Utama > Aritmia

Proses demielinasi otak: apa itu, tanda, pengobatan

Penyakit demyelinating adalah proses patologis yang memengaruhi neuron otak, sumsum tulang belakang, yang terkait dengan kerusakan selubung mielin. Mielin dari serat SSP terdiri dari oligodendrosit (sel glial), membentuk selubung serabut saraf yang mengisolasi secara elektrik, menutupi akson (proses) neuron.

Komposisi struktural mielin adalah lipid (70%) dan senyawa protein (30%). Kecepatan transmisi impuls saraf bersama serabut dengan selubung pelindung sekitar 10 kali lebih tinggi daripada sepanjang serabut tanpa selubung pelindung. Penyakit demielinasi disertai dengan kemunduran konduksi impuls sistem saraf melalui serat dengan membran yang hancur.

Apa itu demielinasi

Proses demielinasi di otak merupakan kelainan yang mengarah pada perubahan patologis pada struktur jaringan saraf, yang seringkali memicu munculnya gejala neurologis, penyebab kecacatan dan kematian. Amplop putih adalah membran sel multilayer. Biocurrents tidak mampu mengatasi selubung mielin.

Impuls listrik ditransmisikan di area banyak intersepsi Ranvier, di mana mielin tidak ada. Pengait diberi jarak secara berkala sekitar 1 mikron. Pada sistem perifer, membran pelindung terbentuk dari lemmosit (sel Schwann). Demielinasi serabut saraf - kerusakan pada jaringan saraf, yang menyebabkan sejumlah besar penyakit pada sistem saraf pusat.

Fokus demielinasi adalah formasi struktural di otak atau sumsum tulang belakang, di mana mielin tidak ada, yang menyebabkan gangguan transmisi impuls saraf dan gangguan sistem saraf secara keseluruhan. Diameter fokus sangat bervariasi, bisa beberapa milimeter atau mencapai beberapa sentimeter.

Jenis penyakit demielinasi

Klasifikasi penyakit demielinasi menunjukkan pembagian menjadi mielinopati dan mielinoklastisitas. Dalam kasus pertama, kerusakan mielin terjadi karena pelanggaran pembentukan suatu zat, perubahan struktur biokimianya karena mutasi genetik. Ini lebih sering merupakan patologi bawaan (ada juga bentuk yang didapat), yang tanda-tandanya diamati pada anak usia dini. Mielinopati herediter disebut leukodystrophies. Mielinopati yang didapat, tergantung pada penyebab kemunculannya, dibagi menjadi beberapa jenis:

  1. Toksik-dismetabolik. Terkait dengan keracunan dan gangguan metabolisme dalam tubuh.
  2. Hipoksia-iskemik. Mereka berkembang dengan latar belakang gangguan aliran darah dan kekurangan oksigen pada jaringan medula.
  3. Infeksi dan inflamasi. Diprovokasi oleh agen infeksius (mikroorganisme patogen atau oportunistik).
  4. Peradangan. Etiologi non-infeksius (lanjutkan tanpa partisipasi agen infeksius).
  5. Traumatis. Timbul karena kerusakan mekanis pada struktur otak.

Dengan mielinoklasti, sintesis mielin berjalan normal, sel membran dihancurkan oleh faktor patogen eksternal dan internal. Pembagian ini sewenang-wenang, karena mielinopati sering berkembang di bawah pengaruh faktor eksternal negatif, sedangkan mielinoklastik biasanya terjadi pada pasien dengan predisposisi kerusakan mielin..

Penyakit demielinasi dibagi menurut lokasi fokusnya menjadi jenis yang memengaruhi sistem saraf pusat atau sistem saraf tepi (PNS). Penyakit yang berkembang pada struktur sistem saraf pusat antara lain multiple sclerosis, leukoencephalopathy, leukodystrophy, Balo sclerosis (konsentris) dan Schilder (difus).

Kerusakan selubung serat di PNS memicu perkembangan penyakit: Charcot-Marie-Tooth amyotrophy, sindrom Guillain-Barre. Contoh mielinopati didapat: sindrom Susak dan CLIPPERS. Mielinopati inflamasi umum dari etiologi non-infeksi - sklerosis ganda.

Kelompok ini termasuk jenis sklerosis yang cukup langka: ensefalomielitis diseminata, demielinasi pseudotumorous, leukoensefalitis hemoragik, sklerosis Balo dan Schilder. Bentuk infeksi dan inflamasi termasuk ensefalitis HIV, sclerosing panencephalitis, ensefalitis cytomegalovirus. Contoh bentuk metabolik-toksik adalah sindrom demielinasi tipe osmotik, contoh bentuk hipoksia-iskemik adalah sindrom Susak..

Gejala utamanya

Demielinasi adalah patologi yang selalu memanifestasikan dirinya sebagai defisit neurologis, yang memungkinkan untuk menduga bahwa proses penghancuran mielin telah dimulai, jika gejala neurologis muncul tanpa alasan yang jelas. Proses demielinasi selalu terjadi dengan partisipasi sistem kekebalan, menyebabkan atrofi jaringan otak - otak dan sumsum tulang belakang, perluasan ventrikel.

Gejala demielinasi tergantung pada jenis penyakit, penyebab, dan lokalisasi fokus di otak, sumsum tulang belakang, atau struktur PNS. Dengan sedikit lesi pada medula (hingga 20%), gejala mungkin tidak ada, yang terkait dengan kompensasi fungsi penuh. Tugas yang diberikan pada serabut saraf yang rusak dilakukan oleh jaringan sehat. Gejala neurologis biasanya muncul bila volume jaringan saraf yang rusak melebihi 50%. Tanda-tanda umum:

  • Ataksia (gangguan konsistensi kelompok otot).
  • Paresis, kelumpuhan.
  • Hipotensi otot (kelemahan otot).
  • Sindrom pseudobulbar (disartria - pelanggaran pengucapan karena gangguan persarafan elemen alat bicara, disfagia - kesulitan menelan, disfonia - perubahan nada, timbre, kekuatan suara).
  • Disfungsi visual (nistagmus - getaran bola mata yang tidak disengaja, penurunan ketajaman visual, hilangnya bidang pandang, kabur, gambar kabur, distorsi warna).
  • Perubahan sensitivitas kulit, paresthesia (mati rasa, kesemutan, gatal, terbakar).
  • Kejang tonik, terutama di tungkai.
  • Disfungsi kandung kemih, usus.

Gangguan neuropsikologis berhubungan dengan gangguan memori dan aktivitas mental, perubahan kepribadian dan perilaku. Pasien sering mengembangkan neurosis, demensia asal organik, sindrom asthenic, depresi, lebih jarang euforia. Pasien dapat mengalami perubahan suasana hati yang tajam, mereka tidak memiliki analisis kritis terhadap perilaku mereka sendiri, yang, dengan latar belakang demensia, menyebabkan banyak masalah dalam kehidupan sehari-hari..

Penyebab terjadinya

Penyakit demielinasi yang mempengaruhi sistem saraf pusat dan perifer sering berkembang dengan latar belakang predisposisi genetik. Pasien sering kali memiliki kombinasi gen tertentu yang memicu kerusakan sistem kekebalan. Alasan lain:

  1. Patologi autoimun dan genetik.
  2. Mengambil obat antipsikotik (neuroleptik).
  3. Keracunan kronis dan akut.
  4. Radiasi pengion, radiasi matahari.
  5. Infeksi virus dan bakteri yang tertunda.
  6. Fitur daya.

