Utama > Vaskulitis

Limfoma Hodgkin

Onkologi adalah kata mengerikan yang membuat Anda menggigil. Orang menganggap diagnosis sebagai kalimat. Umur seseorang tergantung pada jenis tumor dan terapinya. Artikel ini akan berfokus pada limfoma Hodgkin (granuloma). Artikel ini mengundang Anda untuk mempelajari lebih lanjut tentang penyakit ini: gejala, tahap perkembangan pada orang dewasa dan anak-anak, rekomendasi, dan prognosis kehidupan.

Limfoma Hodgkin adalah penyakit ganas pada sistem limfatik, yang menyatukan sekelompok besar kanker yang dimulai di limfosit. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan mikroskopis pada kelenjar getah bening yang rusak, yang sulit ditentukan pada tahap pertama perkembangan penyakit. Sel yang salah menjadi agresif dan tidak terkendali, membunuh organ penyaringan dan kelenjar getah bening satu per satu. Dengan limfogranulomatosis, lebih banyak area tetap tidak terpengaruh dibandingkan dengan limfoma lainnya. Limfoma lainnya disebut non-Hodgins..

Contoh limfoma non-Hodgin:

  • Limfogranulomatosis kelamin (inguinal) - ditularkan melalui kontak seksual tanpa kondom, tetapi jalur infeksi lain tidak dikecualikan (rumah tangga, dari ibu ke anak, melalui persalinan).
  • Penyakit Wegener adalah penyakit yang bersifat autoimun, sel pembuluh darah terpengaruh, dinding laring berubah.

Gejala

Organ-organ sistem limfatik saling berhubungan, sel yang salah secara bebas mempengaruhi kelenjar getah bening tubuh.

Gejala limfoma Hodgkin:

  • Dengan perkembangan penyakit, kelenjar getah bening meningkat.
  • Peradangan seringkali tidak menimbulkan rasa sakit, tetapi nyeri dapat terjadi dengan konsumsi alkohol.
  • Area serviks dan supraklavikula yang meradang.
  • Radang kelenjar getah bening di selangkangan dan daerah perut jarang terjadi.
  • Berkeringat banyak di malam hari, demam, demam.

Manifestasi seperti itu menunjukkan peradangan, tetapi tanpa studi klinis tidak mungkin menentukan stadium penyakit..

Sakit punggung yang parah, perasaan berat, dan sakit perut juga merupakan indikasi perkembangan.

Sesak napas, batuk kronis, kulit pucat, kelelahan, nyeri sendi adalah gejala yang jarang terjadi, tetapi juga dianggap sebagai alasan pengujian limfogranulomatosis. Kebanyakan pasien dengan limfoma memiliki sel Reed-Sternberg yang abnormal. Kehadiran sel-sel ini di dalam tubuh tidak menjamin diagnosis. Orang dapat menjalani seluruh hidup mereka, dan limfogranulomatosis tidak akan terwujud.

Tahapan penyakitnya

Tahap 1. Pembengkakan di satu tempat atau organ, tetapi di luar kelenjar getah bening. Dalam bagan medis, panggung ditandai dengan huruf "B".

Tahap 2. Tumor terletak di dua atau lebih area, tetapi dalam satu sisi diafragma.

Tahap 3. Bengkak di beberapa tempat, di kedua sisi diafragma.

3 (I) - peradangan terlokalisasi di rongga perut.

3 (II) - lesi di selangkangan.

Stadium 4: karena lesi difus, peradangan menyebar ke kelenjar getah bening dan organ. Tahap ini adalah yang paling sulit. Metastasis terdeteksi di sumsum tulang, hati, ginjal, usus, dan paru-paru. Di rekam medis, mereka ditandai dengan huruf E, S, X. Pada tahap selanjutnya, terapi terkadang menunjukkan hasil yang positif.

Pementasan huruf di peta:

  • B - adanya satu atau lebih gejala kanker.
  • E - tumor di dekat organ dan jaringan kelenjar getah bening.
  • S - limpa.
  • X - ukuran besar pembentukan tumor.

Tanpa mengidentifikasi tahap perkembangannya, dokter tidak akan memberikan ramalan akurat tentang kelangsungan hidup pasien.

Limfoma Hodgkin pada anak-anak

Dokter masih belum bisa mengidentifikasi penyebab penyakitnya. Secara umum diterima bahwa penyakit mungkin terjadi jika seorang anak mengembangkan sejumlah faktor risiko pada waktu yang bersamaan..

Orang dewasa dan anak-anak sedikit berbeda ketika suatu penyakit terdeteksi, gejalanya sama, tetapi perbedaannya menonjol. Saat sel memasuki sumsum tulang anak, anemia dimulai. Dalam situasi ini, perawatan difasilitasi oleh autotransplantasi sumsum tulang. Kelenjar getah bening yang meradang bisa dirasakan dengan tangan di leher dan belakang kepala. Faktor yang merugikan pada anak didapat atau cacat bawaan dari imunitas.

