Utama > Aritmia

Vaskulitis hemoragik: gejala dan pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa

Vaskulitis adalah sekelompok penyakit yang mempengaruhi pembuluh darah. Ada sejumlah besar vaskulitis karena penyebab dan mekanisme kemunculannya.

Persentase utama kejadian hemoragik vaskulitis terjadi pada orang di bawah usia 20 tahun dan adalah 40%. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak didiagnosis pada usia 5-14 tahun. Merupakan ciri khas bahwa jenis kelamin laki-laki lebih sering terkena penyakit ini..

Definisi vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit yang didapat dan ditandai dengan kerusakan pembuluh darah kecil, yaitu kapiler, venula, dan arteriol. Dengan penyakit ini, terjadi peradangan aseptik, yang menyebabkan pelanggaran integritas struktural dinding pembuluh darah kecil dan, pada gilirannya, menyebabkan peningkatan pembentukan trombus. Pembuluh kulit dan pembuluh organ parenkim terlibat dalam proses patologis. Karena kerusakan pada pembuluh kulit, ruam khas terjadi pada kulit, yang memberi nama lain untuk penyakit ini - alergi atau rheumatoid purpura.

Patologi dijelaskan pada abad kesembilan belas oleh dua dokter Shenlein dan Genoch, dan vaskulitis hemoragik mulai disebut penyakit Schönlein-Genoch..

Penyebab dan mekanisme pembangunan

Penyebab penyakit tersebut hingga saat ini masih kontroversial. Dipercayai bahwa untuk perkembangan proses ini, diperlukan keadaan sistem pertahanan tubuh tertentu, yaitu seseorang harus rentan terhadap reaksi alergi. Setelah tindakan faktor tertentu, sistem kekebalan memicu pembentukan kompleks imun tertentu yang bersirkulasi di aliran darah dan disimpan di pembuluh kulit dan organ dalam. Dalam hal ini, kompleks imun merusak pembuluh darah, menyebabkan hemorrhagic purpura, akibat pelepasan unsur yang terbentuk melalui dinding pembuluh darah yang rusak ke jaringan sekitarnya..

Penyebab utama penyakit ini meliputi:

  • Agen infeksius terutama virus (herpes, flu, infeksi saluran pernapasan), bakteri (mikoplasma dan streptokokus, agen penyebab tuberkulosis dan stafilokokus), infeksi parasit (cacing, Trichomonas);
  • vaksinasi dan pemberian serum;
  • minum obat tertentu (barbiturat, streptomisin, penisilin dan lain-lain);
  • gigitan serangga;
  • penyakit luka bakar;
  • alergi makanan;
  • hipotermia.

Faktor risiko perkembangan penyakit meliputi:

  • usia lanjut;
  • kehamilan;
  • infeksi yang sering;
  • kecenderungan reaksi atopik;
  • trauma.

Klasifikasi

Bergantung pada gambaran klinis, bentuk penyakit berikut ini dibedakan:

  • bentuk kulit atau sederhana;
  • bentuk artikular kulit;
  • bentuk ginjal;
  • perut (manifestasi dari perut);
  • bentuk gabungan atau campuran.

Bergantung pada perjalanan penyakitnya, ada:

  • akut (prosesnya sia-sia dalam sebulan);
  • subakut (penyakit ini berlangsung hingga 3 bulan);
  • kursus yang berlarut-larut (penyakit ini berlangsung hingga enam bulan);
  • perjalanan berulang (selama beberapa tahun berturut-turut, gejala vaskulitis hemoragik kembali 3 hingga 4 kali atau lebih);
  • perjalanan kronis (gambaran klinis bertahan hingga satu setengah tahun atau lebih dengan eksaserbasi proses berkala);
  • fulminan saja (biasanya terjadi pada anak di bawah usia 5 tahun dan berlangsung beberapa hari).

Selain itu, vaskulitis hemoragik memiliki beberapa tingkat aktivitas atau tingkat keparahan:

Gelar pertama atau kecil

Kondisi pasien memuaskan, suhu tubuh mungkin tetap dalam batas normal atau sedikit meningkat (subfebrile). Sejumlah kecil ruam terlihat pada kulit, sementara tanda-tanda yang tersisa tidak ada. ESR ditingkatkan dan tidak melebihi 20 mm / jam.

Derajat kedua atau sedang

Kondisi pasien sedang, ada manifestasi kulit yang nyata, peningkatan suhu hingga 38 derajat ke atas. Tanda-tanda keracunan bergabung - sakit kepala dan nyeri otot, kelemahan parah. Muncul sindrom perut dan kemih. ESR meningkat menjadi 20-40 mm / jam, leukosit dan eosinofil meningkat di CBC, jumlah albumin menurun dalam biokimia darah.

Gelar ketiga atau tinggi

Kondisi pasien dianggap parah, tanda-tanda keracunan diekspresikan secara signifikan. Selain sindrom kulit, ada sindrom artikular, abdomen, dan ginjal dengan gejala yang jelas. Kerusakan pada sistem saraf pusat (otak) dan perifer mungkin terjadi. Pada CBC, LED lebih besar dari 40 mm / jam, leukositosis signifikan, neutrophillosis, anemia dan penurunan trombosit.

Gejala

Penyakit Schönlein-Henoch, biasanya, dimulai secara akut, dengan kenaikan suhu dan seringkali setelah seseorang mengalami infeksi saluran pernapasan akut (setelah beberapa minggu). Vaskulitis hemoragik ditandai dengan tiga serangkai gejala: ruam kulit, lesi sendi, dan sindrom perut..

Sindrom kulit

Ruam kulit terjadi pada semua atau hampir semua pasien dan diamati pada awal proses. Ruam tampak seperti papula (vesikula) yang bersifat hemoragik (dengan kandungan darah). Papula bisa berupa bulatan-bulatan atau pun bentuk bercak dengan ukuran mulai dari 1 sampai 5 mm. Mereka tidak menghilang saat ditekan, tetapi kemudian bergabung satu sama lain.

Ruam agak meningkat di atas permukaan kulit dan biasanya terlokalisasi pada permukaan ekstensor lengan dan tungkai. Juga, ruam muncul di bokong dan di sekitar persendian besar yang terlibat dalam proses patologis. Dapat menyebarkan purpura hemoragik ke wajah, perut dan dada, dan punggung.

Pada beberapa kasus, munculnya ruam kulit diawali dengan rasa gatal pada kulit atau gatal-gatal. Setelah beberapa hari, purpura hemoragik mulai memudar dan mengalami kebalikannya, tetapi perkembangannya lambat. Pertama, ruam menjadi coklat, lalu meninggalkan bintik-bintik berpigmen pada kulit.

Seringkali, ruam baru muncul dengan latar belakang ruam lama, dan kulit tampak beraneka ragam. Simetri adalah karakteristik ruam. Jumlah ruam, serta tingkat keparahan manifestasi penyakit lainnya secara langsung bergantung pada tingkat keparahan prosesnya..

Dalam kasus yang jarang terjadi, nekrosis mungkin terjadi di tengah papula (varian nekrotik), setelah itu terbentuk kerak, yang kemudian menghilang. Akibatnya, terbentuk bekas luka di kulit..

Sindrom artikular

Kerusakan sendi menempati urutan kedua di antara manifestasi klinis vaskulitis hemoragik dan terjadi pada 70% (menurut beberapa data, pada 100%) pasien. Sindrom artikular dimanifestasikan oleh artralgia (nyeri sendi) dan peradangan sendi yang signifikan. Biasanya, prosesnya melibatkan persendian besar (lutut dan pergelangan kaki dan lebih jarang siku dan pergelangan tangan).

Nyeri sendi lebih terasa jika muncul ruam di sekitar sendi yang terkena.

Ditandai dengan pembengkakan sendi yang sakit dan deformasi, yang menyebabkan gangguan pergerakan di dalamnya. Kulit di atas persendian yang terkena mula-mula berubah menjadi merah dan kemudian menjadi sianotik.

Sindrom artikular biasanya berlangsung tidak lebih dari seminggu dan tidak menyebabkan deformasi permanen pada sendi.

Sindrom perut

Gejala perut terjadi pada separuh pasien dan disebabkan oleh banyak perdarahan di peritoneum dan dinding usus. Sindrom perut memanifestasikan dirinya dengan nyeri paroksismal mendadak di perut (kolik usus), tetapi nyeri sedang juga mungkin terjadi. Pada puncak nyeri, pasien mengalami muntah dengan darah dan tinja dengan darah (melena). Nyeri biasanya di sekitar pusar, tetapi nyeri juga mungkin terjadi di bagian lain perut, yang menyerupai radang usus buntu, kolesistitis, atau pankreatitis.