Diyakini bahwa perwakilan ras Kaukasoid yang tinggal di garis lintang geografis utara paling rentan terhadap perkembangan patologi. Faktor yang memprovokasi adalah cedera di kepala dan tulang belakang, situasi stres yang sering terjadi, kebiasaan buruk. Risiko sakit meningkat dengan vaksinasi cacar, flu, campak, batuk rejan, difteri, hepatitis B dan penyakit menular lainnya..

Penyakit umum

Sklerosis multipel adalah penyakit autoimun demyelinating dengan perjalanan kronis yang mempengaruhi elemen utama sistem saraf (otak dan sumsum tulang belakang). Dalam perjalanan perkembangan patologi, struktur otak normal digantikan oleh jaringan ikat. Lesi tampak menyebar. Usia rata-rata pasien adalah 15-40 tahun. Prevalensi - 30-70 kasus per 100 ribu populasi.

Leukoensefalitis hemoragik, yang terjadi dalam bentuk akut, berkembang sebagai akibat kerusakan pada elemen kecil sistem vaskular. Ini sering didefinisikan sebagai komplikasi pasca infeksi dengan reaksi autoimun yang diucapkan. Ini ditandai dengan perkembangan cepat proses inflamasi dan banyak lesi fokal jaringan otak, disertai edema serebral, munculnya fokus perdarahan, dan nekrosis..

Prekursor patologi biasanya penyakit saluran pernapasan bagian atas dari etiologi menular. Virus influenza dan virus atau sepsis Epstein-Barr juga dapat memicu penyakit. Biasanya berakibat fatal. Kematian terjadi karena edema serebral dalam waktu 3-4 hari sejak gejala pertama muncul.

Untuk ensefalopati nekrotikans, terjadi kerusakan akut, multifokal, simetris pada struktur otak yang bersifat demielinasi merupakan karakteristik. Itu disertai dengan edema jaringan, nekrosis dan munculnya fokus perdarahan. Tidak seperti leukoensefalitis hemoragik, sel yang menunjukkan proses inflamasi - neutrofil tidak ditemukan.

Ini sering berkembang dengan latar belakang infeksi virus, memanifestasikan dirinya dalam serangan epilepsi dan kesadaran yang kabur. Dalam cairan serebrospinal tidak ada pleositosis (peningkatan konsentrasi limfosit yang tidak normal), konsentrasi senyawa protein meningkat. Peningkatan konsentrasi aminotransferase terdeteksi dalam serum darah. Berkembang secara sporadis (tunggal) atau karena mutasi gen herediter.

Demielinasi pseudotumorous dimanifestasikan oleh gejala serebral umum dan serebral fokal. Pada 70% kasus, disertai edema medula dengan peningkatan nilai tekanan intrakranial. Lesi demielinasi ditemukan di materi putih selama pemindaian MRI otak menggunakan agen kontras.

Balo sclerosis (konsentris) dimanifestasikan oleh nyeri di daerah kepala, perubahan perilaku patologis, gangguan kognitif, kejang epilepsi, hemisyndromes (gangguan neurologis di setengah tubuh). Perjalanan patologi secara klinis menyerupai perkembangan tumor intraserebral. Lesi jaringan lebih sering terjadi pada materi putih.

Dalam cairan serebrospinal, pleositosis limfositik, peningkatan konsentrasi senyawa protein, ditemukan. Kehadiran antibodi oligoklonal sering diamati dalam jumlah yang lebih kecil dibandingkan pada multiple sclerosis normal. Pemindaian MRI menunjukkan tanda-tanda kerusakan otak yang khas dari multiple sclerosis.

Gambar-gambar tersebut dengan jelas menunjukkan beberapa fokus demielinasi berbentuk cincin di materi putih, lebih sering di lobus frontal otak, dikelilingi oleh area karakteristik remielinasi (pemulihan mielin normal). Dalam kebanyakan kasus, kematian terjadi dalam beberapa minggu atau bulan dari perjalanan akut patologi. Dengan diagnosis dini, prognosisnya lebih baik.

Diagnostik

Dengan tidak adanya gejala khas pada tahap awal kursus, lesi materi putih sering menjadi temuan yang tidak disengaja selama pemeriksaan diagnostik karena alasan lain. Selama pemeriksaan pribadi oleh ahli saraf pada skala FSS (keadaan sistem fungsional), tingkat gangguan fungsi konduktif otak ditentukan.

Metode utama diagnostik instrumental adalah pencitraan saraf. Fokus demielinasi yang terletak di otak terutama dideteksi melalui studi MRI; area jaringan yang terkena dengan diameter minimal 3 mm terlihat jelas pada gambar. Fokus demielinasi dalam struktur PNS terdeteksi selama elektromiografi. Angiografi menunjukkan tingkat kerusakan vaskular.

Metode pengobatan

Penyakitnya tidak bisa disembuhkan. Upaya dokter ditujukan untuk menghilangkan gejala dan meningkatkan kualitas hidup pasien. Pengobatan penyakit demielinasi yang mempengaruhi otak ditentukan tergantung pada jenis dan sifat kursus. Biasanya yang diperlihatkan adalah obat-obatan yang menetralkan manifestasi sindrom neurologis. Terapi gejala termasuk obat-obatan:

  1. Pereda nyeri.
  2. Sedatif, sedatif.
  3. Pelindung saraf, nootropik.

Terapi denyut nadi dengan kortikosteroid digunakan untuk mengobati bentuk multiple sclerosis yang progresif cepat. Pemberian obat secara intravena dengan dosis besar seringkali tidak memberikan hasil yang diinginkan. Dalam kasus reaksi positif setelah pemberian intravena, kortikosteroid diberikan secara oral untuk mencegah kekambuhan. Kortikosteroid dapat dikombinasikan dengan obat imunosupresif (imunosupresif) dan sitostatika lainnya.

Dalam 40% kasus, pasien yang resisten terhadap terapi kortikosteroid merespons positif plasmaferesis (pengumpulan, pemurnian, dan reintroduksi darah ke dalam aliran darah). Kasus pengobatan yang efektif untuk Balo sclerosis dengan imunoglobulin manusia dijelaskan. Terapi dengan pengobatan tradisional tidak efektif. Sejalan dengan perawatan obat, pasien diperlihatkan diet, fisioterapi, pijat, senam terapeutik.

Ramalan cuaca

Prognosis kelangsungan hidup tergantung pada jenis patologi, sifat jalannya dan jumlah kerusakan medula. Kemungkinan pemulihan fungsi otak sebagian atau seluruhnya.

Penyakit demielinasi yang mempengaruhi struktur sistem saraf pusat dan PNS berhubungan dengan kerusakan selubung yang mengelilingi serabut saraf. Pada tahap awal penyakit, bisa asimtomatik. Prognosis untuk diagnosis dini lebih baik. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, seringkali menyebabkan kecacatan dan kematian pasien.

Klasifikasi penyakit demielinasi

Penyakit demielinasi membentuk kelompok klinis dan morfologis yang heterogen, perwakilan utamanya adalah sklerosis multipel. Penyakit ini terutama menyerang orang muda, memiliki perjalanan penyakit progresif, terutama jangka panjang. Ciri morfologi utama adalah demielinasi akibat kerusakan oligodendroglia atau kerusakan langsung mielin.

Apa itu?

Penyakit demielinasi otak terbentuk secara sekunder sehubungan dengan infeksi - inflamasi, penyakit virus atau vaksinasi, kadang-kadang merupakan konsekuensi dari gangguan metabolisme mielin yang ditentukan secara genetik atau metabolik. Penyebab lain - cedera hipoksia-iskemik, keracunan.