Kehamilan dan limfogranulomatosis

Dulu ada anggapan bahwa kehamilan dengan limfoma Hodgkin harus dihentikan. Namun baru-baru ini, hasil penelitian telah dipublikasikan, yang menunjukkan bahwa penyakit tersebut dapat berhasil diobati dengan obat yang tidak menembus penghalang plasenta. Untuk taktik melakukan terapi, indikator utamanya adalah lamanya kehamilan dan derajat penyakitnya. LH tidak diwariskan.

Kode ICD-10 dan subklausulnya

Untuk pengkodean diagnosis, Organisasi Kesehatan Dunia telah mengembangkan klasifikasi penyakit internasional revisi ke-10, disingkat ICD-10. Pada klasifikasi di atas, limfoma Hodgkin adalah kode C81. Varietas dengan perbedaan disorot.

С81.0 Jenis nodular dari dominasi limfoid HL. Penyakit non-progresif dengan kelangsungan hidup yang buruk. Seorang pasien dengan dominasi limfoid tidak membutuhkan rawat inap dan memulai terapi segera. Jenis nodular jarang terjadi, pria lebih sering sakit. Ditandai dengan kerusakan zona serviks, aksila dan inguinal.

С81.1 LH sklerosis nodular. Prosesnya dimulai dari sisi kanan, dibagi menjadi dua jenis: ns1 dan ns2. Jenis kedua memiliki prognosis yang lebih buruk daripada yang pertama. Ketika penyakit berkembang dan sel yang salah memasuki organ, pasien menjadi mabuk. Tanda: demam tinggi, mual, berat badan turun, banyak berkeringat. Gatal juga bisa dimulai, yang tidak dianggap sebagai tanda keracunan. Dengan jenis penyakit ini, kelenjar getah bening menjadi bergerak dan elastis. Dalam kasus ekstrim, mereka bergabung dengan erat, konglomerat besar terbentuk, yang terlihat jelas di CT echographic.

С81.2 Varian sel campuran dari HL. Menurut informasi, jenis ini berkembang dari 15 menjadi 25% pada penderita HL klasik. Pria berusia di atas 50 tahun berisiko. Dalam 40% kasus, kelenjar getah bening mediastinum terpengaruh. Ini ditandai dengan peningkatan jumlah sel Reed-Sternberg yang dikelilingi oleh area kecil nekrosis dan limfosit. Leukosit eosinofilik juga hadir di lingkungan mikro reaktif. Fokus nekrosis tidak menentukan ciri-ciri pengobatan klinis penyakit ini.

C81.3 Deplesi limfoid HL. Dengan penipisan limfoid, jumlah limfosit di jaringan yang terkena dan fokus nekrosis menurun. Paling sering itu memanifestasikan dirinya sebagai demam yang melemahkan. Jaringan di bawah diafragma dan sumsum tulang terpengaruh. Relaps pada tipe ini beberapa kali lebih sedikit daripada yang lain.

C81.4 Limfositik HL. Dikecualikan: alih-alih penyakit, karakteristik tipe nodular dominasi limfoid LH C81.0 diindikasikan.

C81.7 Bentuk lain dari HL Deskripsi tidak diberikan.

C81.9 LH, tidak ditentukan. Deskripsi tidak diberikan.

Diagnostik dan pengobatan

Nutrisi memegang peranan penting dalam kehidupan, khususnya dalam pengobatan kanker. Dengan menu yang tersusun dengan baik, beban pada organ yang terkena akan berkurang. Diet ketat harus diikuti pada poin-poin yang diidentifikasi sehingga sistem kekebalan yang diperkuat menyediakan tubuh dengan zat yang diperlukan. Menu dikembangkan oleh dokter, tergantung pada organ yang rusak dan terapinya.

Jika dokter yang merawat mencurigai limfoma Hodgkin, langkah pertama adalah melakukan penelitian, untuk diuji penanda tumornya. Tes darah dilakukan. Penting untuk menentukan tingkat perkembangan penyakit, mencari tahu organ mana yang rusak, meresepkan pengobatan yang tepat. Pasien dikirim ke rumah sakit onkologi khusus.

Awalnya, analisis jaringan yang terkena (biopsi) dilakukan - metode utama untuk menentukan diagnosis. Sepotong jaringan diambil dari kelenjar getah bening yang terkena dan diperiksa di bawah mikroskop (histologi). Biopsi secara akurat menunjukkan bentuk penyakit pasien. Analisis histologis membedakan sarkoidosis dari HL. Jika diagnosis dikonfirmasi, taktik diferensial dapat membantu memilih pengobatan kanker intensif.

Setelah pasien dikirim untuk computed tomography (CT). Ini adalah alat penting untuk diagnosis kanker dan pemantauan pasien. Jika pasien diresepkan terapi radiasi, computed tomography akan menjadi tambahan yang bagus. Mudah untuk memeriksa struktur anatomi organ dan tulang pada gambar. Sebelum pemeriksaan, zat yang mengandung yodium disuntikkan ke pembuluh darah.

Selanjutnya, sesi tomografi dihitung emisi positron (PET) ditentukan. Indikator radioaktif disuntikkan melalui pembuluh darah, imunofenotipenya membantu mencapai sel kanker secara akurat. Paling sering mereka ditandai dengan peningkatan metabolisme. Pemindaian CT dan PET digabungkan, dokter menentukan gambaran besarnya. Imunoterapi merupakan bagian integral dari pengobatan, hal itu mempengaruhi dukungan kekebalan pasien selama pengobatan.

