memiliki efek penyembuhan umum dan memicu cadangan internal tubuh.

Saat ini, terapi kinesiologi sangat populer, yang ditujukan untuk mengembangkan kemampuan mental dan mencapai kesehatan fisik melalui latihan gerakan. Itu juga termasuk dalam rejimen pengobatan untuk sindrom ini..

Perawatan tidak dilakukan sama sekali jika patologi ditemukan secara kebetulan, selama perjalanan pemeriksaan tomografi karena alasan yang sama sekali berbeda, dan pasien tidak memiliki gejala khas. Spesialis melakukan pemantauan dinamis terhadap kondisi pasien tersebut..

Intervensi operatif

Gangguan neurologis persisten dengan parestesia, distonia otot, kelumpuhan, dan paresis memerlukan koreksi bedah. Intervensi bedah juga diindikasikan pada kasus dimana terapi obat tidak memberikan hasil yang positif. Operasi mengejar satu tujuan - penghapusan kompresi dan pelanggaran otak, serta pemulihan sirkulasi normal cairan serebrospinal.

Saat ini, ahli bedah saraf menyelamatkan nyawa pasien dengan melakukan dekompresi dan operasi bypass. Dalam kasus pertama, bagian dari tulang oksipital dipotong untuk memperluas bukaan besar, dan yang kedua, jalur bypass dibuat untuk aliran keluar cairan serebrospinal melalui tabung implantasi untuk mengurangi volumenya dan menormalkan tekanan intrakranial.

Setelah operasi, semua pasien diperlihatkan tindakan rehabilitasi. Jika pengobatan berhasil, pasien memulihkan fungsi yang hilang - pernapasan, motorik, kardiovaskular, saraf. Kekambuhan patologi dimungkinkan dalam tiga tahun. Dalam kasus seperti itu, pasien dianggap cacat..

Video: tentang operasi untuk sindrom Arnold-Chiari

etnosains

Pengobatan tradisional yang digunakan untuk patologi ini menghilangkan rasa sakit dan mengendurkan otot yang tegang. Mereka secara efektif melengkapi terapi konvensional untuk sindrom tersebut.

Pengobatan paling populer:

  • Infus althea untuk membuat kompres,
  • Hangatkan area yang terkena dengan telur ayam panas,
  • Kompres madu,
  • rebusan pakis atau raspberry untuk pemberian oral.

Sindrom Arnold-Chiari adalah kelainan perkembangan yang asimtomatik atau termanifestasi secara klinis sejak lahir. Patologi memiliki gejala yang sangat beragam dan dikonfirmasi dengan MRI. Pendekatan terapeutik untuk setiap pasien bersifat individual. Taktik pengobatan berkisar dari pengobatan simtomatik dengan obat-obatan hingga pembedahan dengan kraniotomi dan pengangkatan sebagian struktur otak.

Pencegahan

Karena etiologi sindrom ini akhirnya belum diklarifikasi dan tidak ada informasi spesifik tentang patogenesisnya, perkembangan patologi tidak dapat dicegah. Calon orang tua perlu mengetahui segalanya tentang menjaga gaya hidup sehat dan, saat merencanakan kehamilan, cobalah untuk mengikuti aturan berikut:

  1. Hentikan kecanduan dalam bentuk merokok dan minum,
  2. Perkaya diet Anda dengan produk protein, buah-buahan, sayuran, beri, tidak termasuk permen dan bahan berbahaya darinya,
  3. Cari pertolongan medis tepat waktu dari dokter,
  4. Minum obat sesuai resep dokter dan dalam dosis yang ditentukan secara ketat,
  5. Konsumsi multivitamin sebagai tindakan pencegahan,
  6. Jaga kesehatan Anda dan nikmati hidup.

Prognosis patologi tidak jelas. Perawatan konservatif seringkali tidak memberikan hasil yang positif. Intervensi bedah, yang dilakukan tepat waktu dan lengkap, tidak selalu mengembalikan fungsi tubuh yang hilang. Menurut statistik, keefektifan pengobatan semacam itu jarang melebihi 50-60%. Sindrom derajat tiga memiliki prognosis yang buruk karena banyak struktur otak yang terpengaruh. Dalam hal ini, gangguan fungsional yang tidak sesuai dengan kehidupan muncul..

Sindrom Arnold-Chiari (anomali)

Arnold-Chiari Syndrome atau Anomaly (Arnold-Chiari Malformation) adalah sekelompok patologi perkembangan otak. Gangguan dikaitkan dengan fungsi otak kecil, yang bertanggung jawab atas keseimbangan manusia. Kelompok ini juga termasuk patologi medula oblongata, yang memanifestasikan dirinya dalam gangguan pusat yang bertanggung jawab atas sistem pernapasan, kardiovaskular, dan sistem saraf pusat..

Selama perkembangan normal, otak kecil dan amandelnya terletak di tengkorak di atas foramen oksipital. Selama perkembangan malformasi Arnold-Chiari, tonsil serebelar turun dan medula oblongata dikompresi.