Sejalan dengan sindrom nyeri, kulit pucat dan selaput lendir muncul, wajah cekung, mata tenggelam, lidah menjadi kering, dan fitur wajah menajam..

Tanda-tanda iritasi pada peritoneum (gejala peritoneal) juga ditentukan. Serangan yang menyakitkan memaksa pasien untuk mengambil posisi paksa: berbaring miring dengan kaki ditekuk dan ditekan ke perut.

Perkembangan komplikasi bedah yang membutuhkan pembedahan dimungkinkan: intususepsi atau obstruksi usus, perforasi apendiks dengan timbulnya peritonitis. Sindrom perut biasanya sembuh dengan sendirinya dalam dua hingga tiga hari.

Sindrom ginjal

Seringkali dengan vaskulitis hemoragik, ginjal juga terlibat dalam prosesnya. Kerusakan ginjal disebabkan oleh pembentukan gumpalan darah di pembuluh kecil glomeruli ginjal, yang mengarah pada perkembangan glomerulonefritis. Secara klinis, sindrom ginjal dimanifestasikan oleh mikro dan makrohematuria (darah dalam urin ditemukan), proteinuria (protein dalam urin) dan sindrom nefrotik, yaitu edema. Sindrom ginjal tidak langsung muncul, tetapi setelah sindrom kulit dan perut mereda, biasanya terjadi pada tahun pertama penyakit. Insidensinya antara 40 dan 60 persen kasus.

Gejala lainnya

Manifestasi lain dari penyakit ini jarang terjadi. Ini dapat berupa keterlibatan dalam proses otak dan sumsum tulang belakang, pneumonia hemoragik, miokarditis, dll., Yang didiagnosis dengan bantuan penelitian khusus..

Sindrom anemia

Perkembangan anemia dengan vaskulitis hemoragik dianggap sebagai komplikasi penyakit. Secara klinis, penurunan kadar hemoglobin dimanifestasikan oleh kelemahan dan kelelahan umum, sesak napas, pusing dan pingsan, tinitus dan kilatan "lalat" di depan mata..

Vaskulitis hemoragik selama kehamilan

Seperti yang diindikasikan dalam penyebab penyakit, mengandung janin dapat memicu timbulnya penyakit Schönlein-Henoch. Karena penyakit ini sistemik, maka "memicu" sindrom antifosfolipid. Sindrom antifosfolipid selama masa kehamilan penuh dengan retardasi pertumbuhan intrauterin, keguguran atau kelahiran prematur, solusio plasenta. Jika terjadi penyakit selama masa kehamilan, aspirin dan heparin diresepkan dalam dosis rendah.

Fitur penyakit pada anak-anak

Di masa kanak-kanak, dalam setengah kasus, penyakit ini berlanjut tanpa ruam hemoragik, yang mempersulit diagnosis. Pertama-tama, pada anak-anak, persendian terlibat dalam proses patologis dengan perkembangan sindrom artikular dan saluran pencernaan dengan perkembangan sindrom perut. Penyakit ini biasanya dimulai dan berlanjut secara akut.

Jika terjadi ruam hemoragik, keparahan komponen eksudatifnya (papula "bengkak") dan kecenderungan generalisasi diamati, yaitu ruam menutupi hampir seluruh permukaan kulit. Selain itu, angioedema (edema Quincke) dan kecenderungan untuk kambuh adalah karakteristik dari vaskulitis hemoragik di masa kanak-kanak..

Diagnostik

Diagnosis penyakit dimulai dengan mengumpulkan keluhan dan mempelajari anamnesis penyakit dan kehidupan (infeksi baru-baru ini, adanya penyakit kronis, keturunan). Kemudian pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien dilakukan, di mana warna kulit, ada / tidaknya ruam hemoragik, kondisi persendian besar dinilai, perut dipalpasi, dll..

Dari metode laboratorium, berikut digunakan:

Dengan tingkat aktivitas yang rendah atau saat timbulnya penyakit, KLA berada dalam batas normal. Selanjutnya, peningkatan leukosit (leukositosis) dan neutrofil (neutrophillosis), penurunan eritrosit dan hemoglobin akibat perdarahan hemoragik pada kulit dimungkinkan. ESR juga meningkat.

Dalam kasus perkembangan sindrom ginjal, eritrosit (hematuria), protein (proteinuria) dan gips (cylindruria) ditemukan di OAM.

Jumlah asam sialat, fibrinogen, haptoglobulin, α-globulin dan γ-globulins ditentukan. Dengan vaskulitis hemoragik, isinya meningkat. Juga tentukan kandungan kolesterol, kreatinin dan asam urat dan indikator lain untuk mengidentifikasi patologi yang terjadi bersamaan.

  • Urine menurut Zimnitsky (penurunan kepadatan urin pada sindrom ginjal).
  • Analisis feses

Dengan sindrom perut di tinja, dimungkinkan untuk menentukan darah, yang mengindikasikan pendarahan usus.

  • Penelitian imunologi

Kompleks imunologi Kelas A (pembesaran) ditentukan. Peningkatan CRP (C-reactive protein) dimungkinkan, yang merupakan ciri khas penyakit autoimun.

  • Koagulogram (dalam batas normal).
  • Darah untuk virus hepatitis (B, C)

Penentuan imunoglobulin untuk hepatitis, yang dapat menimbulkan perkembangan penyakit.

Metode instrumental digunakan:

  • Ultrasonografi ginjal (dengan sindrom ginjal);
  • Ultrasonografi rongga perut (untuk sakit perut);
  • biopsi ginjal (dengan sindrom ginjal) dan kulit - kerusakan pada pembuluh kecil, menunjukkan peradangan di dalamnya dan kerusakan dinding;
  • metode endoskopi (FGDS, kolonoskopi dan bronkoskopi dan lain-lain).

Metode penelitian lain juga membantu dalam mendiagnosis penyakit:

  • tes cubit - terjadinya perdarahan subkutan saat kulit dikompresi;
  • uji tourniquet - munculnya perdarahan saat tourniquet diaplikasikan ke bahu;
  • tes manset - ketika manset tonometer diterapkan dan udara disuntikkan ke dalamnya, perdarahan subkutan muncul.

Pengobatan

Vaskulitis hemoragik dirawat oleh seorang ahli reumatologi. Jika terjadi komplikasi, dokter dengan spesialisasi lain dilibatkan (ahli bedah, ahli nefrologi, dan lainnya). Semua pasien dalam kondisi akut dan jika kambuh prosesnya dirawat di rumah sakit. Menunjukkan istirahat di tempat tidur, yang membantu membatasi gerakan pada tungkai, meningkatkan mikrosirkulasi dan mengurangi kemungkinan peningkatan perdarahan kulit. Diet hipoalergenik juga diresepkan. Dari obat-obatan tersebut, berikut ini yang diresepkan:

Terapi dasar

  • asupan enterosorben (karbon aktif, enterosgel, dan lain-lain), yang mengikat racun di usus dan mengeluarkannya dari tubuh;
  • obat antiplatelet (curantil, aspirin, trental, ticlopidine) - mencegah pembentukan bekuan darah, meningkatkan mikrosirkulasi;
  • penunjukan obat antikoagulan (heparin, fraxiparin) - memperbaiki reologi darah, meningkatkan fluiditasnya, mengurangi pembekuan dan pembentukan trombus;
  • minum antihistamin (tavegil, ketotifen, claritin) - mencegah perkembangan reaksi alergi;
  • larutan infus (intravena) - pengangkatan zat berbahaya dari tubuh;
  • mengonsumsi glukokortikoid (prednisolon, metilprednisolon) - memiliki efek antihistamin, antiinflamasi dan imunosupresif - efektif untuk sindrom ginjal dan artikular;
  • antibiotik dan antimikroba - untuk melawan infeksi.