Faktor risiko demielinasi otak adalah penyakit demam, gejala penyakitnya bisa sangat serius. Pada penyakit ini, terjadi kerusakan mielin secara bertahap (= lipoprotein, dibentuk oleh protein dan zat lemak, yang tugasnya mempercepat konduksi oksigen). Penyakit demielinasi berlangsung dalam waktu yang relatif lama dan berangsur-angsur membaik. Penyakit demielinasi terjadi sebagai akibat dari kerusakan mielin, baik di sistem saraf pusat maupun di SST.

Penyakit yang paling umum adalah penyakit demielinasi:

  • sklerosis ganda;
  • sklerosis difus, juga dikenal sebagai penyakit Schilder;
  • polineuropati yang mempengaruhi PNS;
  • sklerosis lateral amiotrofik;
  • ADEM = ensefalomielitis diseminata akut.

Sesuai dengan ICD-10, penyakit demielinasi ditentukan oleh kode berikut: G00-G99 - penyakit pada sistem saraf → G35-G37 - penyakit demielinasi pada sistem saraf pusat.

Sklerosis ganda

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (multiple cerebrospinal sclerosis, multiple sclerosis) adalah penyakit demielinasi kronis di mana sistem kekebalan seseorang menyerang sistem saraf pusat. Dalam kondisi geografis kita, ini adalah penyakit yang cukup umum. MS mempengaruhi sekitar 60-100 / 100.000 (atau lebih) orang, terutama orang muda dan paruh baya. Kadang-kadang bisa berkembang secara kontras - pada anak-anak (MRI menunjukkan manifestasi mielinisasi yang tidak lengkap) atau, sebaliknya, di usia tua. Penyakit ini lebih sering memanifestasikan dirinya pada usia 20-40, menyerang lebih banyak wanita (rasio wanita terhadap pria adalah 2: 1). Penyebab pasti penyakit demielinasi masih belum ditentukan, tetapi MS saat ini dianggap sebagai gangguan autoimun inflamasi kronis yang berasal dari imunitas seluler. Perkembangan penyakit demielinasi dipengaruhi oleh beberapa faktor - genetik, lingkungan.

Mielinisasi adalah pembentukan selubung mielin pada serabut saraf. Myelin mulai menumpuk selama periode prenatal - sekitar 5 bulan perkembangan, selesai - pada usia 2 tahun.

Gejala

Multiple sclerosis tidak dapat diprediksi, ia memanifestasikan dirinya secara individual pada setiap orang. Dalam bentuk yang lebih ringan, gejala dapat hilang seiring waktu. Dalam kasus lain, penyakit demyelinating menyerang dengan cepat, meninggalkan konsekuensi permanen. Tanda-tanda klinis yang dominan bergantung pada lokasi fokus demielinasi otak. Pada permulaan penyakit, gambaran klinis berikut muncul:

  • Neuritis retrobulbar optik adalah kelainan penglihatan unilateral yang biasanya sembuh dengan cepat dan sempurna. Kadang-kadang tetap ada ternak sentral (tempat di retina yang secara fisiologis tidak responsif terhadap cahaya yang datang, juga dikenal sebagai titik buta).
  • Gejala sensitif - terutama paresthesia (kesemutan yang tidak menyenangkan, gatal, sensasi terbakar pada kulit tanpa efek yang bertahan lama) di tungkai atas dan bawah, kebanyakan asimetris. Kelemahan atau mati rasa pada satu atau lebih anggota tubuh adalah tanda pertama dari kondisi ini pada sekitar setengah pasien. Pada pasien yang lebih muda, neuralgia trigeminal mungkin sekunder.
  • Sindrom vestibular (ketidakseimbangan aparatus vestibular) terutama sentral, terkadang disertai pusing yang parah. Nystagmus (gerakan osilasi bola mata) sering terjadi bahkan tanpa gejala vestibular subjektif. Gejala yang umum adalah diplopia (penglihatan ganda) dan oftalmoplegia internuklear (kerusakan saraf serviks-oksipital). Kadang-kadang MS dapat dimulai dengan gambaran ensefalitis diseminata akut (radang otak akut).
  • Gejala motorik kejang - pada awal penyakit tidak ada kelumpuhan atau spastisitas yang nyata (peningkatan ketegangan serat otot dengan otot yang lebih sering atau lebih jarang berkedut). Gejala tersebut disertai dengan kelelahan yang meningkat, ketidakpastian dalam berjalan, kelemahan, dan kecanggungan. Pemeriksaan menunjukkan hiperrefleksia (peningkatan refleks) dengan fenomena piramidal spasmodik, sering kali - refleks abdomen yang teredam.
  • Gangguan otak kecil - gejala serebral umum yang intensitasnya bervariasi, dari ataksia ringan (kurangnya koordinasi gerakan) pada satu tungkai hingga ataksia berat saat berjalan, gangguan keseimbangan yang juga dapat dikaitkan dengan ataksia tulang belakang (ketidakseimbangan memburuk dalam gelap dan dengan mata tertutup).
  • Gangguan pada sfingter, terutama sfingter urin, sering ingin buang air kecil, yang harus segera dilakukan (kandung kemih berkapasitas rendah, sering berkontraksi bila isinya menumpuk). Retensi atau inkontinensia ditambahkan kemudian. Disfungsi seksual (impotensi) juga dapat terjadi.
  • Gejala mental - efektifitas, sindrom depresi, euforia. Intelijen tidak rusak. Kelelahan biasa terjadi.

Manifestasi lainnya sangat bervariasi. Ada berbagai varian bentuk ganas berbahaya, di mana pasien terbaring di tempat tidur selama beberapa tahun. Kematian mungkin datang. Dalam bentuk jinak, pasien bergerak selama bertahun-tahun, hanya memiliki gejala kecil. Namun demikian, dalam banyak kasus, dinamika secara progresif menurun selama beberapa tahun, gejala spastik dan serebelar dengan ataksia berat, tremor yang disengaja, gabungan manifestasi spastik-ataksik dapat terjadi..

Perubahan dan kelainan yang berasal dari vaskuler seringkali menyebabkan gangguan jiwa. Namun, pelokalan subkortikal tidak selalu memiliki gejala - mereka dapat terjadi dalam keadaan laten. Fokus diskirkulasi (lesi multifokal) memiliki gejala yang parah.

Diagnostik

Proses demielinasi otak membutuhkan diagnosis menyeluruh:

  • MRI - tomogram magnetik menunjukkan fokus hipersignal pada materi putih otak dan sumsum tulang belakang pada citra T2 dan fokus hiposignal pada T1 (jumlahnya berkorelasi dengan tingkat keparahan penyakit);
  • pemeriksaan cairan serebrospinal - sintesis intratekal IgG, adanya setidaknya 2 pita oligoklonal di bagian basa spektrum, tidak ada dalam serum, pleositosis sel mononuklear (hingga 100/3), prevalensi limfosit;
  • mempelajari potensi yang ditimbulkan (visual dan somatosensori) - peningkatan latensi gelombang;
  • pemeriksaan oftalmologis (dalam kasus neuritis retrobulbar) - pada tahap akut ada edema papiler, kemudian - memudar sementara (manifestasi atrofi);
  • histologi - menunjukkan adanya perubahan inflamasi di kepala, proses distrofi, degenerasi saraf (gliosis).