Jika percaya dengan statistik, maka anomali Arnold-Chiari ada di 3-8 orang dari 100 ribu. Bergantung pada tingkat perkembangan penyakit, serta jenis anomali, diagnosis dapat dilakukan pada minggu-minggu pertama kehidupan bayi baru lahir jika terdapat faktor-faktor selama kehamilan yang secara negatif mempengaruhi perkembangan janin. Spesialis juga dapat mendeteksi patologi pada orang dewasa. Ini mungkin mengejutkan, karena gejala dan keluhan yang jelas tidak terjadi di semua kasus..

Sindrom Arnold-Chiari dalam kasus khusus diturunkan, oleh karena itu ada faktor risiko perkembangan patologi pada janin selama kehamilan pada wanita..

Alasan

Malformasi Arnold-Chiari atau malformasi Arnold-Chiari berkembang karena beberapa alasan. Tetapi yang utama adalah pengaruh faktor-faktor yang tidak diinginkan pada tubuh calon ibu selama kehamilan..

Setiap wanita hamil mungkin memiliki risiko melahirkan bayi dengan patologi seperti itu. Ini difasilitasi oleh faktor-faktor berikut:

  • penggunaan sejumlah besar obat selama kehamilan berdampak negatif pada perkembangan janin;
  • jika seorang wanita hamil merokok dan minum alkohol selama periode ini;
  • jika dia menderita penyakit virus beberapa kali.

Semua alasan ini akan berdampak negatif pada perkembangan janin..

Sindrom Arnold-Chiari mungkin bawaan karena perkembangan abnormal tulang tengkorak. Bagian belakang tengkorak mungkin terlalu kecil, sehingga serebelum dan lobus oksipital salah tempat. Bagian oksipital juga bisa diperbesar ukurannya. Ini semua adalah dokter yang menyebut anomali Arnold-Chiari..

Malformasi Chiari yang didapat berkembang karena trauma pada bayi saat lahir.

Klasifikasi

  • Anomali Arnold-Chiari tipe 1. Jenis ini ditandai dengan turunnya tonsil serebelar di bawah foramen oksipital;
  • tipe 2 anomali. Bentuk bawaan, karena mulai berkembang bahkan selama perkembangan janin dalam kandungan. Kehadiran patologi dapat ditentukan saat melakukan metode pemeriksaan instrumental - amandel otak kecil dan struktur lain dari jalan keluar GM melalui foramen magnum;
  • tipe 3 anomali. Medula oblongata dan serebelum turun ke tingkat meningokel di daerah serviks-oksipital;
  • tipe 4 anomali. Dengan patologi seperti itu, keterbelakangan otak kecil diamati;

Selain itu, malformasi Chiari tipe 2–3 paling sering terjadi dengan penyakit SSP lainnya. Malformasi tipe ketiga dan keempat dianggap tidak sesuai dengan kehidupan..

Gejala

Gejala malformasi Arnold-Chiari bersifat umum dan spesifik. Awalnya, nyeri mungkin muncul di bagian belakang kepala, menjalar ke leher. Rasa sakit meningkat dengan cegukan, batuk. Sensitivitas kulit menghilang, yang bisa menandakan perkembangan patologi ini. Kehilangan kesadaran, pusing, dan gangguan penglihatan adalah tanda-tanda anomali yang mengkhawatirkan. Penurunan kekuatan otot di lengan juga dapat terjadi karena perkembangan malformasi Chiari. Anda mungkin juga mengalami sensasi kesemutan di area tangan. Ketika penyakitnya memburuk, pernapasan mungkin berhenti untuk waktu yang singkat, refleks faring mungkin melemah, gerakan mata menjadi tidak terkendali dan dipercepat.

Secara umum, seseorang yang diduga mengalami kelainan bentuk Arnold-Chiari akan mengalami dengungan dan desisan serta telinga berdenging. Juga, tekanan intrakranial meningkat, sakit kepala, terutama di pagi hari. Koordinasi memburuk secara signifikan dan tremor pada ekstremitas atas dan bawah terjadi. Selanjutnya, masalah buang air kecil mungkin muncul. Secara umum ada perasaan lemas, kelelahan.

Semua gejala menjadi lebih buruk dan lebih cerah dengan gerakan. Jika Anda tidak ke dokter dan memulai pengobatan, penyakit ini dapat menyebabkan infark tulang belakang atau otak. Bahaya lainnya adalah penumpukan eksudat berlebih di otak. Karena perkembangan malformasi Chiari, kelainan bentuk kaki dan tulang belakang dapat terjadi..

Diagnostik

Jika tidak ada keluhan yang pasti, maka sindrom Arnold-Chiari dapat terdeteksi selama pemeriksaan terjadwal. Terkadang malformasi Chiari tidak menyebabkan ketidaknyamanan bagi seseorang dan secara tidak sengaja ditemukan selama berbagai prosedur, atau saat pemeriksaan oleh dokter.

Pemeriksaan umum - ECHO-EG, EEG dan REG dapat menunjukkan peningkatan tekanan intrakranial. Foto rontgen tengkorak menunjukkan kelainan tulang. Tetapi teknik ini tidak memungkinkan diagnosis yang pasti..