Terapi komplementer atau alternatif

  • minum obat antiinflamasi non steroid (diklofenak, ibuprofen, indometasin) - bertindak sebagai antipiretik, menghilangkan rasa sakit dan menekan peradangan - diresepkan untuk sindrom artikular;
  • mengambil beberapa vitamin - stabilisator membran, memperkuat dinding pembuluh darah, mencegah perdarahan (vitamin A, E, asam nikotinat, kelompok B);
  • sitostatika - mereka menghentikan pertumbuhan sel tumor dan menghambat sistem kekebalan, yaitu menekan reaksi alergi;
  • plasmaferesis dan hemodialisis - pemurnian darah dari zat berbahaya dan imunokompleks alergi;
  • preparat kalsium - mencegah pencucian garam kalsium dari tubuh.

Pengobatan simtomatik

  • antispasmodik (papaverine, no-shpa, spazgan) - mengurangi tonus otot di sekitar sendi yang rusak, meredakan nyeri;
  • antasida (almagel, maalox) - menurunkan keasaman jus lambung, sehingga mengurangi risiko kerusakan mukosa lambung oleh hormon (prednison).

Jika terjadi komplikasi bedah vaskulitis hemoragik, perawatan bedah (apendektomi, reseksi usus, dll.).

Jawaban pertanyaan

Jawaban: Pertama-tama, makanan yang sangat alergi, seperti telur, coklat, buah jeruk, kopi dan coklat, ikan laut dan makanan laut, dan kacang-kacangan, harus dikeluarkan dari konsumsi. Anda juga harus berhenti makan makanan berlemak dan gorengan. Makanan harus didominasi oleh produk susu rendah lemak, semur dan hidangan rebus. Apel hijau, sereal, daging kalkun dan kelinci, minyak nabati diperbolehkan.

Jawaban: Secara umum, prognosisnya, terutama dengan bentuk penyakit yang ringan, baik. Perjalanan vaskulitis hemoragik yang parah penuh dengan kekambuhan penyakit dan terjadinya komplikasi (nefritis yang dipersulit oleh gagal ginjal). Dengan bentuk fulminan, ada kemungkinan kematian yang tinggi dalam beberapa hari setelah timbulnya penyakit.

Jawaban: Pendaftaran apotik pada orang dewasa setelah sakit tidak diperlihatkan. Anak-anak harus ditindaklanjuti selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama setiap bulan, enam bulan berikutnya setiap tiga bulan sekali, dan setahun terakhir setiap 6 bulan. Anak-anak tidak boleh berolahraga, fisioterapi dan insolasi (paparan sinar matahari) dikontraindikasikan untuk mereka.

Jawab: Ya, penyakit ini dapat menyebabkan obstruksi usus dan peritonitis, gagal ginjal kronik, disfungsi organ dalam (jantung, hati), anemia dan perdarahan paru, anak dapat mengalami hemorrhagic diatesis..

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik: foto, penyebab dan metode pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa
Vaskulitis hemoragik juga disebut purpura alergi, toksikosis kapiler, atau, dengan nama penulis yang menggambarkannya, penyakit Schönlein-Henoch. Penyakit ini termasuk dalam kelompok vaskulitis yang luas, peradangan pembuluh darah dari berbagai jenis dan ukuran..

Keunikan reaksi dinding pembuluh darah adalah kondisi aseptik (tidak adanya patogen) dan peran dominan dari reaksi alergi yang diucapkan. Penyakit ini disertai dengan peningkatan pembentukan trombus, gangguan mikrosirkulasi darah di jaringan dan organ dalam, yang berujung pada kerusakan ginjal, persendian, dan organ pencernaan..

Lebih rentan terhadap toksikosis kapiler adalah pria di bawah usia 20 tahun, anak-anak berusia 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini berkisar antara 14 hingga 24 per 10.000.

Apa itu?

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit sistemik rematik yang ditandai dengan peradangan kronis pada kapiler, arteriol, dan venula yang memberi makan kulit, persendian, organ perut, dan ginjal. Nama lain dari hemorrhagic vasculitis adalah penyakit Shenlein-Henoch.

Penyebab terjadinya

Penyebab penyakit belum diketahui secara pasti. Itu dianggap autoimun. Namun, hubungan dengan faktor aktivasi proses patologis terungkap. Ini termasuk:

  • kerusakan traumatis pada kulit dan pembuluh darah;
  • penyakit menular virus dan bakteri yang ditransfer, kepentingan khusus melekat pada peradangan akut dan kronis pada saluran pernapasan bagian atas (influenza, ARVI, tonsilitis, sinusitis), campak, tonsilitis yang sering, cacar air, tifus, penyakit streptokokus;
  • vaksinasi untuk vaksinasi rutin, penggunaan profilaksis imunoglobulin;
  • alergi makanan;
  • restrukturisasi tubuh pada tumor ganas dan jinak;
  • perubahan pada wanita selama kehamilan;
  • pengaruh peningkatan dosis radiasi matahari (dengan penyamakan yang berkepanjangan), fluktuasi suhu, radiasi;
  • reaksi alergi terhadap obat (lebih sering antibiotik, obat penenang dan obat antihipertensi);
  • gangguan metabolisme pada penyakit endokrin (diabetes mellitus);
  • kecenderungan genetik dalam keluarga.
  • keracunan rumah tangga dan profesional, infeksi toksik;
  • pada anak-anak - invasi cacing;
  • reaksi gigitan serangga.

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berkembang lebih sering di usia tua, dengan kekebalan yang lemah dan terganggu.

Gejala vaskulitis hemoragik, foto

Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem mana yang dicakupnya. Vaskulitis hemoragik dapat memanifestasikan dirinya dalam satu atau lebih kelompok gejala (lihat foto). Yang utama adalah sebagai berikut:

  • lesi kulit;
  • kerusakan sendi;
  • lesi pada saluran gastrointestinal;
  • sindrom ginjal;
  • dalam kasus yang terisolasi - lesi pada paru-paru dan sistem saraf.

Yang paling khas adalah onset penyakit yang akut, disertai dengan peningkatan suhu hingga angka demam. Mungkin ada kasus di mana tidak ada kenaikan suhu.

  1. Sindrom kulit (atau purpura) terjadi pada setiap pasien. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk ruam hemoragik berbintik kecil atau makulopapular simetris, terlokalisasi terutama pada permukaan ekstensor dari tungkai bawah (lebih jarang atas), di sekitar sendi besar dan di bokong. Ruam bisa diwakili oleh satu elemen, atau bisa intens, dikombinasikan dengan angioedema. Biasanya, ruam adalah karakter bergelombang yang berulang. Dengan punahnya ruam, pigmentasi tetap ada. Dalam kasus yang sering kambuh, pengelupasan kulit terjadi di lokasi ruam.
  2. Sindrom artikular sering diamati bersamaan dengan sindrom kulit, paling khas untuk orang dewasa. Paling sering, prosesnya menutupi sendi besar kaki, paling jarang sendi siku dan pergelangan tangan. Nyeri, kemerahan dan bengkak dicatat. Khas untuk vaskulitis hemoragik adalah sifat lesi sendi yang mudah menguap. Dalam 25% kasus, nyeri sendi migrasi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang durasinya jarang melebihi seminggu, kadang disertai mialgia dan edema pada ekstremitas bawah..
  3. Sindrom perut juga diamati pada 2/3 pasien. Ditandai dengan sakit perut yang bersifat kejang, mual, muntah, perut berdarah. Pada saat yang sama, fenomena yang benar-benar mengancam jiwa hanya diamati pada 5% pasien..
  4. Sindrom ginjal lebih jarang (40 sampai 60% kasus) dan tidak segera berkembang. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hematuria (ekskresi darah dalam urin) dengan berbagai tingkat keparahan, dalam kasus yang jarang terjadi, perkembangan glomerulonefritis (radang ginjal) dari bentuk hematurik atau nefrotik dimungkinkan. Lebih sering, glomerulonefritis memanifestasikan dirinya pada tahun pertama penyakit, lebih jarang terjadi selama kekambuhan vaskulitis hemoragik berikutnya atau setelah lenyapnya semua manifestasi penyakit lainnya..

Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - perdarahan, perdarahan. Juga, lesi pada sistem saraf jarang terjadi - sakit kepala, kejang, perkembangan ensefalopati atau polineuropati mungkin terjadi..

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Gejala vaskulitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kemunculannya, didistribusikan sebagai berikut:

  • ruam dalam bentuk papula dan bintik merah - 100% kasus
  • arthritis dan nyeri sendi - 82%
  • sakit perut - 63%
  • kerusakan ginjal (glomerulonefritis) - 5-15%.

Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan di masa kanak-kanak, terutama jika aturan nutrisi diikuti dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kambuh maksimal dalam 3 bulan pertama, bahkan mungkin nanti.