Pengobatan

Terapi berfokus pada mempengaruhi proses imunoreaktif. Sayangnya, penyebab multiple sclerosis tidak bisa dihilangkan. Oleh karena itu, pengobatan ditujukan untuk meningkatkan kesehatan pasien, meringankan kondisinya. Metode yang digunakan dapat dibagi menjadi 3 kelompok:

  • Kortikoid adalah pengobatan dominan selama eksaserbasi. Mereka diberikan terutama selama periode kejang, terutama melalui infus intravena. Methylprednisolone digunakan. Jika efek terapeutik tidak mencukupi, Anda dapat menggunakan Cyclophosphamide sekali.
  • Selama periode pencegahan kekambuhan, dosis pemeliharaan prednison atau imunosupresan lainnya (Azathioprine, Cyclophosphamide) digunakan untuk memperlambat serangan lebih lanjut dan menstabilkan proses. Jenis pengobatan ini terutama digunakan pada tahap awal penyakit paroksismal. Penggunaan kortikosteroid jangka panjang memiliki sejumlah potensi efek samping, sehingga selalu diberikan dalam dosis harian tunggal setiap hari (metode bergantian).
  • Pengobatan simtomatik dipandu oleh manifestasi klinis. Untuk spastisitas, digunakan relaksan otot (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam). Gejala serebral membaik dengan Physostigmine, tremor oleh Clonazepam, kadang-kadang dikombinasikan dengan Trimepranol. Paresthesia dapat dikurangi dengan karbamazepin, amitriptilin, atau hidantoin. Melipramine atau Ditropan dapat digunakan untuk melawan gangguan saluran kemih. Rehabilitasi yang dipilih dengan baik adalah bagian dari perawatan. Perawatan target yang teratur penting dengan adanya faktor provokatif tertentu dan prognosis yang lebih baik.

Sklerosis menyebar Schilder

Penyakit demyelinating juga dikenal sebagai penyakit Schilder. Ini mempengaruhi anak-anak dan orang muda, memiliki karakter non-keturunan, kursus progresif (berkembang pesat). Waktu bertahan hidup maksimum - 10 tahun.

Dasar penyakit demielinasi adalah fokus yang signifikan dari kerusakan mielin, di seluruh lobus serebral, sebagai aturan, menyebar melalui korpus kalosum (tubuh ekor yang bertanggung jawab untuk menempel pada belahan otak). Selain itu, ada banyak lesi demielinasi kecil tunggal di trunkus, sumsum tulang belakang, dan saraf optik..

Gejala

Perkembangan penyakit Schilder mengarah pada manifestasi berikut:

  • hemiplegia (kelumpuhan seluruh sisi kiri atau kanan tubuh) atau quadriplegia (kelumpuhan total atau sebagian pada keempat tungkai dan batang tubuh);
  • hemianopsia homonim (penggelapan setengah bidang visual);
  • kebutaan kortikal, tuli;
  • sindrom pseudobulbar.

Diagnosis dan pengobatan sama dengan untuk multiple sclerosis.

Polineuropati mempengaruhi PNS

Polineuropati adalah sekelompok penyakit demielinasi pada saraf tepi yang mempengaruhi kedua jenis kelamin. Pengaruh faktor endogen dan eksogen terlibat dalam timbulnya penyakit:

  • peradangan;
  • penyakit metabolisme;
  • efek toksik, imunopatogenik;
  • kekurangan vitamin, nutrisi;
  • faktor degeneratif, paraneoplastik, dll..
  • herediter: neuropati motorik dan sensorik;
  • metabolik: diabetes melitus, uremia, gangguan hati, porfiria, hipotiroidisme;
  • kekurangan nutrisi: kekurangan vitamin B12, B1, alkohol, malnutrisi, malabsorpsi;
  • toksik: alkohol, obat-obatan, zat industri organik (benzena, toluena, akrilamida, karbon disulfida), logam (merkuri, timbal);
  • autoimun inflamasi: sindrom Guillain-Barré, neuropati demielinasi inflamasi akut dan kronis, penyakit Lyme;
  • penyakit autoimun: poliarteritis nodosa, artritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik, sarkoidosis;
  • paraneoplastik: kanker, gangguan limfoproliferatif, mieloma, gammopathy.

Terutama saraf panjang yang terkena, manifestasi klinis mendominasi pada ekstremitas distal (di sisi berlawanan dari lesi). Tanda bisa simetris atau asimetris. Gejala sensitif, motorik, vegetatif sering muncul dalam kaitannya dengan 3 jenis utama serabut saraf.

Gejala

Gejala pertama termasuk rasa terbakar, kesemutan, sesak, dingin, nyeri, dan penurunan kepekaan. Gejala ini biasanya dimulai di kaki dan menyebar ke pergelangan kaki. Kemudian, ketika lesi membesar, manifestasi mencapai daerah tibia, muncul di jari.

Di antara manifestasi motorik, yang paling umum adalah kejang, tremor otot (berkedut), kelemahan otot, atrofi, peningkatan kelelahan, gaya berjalan tidak stabil..

Gangguan saraf otonom menyebabkan gangguan keringat, sirkulasi darah, dan irama jantung. Ada penurunan refleks, gangguan indra penciuman, kerusakan sensitivitas dalam, dll..

Diagnostik

Polineuropati dapat berkembang secara akut dan kronis. Penyakit demielinasi membutuhkan evaluasi profesional yang lengkap. Diperlukan pemeriksaan darah, urin (untuk menyingkirkan penyebab diabetes, gangguan hati, ginjal, dll.). Rontgen dada, EMG, pemeriksaan cairan serebrospinal (pungsi lumbal), pemeriksaan keluarga, biopsi saraf dan otot.

Pengobatan

Anda bisa mengobati polineuropati setelah menentukan penyebabnya. Dasar terapi justru menghilangkan faktor penyebab. Bagian penting dari proses pengobatan bersifat suportif, ditujukan untuk regenerasi saraf tepi, tetapi tidak mempengaruhi penyebab yang mendasari, dan tidak menyembuhkan penyakit demielinasi. Masalah yang tidak menyenangkan dihilangkan dengan antidepresan, obat penenang. Carbamazepine atau Phenytoin digunakan untuk mengurangi iritasi saraf.

Sklerosis amiotrofik lateral (LAS)

Penyakit ini juga dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig atau penyakit neuron motorik.

LAS dimulai tanpa terasa. Pasien mengalami kesulitan dengan aktivitas normal (menulis, mengancingkan). Belakangan, timbul masalah saat berjalan, kram otot, dan kesulitan menelan. Pada akhirnya, pasien lumpuh total, bergantung pada pernapasan buatan, nutrisi. Dengan LAS yang fatal, pasien secara bertahap kehilangan sel saraf. Dalam 5-10% kasus, penyakit ini turun-temurun..

Penyakit demielinasi ditandai dengan kelainan selektif neuron motorik sentral dan perifer (neuron motorik adalah sel saraf yang secara langsung menginervasi otot rangka). Kita berbicara tentang hilangnya neuron motorik sumsum tulang belakang secara bertahap, di area batang otak, degenerasi jalur kortikospinal. Kesimpulan positif dalam pendeteksian suatu penyakit membutuhkan hilangnya sekitar 40% saraf motorik. Sampai saat itu, penyakit ini tidak menunjukkan gejala yang jelas. Sayangnya, penyebab gangguan tersebut masih belum diketahui. Ini adalah lesi gabungan dari neuron motorik I dan II.