Jika ada kecurigaan adanya patologi dalam perkembangan otak, dokter mengarahkan pasien ke pencitraan resonansi magnetik otak dan sumsum tulang belakang. Pasien juga dapat diresepkan computed tomography. Anda tidak dapat bergerak selama tomografi. Agar berhasil melakukan prosedur pada bayi dan anak kecil, mereka dibenamkan dalam keadaan tidur akibat obat. Terkadang Anda perlu menyuntikkan agen kontras untuk mendapatkan gambar yang jelas. Perangkat ini memungkinkan Anda untuk memvisualisasikan struktur tulang, untuk mengungkapkan formasi jaringan lunak tengkorak.

Untuk menentukan patologi bersamaan, juga diperlukan untuk melakukan tomografi tulang belakang..

Pengobatan

Perawatan untuk malformasi Arnold-Chiari tergantung pada jenis, durasi, dan tingkat keparahan gangguan tersebut. Dokter harus membiasakan diri dengan hasil semua pemeriksaan pasien dan menyusun pengobatan individu. Jika gejala utamanya adalah sakit kepala ringan, maka terapi konservatif dapat ditiadakan. Paling sering, dokter meresepkan penggunaan NPS dan pelemas otot.

Jika pengobatan malformasi Arnold-Chiari belum membuahkan hasil yang positif, kelemahan muncul, anggota tubuh menjadi mati rasa dan timbul keluhan lain, Anda perlu melakukan operasi. Selama itu, kompresi serabut saraf harus dihilangkan dan aliran cairan serebrospinal harus dinormalisasi. Untuk melakukan ini, Anda perlu meningkatkan volume fossa kranial posterior. Setelah operasi, pasien menjalani program rehabilitasi selama sekitar tujuh hari.

Sebagai hasil dari pengobatan malformasi Arnold-Chiari yang berhasil, fungsi pernapasan dan motorik dinormalisasi, sensitivitas kembali, nyeri menghilang.

Meski kondisi pasien membaik secara signifikan, ia membutuhkan pemeriksaan berkala oleh dokter.

Pencegahan anomali

Karena sindrom Arnold-Chiari tidak dipahami dengan baik, Anda perlu menjaga kesehatan Anda. Pencegahan dasar diperlukan, yang intinya adalah mempertahankan gaya hidup sehat. Karena penyakit ini bisa berkembang pada janin, seorang wanita harus makan makanan sehat selama kehamilan. Diet harus mencakup sayuran, buah-buahan, jus segar, produk susu dan daging sebanyak mungkin. Anda juga harus mengonsumsi vitamin kompleks. Untuk waktu yang lama, Anda harus berhenti minum alkohol dan rokok. Anda juga perlu meminum obat-obatan tersebut dan dengan dosis yang ditentukan oleh dokter. Dan ini akan menjamin perkembangan normal janin selama kehamilan. Jika terdapat gejala yang mengkhawatirkan, sebaiknya segera periksakan ke dokter, menjalani pemeriksaan dan memulai pengobatan untuk kelainan Arnold-Chiari..

Sindrom Arnold Chiari

Informasi Umum

Sindrom Arnold-Chiari adalah malformasi otak kecil, bagian otak yang bertanggung jawab untuk koordinasi, tonus otot, dan keseimbangan. Patologi telah diberi kode sesuai dengan ICD-10 Q07.0 dan itu mewakili turunnya tonsil serebelum sampai ke tingkat pertama, dan kadang-kadang vertebra serviks kedua (di bawah garis Chamberlain) dan menghalangi aliran normal cairan serebrospinal.

Penyakit ini paling sering dikombinasikan dengan mikrogyria, kompresi bagian posterior otak, stenosis saluran air otak, kesan basilar, intususepsi, keterbelakangan quadruple dan malformasi sistem saraf lainnya. Sindroma paling sering terjadi pada individu yang berusia 12-71 tahun dan tidak melebihi 000.9%.

Lokalisasi dan struktur otak kecil

Patogenesis

Patofisiologi biasanya didasarkan pada perbedaan antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur sistem saraf yang ada di dalamnya, serta:

  • perkembangan anomali tubuh vertebra serviks, termasuk pemisahannya paling sering dari yang pertama (mekanisme perkembangan ini terjadi pada 5% kasus), asimilasi atlas - fusi vertebra serviks dengan tulang oksipital;
  • perpindahan struktur serebelar selama periode pertumbuhan otak yang cepat dengan tulang tengkorak yang tumbuh perlahan;
  • hidrosefalus - akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan;
  • syringomyelia adalah perkembangan abnormal dari rongga di sumsum tulang belakang;
  • myelomeningocele - cacat bawaan dalam perkembangan tabung saraf;
  • berbagai penyakit bawaan, antara lain platybasia, anomali Dandy-Walker.

Klasifikasi

Bergantung pada gambaran klinis dan tingkat perkembangan anomali anatomis, sindrom Arnold-Chiari terdiri dari empat jenis.