Setelah pemulihan, Anda harus mematuhi prinsip nutrisi makanan sepanjang tahun dan menghindari kontak dengan alergen yang masuk ke saluran pernapasan..

Sindrom kulit adalah yang terdepan dalam gambaran klinis vaskulitis. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:

  • munculnya ruam yang disebut purpura;
  • simetrisinya;
  • purpura naik di atas kulit dan dapat diraba;
  • pada saat yang sama mungkin ada bintik merah, jerawat, lepuh, yang ditandai dengan gatal;
  • ruam primer di kaki, kemudian menyebar ke paha dan bokong;
  • setelah beberapa hari, ruam berubah dari merah cerah menjadi coklat, lalu menjadi pucat dan menghilang;
  • kadang-kadang lesi berpigmen bisa tetap ada, yang bertahan untuk waktu yang lama.

Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi satu bulan setelah gejala pertama penyakit muncul. Kerusakan ginjal bisa minimal atau cenderung agresif. Bergantung pada ini, tanda klinis dan laboratorium glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:

  • protein dalam urin;
  • edema, terkadang sangat terasa dalam rangka sindrom nefrotik, di mana hilangnya protein dalam urin bisa mencapai 3,5 g per hari;
  • nyeri di daerah lumbar;
  • kemerahan urin (makrohematuria) atau hanya keberadaan eritrosit yang ditentukan secara mikroskopis di dalamnya (mikrohematuria);
  • peningkatan tekanan sementara.

Sindrom perut adalah konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ini ditandai dengan:

  • mual;
  • muntah;
  • munculnya garis-garis berdarah di kotoran;
  • nyeri menyebar ke seluruh perut seperti kolik;
  • rasa sakit meningkat setelah makan;
  • bangku longgar.

Bentuk perut dari hemorrhagic vasculitis menyerupai "perut tajam" yang biasanya membutuhkan intervensi bedah. Namun, dengan penyakit ini, dikontraindikasikan, karena penyebabnya adalah kerusakan pembuluh darah. Diperlukan terapi obat yang memadai.

Sindrom artikular pada hemorrhagic vasculitis memiliki tanda-tanda khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, rheumatoid arthritis, asam urat). Ini termasuk:

  • tidak adanya kerusakan sendi;
  • simetri lesi;
  • tidak ada migrasi nyeri;
  • sering terjadi kerusakan pada sendi pergelangan kaki dan lutut.

Perawatan anak dengan vaskulitis hemoragik harus dimulai di rumah sakit. Biasanya ditawarkan tiga minggu istirahat di tempat tidur diikuti dengan ekspansi.

[spoiler title = ’Lihat foto’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Bagaimana vaskulitis hemoragik didiagnosis??

Penyakit Schönlein-Henoch cukup mudah dijumpai pada pasien yang memiliki ketiga gejala utama.

Ada sedikit perbedaan dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa.

  • Lebih dari 30% anak-anak mengalami demam.
  • Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
  • Sindrom perut disertai dengan tinja yang berceceran darah.
  • Seringkali ginjal sudah terlibat dalam proses sejak awal, dengan identifikasi hematuria dan proteinuria dalam tes urin.
  • Awal penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
  • Sindrom perut terjadi hanya pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
  • Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

Diagnostik

Diagnosis penyakit dilakukan secara komprehensif. Pertama-tama, dokter melakukan survei lisan, di mana dia mengklarifikasi keluhan pasien, mengumpulkan anamnesis. Di masa depan, studi berikut dapat ditugaskan:

  • Ultrasonografi rongga perut dan ginjal.
  • Menentukan durasi perdarahan.
  • Melakukan uji manset, serta uji tourniquet dan pinch.
  • Pemeriksaan tinja.
  • Studi imunologi, serta biokimia darah.
  • Studi virologi untuk mendeteksi hepatitis.
  • Pemeriksaan endoskopi saluran cerna.
  • Tes darah menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan LED. Gangguan imunologi juga diamati berupa peningkatan imunoglobulin A dan penurunan kadar imunoglobulin G..
  • Selama pemeriksaan fisik, dokter memeriksa fungsi persendian, memeriksa kulit dengan cermat untuk mengidentifikasi perubahan warna dan kemungkinan ruam. Jika ditemukan pembengkakan di area wajah, ini mungkin mengindikasikan gangguan pada fungsi normal sistem kemih. Anda juga harus memeriksa denyut nadi Anda..

Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit dan kondisi berikut:

  • Endokarditis infektif.
  • Vaskulitis sistemik (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
  • Penyakit jaringan ikat difus (lupus eritematosus sistemik).
  • Meningococcemia.
  • Macroglobulinemic Waldenstrom purpura.
  • Yersiniosis.
  • Penyakit Crohn.

Selain itu, prosedur trepanobiopsy dan pemeriksaan sumsum tulang dapat dilakukan.

[spoiler title = ’Lihat foto’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Pertama, diperlukan diet (makanan yang menyebabkan alergi tidak termasuk). Kedua, istirahat di tempat tidur yang ketat. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan-azathioprine, dan terapi antitrombotik).

Obat-obatan berikut digunakan:

  • aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
  • heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram berat badan per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, secara bertahap dibatalkan dengan penurunan dosis tunggal.
  • agen antiplatelet - berbunyi 2-4 miligram / kilogram per hari, secara intravena.
  • Dalam kasus yang parah, terapi plasmaferesis atau glukokortikosteroid diresepkan.
  • Dalam kasus luar biasa, sitostatika digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Umumnya, perjalanan penyakitnya menguntungkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (misalnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).

  • Durasi pengobatan untuk vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk klinis dan tingkat keparahan: 2-3 bulan - dengan perjalanan ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dengan perjalanan penyakit berulang yang parah dan nefritis Schönlein - Henoch; dalam perjalanan kronis, pengobatan dilakukan dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Anak-anak harus terdaftar di apotek. Dilakukan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pasien mengunjungi dokter setiap bulan, kemudian 1 kali 3 bulan, kemudian 1 kali setiap 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan membersihkan fokus infeksi kronis. Tinja diperiksa secara teratur untuk mencari telur cacing. Anak-anak seperti itu dikontraindikasikan dalam olahraga, berbagai prosedur fisioterapi, dan paparan sinar matahari..

Jawaban atas pertanyaan

Yang dimaksud dengan diet hipoalergenik?

  • Pertama-tama, makanan yang sangat alergi, seperti telur, coklat, buah jeruk, kopi dan coklat, ikan laut dan makanan laut, dan kacang-kacangan, harus dikeluarkan dari konsumsi. Anda juga harus berhenti makan makanan berlemak dan gorengan. Makanan harus didominasi oleh produk susu rendah lemak, semur dan hidangan rebus. Apel hijau, sereal, daging kalkun dan kelinci, minyak nabati diperbolehkan.

Apa prognosis untuk vaskulitis hemoragik?

  • Biasanya, prognosisnya, terutama dengan bentuk penyakit yang ringan, menguntungkan. Perjalanan vaskulitis hemoragik yang parah penuh dengan kekambuhan penyakit dan terjadinya komplikasi (nefritis yang dipersulit oleh gagal ginjal). Dengan bentuk fulminan, ada kemungkinan kematian yang tinggi dalam beberapa hari setelah timbulnya penyakit.

Apakah pasien yang pernah mengalami hemorrhagic vasculitis dibawa ke apotek?

  • Pendaftaran apotik pada orang dewasa setelah sakit tidak ditampilkan. Anak-anak harus ditindaklanjuti selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama setiap bulan, enam bulan berikutnya setiap tiga bulan sekali, dan setahun terakhir setiap 6 bulan. Anak-anak tidak boleh berolahraga, fisioterapi dan insolasi (paparan sinar matahari) dikontraindikasikan untuk mereka.

Apakah mungkin untuk mengembangkan komplikasi dan konsekuensi setelah vaskulitis hemoragik dan apa?

  • Ya, penyakit ini dapat menyebabkan obstruksi usus dan peritonitis, gagal ginjal kronis, disfungsi organ dalam (jantung, hati), anemia dan perdarahan paru, anak-anak dapat mengalami diatesis hemoragik.

Bagaimana mencegah eksaserbasi?