Gejala

Manifestasi khas: atrofi otot, fasiosis, hiperrefleksia tendinokokus, fenomena kejang. Penyakit ini dimulai pada usia sekitar 40-50 tahun (lebih sering - hingga 60 tahun). Tangan kikuk berkembang, kemudian kesulitan berjalan ditambahkan. Atrofi otot segera terjadi. Kejang dan nyeri otot mungkin ada. Terkadang penyakitnya dimulai dengan sindrom bulbar, kesulitan berbicara, menelan.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk penyakit demielinasi, terapi hanya bergejala, tetapi tidak terlalu efektif, tidak tepat sasaran. Beberapa keterlambatan perjalanan penyakit telah dibuktikan dengan penggunaan obat Riluzole (Rilutek). Perkembangannya sangat cepat, biasanya dalam 5 tahun setelah onset.

ADEM = ensefalomielitis diseminata akut

Penyakit demielinasi pada otak dan sumsum tulang belakang yang terjadi setelah infeksi virus akut (campak, rubella, dll.) Atau jenis vaksinasi tertentu (misalnya, melawan rabies, cacar, dll.). Ini lebih merupakan komplikasi imunologis dari infeksi daripada kerusakan langsung pada sistem saraf pusat oleh virus.

Gambaran klinis tidak berbeda dengan ensefalomielitis lainnya. Temuan CSF normal atau menunjukkan disosiasi protein sitologis.

Kesimpulan

Topik penyakit demielinasi mencerminkan signifikansi medis dan sosial dari penyakit ini, kesulitan diagnosis, tren baru dalam pengobatan dalam situasi peningkatan konstan dalam jumlah pasien dengan masalah tersebut. Ini adalah topik konstan di sebagian besar kongres, karena gangguan demielinasi adalah salah satu penyakit paling serius pada sistem saraf pusat, terutama dengan konsekuensi yang parah, memerlukan pendekatan khusus yang tidak melibatkan penggunaan metode terapeutik tradisional..

Penyakit Otak Demyelinating

Jenis penyakit demielinasi

Klasifikasi penyakit demielinasi menunjukkan pembagian menjadi mielinopati dan mielinoklastisitas. Dalam kasus pertama, kerusakan mielin terjadi karena pelanggaran pembentukan suatu zat, perubahan struktur biokimianya karena mutasi genetik. Ini lebih sering merupakan patologi bawaan (ada juga bentuk yang didapat), yang tanda-tandanya diamati pada anak usia dini. Mielinopati herediter disebut leukodystrophies. Mielinopati yang didapat, tergantung pada penyebab kemunculannya, dibagi menjadi beberapa jenis:

  1. Toksik-dismetabolik. Terkait dengan keracunan dan gangguan metabolisme dalam tubuh.
  2. Hipoksia-iskemik. Mereka berkembang dengan latar belakang gangguan aliran darah dan kekurangan oksigen pada jaringan medula.
  3. Infeksi dan inflamasi. Diprovokasi oleh agen infeksius (mikroorganisme patogen atau oportunistik).
  4. Peradangan. Etiologi non-infeksius (lanjutkan tanpa partisipasi agen infeksius).
  5. Traumatis. Timbul karena kerusakan mekanis pada struktur otak.

Dengan mielinoklasti, sintesis mielin berjalan normal, sel membran dihancurkan oleh faktor patogen eksternal dan internal. Pembagian ini sewenang-wenang, karena mielinopati sering berkembang di bawah pengaruh faktor eksternal negatif, sedangkan mielinoklastik biasanya terjadi pada pasien dengan predisposisi kerusakan mielin..

Penyakit demielinasi dibagi menurut lokasi fokusnya menjadi jenis yang memengaruhi sistem saraf pusat atau sistem saraf tepi (PNS). Penyakit yang berkembang pada struktur sistem saraf pusat antara lain multiple sclerosis, leukoencephalopathy, leukodystrophy, Balo sclerosis (konsentris) dan Schilder (difus).

Kerusakan selubung serat di PNS memicu perkembangan penyakit: Charcot-Marie-Tooth amyotrophy, sindrom Guillain-Barre. Contoh mielinopati didapat: sindrom Susak dan CLIPPERS. Mielinopati inflamasi umum dari etiologi non-infeksi - sklerosis ganda.

Kelompok ini termasuk jenis sklerosis yang cukup langka: ensefalomielitis diseminata, demielinasi pseudotumorous, leukoensefalitis hemoragik, sklerosis Balo dan Schilder. Bentuk infeksi dan inflamasi termasuk ensefalitis HIV, sclerosing panencephalitis, ensefalitis cytomegalovirus. Contoh bentuk metabolik-toksik adalah sindrom demielinasi tipe osmotik, contoh bentuk hipoksia-iskemik adalah sindrom Susak..

Jalannya terapi

Sangat sulit untuk menyembuhkan penyakit demielinasi pada sistem saraf. Kadang-kadang Anda harus melawan penyakit ini seumur hidup, seperti dalam kasus multiple sclerosis, dan untuk pengobatan sindrom Guillain-Barré yang berhasil, Anda perlu menjalani kursus plasmaferesis dan suntikan imunoglobulin..

Pada dasarnya, jalannya terapi untuk penyakit yang ditandai dengan kerusakan selubung mielin mencakup kelompok obat berikut:

  • Antibodi monoklonal. Obat tipe tysabri digunakan untuk menghentikan patologi pada tahap limfosit aktif yang melewati penghalang darah-otak yang hancur. Di Eropa, pengobatan semacam itu dianggap sangat menjanjikan dan orang sakit sangat bergantung padanya, tetapi di Federasi Rusia banyak yang tidak mampu membeli obatnya. Lagi pula, 1 suntikan harganya lebih dari 2 ribu euro, dan Anda perlu menyuntikkannya sebulan sekali;
  • Sitostatika. Obat semacam itu, misalnya siklofosfamid, menekan sistem kekebalan dengan menghancurkan sel-selnya;
  • Imunomodulator. Obat-obatan seperti Copaxone digunakan untuk menurunkan aktivitas limfosit, mengurangi sintesis sitokin, dan mengurangi peradangan kekebalan;
  • Hormon kortikosteroid. Mereka digunakan dalam bentuk terapi denyut nadi, yaitu dalam dosis yang sangat tinggi, tetapi untuk jangka waktu yang singkat..

Selain kelompok obat utama yang dirancang untuk memerangi proses patologis, orang yang sakit memerlukan pengobatan simtomatik. Bagaimanapun, tanda-tanda penyakit seperti itu perlu dihentikan:

  • Kelumpuhan dan paresis otot;
  • Gangguan gerakan;
  • Kesulitan buang air kecil dan besar.

Peran utama dalam perjalanan terapi harus diberikan tidak hanya untuk peningkatan penggunaan obat-obatan, tetapi juga untuk bantuan psikologis kepada pasien. Seseorang harus memahami bahwa dia berkewajiban untuk menjalani gaya hidup yang aktif dan ceria. Dalam hal ini, pasien akan dapat hidup sampai usia tua dengan konsekuensi yang minimal, misalnya dengan gangguan gerak (anggota tubuh gemetar, ketidakmampuan bergerak cepat).

Penyakit demielinasi otak tidak selalu dapat disembuhkan, tetapi tanpanya akan segera menyebabkan kematian pasien. Itulah mengapa penting untuk mendiagnosis penyakit pada waktu yang tepat dan memulai terapi agar memiliki kesempatan untuk mempertahankan hidup yang utuh. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Gejala utamanya

Demielinasi adalah patologi yang selalu memanifestasikan dirinya sebagai defisit neurologis, yang memungkinkan untuk menduga bahwa proses penghancuran mielin telah dimulai, jika gejala neurologis muncul tanpa alasan yang jelas. Proses demielinasi selalu terjadi dengan partisipasi sistem kekebalan, menyebabkan atrofi jaringan otak - otak dan sumsum tulang belakang, perluasan ventrikel.