Malformasi Arnold Chiari tipe 1 adalah varian klasik dari malformasi serebelar

Sindrom Arnold-Chiari tipe 1 memanifestasikan dirinya dalam bentuk penetrasi tonsil serebelar ke dalam rongga kanal tulang belakang, menyebabkan hidromyelia dan penurunan struktur fossa posterior di bawah foramen magnum sebesar 3-5 mm atau lebih, dan tidak ada malformasi sistem saraf lainnya. Harapan hidup rata-rata biasanya tidak melebihi 25-40 tahun.

Cacat serebelar tipe 2

Ini adalah turunan ke dalam rongga kanal tulang belakang dari berbagai struktur otak kecil dan jaringan batang, sedangkan malformasi neurovertebral ini dikombinasikan dengan mielomeningokel (hernia tulang belakang bawaan) dan hidrosefalus. Perwujudan terjadi segera setelah lahir.

Malformasi Arnold Chiari tipe 3

Malformasi ditandai dengan adanya ensefalokel oksipital dan berbagai tanda anomali tipe kedua. Biasanya tidak cocok dengan kehidupan.

Sindrom Arnold-Chiari Tipe 4

Intinya, ini adalah aplasia atau hipoplasia semua atau struktur individu otak kecil, yaitu, bisa total dan subtotal. Pilihan pertama cukup langka dan dikombinasikan dengan anomali parah dan penyakit sistem saraf lainnya, termasuk anencephaly, amelia. Dengan agenesis subtotal, malformasi bagian lain otak diamati, misalnya agenesis pons, tidak adanya ventrikel keempat, dll..

Hipoplasia serebelar terjadi dalam bentuk penurunan di seluruh otak kecil atau menutupi bagian individu, dengan tetap mempertahankan struktur normal tanpa kehilangan fungsi. Ada hipoplasia satu dan dua sisi, lobar, lobular, dan intrakortikal. Perubahan konfigurasi lamellae cerebellar biasanya disajikan dalam bentuk alogyria, polygyria, atau hagyria.

Selain itu, beberapa penulis membedakan dua jenis tambahan:

  • tipe "0" - penyakit ini memiliki gambaran klinis yang mirip dengan sindrom Arnold Chiari, tetapi tanpa perubahan anatomis pada prolaps tonsil atau hipoplasia serebelar;
  • tipe "1,5" - pada pasien, prolaps tonsil tidak hanya serebelar ke dalam foramen oksipital terungkap, tetapi juga batang otak.

Alasan

Selain peran faktor keturunan dan genetik, ada beberapa teori malformasi serebelar. Teori tradisional mengatakan bahwa turunnya amandel disebabkan oleh ketegangan dari sumsum tulang belakang akibat ketegangan dari filum terminale selama pengembangan malformasi tertentu. Pengecualian untuk penyakit Chiari tipe 1, karena satu-satunya pelanggaran dalam kasus ini adalah prolaps amandel dan dapat dipicu:

  • fenomena hidrodinamik - gangguan sirkulasi cairan serebrospinal;
  • trauma kranioserebral dan kelahiran;
  • malformasi - ukuran kecil dan keterbatasan foramen oksipital dapat menyebabkan turunnya amandel ke lumen kanal tulang belakang;
  • ligamentum yang meregang tidak normal - yang disebut benang ujung (menurut teori Dr. M.B. Royo Salvador - Sistem Filum).

Selain itu, para ilmuwan mengidentifikasi sejumlah faktor yang dapat meningkatkan risiko mengembangkan malformasi Arnold-Chiari tipe pertama:

  • predisposisi genetik - adanya patologi pada orang tua dan leluhur yang lebih jauh, meskipun kelainan kromosom belum teridentifikasi;
  • cedera, terutama jatuh, dapat menyebabkan kompresi dan peningkatan ketegangan pada filum terminale dan menyebabkan prolaps tonsil serebelar;
  • Perilaku salah dan kebiasaan buruk seorang wanita selama masa melahirkan - penyalahgunaan dan kekacauan asupan obat-obatan, merokok, konsumsi alkohol, serta penyakit virus.

Gejala

Gejala berbagai jenis sindrom Arnold Chiari dapat berbeda secara signifikan - semuanya tergantung pada tingkat ketegangan dan kompresi struktur saraf daerah oksipital, tetapi paling sering pasien memiliki:

  • sakit kepala
  • peningkatan ukuran lingkar kepala secara progresif;
  • nyeri berulang di berbagai bagian tulang belakang;
  • paresis dan nyeri di berbagai area tungkai;
  • gangguan penglihatan dan sensitivitas, termasuk disesthesia dan paresthesia;
  • tinnitus;
  • kelumpuhan pada wajah, saraf okulomotor;
  • menggigil;
  • serangan pusing
  • insomnia;
  • muntah;
  • pingsan;
  • nystagmus;
  • apnea;
  • gangguan pada sfingter, otot lidah, faring, mati rasa dan berbagai manifestasi kelemahan otot;
  • gangguan menelan (disfagia);
  • gangguan memori;
  • ketidakkonsistenan gerakan (ataksia) dan, akibatnya, gaya berjalan yang canggung, dan pelanggaran paling menonjol pada tahap pembentukan;
  • skoliosis;
  • Kesulitan menjaga posisi tubuh dan keseimbangan, serta koordinasi;
  • Kesulitan mengungkapkan pikiran dan menemukan kata-kata.