Setelah keluar dari rumah sakit, pasien tidak boleh melupakan penyakitnya dan di rumah. Tentu saja, saat itu ia sudah mempelajari segala sesuatu tentang sifat penyakitnya, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi dan rutinitas sehari-hari. Setelah terjun ke suasana rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam makanan yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi pada saat yang sama dia akan makan sepenuhnya dan setiap malam dia akan berjalan-jalan santai di udara segar.

Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:

  • Kegembiraan yang berlebihan, tekanan mental;
  • Vaksinasi (hanya mungkin karena alasan kesehatan);
  • Kerja fisik yang berat (anak-anak dibebaskan dari pelajaran pendidikan jasmani);
  • Hipotermia;
  • Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, anti-tetanus, dll.).

Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik sebagian besar merupakan penyakit masa kanak-kanak, rekomendasi khusus diberikan untuk bayi (atau orang tua?):

  • Setiap enam bulan, anak mengunjungi dokter yang merawat (jika tidak ada eksaserbasi);
  • Pengamatan apotik selama minimal 5 tahun jika ginjal tetap sehat, tetapi jika rusak, kontrol mungkin seumur hidup;
  • Anak-anak sepenuhnya dibebaskan dari latihan fisik selama setahun, kemudian pergi ke kelompok persiapan;
  • 3 kali setahun, ada kunjungan wajib ke dokter gigi dan otolaryngologist;
  • Tes urin rutin (umum dan menurut Nechiporenko) dan analisis tinja untuk cacing;
  • Vaksinasi dikecualikan selama 2 tahun, dan setelah waktu ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari dokter yang merawat dan di bawah "perlindungan antihistamin";
  • Kepatuhan dengan diet anti-alergi - 2 tahun;

Nasihat kepada orang tua atau kerabat lainnya tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, gizi dan perilaku di sekolah dan di rumah.

Vaskulitis hemoragik (Purpura alergi, penyakit Schönlein-Henoch, Capillarotoxicosis)

Vaskulitis hemoragik adalah peradangan aseptik sistemik pada pembuluh mikrovaskulatur dengan lesi dominan pada kulit, persendian, saluran pencernaan, dan glomeruli ginjal. Ini berlanjut dengan gejala ruam hemoragik atau urtikaria, artralgia, sindrom nyeri perut, hematuria dan gagal ginjal. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, data laboratorium (darah, urine, koagulogram), pemeriksaan saluran pencernaan dan ginjal. Pengobatan andalan untuk vaskulitis adalah terapi dengan antikoagulan, angiagregants. Dalam kasus yang parah, hemokoreksi ekstrakorporeal, terapi glukokortikoid, anti-inflamasi, pengobatan sitostatik digunakan.

ICD-10

  • Alasan
  • Patogenesis
  • Klasifikasi
  • Gejala
  • Komplikasi
  • Diagnostik
  • Pengobatan
  • Ramalan dan profilaksis
  • Harga perawatan

Informasi Umum

Vaskulitis hemoragik (penyakit HB, Schönlein-Henoch, purpura alergi, toksikosis kapiler) adalah salah satu penyakit hemoragik yang paling umum saat ini. Intinya, ini adalah vaskulitis alergi yang bersifat dangkal dengan kerusakan arteriol kecil, venula, dan kapiler. Dalam International Classification of Diseases (ICD), penyakit ini disebut “alergi purpura”. Penyakit Schönlein-Henoch terjadi terutama pada masa kanak-kanak - dari 5 hingga 14 tahun. Prevalensi rata-rata pada anak usia ini adalah 23-25 ​​kasus per 10 ribu.Orang usia 7-12 tahun paling rentan terserang penyakit tersebut. Pada anak di bawah usia 3 tahun, hanya kasus purpura terisolasi yang diketahui..

Alasan

Aspek etiologi tidak sepenuhnya dipahami, hanya diketahui bahwa dalam banyak kasus patologi bersifat alergi-menular. Ada ketergantungan musiman - insiden tertinggi tercatat pada musim lembab dan dingin. Pengamatan jangka panjang memungkinkan untuk mengidentifikasi faktor pemicu umum yang mendahului perkembangan manifestasi klinis. Ini termasuk:

  • Penyakit menular. Pada kebanyakan pasien, manifestasi vaskulitis didahului oleh infeksi akut pada saluran pernafasan (tracheobronchitis, tonsillitis, rhinopharyngitis). Paling sering, β-hemolytic streptococcus, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenovirus, HSV tipe 1 dan 2 dapat diisolasi dari usap nasofaring. Sebagian kecil anak yang sakit terinfeksi cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, chlamydia, mycobacterium tuberculosis, virus hepatitis B..
  • Terapi obat. Dalam reumatologi, ada laporan perkembangan vaskulitis hemoragik dengan latar belakang penggunaan agen farmakologis: antibiotik (penisilin, makrolida), NSAID, agen antiaritmia (quinidine). Fenomena alergi purpura dapat dipicu oleh vaksinasi profilaksis yang dilakukan segera setelah infeksi virus pernapasan akut..
  • Beban alergi. Dalam riwayat penderita hepatitis B, seringkali terdapat indikasi adanya berbagai jenis alergi (obat, makanan, pilek). Pasien sering menderita dermatitis alergi, hay fever, rinitis alergi, atau manifestasi diatesis katarak eksudatif..
  • Penyebab endogen dan eksternal lainnya. Hipotermia, insolasi berlebihan, gigitan serangga, dan cedera dapat menjadi faktor penyebabnya. Pada beberapa pasien, manifestasi penyakit terjadi dengan latar belakang kehamilan, diabetes mellitus, tumor ganas, sirosis hati..

Dalam banyak kasus, faktor penyebab yang menyebabkan timbulnya vaskulitis belum diketahui. Sejumlah penulis menyarankan bahwa efek faktor pemicu mengarah pada perkembangan vaskulitis hemoragik hanya dalam kasus-kasus ketika dilakukan dengan latar belakang kecenderungan genetik tubuh terhadap reaksi imun hipergik.

Patogenesis

Mekanisme perkembangan vaskulitis hemoragik didasarkan pada pembentukan kompleks imun dan peningkatan aktivitas protein sistem komplemen. Beredar di dalam darah, mereka disimpan di permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil (venula, arteriol, kapiler), menyebabkan kerusakannya dengan dimulainya proses inflamasi aseptik. Peradangan pada dinding pembuluh darah, pada gilirannya, menyebabkan peningkatan permeabilitasnya, pengendapan fibrin dan massa trombotik di lumen pembuluh darah, yang menentukan tanda-tanda klinis utama penyakit ini - sindrom hemoragik kulit dan mikrothrombosis tempat tidur vaskular dengan kerusakan pada saluran pencernaan, ginjal, sendi.

Klasifikasi

Dalam perjalanan klinis kapilerotoksikosis, fase akut (periode awal atau eksaserbasi) dan fase mereda (perbaikan) dibedakan. Menurut gejala yang ada, penyakit ini diklasifikasikan ke dalam bentuk klinis berikut: sederhana, reumatoid (artikular), abdominal, dan fulminan. Sesuai dengan sifat perjalanannya, hepatitis B akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga enam bulan) dan kronis dibedakan. Menurut tingkat keparahan manifestasi klinis, vaskulitis dibedakan:

  • Derajat cahaya. Kondisi pasien memuaskan dan ruamnya tidak banyak, artralgia.
  • Medium. Kondisi pasien sedang, ruam melimpah, artralgia disertai dengan perubahan jenis artritis pada persendian, terdapat nyeri perut berkala dan mikrohematuria.
  • Derajat parah. Ada kondisi pasien yang serius, ruam yang banyak mengering dengan area nekrotik, angioedema, sindrom nefrotik, hematuria kotor dan perdarahan gastrointestinal diamati, dan gagal ginjal akut dapat terjadi..

Gejala

Untuk klinik purpura alergi, onset akut dengan peningkatan suhu ke angka subfebrile atau febrile adalah tipikal. Namun, mungkin tidak ada kenaikan suhu. Sindrom kulit dicatat di awal penyakit dan diamati pada semua pasien. Hal ini ditandai dengan elemen hemoragik makulopapular difus dengan berbagai ukuran (biasanya kecil), yang tidak hilang dengan tekanan. Dalam beberapa kasus, ruam urtikaria diamati. Ruam biasanya terletak secara simetris pada kulit kaki, paha dan bokong, di area persendian besar, lebih jarang pada kulit lengan dan tubuh. Banyaknya ruam sering dikaitkan dengan tingkat keparahan vaskulitis. Dengan perjalanannya yang paling parah, nekrosis berkembang di tengah beberapa elemen ruam dan bentuk ulkus. Resolusi ruam menyebabkan hiperpigmentasi yang persisten. Pada hepatitis B kronis dengan sering kambuh, pengelupasan terjadi pada kulit setelah ruam menghilang.