Jika pengobatan sebelumnya tidak membantu, dokter melakukan prosedur berisiko - TSC - transplantasi sel induk dianggap pengobatan yang efektif. Prosedur ini tidak diresepkan untuk orang yang diagnosisnya baru pertama kali ditemukan, hanya untuk pasien yang kambuh.

CL tahan api. Nama ini digunakan untuk menentukan diagnosis yang tidak sembuh bahkan setelah terapi lengkap, atau jika dilanjutkan enam bulan setelah prosedur. Kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel induk digunakan untuk mengobati jenis ini..

CL berulang. Menjelaskan tahap saat kambuh terjadi setelah enam bulan terapi atau lebih. Awalnya, pasien menerima kemoterapi yang lebih intensif daripada yang pertama kali. Saat remisi terjadi, transplantasi sel induk dilakukan.

Transplantasi sel dibagi menjadi 2 metode. Metode pertama disebut "autologous", saat menggunakan metode ini, sel-sel sehat pasien digunakan. Ini membawa risiko minimal bagi pasien. Metode kedua disebut "alogenik", dalam jenis transplantasi ini, sel dari donor yang sesuai digunakan, yang berisiko bagi pasien. Uji klinis saat ini sedang dilakukan untuk mengembangkan dua subtipe transplantasi alogenik dengan intensitas minimal dan standar. Tidak mungkin menyembuhkan penyakit sepenuhnya, tetapi dengan perawatan yang tepat adalah mungkin untuk mencapai remisi.

Tahapan TSC

  1. Mendapatkan sel punca: sumber utama asal adalah sumsum tulang, diperoleh melalui beberapa tusukan tulang pipih. Prosedur ini dilakukan dengan bius total. Pengobatan dan kemajuan tidak berhenti, sekarang cara yang lebih mudah untuk mendapatkan sel yang diperlukan telah ditemukan. Sel-sel yang diperlukan diproduksi dari darah tepi menggunakan pemisah.
  2. Kemoterapi dosis tinggi: Dalam terapi ini, satu-satunya tujuan adalah untuk sepenuhnya memberantas pertumbuhan ganas yang tidak terpengaruh oleh program sebelumnya. Orang memiliki toleransi berbeda untuk prosedur ini. Sebagai efek samping, ujung jari menjadi mati rasa, perubahan darah yang tidak dapat diubah, sistem kekebalan mungkin terjadi..
  3. Injeksi sel induk: sel baru digunakan untuk memulihkan sistem pasien yang rusak selama kemoterapi. Selama transplantasi, penghancuran sel kanker dimulai.
  4. Pemulihan: Periode ini dianggap paling sulit untuk diobati. Berbagai terapi antibakteri, antivirus dan antijamur dilakukan, karena setelah kemoterapi dosis tinggi, pasien tidak mengalami hematopoiesis independen. Pada titik ini, tubuh rentan terhadap infeksi virus yang mengancam jiwa. Pasien ditempatkan dalam kotak steril, selama rehabilitasi orang tersebut ditransfusikan dengan obat-obatan dari darah donor. Tahap terakhir sesuai dengan jangka waktu dua hingga empat minggu.

Limfogranulomatosis berhasil diobati di Israel, Rusia. Klinik Sourasky terkenal di Israel, teknologi dan obat terbaru telah meningkatkan tingkat kelangsungan hidup orang hingga 80%.

Pedoman klinis

Pada limfogranulomatosis, skala efek positif terapi diperiksa dalam empat langkah: setelah 2,4 siklus kemoterapi, akhir kursus dan seluruh pengobatan. Dalam situasi dengan remisi absolut setelah limfoma: verifikasi data dari laboratorium, ultrasonografi rongga perut, dan rontgen organ yang terletak di dada. Mulai dari tahun kedua, studi ini dilakukan setiap enam bulan, setelah opsi tahunan. Untuk pasien yang telah menerima iradiasi kolektor limfatik cervico-supraclavicular, pemeriksaan tahunan fungsi tiroid ditentukan.

Pada pemeriksaan pertama, pemindaian tomografi lengkap (CT) dilakukan untuk memastikan bahwa remisi telah selesai. Jika ada tumor sisa, PET diresepkan. Jika ada dasar untuk timbulnya relaps, CT dijadwalkan ulang. PET tidak dianjurkan untuk pasien, tidak masuk akal untuk menginfeksi tubuh.

Pada setiap kunjungan, pasien harus ditanyai apakah terdapat setidaknya satu gejala penyakit.

Ramalan hidup

Prognosis hidup limfoma Hodgkin bagus, tapi jangan lupakan konsekuensi yang muncul setelah perawatan. Kanker payudara pada wanita, infertilitas pada pria mungkin muncul dalam beberapa tahun. Bagi wanita yang melahirkan saat sakit, setelah limfogranulomatosis, dianjurkan observasi ketat selama tiga tahun. Kebanyakan orang hidup tanpa konsekuensi. Cacat akibat neoplasma ganas adalah 2%.