Manifestasi sindrom Arnold-Chiari bersifat kronis, cenderung meningkat intensitasnya, yang setiap kali memperburuk kondisi pasien secara signifikan dan membatasi gaya hidupnya yang biasa..

Hal yang paling berbahaya adalah anomali Arnold-Chiari dapat menyebabkan kematian mendadak, karena pusat tulang belakang bertanggung jawab atas fungsi kardio-pernapasan, dan tekanan tonsil serebelar pada mereka dapat memicu henti napas - apnea, yang akan menyebabkan kematian..

Gejala yang disebabkan oleh malformasi Arnold Chiari grade 1

Patologi tingkat 1 biasanya terdeteksi secara kebetulan selama MRI, karena pasien, selain episode apnea dan pingsan, hanya dapat mengalami:

  • nyeri di daerah serviks-oksipital;
  • sensitivitas menurun.

Analisis dan diagnostik

Pada tanda pertama, perlu dilakukan pemeriksaan neurologis dan menilai tingkat keparahan gangguan klinis dan fungsional. Untuk memastikan diagnosis, berikut ini yang paling sering digunakan:

  • teknik pencitraan saraf, paling disukai MRI;
  • elektroensefalografi;
  • X-ray tengkorak;
  • myelography, yang memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi cacat pada sumsum tulang belakang leher bagian atas, batang otak, serta lokalisasi otak kecil di bawah garis Chamberlain di foramen magnum.

Hasil MRI untuk kelainan Arnold Chiari dengan kista syringomyelic dan normal

Pengobatan

Taktik pengobatan untuk berbagai jenis malformasi serebelar Arnold-Chiari biasanya konservatif atau dipikirkan oleh ahli bedah saraf dan dekompresi, pembebanan shunt (dengan hidrosefalus parah) atau kraniotomi foramen oksipital.

Namun berkat disertasi doktoral Dr. Royo Salvador telah mengembangkan teknik perawatan etiologi inovatif - Sistem Filum, yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab penyakit dan mekanisme ketegangan patologis melalui pembedahan invasif minimal pada filum terminale. Keunggulan dari teknik ini adalah kemampuan menghentikan penyakit Arnold Chiari dengan resiko minimal (mortalitas - 0%), yang utama adalah mengidentifikasi malformasi dan melakukan operasi sedini mungkin. Biasanya dibutuhkan tidak lebih dari 45 menit dan memungkinkan Anda untuk mencapai perbaikan gejala pada kondisi tersebut, dan dalam beberapa kasus bahkan meningkatkan tonsil serebelar. Meskipun masa pemulihannya singkat, teknik ini memiliki beberapa kelemahan:

  • jahitan kecil tersisa setelah operasi;
  • mungkin ada perasaan subjektif dari kekuatan anggota tubuh yang menurun;
  • perbaikan sirkulasi otak pada periode awal pasca operasi dapat menyebabkan perubahan suasana hati.

Tetapi ini adalah ketidaknyamanan kecil dibandingkan dengan kerugian dari kraniotomi oksipital, yang:

  • kematian 1-12%;
  • penyebab penyakit tidak dihilangkan, oleh karena itu, perbaikan berlangsung dalam waktu singkat;
  • Konsekuensi pembedahan bisa sangat serius dan tidak dapat diprediksi, termasuk edema serebral, prolaps tonsil serebelum lebih lanjut, perburukan gejala neurologis, gangguan hemodinamik, hidrosefalus, pneumoencephalus, perdarahan intraserebral, tetraparesis, defisit neurologis, dll..

Sindrom Arnold Chiari

informasi Umum

Sindrom Arnold-Chiari adalah kumpulan tanda dan gejala yang disebabkan oleh malformasi langka (penyimpangan dari perkembangan normal, anomali) dari fossa posterior; pada korban, struktur ini kurang berkembang, sehingga serebelum keluar (menonjol) dari situs aslinya melalui foramen oksipital, yang terletak di dasar tengkorak..

Ada empat jenis sindrom Arnold-Chiari; Fitur yang membedakan satu jenis dari jenis lainnya adalah tingkat tonjolan, oleh karena itu proporsi material serebelar yang terlibat. Tipe I adalah yang paling parah (terkadang asimtomatik sepanjang hidup), sedangkan tipe IV adalah yang paling parah; Namun, sudah dari tipe kedua, kualitas hidup pasien terancam.

Gejala yang menjadi ciri malformasi Arnold-Chiari sangat banyak dan berkisar dari sakit kepala hingga kelemahan otot dan banyak lagi..