Sindrom artikular berkembang pada 70% pasien. Lesi sendi dapat bersifat jangka pendek dalam bentuk artralgia ringan atau bertahan selama beberapa hari dengan sindrom nyeri parah, disertai gejala artritis lain (kemerahan, bengkak) dan menyebabkan pergerakan sendi yang terbatas. Khasnya adalah sifat lesi yang mudah menguap yang terutama melibatkan sendi besar, lebih sering pada lutut dan pergelangan kaki. Sindrom artikular dapat muncul pada periode awal vaskulitis atau terjadi kemudian. Ini sering bersifat sementara dan tidak pernah menyebabkan deformitas sendi permanen. Sindrom perut bisa mendahului atau menyertai manifestasi sendi-kulit. Ini memanifestasikan dirinya dengan nyeri perut dengan intensitas yang bervariasi - dari sedang hingga paroksismal, seperti kolik usus. Penderita seringkali tidak dapat menunjukkan lokasi nyeri yang tepat, mengeluhkan gangguan tinja, mual dan muntah. Abdominalgias dapat muncul beberapa kali sepanjang hari dan hilang secara spontan atau dalam beberapa hari pertama pengobatan.

Sindrom ginjal terjadi pada 25-30% pasien dan dimanifestasikan oleh tanda-tanda glomerulonefritis kronis atau akut dengan berbagai derajat hematuria. Sejumlah pasien mengembangkan kompleks gejala nefrotik. Kekalahan organ lain pada vaskulitis hemoragik jarang terjadi. Ini bisa berupa pneumonia hemoragik dalam bentuk batuk dengan bercak darah di dahak dan sesak napas, perdarahan di endokardium, perdarahan perikarditis, miokarditis. Kekalahan pembuluh serebral dimanifestasikan oleh pusing, lekas marah, sakit kepala, kejang dan dapat menyebabkan perkembangan meningitis hemoragik.

Komplikasi

Kerusakan ginjal adalah sindrom vaskulitis hemoragik yang paling persisten; dapat dipersulit oleh glomerulonefritis ganas dan gagal ginjal kronis. Pada kasus purpura alergi yang parah, terjadi perdarahan gastrointestinal, disertai dengan muntah darah dan adanya darah dalam tinja, perdarahan paru, perdarahan substansi otak (stroke hemoragik). Kehilangan darah besar-besaran dapat menyebabkan kolaps dan anemia koma. Komplikasi sindrom perut lebih jarang terjadi dan diwakili oleh intususepsi usus, peritonitis, trombosis mesenterika, nekrosis bagian usus kecil. Frekuensi kematian tertinggi dicatat dengan hepatitis B bentuk fulminan.

Diagnostik

Saat melakukan diagnostik, ahli reumatologi memperhitungkan usia pasien, mempelajari etiofaktor, membandingkan data klinis dan laboratorium, dan mengecualikan penyakit lain. Dengan perkembangan sindrom ginjal, pasien memerlukan konsultasi dengan ahli nefrologi, dengan adanya sakit perut - konsultasi dengan ahli gastroenterologi dan ahli bedah. Panel diagnostik meliputi:

  • Tes hematologi. Dalam analisis umum darah, sebagai aturan, ada tanda-tanda nonspesifik dari peradangan sedang (leukositosis dan sedikit peningkatan ESR), peningkatan jumlah trombosit dan eosinofil. Tes darah biokimia menunjukkan peningkatan imunoglobulin A dan CRP. Hasil koagulogram memiliki nilai diagnostik yang bagus. Kurangnya data di dalamnya untuk gangguan koagulasi dengan adanya tanda-tanda klinis sindrom hemoragik bersaksi mendukung hepatitis B.
  • Tes urine dan feses. Dalam analisis urin, hematuria, proteinuria, cylindruria terdeteksi. Pasien dengan sindrom ginjal ditampilkan memantau perubahan dalam analisis urin, melakukan biokimia urin, sampel Zimnitsky dan Nechiporenko. Untuk mendiagnosis perdarahan gastrointestinal laten, tinja dianalisis untuk mencari darah yang tersembunyi.
  • Diagnostik instrumental. Untuk menilai keadaan organ target, ultrasound ginjal, USDG pembuluh ginjal dilakukan. Untuk menyingkirkan penyebab organik perdarahan dari saluran pencernaan dan bronkus, disarankan untuk melakukan ultrasonografi rongga perut, gastroskopi, bronkoskopi.
  • Biopsi dengan histologi. Dalam kasus diagnostik yang parah, biopsi kulit atau ginjal diindikasikan. Pemeriksaan histologis pada spesimen biopsi menunjukkan perubahan karakteristik: endapan imunoglobulin A dan KTK pada endotel dan ketebalan dinding vaskular venula, arteriol, dan kapiler; pembentukan mikrotrombi; pelepasan unsur darah di luar pembuluh darah.

Bentuk abdominal hemorrhagic vasculitis harus dibedakan dari penyebab lain yang menyebabkan munculnya gejala "akut abdomen": apendisitis, penetrasi tukak lambung, kolesistitis akut, pankreatitis, perforasi usus pada kolitis ulserativa, dll. Perlu juga disingkirkan purpura trombositopenik jika terjadi penyakit hemoragik hemoragik., influenza), leukemia, artritis reumatoid, penyakit Still, glomerulonefritis akut, vaskulitis sistemik.

Pengobatan

Pada fase akut hemoragik vaskulitis, pasien harus mengikuti tirah baring dan diet hipoalergenik, membatasi asupan cairan dan garam, mengecualikan antibiotik dan obat lain yang dapat meningkatkan kepekaan tubuh. Arah utama terapi bergantung pada manifestasi klinis, oleh karena itu disarankan untuk mempertimbangkannya dengan sindrom:

  • Untuk sindrom apa pun. Dasar terapi dasar untuk semua bentuk hepatitis B adalah pengangkatan agen antiplatelet (dipyridamole, pentoxifylline) dan aktivator fibrinolisis (asam nikotinat). Obat dari kelompok ini mencegah agregasi platelet, meningkatkan mikrosirkulasi dan perfusi interstisial. Seringkali heparin dan antikoagulan lain dimasukkan dalam rejimen dasar.
  • Dengan sindrom kulit. Terapi melibatkan penggunaan sulfasalazine, colchicine. Penggunaan prednison masih menjadi masalah kontroversial di kalangan dokter. Mungkin pengangkatannya pada kasus hepatitis B. Dengan tidak adanya efek terapi kortikosteroid, obat cadangan bersifat sitostatika.
  • Dengan sindrom artikular. Arthralgia yang parah diredakan dengan terapi anti-inflamasi (indometasin, ibuprofen). Selain itu, turunan aminoquinoline (chloroquine) dapat diresepkan.
  • Dengan sindrom ginjal. Glukokortikoid dan sitostatika dosis tinggi diresepkan. Dimungkinkan untuk menggunakan penghambat ACE, antagonis reseptor angiotensin II, pengenalan imunoglobulin manusia normal, elektroforesis dengan asam nikotinat dan heparin di area ginjal. Gagal ginjal kronis stadium akhir membutuhkan hemodialisis atau transplantasi ginjal.
  • Dengan sindrom perut. Sindrom nyeri intens merupakan indikasi pemberian prednison, rheopolyglucin, kristaloid intravena. Dengan perkembangan komplikasi bedah (perforasi, intususepsi usus), taktik bedah digunakan.

Perjalanan penyakit yang parah merupakan indikasi untuk hemokoreksi ekstrakorporeal (hemosorpsi, imunosorpsi, plasmaferesis). Banyak penulis mencatat ketidakefektifan antihistamin dalam pengobatan hepatitis B. Namun, penggunaannya dapat dibenarkan pada pasien dengan riwayat alergi. Ketika suatu penyakit dikaitkan dengan alergi makanan dan adanya sindrom perut, enterosorben juga diresepkan.