Dalam kecepatan hidup yang gila, orang menempatkan kesehatan di belakang pembakar. Tampaknya kelenjar getah bening yang meradang adalah hal sepele, tidak membawa bias jinak atau ganas. Bahkan suhu terendah menandakan peradangan di tubuh. Tubuh mengirimkan banyak tanda tentang keadaannya, mereka perlu diberi makna. Jika tidak, dalam perlombaan untuk hidup, Anda bisa kehilangan hal terpenting - kesehatan. Tanpa kesehatan, hidup akan berakhir. Jangan lewatkan sinyal tubuh, itu penting.

Limfoma Hodgkin - apa yang perlu Anda ketahui tentang penyakit ini

Limfoma Hodgkin (HL), juga disebut "limfogranulomatosis", adalah penyakit onkologis di mana proses ganas berkembang di jaringan limfatik. Lebih jarang, dapat mempengaruhi organ non-limfatik, misalnya, kelenjar timus, sumsum tulang, limpa, dan hati. Dalam kasus seperti itu, mereka berbicara tentang jenis tumor ekstranoidal..

Dengan patologi yang dijelaskan, sel-sel dalam jaringan limfatik bermutasi dari normal menjadi sel multiseluler raksasa, yang disebut "sel Berezovsky-Reed-Sternberg". Selain itu, yang disebut sel Hodgkin mononuklear muncul. Saat penyakit berkembang, mereka dapat menyebar melalui darah yang bersirkulasi ke seluruh tubuh. Dengan demikian, proses metastasis terjadi pada penyakit Hodgkin. Jenis sel atopik pertama dan kedua ditemukan selama pemeriksaan mikroskopis pada jaringan yang terkena.

Patologi onkologis ini mendapatkan namanya dari nama dokter yang pertama kali mendeskripsikannya pada abad ke-19 - Thomas Hodgkin.

Pria lebih rentan terkena limfogranulomatosis dibandingkan wanita. Penyakit ini terutama menyerang perwakilan ras kulit putih Kaukasia. Ada dua "usia risiko": yang pertama adalah periode 15 hingga 35-40 tahun, yang kedua adalah di atas 60 tahun. Namun, tidak jarang limfoma Hodgkin ditemukan pada anak-anak..

Prognosis untuk tumor jenis ini cukup baik: berdasarkan tahap di mana onkopatologi terdeteksi dan pengobatan dimulai, berkisar antara 45 hingga 95%. Secara keseluruhan, para ahli mengatakan 80% dari tingkat kelangsungan hidup pasien lima tahun.

Gejala limfoma Hodgkin

Manifesto HL hampir selalu dimulai dengan pembesaran ukuran kelenjar getah bening. Pada saat yang sama, mereka tetap tidak menimbulkan rasa sakit pada palpasi dan tidak kembali ke ukuran normal bahkan setelah beberapa rangkaian terapi dengan obat antibakteri..

Pada tahap awal, prosesnya melibatkan kelenjar getah bening yang terletak di atas diafragma - serviks, supraklavikula, lebih jarang - aksila, serta terletak di daerah mediastinal. Dalam kasus luar biasa, limfogranulomatosis dapat dimulai di tubuh bagian bawah - kelenjar getah bening rongga perut atau selangkangan.

Selain pembesaran kelenjar getah bening, pasien mungkin mengkhawatirkan gejala atipikal dan khas limfoma Hodgkin berikut:

  • kemunduran umum dalam kesejahteraan, diekspresikan dalam kelesuan, kehilangan kekuatan, kelelahan dan kantuk yang parah, sakit kepala, pusing, mual;
  • peningkatan berkala suhu tubuh basal ke nilai subfebrile dan di atasnya, bergantian dengan periode ketika suhu tetap dalam batas normal;
  • keringat malam;
  • kehilangan atau penurunan nafsu makan, dan akibatnya, penurunan berat badan yang signifikan dalam waktu singkat;
  • peningkatan kerentanan terhadap pilek, virus dan infeksi;
  • dengan kerusakan kelenjar getah bening di daerah mediastinal - sesak napas, batuk tidak produktif, kesulitan bernapas, dengan lokalisasi di zona kerongkongan - kesulitan menelan, dengan perkembangan proses onkologis di kelenjar getah bening inguinal - ulserasi kulit;
  • gatal yang luas, iritasi dan kekeringan pada kulit;
  • jarang - nyeri pada kelenjar getah bening yang terkena saat minum alkohol.

Seiring perkembangan penyakit, pasien mungkin mengalami nyeri yang cukup hebat pada kelenjar getah bening yang berubah atau organ dalam.

Tahapan limfoma Hodgkin

Sebelum melanjutkan ke stadium, Anda harus memikirkan secara singkat jenis limfogranulomatosis. Dalam klasifikasi medis modern, berdasarkan dominasi sel atopik tertentu di daerah yang terkena, empat jenis histologis onkopatologi ini dibedakan:

  • sklerosis nodular - limfoma Hodgkin klasik, didiagnosis pada sekitar setengah pasien dengan limfogranulomatosis;
  • limfoma sel campuran (prevalensi pada massa total sekitar 35%)
  • deplesi limfoid (prevalensi hingga 10%);
  • dominasi limfoid - jenis limfogranulomatosis yang paling langka, terdeteksi pada sekitar 3-5% pasien.