Sampai saat ini, tidak ada obat yang dapat menghilangkan malformasi otak kecil, tetapi ada pengobatan yang dapat meringankan gejala sebagian..

Apa itu Sindrom Arnold-Chiari?

Sindrom Arnold-Chiari, atau malformasi Arnold-Chiari, adalah perubahan struktural pada otak kecil, ditandai dengan perpindahannya ke bawah, yaitu ke arah kanal tulang belakang dan foramen oksipital, bagian basal belahan otak kecil..

Dengan kata sederhana, ini adalah hernia serebelar, di mana bagian otak kecil menonjol dari foramen oksipital, menembus ke dalam kanal tulang belakang..

Sindrom Arnold-Chiari mendapatkan namanya dari dua dokter yang pertama kali mendeskripsikannya, Arnold Julius dan Hans Chiari.

Penyebab dan faktor risiko

Para peneliti percaya bahwa Sindrom Arnold-Chiari mungkin turun-temurun, seperti yang ditemukan di antara anggota keluarga yang sama. Namun, kondisi genetik yang menyebabkan penyakit (yaitu gen mana dan berapa banyak yang terlibat) dan jenis penularannya masih harus dilihat..

Berdasarkan tingkat keparahan tonjolan dan momen kehidupan saat itu terjadi, penyakit ini dapat dibagi menjadi 4 jenis berbeda, yang diidentifikasi dengan empat angka Romawi pertama (I, II, III dan IV).

Dua yang pertama lebih umum dan tidak seserius yang kedua; Tipe III dan Tipe IV sebenarnya sangat langka dan tidak cocok dengan kehidupan..

- Malformasi tipe I..

Tingkat pertama sindrom ini asimtomatik (yaitu, tanpa gejala yang jelas), setidaknya sampai akhir masa kanak-kanak atau remaja..

Alasan terjadinya terletak pada ruang tengkorak yang berkurang: dalam kondisi seperti itu, bagian dari otak kecil (yaitu amigdala yang terletak di sisi bawah), karena kurangnya ruang, dipaksa untuk menembus ke dalam foramen oksipital dan masuk ke kanal tulang belakang..

Catatan: Beberapa orang dewasa dengan Sindrom Arnold Chiari tipe 1 baik-baik saja dan menjalani kehidupan yang sepenuhnya normal. Ini karena kelainan serebelar tidak cukup parah hingga menimbulkan gejala atau kelainan. Oleh karena itu, seringkali subjek-subjek ini mengabaikan kondisi mereka atau mempelajarinya secara kebetulan..

- Malformasi tipe II.

Malformasi Arnold-Chiari tipe 2 adalah penyakit bawaan yang muncul sejak lahir, dan selalu bergejala..

Dibandingkan dengan tingkat 1, ini ditandai dengan tonjolan besar dari fosa kranial, di mana, selain tonsil serebelar, bagian dari otak kecil (disebut vermis serebelar) dan pembuluh vena juga menonjol.

Hampir selalu, malformasi Arnold Chiari tipe II dikaitkan dengan bentuk khusus dari spina bifida yang disebut myelomeningocele..

Di antara berbagai konsekuensi anomali ini adalah: menghalangi aliran cairan serebrospinal (cairan serebrospinal) melalui foramen magnum (menyebabkan kondisi yang disebut hidrosefalus) dan gangguan sinyal saraf.

Awalnya, istilah Arnold-Chiari hanya merujuk pada penyakit tipe 2. Sekarang, itu biasa digunakan untuk semua bentuk penyakit..

- Malformasi tipe III.

Sejak lahir, defek tipe III menyebabkan masalah neurologis yang serius, sehingga seringkali tidak sesuai dengan kehidupan. Dalam kasus ini, tonjolan otak kecil sebenarnya diamati, dan untuk alasan ini dikatakan tentang ensefalokel oksipital..

Biasanya, tipe III ditandai dengan hidrosefalus dan syringomyelia; yang terakhir adalah kondisi khusus yang ditandai dengan adanya satu atau lebih kista di kanal tulang belakang.

- Malformasi tipe IV.

Malformasi Arnold-Chiari tipe IV ditandai dengan kurangnya perkembangan bagian otak kecil (keterbelakangan otak besar).

Anomali ini bawaan dan sama sekali tidak sesuai dengan kehidupan.

Gangguan terkait

Para dokter dan ilmuwan telah mencatat bahwa penyakit berikut ini umum terjadi pada orang dengan malformasi Chiari:

Epidemiologi

Insiden pasti malformasi tidak diketahui; Hal ini disebabkan fakta bahwa beberapa orang dewasa bahkan dengan malformasi tipe I Arnold-Chiari tidak memiliki gejala, dan mereka tampak normal sepenuhnya (oleh karena itu, penyakit ini tidak terdiagnosis).

Beberapa studi epidemiologi yang andal melaporkan bahwa:

  • Tipe I bergejala pada 1 dari 100 anak;
  • Tipe II tersebar luas di populasi asal Celtic;
  • wanita menderita 3 kali lebih sering daripada pria.

Gejala dan komplikasi

4 jenis penyakit memiliki gejala dan tanda yang berbeda.