Ramalan dan profilaksis

Bentuk ringan dari hemoragik vaskulitis cenderung sembuh secara spontan setelah serangan pertama penyakit - prognosisnya baik. Dengan bentuk fulminan, kematian pasien bisa terjadi dalam beberapa hari pertama sejak timbulnya penyakit. Paling sering ini karena kerusakan pada pembuluh sistem saraf pusat dan terjadinya perdarahan intraserebral. Penyebab kematian lainnya bisa berupa sindrom ginjal parah, yang mengarah ke perkembangan uremia. Untuk mencegah vaskulitis alergi, dianjurkan untuk membersihkan fokus infeksius kronis pada organ THT, obat cacing untuk invasi cacing, tidak termasuk kontak dengan alergen yang diketahui dan asupan obat yang tidak terkontrol..

Vaskulitis hemoragik

Apa itu vaskulitis hemoragik?

Vaskulitis hemoragik (juga disebut penyakit purpura / Schönlein-Henoch) adalah penyakit inflamasi langka pada pembuluh darah kecil (kapiler). Penyakit Schönlein-Henoch adalah bentuk paling umum dari vaskulitis masa kanak-kanak, yang menyebabkan perubahan inflamasi pada pembuluh darah kecil..

Gejala vaskulitis hemoragik biasanya mulai tiba-tiba dan mungkin termasuk sakit kepala, demam, kehilangan nafsu makan, kram, sakit perut, nyeri haid, gatal-gatal, diare berdarah, dan nyeri sendi. Bintik merah atau ungu (petechiae) sering muncul di kulit. Perubahan inflamasi yang terkait dengan Henoch-Schönlein purpura juga dapat berkembang di persendian, ginjal, sistem pencernaan dan, jarang, di otak dan sumsum tulang belakang (sistem saraf pusat).

Dalam satu bentuk kelainan, yang disebut purpura Schönlein, kulit dan persendian terpengaruh, tetapi saluran gastrointestinal tidak. Dalam bentuk lain, yang dikenal dengan Henoch's purpura, penderita memiliki bintik-bintik ungu pada kulit, penyakit perut akut, dan gangguan ginjal. Pasien dengan Henoch's purpura tidak menderita penyakit persendian.

Penyebab pasti dari hemorrhagic vasculitis tidak sepenuhnya dipahami, meskipun penelitian menunjukkan hal itu disebabkan oleh respon imun yang abnormal atau, dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, reaksi alergi yang ekstrim terhadap zat berbahaya tertentu (seperti makanan atau obat-obatan).

Tanda dan gejala

Gejala vaskulitis hemoragik biasanya dimulai secara tiba-tiba. Selain ciri khas bintik merah pada kulit (paling sering di bokong dan belakang kaki), bisa termasuk sakit kepala, kehilangan nafsu makan dan / atau demam. Kulit biasanya menjadi merah (eritema difus). Bisa terjadi nyeri perut kram, yang biasanya paling parah pada malam hari. Darah mungkin ada di tinja, dan perdarahan abnormal (perdarahan) dari saluran pencernaan dapat menyebabkan diare berdarah. Nyeri (artralgia) dapat berkembang di setiap sendi di tubuh, terutama di lutut dan pergelangan kaki. Beberapa orang dengan vaskulitis hemoragik mengalami muntah dan diare; orang lain mungkin mengalami sembelit parah dan tinja berwarna gelap yang tidak biasa (melena).

Orang dengan hemorrhagic vasculitis biasanya memiliki bintik kecil berwarna merah atau ungu (petechiae) pada kulit, terutama pada kaki. Bercak purpura ini disebabkan oleh perdarahan kecil di bawah kulit dan tidak terkait dengan jumlah trombosit yang rendah secara abnormal, seperti halnya dengan beberapa bentuk purpura lainnya. Lesi kulit lain yang terkait dengan penyakit ini termasuk gatal-gatal atau borok (nekrotik), terutama di bokong dan tungkai. Karena akumulasi cairan yang tidak normal di jaringan lunak wajah dan tenggorokan, edema (angioedema) dapat muncul. Dalam kasus yang jarang terjadi, pembengkakan di tenggorokan menyebabkan kesulitan bernapas dan menyebabkan masalah pernapasan yang mengancam jiwa.

Seperempat hingga setengah penderita penyakit Schönlein-Henoch mengalami masalah pada fungsi ginjal, seperti glomerulonefritis, di mana bagian ginjal yang memisahkan limbah dari darah mengalami kerusakan. Darah dalam urin (hematuria) dan perubahan inflamasi pada ginjal juga bisa berkembang. Beberapa pasien mengembangkan penyakit ginjal yang parah, termasuk nefropati IgG, peradangan ginjal kronis (nefritis), dan / atau sindrom nefrotik yang menyebabkan gagal ginjal..

Dalam kasus yang jarang terjadi, orang yang terkena memiliki jenis obstruksi usus yang disebut intususepsi. Ini dapat menyebabkan rasa sakit yang parah dan pembedahan mungkin diperlukan jika tindakan konservatif tidak menyelesaikan masalah..

Ketika sistem saraf pusat terpengaruh, pasien dengan gangguan ini dapat mengalami sakit kepala yang parah, perubahan persepsi, epilepsi, masalah penglihatan (atrofi saraf optik), dan / atau kejang..

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab pasti dari hemorrhagic vasculitis tidak diketahui, walaupun penelitian menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh disfungsi sistem kekebalan (yaitu, peningkatan kompleks imun IgA), yang menunjukkan sifat autoimun. Penyakit autoimun terjadi ketika pertahanan alami tubuh terhadap organisme "asing" atau penyerang (seperti antibodi) mulai menyerang jaringan sehat karena alasan yang tidak diketahui.

Dalam beberapa kasus, gangguan tersebut mungkin merupakan reaksi alergi yang ekstrim terhadap makanan tertentu, seperti coklat, susu, telur, atau kacang-kacangan. Berbagai obat (misalnya nifedipine, diltiazem, cefuroxime, diklofenak, dll.), Bakteri (misalnya streptokokus) dan gigitan serangga juga telah diindikasikan sebagai kemungkinan penyebab penyakit dalam beberapa kasus. Rubella mendahului gejala pertama Henoch-Schönlein purpura pada sekitar 30 persen kasus. Pada sekitar 66 persen kasus, infeksi saluran pernapasan bagian atas mendahului gejala sekitar 1-3 minggu. Namun, kaitan pasti dengan infeksi virus belum terbukti..

Populasi yang terkena dampak

Vaskulitis hemoragik adalah kondisi langka yang mempengaruhi lebih banyak pria daripada wanita. Penyakit ini dapat terjadi pada semua kelompok umur, meskipun paling sering menyerang anak-anak.

Pada anak-anak, timbulnya gejala biasanya dimulai setelah 2 tahun dan sering berlangsung sekitar 4 minggu, dan seringkali agak ringan. Sekitar 50 persen anak yang terkena mengalami satu atau lebih kekambuhan, biasanya dalam beberapa bulan. Tingkat kekambuhan tampaknya lebih tinggi di antara anak-anak yang penyakit awalnya lebih parah.

Anak-anak yang paling terpengaruh adalah antara usia 2 dan 11 tahun. Ada sekitar 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah. Biasanya merupakan gangguan jinak (tidak mengancam) yang sebagian besar sembuh sendiri (penyembuhan diri).

Gangguan gejala

Gejala gangguan berikut mungkin mirip dengan Henoch-Schönlein purpura. Perbandingan dapat berguna untuk diagnosis banding:

  • Purpura umum adalah jenis purpura yang paling umum dan paling sering terjadi pada wanita di atas 50 tahun. Jika tidak ada kerusakan, purpura lebih sering terjadi daripada perdarahan subkutan. Namun, setelah operasi atau bahkan cedera ringan, kerapuhan pembuluh darah menyebabkan perdarahan yang berlebihan. Perdarahan dapat dikurangi dengan terapi kortikosteroid jangka pendek dan / atau, pada wanita pascamenopause, dengan pemberian estrogen.
  • Penyakit kudis, sejenis purpura, adalah akibat dari kekurangan vitamin C dalam makanan. Gejala mungkin termasuk kelemahan umum, anemia, kerusakan gigi, dan kecenderungan berdarah (berdarah) di bawah kulit dan selaput lendir yang melapisi mulut dan saluran pencernaan. Penyakit kudis jarang terjadi dalam peradaban modern karena nutrisi yang baik dan ketersediaan makanan yang mengandung vitamin C..
  • Vaskulitis (angiitis) adalah sekelompok penyakit radang pembuluh darah yang dapat terjadi sendiri atau dikombinasikan dengan penyakit alergi atau rematik lainnya. Peradangan pada dinding pembuluh darah menyempitkan pembuluh darah dan dapat menyebabkan suplai darah yang tidak mencukupi ke area tertentu di tubuh (iskemia), kehilangan jaringan (nekrosis) dan / atau pembekuan darah (trombosis). Setiap ukuran pembuluh darah atau bagian dari sistem vaskular dapat terpengaruh. Gejala mungkin termasuk demam, sakit kepala, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, kelemahan, sakit perut, diare, dan / atau nyeri otot dan sendi. Karena ada banyak bentuk vaskulitis, ada banyak penyebabnya. Beberapa jenis dapat disebabkan oleh reaksi alergi atau hipersensitivitas terhadap obat tertentu seperti sediaan belerang, penisilin, propylthiouracil, obat lain, toksin, dan iritasi lingkungan terhirup lainnya. Bentuk lain dapat muncul dari infeksi jamur, parasit, atau infeksi virus, sementara dalam beberapa kasus penyebab yang jelas sulit ditebak..
  • Vaskulitis nekrosis kulit adalah penyakit inflamasi pembuluh darah yang relatif umum, termasuk vena, arteri, dan pembuluh darah kecil (kapiler). Penyakit ini biasanya menyerang kulit dan dapat terjadi sendiri atau bersamaan dengan penyakit alergi, infeksi, atau rematik. Gejala dapat berupa nodul kulit, perdarahan kecil di bawah kulit, dan / atau lesi kulit yang tampak merah dan datar (makula). Mereka dapat berkembang di banyak bagian tubuh, terutama punggung, lengan, bokong, dan / atau kaki. Dalam beberapa kasus, gatal-gatal atau ulkus berbentuk cincin mungkin ada. Demam, ketidaknyamanan umum (malaise), dan / atau nyeri otot atau sendi juga dapat terjadi. Penyebab pasti dari vaskulitis nekrosis kulit tidak diketahui..
  • Sindrom Gardner-Diamond (sindrom sensitisasi autoeritrosit) adalah kondisi langka yang kadang-kadang disebut sebagai sindrom "ekimosis yang menyakitkan". Ditandai dengan bercak ungu, terutama pada wanita muda. Sindrom sensitisasi autoeritrosit dianggap sebagai penyakit autoimun.
  • Penyakit Kawasaki merupakan penyakit peradangan pada anak yang ditandai dengan demam, ruam kulit, pembengkakan kelenjar getah bening (limfadenopati), radang arteri (periarteritis nodosa), dan radang pembuluh darah (vaskulitis). Perubahan inflamasi menyebabkan lesi destruktif pada pembuluh darah yang dapat menyebabkan komplikasi yang berhubungan dengan hati, kandung empedu, dan jantung. Gejala mungkin termasuk suhu tinggi yang tidak normal yang dimulai secara tiba-tiba dan berlangsung sekitar dua minggu. Gejala lain mungkin termasuk kemerahan pada lapisan kedua mata (konjungtivitis bilateral), iritabilitas, kelelahan, kemerahan pada mulut dan lidah (stomatitis), bibir pecah-pecah, pembengkakan kelenjar getah bening di leher (adenopati serviks), dan / atau ruam kulit. Penyebab pasti penyakit Kawasaki tidak sepenuhnya dipahami. Ini mungkin terkait dengan dua strain bakteri Staphylococcus dan Streptococcus yang sebelumnya tidak diketahui dan / atau kemungkinan kelainan imunologi..
  • Trombositopenia imun adalah kelainan trombosit langka yang ditandai dengan rendahnya tingkat trombosit dalam darah yang bersirkulasi. Gejala mungkin termasuk pendarahan dari hidung (epistaksis), bercak merah atau ungu kecil pada kulit yang menunjukkan perdarahan kecil di bawah kulit (petechiae), dan / atau pendarahan dari rektum dan / atau saluran kemih. Anemia dapat terjadi dan menyebabkan kelemahan dan kelelahan. Orang lain dengan gangguan ini mungkin mengalami episode demam dan limpa yang membesar. Tidak ada penyebab spesifik trombositopenia imun yang telah diidentifikasi. Bukti terkini mendukung basis imunologi, karena kebanyakan pasien memiliki antibodi antiplatelet yang dapat diidentifikasi.
  • Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) adalah kelainan darah langka yang ditandai dengan rendahnya kadar trombosit dalam darah yang tidak normal, kerusakan sel darah merah yang tidak normal, disfungsi ginjal, dan gangguan pada sistem saraf. Gejala gangguan ini, yang dimulai secara tiba-tiba, mungkin termasuk demam, sakit kepala, bintik-bintik ungu pada kulit dan selaput lendir, nyeri sendi (arthralgia), hilangnya sensasi di tangan atau kaki (paresis), perubahan status mental, dan / atau kejang. Penyebab pasti TTP tidak diketahui. TTP disebabkan oleh agen infeksius atau reaksi autoimun.

Diagnostik

Diagnosis penyakit bisa jadi sulit, terutama pada orang dewasa. Vaskulitis hemoragik sering disalahartikan sebagai bentuk peradangan vaskular lainnya (lihat bagian "Gangguan Terkait Gejala" di artikel ini). Tes laboratorium rutin biasanya tidak cukup akurat untuk mendiagnosis suatu penyakit. Jumlah trombosit umumnya normal, meskipun jumlah leukosit dan laju sedimentasi dapat meningkat.

Gangguan ini didiagnosis dengan kombinasi tanda-tanda kulit dan / atau nyeri sendi dalam kombinasi dengan tes darah urin yang dikonfirmasi (urinalisis) dan biopsi kulit yang menunjukkan peradangan kapiler arteri dan vena..

Perawatan standar

Jika orang diyakini menderita hemorrhagic vasculitis sebagai akibat dari reaksi alergi, mereka harus menghindari zat berbahaya (seperti makanan atau obat-obatan). Jika ada tanda-tanda infeksi streptokokus, terapi antibiotik diresepkan. Kasus masa kanak-kanak yang ringan sering membaik secara spontan seiring bertambahnya usia. Tidak ada pengobatan khusus, tetapi kebanyakan pasien memiliki penyakit yang terbatas dan prospek pemulihan yang baik..

Jika NSAID tidak meredakan gejala, beberapa pasien mungkin diobati dengan obat glukokortikoid (steroid), seperti prednison. Obat-obatan ini dapat membantu mengendalikan nyeri perut dan sendi yang akut. Dalam beberapa kasus, edema jaringan lunak (angioedema) dapat diobati dengan obat steroid. Dapson dapat diresepkan jika prednison dikontraindikasikan atau tidak meredakan gejala. Penggunaan steroid untuk mengobati gangguan ini tetap menjadi subyek kontroversi dalam literatur medis. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa steroid tidak memperpendek durasi penyakit atau mengurangi frekuensi atau kekambuhan gejala. Penelitian lain Menunjukkan Perawatan Steroid Dini Dapat Membantu Mengurangi Risiko Kerusakan Ginjal Anda.

Pasien dengan penyakit Schönlein-Henoch yang memiliki penyakit ginjal progresif dan gagal ginjal cenderung mendapat manfaat dari pembersihan mekanis produk limbah dari darah (hemodialisis). Selama krisis ginjal akut, perawatan agresif dan suportif diperlukan. Beberapa pasien dengan penyakit ginjal yang parah memerlukan transplantasi ginjal. Namun, penyakit ini bisa kambuh di ginjal yang ditransplantasikan. Pengobatan simptomatik dan suportif lainnya.

Ramalan cuaca

Vaskulitis hemoragik biasanya merupakan penyakit jinak dengan prognosis yang sangat baik. Penyembuhan spontan biasanya diamati: kebanyakan pasien mengalami gejala sembuh total dalam 8 minggu, dan mungkin kurang dari 5% mengalami gejala kronis. Serangan awal penyakit bisa berlangsung selama beberapa bulan, dan kambuh mungkin terjadi. Vaskulitis hemoragik jarang berakibat fatal.

Kursus klinis dengan resolusi lengkap penyakit biasanya terjadi pada pasien dengan yang berikut:

  • Kerusakan ginjal ringan.
  • Tidak ada komplikasi neurologis.
  • Penyakit yang awalnya berlangsung kurang dari 4-6 minggu..

Anak-anak di bawah usia 3 tahun cenderung memiliki perjalanan yang lebih pendek, lebih ringan daripada orang dewasa, dan lebih jarang kambuh.