Terlepas dari jenisnya, semua formasi ganas dari kelompok Hodgkin diklasifikasikan menjadi beberapa tahapan. Bergantung pada pengabaian patologi dan sejauh mana keterlibatan organ dan kelenjar getah bening dalam prosesnya, empat tahap limfoma Hodgkin dibedakan..

  1. Stadium I: didefinisikan sebagai penyebaran penyakit ke satu kelompok kelenjar getah bening atau satu organ non-limfatik.
  2. Tahap II: didiagnosis ketika dua atau lebih kelompok kelenjar getah bening yang terletak di satu sisi diafragma terlibat dalam proses onkologis, atau satu organ yang bukan bagian dari sistem limfatik, dan satu kelompok kelenjar getah bening, asalkan terletak hanya di atas atau hanya di bawah diafragma.
  3. Tahap III: ada prasyarat untuk membicarakannya ketika limfogranulomatosis mempengaruhi kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma, serta limpa atau organ internal non-limfatik.
  4. Tahap IV: pada tahap ini, pasien memiliki proses patologis ganas umum, meliputi beberapa kelompok kelenjar getah bening dan beberapa organ yang terletak di berbagai bagian tubuh..

Keberhasilan pengobatan secara langsung tergantung pada tahap di mana penyakit itu terdeteksi. Yang paling mudah menerima terapi adalah tahap pertama dan kedua. Pada tahap terakhir, kemungkinan kesembuhan berkurang menjadi setengah dari kasus yang didiagnosis. Namun demikian, dengan taktik pengobatan yang berkembang dengan baik dan sikap bertanggung jawab terhadap terapi pasien itu sendiri, hal ini sangat mungkin dilakukan..

Penyebab limfoma Hodgkin

Meskipun lebih dari dua ratus tahun studi tentang penyakit onkologis ini, saat ini tidak mungkin menjawab secara akurat pertanyaan mengapa limfogranulomatosis terjadi.

Diketahui bahwa faktor risiko yang signifikan adalah kecenderungan turun-temurun dan mutasi gen pada sel yang membentuk sistem limfatik manusia. Selain itu, berikut ini disebut sebagai prasyarat yang mungkin:

  • adanya virus Epstein-Barr atau virus T-limfotropik manusia;
  • kerusakan sistem kekebalan, di mana limfatik merupakan bagiannya. Kekurangan imun dapat berupa bawaan atau didapat. Penyakit autoimun, HIV dan sejumlah penyakit lainnya menyebabkan kondisi serupa;
  • tinggal untuk waktu yang lama di daerah yang terkontaminasi radioaktif;
  • kontak teratur dengan bahan kimia yang berpotensi karsinogen;
  • paparan sinar ultraviolet berlebihan - paparan berlebihan secara konstan di bawah sinar matahari langsung.
  • minum obat tertentu.

Selain itu, pengaruh tertentu pada kemungkinan terjadinya dan perkembangan limfoma Hodgkin disebabkan oleh gaya hidup yang tidak tepat, mobilitas rendah, diet tidak seimbang, obesitas 2 derajat atau lebih, penyalahgunaan alkohol dan nikotin..

Mendiagnosis limfoma Hodgkin

Metode yang menentukan dalam diagnosis limfogranulomatosis adalah pengangkatan jaringan dari kelenjar getah bening yang terkena atau organ non-limfatik untuk studi histologis dan sitogenetik. Biopsi dilakukan dengan metode tusukan, laparoskopi atau pembedahan, tergantung pada lokasi tumor. Jika limpa terkena, biasanya diangkat untuk penelitian lebih lanjut.

Selain itu, pasien ditanyai dan diperiksa oleh spesialis onkologi hematologi, mengumpulkan riwayat pribadi dan keluarga, setelah itu dapat diresepkan:

  • hemogram (tes darah klinis umum, yang memungkinkan untuk menentukan penyimpangan dari nilai referensi hemoglobin, leukosit dan ESR);
  • analisis lain dari serum darah: biokimia, imunologi, untuk penanda tumor;
  • pemeriksaan alat dan alat: X-ray, CT, MRI, USG, PET-scan dengan glukosa radioaktif, skintigrafi dengan reagen kontras, tusukan sumsum tulang dan lain-lain.

Metode yang tercantum di paragraf terakhir dapat diresepkan oleh dokter yang merawat sesuai kebutuhan, misalnya, untuk mengklarifikasi stadium penyakit, atau tidak diresepkan sama sekali - jika biopsi dan tes laboratorium darah pasien tidak memberikan informasi yang cukup untuk diagnosis yang jelas dari limfoma Hodgkin.

Pengobatan limfoma Hodgkin

Pengobatan neoplasma ganas dipilih berdasarkan beberapa faktor: jenis dan stadium limfogranulomatosis, usia dan keadaan kesehatan pasien, ada atau tidaknya penyakit kronis. Protokol saat ini mengatur pengangkatan kemoterapi dan radioterapi.

Kemoterapi dapat bersifat standar atau sangat agresif - jika pada kasus pertama efek yang diinginkan tidak tercapai. Ini dilakukan dengan menggunakan obat sitostatik dosis besar. Sebagai aturan, setelah akhir pengobatan dengan kemoterapi dosis tinggi, pasien membutuhkan transplantasi sumsum tulang autologus. Terkadang, obat steroid ditambahkan ke dalam rejimen untuk memfasilitasi proses inflamasi dan mengurangi respons imun tubuh.