Di bawah ini adalah tabel dengan deskripsi akurat tentang gejala yang menjadi ciri sindrom tipe I, II dan III.

Untuk tipe IV, gejala tidak dapat dilacak, karena kondisi ini mau tidak mau dan tiba-tiba berujung pada kematian janin..

Malformasi tipe I.Malformasi II
Tipe
Malformasi tipe III
Gejala yang ditimbulkan adalah sebagai berikut:
  • sakit kepala parah yang sering dimulai setelah batuk, bersin dan aktivitas berlebihan;
  • nyeri di leher dan / atau wajah;
  • masalah keseimbangan;
  • sering pusing
  • suara serak;
  • masalah penglihatan (misalnya, diplopia, penglihatan kabur, pupil melebar, dan / atau nistagmus);
  • kesulitan menelan (disfagia) dan mengunyah makanan;
  • kecenderungan sesak napas (mati lemas) saat makan;
  • muntah;
  • perasaan mati rasa di lengan dan kaki;
  • kurangnya koordinasi gerakan (terutama di tangan);
  • sindrom kaki gelisah;
  • dering di telinga (atau tinnitus), yaitu gangguan pendengaran yang memanifestasikan dirinya dalam sensasi suara yang tidak ada di telinga, seperti gemerisik, berdengung, bersiul, dll.;
  • merasa lemah;
  • bradikardia (istilah medis yang digunakan untuk memperlambat detak jantung);
  • skoliosis terkait dengan penyakit pada sumsum tulang belakang;
  • kesulitan bernapas, terutama saat tidur (sindrom apnea tidur obstruktif).
Sindrom Arnold-Chiari tipe II ditandai dengan gejala yang sama dengan tipe I, dengan perbedaan bahwa gejala tersebut lebih intens dan selalu ada. Selain itu, jika disertai mielomeningokel (lihat di bawah), kondisi tipe II juga menyebabkan:
  • perubahan pada usus dan kandung kemih: pasien berhenti mengontrol sfingter anus dan kandung kemih;
  • kejang;
  • peningkatan korpus kalosum;
  • kelemahan dan kelumpuhan otot yang ekstrim;
  • kelainan bentuk panggul, kaki dan lutut;
  • kesulitan berjalan;
  • skoliosis parah.
Orang dengan malformasi tipe III menderita masalah neurologis yang parah (seringkali tidak sesuai dengan kehidupan normal), hidrosefalus, dan syringomyelia. Yang terakhir ini ditandai dengan pembentukan satu atau lebih kista di dalam sumsum tulang belakang, dan dapat menyebabkan:
  • kelemahan dan atrofi otot;
  • kehilangan refleks;
  • hilangnya kepekaan terhadap nyeri dan suhu lingkungan;
  • kekakuan di punggung, bahu, lengan dan kaki;
  • nyeri di leher, lengan dan punggung;
  • masalah usus dan kandung kemih;
  • kelemahan otot yang parah dan kram kaki;
  • sakit dan mati rasa di wajah;
  • skoliosis.

Spina bifida (myelomeningocele).

Spina bifida adalah kelainan tulang belakang bawaan, yang menyebabkan meninges, dan kadang-kadang sumsum tulang belakang, keluar dari tempatnya (biasanya terbatas pada tulang belakang). Myelomeningocele adalah bentuk paling parah dari spina bifida: pada individu yang terkena, meninges dan sumsum tulang belakang menonjol dari ruang tulang belakang dan membentuk kantung di bagian belakang. Tas ini, meski dilindungi oleh lapisan kulit, rentan terhadap pengaruh luar dan terus-menerus berisiko serius dan dalam beberapa kasus bahkan terkena infeksi yang fatal..

Sindrom Arnold-Chiari tipe II, III, dan IV terlihat sejak usia prenatal (yaitu ketika bayi yang terkena masih dalam kandungan) pada USG.

Sedangkan untuk tipe I, disarankan untuk menemui dokter segera setelah gejala khas yang disebutkan di atas muncul. Penting juga untuk menjalani pemeriksaan tepat waktu, karena pemeriksaan terakhir dapat menyebabkan gangguan lain yang terjadi bersamaan..

Komplikasi

Komplikasi sindrom Arnold-Chiari dikaitkan dengan pembengkakan otak kecil atau kondisi patologis yang terkait, oleh karena itu, dengan hidrosefalus, mielomeningokel, syringomyelia, dll..

Memburuknya tonjolan (tonjolan) karena peningkatan tekanan tengkorak pada otak kecil, tampaknya menunjukkan gejala yang memburuk.

Diagnostik

Tes diagnostik yang memungkinkan untuk menentukan tingkat tonjolan otak kecil melalui foramen magnum (dengan demikian menentukan jenis malformasi Arnold-Chiari):

  • Pencitraan resonansi magnetik (MRI). Berkat pembentukan medan magnet, ini memungkinkan Anda untuk mendapatkan gambar detail dari otak kecil dan kanal tulang belakang tanpa membuat pasien terpapar radiasi pengion yang berbahaya..
  • Pemindaian tomografi komputer (CT) memberikan gambaran yang jelas tentang organ dalam, termasuk otak kecil dan sumsum tulang belakang. Selama pelaksanaannya, subjek dihadapkan pada paparan minimal terhadap radiasi pengion yang berbahaya.