Gejala demielinasi tergantung pada jenis penyakit, penyebab, dan lokalisasi fokus di otak, sumsum tulang belakang, atau struktur PNS. Dengan sedikit lesi pada medula (hingga 20%), gejala mungkin tidak ada, yang terkait dengan kompensasi fungsi penuh. Tugas yang diberikan pada serabut saraf yang rusak dilakukan oleh jaringan sehat. Gejala neurologis biasanya muncul bila volume jaringan saraf yang rusak melebihi 50%. Tanda-tanda umum:

  • Ataksia (gangguan konsistensi kelompok otot).
  • Paresis, kelumpuhan.
  • Hipotensi otot (kelemahan otot).
  • Sindrom pseudobulbar (disartria - pelanggaran pengucapan karena gangguan persarafan elemen alat bicara, disfagia - kesulitan menelan, disfonia - perubahan nada, timbre, kekuatan suara).
  • Disfungsi visual (nistagmus - getaran bola mata yang tidak disengaja, penurunan ketajaman visual, hilangnya bidang pandang, kabur, gambar kabur, distorsi warna).
  • Perubahan sensitivitas kulit, paresthesia (mati rasa, kesemutan, gatal, terbakar).
  • Kejang tonik, terutama di tungkai.
  • Disfungsi kandung kemih, usus.

Gangguan neuropsikologis berhubungan dengan gangguan memori dan aktivitas mental, perubahan kepribadian dan perilaku. Pasien sering mengembangkan neurosis, demensia asal organik, sindrom asthenic, depresi, lebih jarang euforia. Pasien dapat mengalami perubahan suasana hati yang tajam, mereka tidak memiliki analisis kritis terhadap perilaku mereka sendiri, yang, dengan latar belakang demensia, menyebabkan banyak masalah dalam kehidupan sehari-hari..

Ramalan cuaca

Patologinya kronis, frekuensi kambuh tergantung pada sifat kursusnya. Tercatat bahwa pada tahun pertama, setengah dari pasien mengalami manifestasi penyakit yang berulang. Ini lebih sering terjadi ketika terapi dibatalkan..

Prognosis lebih baik dalam kasus di mana gejala tumbuh lambat, dan perang melawan penyakit dimulai pada tahap awal dan tidak berhenti.

Penting untuk memperhatikan kemunculan tanda-tanda pertama yang menunjukkan gangguan neurologis

Prospek yang lebih baik pada orang muda, mereka memiliki remisi jangka panjang. Dalam kasus perkembangan pada orang tua, polineuropati inflamasi, disertai dengan gangguan neurologis yang tidak dapat disembuhkan, menyebabkan kecacatan dan, dalam beberapa kasus, kematian..

Perkembangan polineuropati demielinasi dikaitkan dengan proses inflamasi yang diderita sistem perifer. Otot melemah, paresis berkembang. Akibatnya, seseorang kehilangan kemampuan untuk bergerak secara mandiri, bangun, dan duduk. Tidak selalu mungkin untuk menghilangkan penyakit, namun penggunaan obat yang diresepkan oleh dokter memungkinkan Anda mencapai remisi dan mengurangi kekambuhan..

Sklerosis ganda

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (multiple cerebrospinal sclerosis, multiple sclerosis) adalah penyakit demielinasi kronis di mana sistem kekebalan seseorang menyerang sistem saraf pusat. Dalam kondisi geografis kita, ini adalah penyakit yang cukup umum. MS mempengaruhi sekitar 60-100 / 100.000 (atau lebih) orang, terutama orang muda dan paruh baya. Kadang-kadang bisa berkembang secara kontras - pada anak-anak (MRI menunjukkan manifestasi mielinisasi yang tidak lengkap) atau, sebaliknya, di usia tua. Penyakit ini lebih sering memanifestasikan dirinya pada usia 20-40, menyerang lebih banyak wanita (rasio wanita terhadap pria adalah 2: 1). Penyebab pasti penyakit demielinasi masih belum ditentukan, tetapi MS saat ini dianggap sebagai gangguan autoimun inflamasi kronis yang berasal dari imunitas seluler. Perkembangan penyakit demielinasi dipengaruhi oleh beberapa faktor - genetik, lingkungan.

Gejala

Multiple sclerosis tidak dapat diprediksi, ia memanifestasikan dirinya secara individual pada setiap orang. Dalam bentuk yang lebih ringan, gejala dapat hilang seiring waktu. Dalam kasus lain, penyakit demyelinating menyerang dengan cepat, meninggalkan konsekuensi permanen. Tanda-tanda klinis yang dominan bergantung pada lokasi fokus demielinasi otak. Pada permulaan penyakit, gambaran klinis berikut muncul:

  • Neuritis retrobulbar optik adalah kelainan penglihatan unilateral yang biasanya sembuh dengan cepat dan sempurna. Kadang-kadang tetap ada ternak sentral (tempat di retina yang secara fisiologis tidak responsif terhadap cahaya yang datang, juga dikenal sebagai titik buta).
  • Gejala sensitif - terutama paresthesia (kesemutan yang tidak menyenangkan, gatal, sensasi terbakar pada kulit tanpa efek yang bertahan lama) di tungkai atas dan bawah, kebanyakan asimetris. Kelemahan atau mati rasa pada satu atau lebih anggota tubuh adalah tanda pertama dari kondisi ini pada sekitar setengah pasien. Pada pasien yang lebih muda, neuralgia trigeminal mungkin sekunder.
  • Sindrom vestibular (ketidakseimbangan aparatus vestibular) terutama sentral, terkadang disertai pusing yang parah. Nystagmus (gerakan osilasi bola mata) sering terjadi bahkan tanpa gejala vestibular subjektif. Gejala yang umum adalah diplopia (penglihatan ganda) dan oftalmoplegia internuklear (kerusakan saraf serviks-oksipital). Kadang-kadang MS dapat dimulai dengan gambaran ensefalitis diseminata akut (radang otak akut).
  • Gejala motorik kejang - pada awal penyakit tidak ada kelumpuhan atau spastisitas yang nyata (peningkatan ketegangan serat otot dengan otot yang lebih sering atau lebih jarang berkedut). Gejala tersebut disertai dengan kelelahan yang meningkat, ketidakpastian dalam berjalan, kelemahan, dan kecanggungan. Pemeriksaan menunjukkan hiperrefleksia (peningkatan refleks) dengan fenomena piramidal spasmodik, sering kali - refleks abdomen yang teredam.
  • Gangguan otak kecil - gejala serebral umum yang intensitasnya bervariasi, dari ataksia ringan (kurangnya koordinasi gerakan) pada satu tungkai hingga ataksia berat saat berjalan, gangguan keseimbangan yang juga dapat dikaitkan dengan ataksia tulang belakang (ketidakseimbangan memburuk dalam gelap dan dengan mata tertutup).
  • Gangguan pada sfingter, terutama sfingter urin, sering ingin buang air kecil, yang harus segera dilakukan (kandung kemih berkapasitas rendah, sering berkontraksi bila isinya menumpuk). Retensi atau inkontinensia ditambahkan kemudian. Disfungsi seksual (impotensi) juga dapat terjadi.
  • Gejala mental - efektifitas, sindrom depresi, euforia. Intelijen tidak rusak. Kelelahan biasa terjadi.