Terapi radiasi sebagai metode independen untuk mengobati limfoma Hodgkin digunakan sangat terbatas: pada tahap awal, ketika lokalisasi proses tumor mencakup satu kelompok kelenjar getah bening atau satu organ non-limfatik, iradiasi yang ditargetkan dapat memberikan efek positif. Pada tahap keempat limfoma Hodgkin, paparan frekuensi radio diresepkan jika pasien, karena alasan kesehatan, tidak dapat menjalani kemoterapi. Dalam hal ini, tujuan utama dokter adalah memperlambat pertumbuhan tumor dan memperpanjang hidup pasien, menjaga kualitasnya semaksimal mungkin..

Hasil positif yang paling menonjol diberikan dengan pengobatan kemoradiasi gabungan. Dalam hal ini, tugas utama menghancurkan sel abnormal ditugaskan ke sitostatika, dan terapi radiasi berfungsi untuk mengkonsolidasikan efeknya..

Intervensi bedah sebagai pendekatan terapeutik untuk limfogranulomatosis sangat jarang digunakan - terutama pada tahap paling awal, ketika area yang terkena minimal dan terlokalisasi.

Pasien dengan penyakit lanjut yang belum menerima hasil yang diharapkan dari terapi kemoradiasi ditawarkan perawatan paliatif, yang ditujukan terutama untuk menghilangkan rasa sakit yang efektif dan kemungkinan pemeliharaan aktivitas vital organ dalam semaksimal mungkin..

Prognosis limfoma Hodgkin cukup baik. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini merespons pengobatan dengan baik, oleh karena itu, dengan penetapan diagnosis dan penunjukan terapi yang tepat waktu, remisi yang lama (lima tahun), setara dengan pemulihan total, diamati pada 95% anak-anak dan remaja..

Pada orang dewasa, gambarannya agak kurang positif: tingkat kelangsungan hidup satu tahun adalah 93%, lima tahun - 82%, 10 tahun - 73%, 15 tahun - 63% (statistik AS).

Semakin lama pasien mencari pertolongan, semakin kurang prognosisnya, yang, terlebih lagi, rumit jika kesehatan umum tidak memuaskan..

Rekomendasi untuk pencegahan HL sama dengan rekomendasi untuk kanker apapun. Ini adalah batasan tinggal di bawah sinar matahari langsung, kontak dengan radiasi, bahan kimia-karsinogen, serta gaya hidup sehat - diet yang seimbang, semurni mungkin, aktivitas fisik yang cukup, dan penolakan terhadap kebiasaan buruk.

Limfoma Hodgkin: apa itu dan bagaimana cara mengobatinya

Apa itu limfoma Hodgkin?

Microdrug dengan limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin (HL) adalah penyakit jaringan limfoid yang ganas. HH disebut "penyakit remaja", karena kebanyakan dari mereka terpapar pada kaum muda dari usia 15 sampai 30 tahun, apalagi didiagnosis pada usia 55 - 60 tahun. Pada pria, HL lebih sering terjadi dibandingkan pada wanita. Insiden pasien yang baru didiagnosis kira-kira 2,1 - 2,8: 100.000 populasi per tahun.

Inisiasi tumor terjadi dari limfosit-B pada salah satu tahap produksi antibodi oleh sel. Limfosit, setelah terbentuk di sumsum tulang, bergerak ke kelenjar getah bening, di mana ia terus melalui tahap pematangan, dan juga mulai memilih kombinasi gen khusus untuk mensintesis antibodi. Dalam proses ini, baik limfosit dengan antibodi baru maupun limfosit yang “salah”, yang belum mampu membuat antibodi baru secara optimal, terbentuk. Proses alami ini diatur oleh mekanisme apoptosis, yaitu sel-sel dengan kombinasi gen yang salah harus mati. Tetapi dalam kasus HL, ini tidak terjadi, sel mulai berkembang biak secara acak, membentuk tumor..

Tumor pada HL memiliki ciri khas yaitu adanya sel raksasa Berezovsky-Reed-Sternberg (BRS). Asal sel-sel ini tidak dapat ditentukan oleh para ilmuwan di seluruh dunia selama beberapa dekade, hanya pada akhir abad ke-20 diketahui bahwa sel-sel abnormal berubah menjadi limfosit spesifik-rendah dari garis sel-B, lebih jarang dari sel-T.

Alasan perkembangan penyakit

Virus Epstein-Barr memiliki hubungan yang jelas dengan penyakit tersebut

Alasan lain tidak memiliki hubungan yang jelas dengan HL, tetapi dapat mempengaruhi timbulnya penyakit. Ini termasuk HIV, keadaan imunodefisiensi parah lainnya, termasuk konsekuensi penggunaan imunosupresan. Menurut beberapa data, kerabat dekat pasien HL berisiko..