CT dan MRI, didahului dengan pemeriksaan fisik yang akurat, sangat penting untuk mendeteksi patologi yang berhubungan dengan Sindrom Arnold-Chiari.

Meja. Bagaimana dan kapan malformasi Arnold-Chiari didiagnosis?.

Jenis malformasiKapan dan bagaimana itu bisa didiagnosis?
sayaPada akhir masa kanak-kanak atau remaja akhir dengan pemeriksaan fisik diikuti dengan CT dan / MRI.
IIPada usia prenatal dengan USG. Saat lahir dan anak usia dini, melalui pemeriksaan fisik, computed tomography dan / atau MRI.
AKU AKU AKUPada usia prenatal dengan USG. Setelah lahir dan usia dini, melalui pemeriksaan fisik, computed tomography dan / atau MRI.
IVPada usia prenatal dengan USG.

Pengobatan

Sindrom Arnold Chiari tidak dapat disembuhkan. Namun, ada metode terapi farmakologis dan bedah yang sebagian meringankan gejala penyakit..

- Terapi obat.

Pasien dengan malformasi tipe I Arnold-Chiari yang menderita sakit kepala dan nyeri di leher dan / atau wajah dapat mengonsumsi obat pereda nyeri.
Pilihan obat yang paling tepat untuk kasus tertentu diserahkan kepada dokter yang merawat.

- Operasi.

Tujuan dari perawatan bedah adalah untuk mengurangi tekanan yang diberikan oleh tengkorak untuk mencegah kerusakan pada otak kecil dan sumsum tulang belakang..

Ada beberapa prosedur untuk mencapai tujuan ini, seperti:

  • Dekompresi fossa posterior, di mana ahli bedah mengangkat bagian posterior tulang oksipital.
  • Dekompresi sumsum tulang belakang dengan laminektomi (laminektomi dekompresi). Selama pelaksanaannya, ahli bedah mengangkat lempeng vertebra serviks kedua dan ketiga. Lamina adalah bagian tulang belakang yang memisahkan bukaan yang dilewati oleh sumsum tulang belakang..
    Catatan: Kadang-kadang, dekompresi fossa posterior dan laminektomi dekompresi dilakukan pada waktu yang bersamaan.
  • Insisi dekompresi dura mater. Ketika dura mater atau meninge eksternal dipotong, ruang yang tersedia untuk serebelum meningkat, dan tekanan untuk merusaknya berkurang. Untuk menutupi dan melindungi retakan yang dibuat oleh sayatan, ahli bedah menjahit jaringan buatan (atau dari bagian tubuh lainnya) ke atasnya..
  • Bypass bedah (membuat jalur tambahan di sekitar area yang terkena). Ini pada dasarnya adalah sistem drainase yang terdiri dari tabung fleksibel yang memungkinkan Anda untuk mengeluarkan cairan serebrospinal dalam kasus hidrosefalus, atau mengosongkan kista dalam kasus syringomyelia. Ada kemungkinan bahwa pasien dengan hidrosefalus harus menjalani operasi pintas seumur hidup..

- Komplikasi operasi.

Risiko yang terkait dengan pembedahan berbeda. Faktanya, penampilannya mungkin:

  • berdarah;
  • kerusakan struktur otak dan / atau sumsum tulang belakang;
  • meningitis menular;
  • masalah dengan penyembuhan luka;
  • akumulasi cairan yang tidak biasa di sekitar otak kecil.

Ingatlah bahwa setiap kerusakan pada otak atau sumsum tulang belakang yang terjadi selama operasi tidak dapat diperbaiki. Oleh karena itu, sebelum pasien menjalani jenis intervensi apa pun, dokter yang merawat akan mengidentifikasi risiko dan komplikasi dari prosedur yang diperlukan..

Ramalan cuaca

Sindrom Arnold Chiari tipe II, III dan IV tidak pernah memiliki prognosis positif, karena selain tidak dapat disembuhkan, dapat menyebabkan kerusakan saraf yang serius atau bahkan tidak sesuai dengan kehidupan..

Prognosis untuk pasien tipe I seringkali tidak diketahui. Banyak orang dengan kondisi ini tidak menunjukkan gejala apa pun, dan tidak mungkin untuk memprediksi apakah gejala akan berkembang di masa mendatang. Orang lain dengan malformasi Arnold-Chiari mungkin mengalami pusing, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan, sakit kepala, atau masalah dengan keseimbangan dan koordinasi. Pada orang-orang ini, tidak selalu mungkin untuk memprediksi apakah gejala akan memburuk seiring waktu..

Penting bagi penderita defek tipe 1 untuk melakukan pemeriksaan kesehatan secara rutin agar dapat dipantau oleh dokter jika muncul gejala baru..