Manifestasi lainnya sangat bervariasi. Ada berbagai varian bentuk ganas berbahaya, di mana pasien terbaring di tempat tidur selama beberapa tahun. Kematian mungkin datang. Dalam bentuk jinak, pasien bergerak selama bertahun-tahun, hanya memiliki gejala kecil. Namun demikian, dalam banyak kasus, dinamika secara progresif menurun selama beberapa tahun, gejala spastik dan serebelar dengan ataksia berat, tremor yang disengaja, gabungan manifestasi spastik-ataksik dapat terjadi..

Ramalan cuaca

Sangat jarang mengharapkan hasil yang menguntungkan. Jika terapi tidak dimulai tepat waktu, maka patologi bisa menjadi kronis, yang penuh dengan kelumpuhan dan atrofi otot. Dimungkinkan juga untuk mengembangkan demensia, yang akibatnya hanya kematian..

Jika pada awal penyakit dimungkinkan untuk mengobati dan memulihkan mielinisasi akson, maka dengan penyebaran fokus di otak, fungsi tubuh akan terganggu: gangguan pernapasan, menelan, dan bicara. Multiple sclerosis selalu menyebabkan kecacatan. Tidak mungkin untuk menyembuhkan pelanggaran semacam itu, Anda hanya dapat mencegah perkembangan lebih lanjut.

Meskipun penyakit demielinasi tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, mereka dapat diperbaiki. Jika Anda memulai pengobatan tepat waktu, maka Anda dapat memperlambat perubahan patologis dan melemahkan gejala. Tetapi bahaya mereka terletak pada kenyataan bahwa mereka tidak selalu terlihat dengan segera, dan bentuk akut berkembang terlalu cepat untuk memiliki waktu untuk melakukan sesuatu..

Perjalanan penyakit

Manifestasi dari proses demielinasi bergantung pada bagian otak mana proses patologis dimulai, dan tingkat kerusakannya. Pada awal perkembangan patologi, terjadi pelanggaran fungsi visual. Awalnya, pasien mengira bahwa dia hanya lelah, tetapi lambat laun dia tidak bisa mengabaikan manifestasi dan pergi ke dokter.

Menentukan jenis demielinasi dari gejala saja sulit. Oleh karena itu, diperlukan pemeriksaan tambahan. Manifestasinya bergantung pada bentuk perubahan patologis.

Sklerosis ganda

Fokus demielinasi otak paling sering ditemukan pada multiple sclerosis. Penyakit ini disertai dengan autoimunisasi, kerusakan serabut saraf, disintegrasi selubung mielin dan penggantian area yang rusak dengan jaringan ikat..

Alasan pelanggaran belum sepenuhnya ditentukan. Dipercaya bahwa otak paling dipengaruhi oleh faktor keturunan yang buruk, kondisi eksternal, infeksi virus dan bakteri. Otak dan sumsum tulang belakang biasanya terpengaruh..

Patologi dapat memanifestasikan dirinya:

  • paresis dan kelumpuhan, peningkatan refleks tendon, kram otot;
  • pelanggaran keseimbangan dan keterampilan motorik halus;
  • melemahnya otot wajah, refleks menelan, fungsi bicara;
  • perubahan sensitivitas;
  • impotensi, sembelit, inkontinensia atau retensi urin;
  • penurunan penglihatan, penyempitan bidangnya, gangguan kecerahan dan persepsi warna.

Gejala yang dijelaskan dapat disertai dengan depresi, penurunan latar belakang emosi, euforia atau putus asa. Jika banyak fokus muncul, maka kecerdasan dan pemikiran menurun.

Penyakit Marburg

Ini adalah bentuk kerusakan substansi otak yang paling berbahaya. Patologi terjadi secara tiba-tiba dan disertai dengan peningkatan gejala yang cepat. Hal ini mempengaruhi kondisi pasien dengan cara yang paling negatif. Seseorang bisa mati dalam hitungan bulan.

Penyakit ini awalnya menyerupai infeksi dan disertai demam, kejang. Dengan hancurnya mielin, fungsi motorik, kepekaan dan kesadaran terganggu. Ditandai dengan munculnya nyeri hebat di kepala dan muntah, peningkatan tekanan intrakranial. Dalam perjalanan ganas, batang otak terpengaruh, di mana inti saraf kranial dikumpulkan.

Penyakit Devik

Dalam kasus ini, terjadi kerusakan pada saraf optik dan sumsum tulang belakang. Perkembangan akut dari proses patologis menyebabkan kebutaan total. Karena fakta bahwa penyakit ini mempengaruhi sumsum tulang belakang, seseorang menderita paresis, kelumpuhan, gangguan pada organ panggul, gangguan sensitivitas..

Manifestasi yang jelas pada pasien muncul dalam dua bulan sejak timbulnya perkembangan patologi. Orang dewasa tidak memiliki peluang untuk mendapatkan hasil yang baik. Dengan patologi pada anak-anak, akibat penggunaan imunosupresan dan glukokortikosteroid, kondisinya bisa diperbaiki.

Ensefalopati multifokal

Jenis demielinasi ini terjadi pada orang tua. Pada saat yang sama, pasien menderita kejang, paresis, kelumpuhan, gangguan penglihatan, penurunan kemampuan intelektual, dan demensia..

Proses kerusakan selubung mielin ini disertai dengan terganggunya sistem kekebalan tubuh.

Sindrom Guillain-Barré

Dalam hal ini, fungsi otak terganggu akibat kerusakan saraf tepi. Paling sering, patologi mempengaruhi laki-laki. Pada saat yang sama, pasien mengalami paresis, otot, nyeri sendi, irama jantung terganggu, keringat meningkat, tekanan darah berubah tajam..

Fitur pengobatan penyakit demielinasi

Dua pendekatan digunakan untuk menangani demielinasi:

  • Terapi simtomatik;
  • Pengobatan patogenetik.

Terapi patogenetik ditujukan untuk menahan kerusakan serat mielin, menghilangkan autoantibodi yang bersirkulasi dan kompleks imun. Obat-obatan pilihan umumnya dikenal sebagai interferon - betaferon, avonex, copaxone.

Betaferon secara aktif digunakan dalam pengobatan multiple sclerosis. Terbukti dengan pemberian jangka panjang sebanyak 8 juta unit, risiko perkembangan penyakit berkurang sepertiga, kemungkinan kecacatan dan frekuensi eksaserbasi menurun. Obat itu disuntikkan di bawah kulit setiap dua hari sekali..

Sediaan imunoglobulin (sandoglobulin, ImBio) ditujukan untuk mengurangi produksi autoantibodi dan mengurangi pembentukan kompleks imun. Mereka digunakan untuk eksaserbasi banyak penyakit demielinasi selama lima hari, diberikan secara intravena dengan kecepatan 0,4 gram per kilogram berat badan. Jika efek yang diinginkan tidak tercapai, maka pengobatan dapat dilanjutkan dengan setengah dosis..

Pada akhir abad terakhir, metode untuk menyaring cairan serebrospinal dikembangkan, di mana autoantibodi dihilangkan. Jalannya perawatan mencakup hingga delapan prosedur, di mana hingga 150 ml cairan serebrospinal melewati filter khusus.

Plasmaferesis, terapi hormonal dan sitostatika secara tradisional digunakan untuk demielinasi. Plasmaferesis ditujukan untuk menghilangkan antibodi yang bersirkulasi dan kompleks imun dari aliran darah. Glukokortikoid (prednisolon, deksametason) mengurangi aktivitas sistem kekebalan, menekan produksi protein antimyelin dan memiliki efek antiinflamasi. Mereka diresepkan hingga seminggu dalam dosis besar. Sitostatika (metotreksat, siklofosfamid) dapat diterapkan dalam bentuk patologi parah dengan autoimunisasi parah..