Klasifikasi limfogranulomatosis berdasarkan bentuk dan tahapan

Tanda histologis menentukan bentuk limfoma

Sebelumnya, HL disebut penyakit Hodgkin atau limfogranulomatosis. Nama-nama ini masih digunakan dalam praktiknya, tetapi menurut standar internasional, penyakit ini ditetapkan sebagai HL dan diklasifikasikan sebagai berikut:

Menurut tanda histologis:

  • Bentuk limfohistiositik (15% dari semua kasus HL). Dalam biopsi, ditemukan limfosit yang matang; sel BRS hadir dalam jumlah kecil. Biasanya didiagnosis pada tahap awal perkembangan, pria di bawah 30 tahun rentan.
  • Sklerosis nodular (nodular) (45%). Spesimen biopsi menunjukkan sel BRS dan sel lacunar dengan sejumlah besar nukleus atau satu nukleus multi-lobus. Adanya nodul yang terbentuk dari jaringan limfoid merupakan ciri khas. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada wanita di bawah 30 tahun.
  • Bentuk sel campuran (30%). Sel dengan berbagai ukuran dan jenis tersedia: fibroblas, plasma, eosinofil, limfosit, sel BRS. Laki-laki muda yang terkena dampak, orang tua, anak-anak, pasien HIV.
  • Suatu bentuk penipisan limfoid (5%). Tidak ada limfosit dalam spesimen biopsi, sejumlah besar sel RBS. Penyakit ini terutama menyerang orang tua.

Jumlah kelompok kelenjar getah bening yang terkena menentukan stadiumnya

  • I - kerusakan pada 1 kelompok kelenjar getah bening atau 1 organ / jaringan.
  • II - kerusakan pada ≥ 2 kelompok kelenjar getah bening atau organ / jaringan dan kelenjar getah bening pada satu sisi diafragma.
  • III - kelenjar getah bening atau organ / jaringan dan kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma terpengaruh.
  • IV - campuran, beberapa lesi pada satu atau lebih organ / jaringan dan kelenjar getah bening.

Tahapan tersebut disertai dengan penunjukan surat:

  • a - tidak ada gejala;
  • b - gejala yang muncul: demam, penurunan berat badan, keringat malam;
  • f - organ / jaringan yang terlokalisasi di dekat kelenjar getah bening yang terkena terlibat;
  • s - limpa terlibat dalam proses tumor;
  • x - kekalahan besar-besaran.

Gejala limfoma Hodgkin

Sesak napas, gejala penyakit yang tidak spesifik

Penyakit ini ditandai dengan gejala ringan pada tahap awal. Tanda secara bertahap muncul:

  • peningkatan ukuran kelenjar getah bening;
  • kelelahan kronis, kelemahan;
  • sesak napas, nyeri dada
  • pusing, mual
  • peningkatan ukuran limpa;
  • demam;
  • peningkatan keringat di malam hari;
  • penurunan berat badan.

Diagnostik

Tanda limfoma yang jelas adalah pembengkakan kelenjar getah bening

Diagnosis dimulai dengan menanyakan tanda-tanda penyakit pada pasien, kemudian dilakukan pemeriksaan kelenjar getah bening. Kelenjar getah bening yang membengkak untuk waktu yang lama adalah gejala HL yang paling khas. Paling sering, kelenjar getah bening tidak menimbulkan rasa sakit dan bisa mencapai ukuran besar yang tidak normal. Analisis klinis dan biokimia, ultrasound organ dalam dilakukan.

Untuk diagnosis HL, biopsi adalah elemen wajib - analisis sampel jaringan kelenjar getah bening. Untuk ini, kelenjar getah bening biasanya diangkat untuk melakukan pemeriksaan histologis, berdasarkan bentuk penyakitnya yang terdeteksi..

Positron emission tomography (PET) adalah metode baru untuk menentukan LH yang memungkinkan identifikasi tumor dengan gambar 3D terperinci.

Computed tomography dada dan perut, serta biopsi sumsum tulang dilakukan untuk mengidentifikasi stadium HL.

Pengobatan limfoma Hodgkin

Pengobatan utama adalah kemoterapi

LH adalah salah satu dari sedikit patologi onkologis yang telah menunjukkan kemungkinan menyembuhkan sebagian besar pasien, bahkan dengan stadium lanjut. Pengobatan dengan radiasi dan kemoterapi menunjukkan hasil yang baik sebelumnya, dan dengan munculnya metode diagnostik modern dalam terapi HL, pendekatan baru dibentuk yang memungkinkan untuk meningkatkan indikator. Sudah pada tahap mendeteksi penyakit, tahapnya dan kelompok risiko pasien ditentukan, menurut data yang diperoleh, pengobatan sudah ditentukan. Untuk setiap tahap, tindakan terapeutik yang optimal telah dikembangkan dengan jumlah efek samping paling sedikit..

Pengobatan dimulai dengan siklus kemoterapi, dan strategi telah dikembangkan untuk setiap tahap dan kelompok risiko. Kemudian, jika perlu, terapi radiasi diresepkan, yang prinsipnya juga telah berubah selama beberapa dekade terakhir. Berkat peralatan modern, penyinaran dapat dilakukan tepat pada target tanpa mempengaruhi jaringan lain. Pada saat yang sama, terapi radiasi tidak lagi diresepkan untuk semua pasien, tetapi hanya untuk mereka yang, setelah kemoterapi, memiliki fokus tumor yang ditentukan menggunakan PET..