Terapi simtomatik meliputi nootropik (piracetam), pereda nyeri, antikonvulsan, pelindung saraf (glisin, semaks), pelemas otot (midocalm) untuk kelumpuhan kejang. Vitamin B diresepkan untuk meningkatkan transmisi saraf, dan antidepresan dalam kondisi depresi.

Pengobatan patologi demielinasi tidak bertujuan untuk sepenuhnya membebaskan pasien dari penyakit karena kekhasan patogenesis penyakit ini. Ini bertujuan untuk mengekang efek destruktif dari antibodi, memperpanjang hidup dan meningkatkan kualitasnya. Kelompok internasional telah dibentuk untuk mempelajari demielinasi lebih lanjut, dan upaya ilmuwan dari berbagai negara telah memungkinkan untuk memberikan perawatan yang efektif kepada pasien, meskipun prognosis untuk berbagai bentuk tetap sangat serius..

Penyakit Devik

Opticomyelitis atau penyakit Devik dalam gambaran kronis mirip dengan multiple sclerosis. Ini adalah penyakit autoimun, yang penyebabnya belum diklarifikasi. Peningkatan permeabilitas penghalang antara meninges dan kapal dicatat sebagai salah satu alasan perkembangannya..

Beberapa penyakit autoimun dapat memicu perkembangan penyakit Devik:

  • artritis reumatoid;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • Sindrom Sjogren;
  • dermatomiositis;
  • purpura trombositopenik.

Penyakit ini memiliki gejala yang spesifik. Manifestasi klinis disebabkan oleh impuls konduktif yang terganggu. Selain itu, saraf optik dan jaringan sumsum tulang belakang juga terpengaruh. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini menyatakan dirinya sebagai gangguan penglihatan:

  • kerudung di depan mata;
  • sakit di rongga mata;
  • penglihatan kabur.

Dengan perkembangan penyakit dan tidak adanya perawatan yang memadai, pasien berisiko kehilangan penglihatannya sepenuhnya. Dalam beberapa kasus, gejala dapat berkurang dengan pemulihan sebagian fungsi mata. Terkadang mielitis terjadi mendahului neuritis.

Neuromielitis optik memiliki dua varian kursus: peningkatan gejala yang progresif dengan kerusakan simultan pada sistem saraf pusat. Dalam kasus yang jarang terjadi, perjalanan penyakit monofasik terjadi. Ini ditandai dengan kemajuan yang stabil dan gejala yang memburuk. Dalam kasus ini, risiko kematian meningkat. Dengan perawatan yang tepat, proses patologis melambat, tetapi pemulihan penuh tidak dijamin..

Pilihan kedua, yang paling umum, ditandai dengan perubahan remisi dan eksaserbasi yang bergantian dan dilambangkan dengan konsep "jalur berulang". Ini juga disertai dengan gangguan penglihatan dan disfungsi sumsum tulang belakang. Selama masa remisi, seseorang merasa sehat.

Serangkaian tindakan dilakukan untuk mengidentifikasi penyakit Devik. Selain prosedur diagnostik standar, pungsi lumbal dengan analisis cairan serebrospinal, oftalmoskopi dan MRI tulang belakang dan otak dilakukan..

Perawatan untuk penyakit Devik lama dan sulit. Tugas utamanya adalah memperlambat perkembangan penyakit dan meningkatkan kualitas hidup pasien. Sebagai bagian dari terapi obat, glukokortikosteroid, relaksan otot, antidepresan, dan pereda nyeri yang bekerja secara terpusat digunakan. Pada kasus yang parah, pasien mungkin menghadapi komplikasi seperti kelumpuhan kaki, kebutaan, atau disfungsi organ panggul yang terus-menerus. Dengan perawatan yang tepat waktu dan benar, pemulihan total dijamin.

Semua tentang proses demielinasi di otak

Proses demielinasi otak adalah penyakit di mana selubung serabut saraf berhenti berkembang. Pada saat yang sama, koneksi saraf rusak, fungsi konduktif otak terganggu..

Biasanya merujuk pada proses patologis jenis ini - multiple sclerosis, penyakit Alexander, ensefalitis, polyradiculoneuritis, panencephalitis, dan penyakit lainnya..

Apa yang dapat menyebabkan demielinasi

Penyebab demielinasi masih belum sepenuhnya dipahami. Pengobatan modern memungkinkan untuk mengidentifikasi tiga katalis utama yang meningkatkan risiko gangguan berkembang.

Dipercaya bahwa demielinasi terjadi sebagai akibat dari:

  • Faktor genetik - penyakit berkembang dengan latar belakang penyakit bawaan. Gangguan patologis terjadi dengan latar belakang aminoaciduria, leukodystrophy, dll..
  • Faktor yang didapat - selubung mielin rusak karena penyakit inflamasi yang disebabkan oleh infeksi yang telah memasuki aliran darah. Mungkin akibat vaksinasi. Lebih jarang, perubahan patologis menyebabkan cedera, demielinasi diamati dan setelah pengangkatan tumor.
  • Dengan latar belakang penyakit, pelanggaran struktur serabut saraf, terutama selubung mielin, terjadi akibat mielitis transversal akut, sklerosis difus dan multipel. Masalah metabolisme, defisiensi vitamin tertentu, mielinosis, dan kondisi lain adalah katalisator kerusakan.

Gejala demielinasi otak kepala

Tanda-tanda proses demielinasi muncul hampir seketika pada tahap awal gangguan. Gejala memungkinkan Anda untuk menentukan adanya masalah dalam pekerjaan sistem saraf pusat. Pemeriksaan tambahan dengan MRI membantu membuat diagnosis yang akurat.

Pelanggaran ditandai dengan gejala berikut:

  • Kelelahan yang meningkat dan kronis.
  • Gangguan motorik halus - tremor, hilangnya kepekaan pada tungkai tangan.
  • Masalah pada pekerjaan organ dalam - organ panggul kecil sering menderita. Pasien mengalami inkontinensia fekal, buang air kecil secara sukarela.
  • Gangguan psikoemosional - kerusakan otak multifokal yang bersifat demielinasi, sering kali disertai masalah pada kondisi mental pasien: kelupaan, halusinasi, penurunan kemampuan intelektual. Hingga metode instrumental yang akurat digunakan untuk diagnosis, ada kasus ketika pasien mulai dirawat karena demensia dan patologi psikologis lainnya.
  • Gangguan neurologis - perubahan fokus pada substansi otak yang bersifat demielinasi dimanifestasikan dalam gangguan fungsi motorik tubuh dan motilitas, paresis, kejang epilepsi. Gejala tergantung pada bagian otak mana yang rusak.

Apa yang terjadi dengan proses demielinasi

Fokus demielinasi di korteks serebral, dalam materi putih dan abu-abu menyebabkan hilangnya fungsi tubuh yang penting. Bergantung pada lokalisasi lesi, manifestasi dan gangguan spesifik diamati.

Prognosis penyakitnya tidak menguntungkan. Seringkali, demielinasi, akibat faktor sekunder: pembedahan dan atau peradangan, berkembang menjadi bentuk kronis. Dengan perkembangan penyakit, ada atrofi jaringan otot yang progresif secara bertahap, kelumpuhan anggota badan dan hilangnya fungsi tubuh yang penting..

Fokus tunggal demielinasi di materi putih otak cenderung tumbuh berlebihan. Akibatnya, penyakit yang berkembang secara bertahap dapat mengakibatkan kondisi di mana pasien tidak dapat menelan, berbicara, bernapas sendiri. Manifestasi kerusakan paling parah pada selubung serabut saraf adalah kematian.