Jika remisi parsial tidak tercapai atau jika kekambuhan dini pertama terjadi, transplantasi sel induk dianjurkan. Transplantasi autologus biasanya dilakukan, di mana pasien menerima sel induknya sendiri.

Konsekuensi dan komplikasi

Kemoterapi memiliki efek negatif pada jantung

HL dapat diobati, tetapi memicu sejumlah komplikasi, yang dalam banyak kasus tidak terkait dengan penyakit itu sendiri, tetapi dengan konsekuensi kemoterapi dan radiasi, karena metode ini memiliki potensi onkogenik yang meningkat. Semakin banyak kursus terapi dilakukan, semakin besar risiko komplikasi parah. Kanker payudara, lambung, kandung kemih, usus, rahim, dan organ lain menjadi penyebab 13-15% kematian setelah terapi HL..

Infertilitas pria adalah konsekuensi umum dari terapi; sebelum perawatan HL, pria ditawari prosedur kriopreservasi sperma. Penyakit kardiovaskular terjadi karena toksisitas jantung akibat pengobatan HL. Juga komplikasi terapi termasuk penyakit pada sistem endokrin, patologi paru, penyakit menular yang parah.

Ramalan cuaca

Indikator laboratorium menentukan prognosis penyakit

  • Leukositosis ≥ 15.000 / μL;
  • Pencegahan Limfopenia

Pemeriksaan spesialis secara teratur adalah pencegahan yang baik

Tidak ada tindakan yang diterima secara umum untuk pencegahan HL yang efektif. Dianjurkan agar kerabat dekat pasien diperiksa, terutama yang kembar. Selain itu, kemungkinan pembentukan HL tinggi pada pasien dengan penyakit yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr. Virus berkontribusi pada perkembangan tidak hanya HL, tetapi juga jenis limfoma lain dan berbagai patologi parah.

Limfoma Hodgkin: mengapa itu terjadi dan seberapa berbahaya penyakitnya?

Limfoma Hodgkin (sinonim: granuloma maligna, limfogranulomatosis) adalah penyakit ganas pada sistem limfatik, yang pertama kali dijelaskan oleh Thomas Hodgkin pada tahun 1832. Limfogranulomatosis dapat terjadi pada remaja dan orang tua. Penyakit Hodgkin adalah kanker yang bisa diobati bahkan di usia dewasa. Dalam artikel ini kami akan menganalisis jenis penyakit apa itu - limfoma Hodgkin.

Deskripsi penyakit dan penyebabnya

Limfogranulomatosis dapat bermanifestasi pada usia berapa pun, namun, ada dua puncak penyakit: yang pertama terjadi pada usia 20-29 tahun, yang kedua pada usia 60 tahun ke atas.

Apa itu limfoma Hodgkin? Penyakit Hodgkin adalah jenis kanker langka yang mempengaruhi sistem limfatik. Penyakit ini dinamai apa yang disebut sel Hodgkin: sel hanya terdeteksi pada pasien dengan limfogranulomatosis.

Selain pembuluh darah, sistem limfatik juga mencakup berbagai organ: sumsum tulang, timus, limpa, kelenjar getah bening, dan amandel. Pembuluh limfatik membawa getah bening dari jaringan ke sistem vena. Ada simpul di antara bagian individu dari pembuluh limfatik, yang bertindak sebagai filter: mereka mengumpulkan sel limfatik yang merosot.

Ada 2 kelompok sel limfoid: B-limfosit dan T-limfosit. Kedua jenis tersebut terbentuk di sumsum tulang dan matang di berbagai organ limfoid. Limfosit B normal membentuk antibodi yang membantu tubuh melawan virus dan bakteri. Ketika limfosit B merosot, penyakit Hodgkin berkembang. Perubahan inti sel mengarah pada fakta bahwa ia mulai membelah lebih cepat dari yang diperlukan. Sel yang sakit berkumpul di kelenjar getah bening, di mana mereka berkembang biak dan menyebabkan pembengkakan.

Penyebab pasti limfoma Hodgkin belum diidentifikasi. Penyakit Epstein-Barr, yang menyebabkan demam kelenjar, dapat meningkatkan risiko berkembangnya limfoma Hodgkin. Virus dapat ditemukan di sel limfoma pada 50% pasien.

Para ilmuwan juga mencurigai adanya hubungan antara penyakit Hodgkin dan infeksi HIV. Beberapa percaya bahwa virus meningkatkan kerentanan sel terhadap perubahan eksternal, yang memfasilitasi degenerasi sel dan, oleh karena itu, terjadinya granuloma ganas..

Kemoterapi atau radioterapi dini juga secara signifikan meningkatkan risiko limfogranulomatosis.

Prevalensi penyakit

Limfoma Hodgkin terjadi dengan frekuensi 1-3 kasus per 100.000 orang per tahun. Secara total, sekitar 2.200 orang di Rusia mengembangkan limfogranulomatosis pada tahun 2015. Pria 1,5 kali lebih sering sakit dibandingkan wanita.

Penyakit ini bisa terjadi pada semua usia. Limfoma Hodgkin, meskipun jarang dibandingkan dengan kebanyakan kanker lainnya, adalah salah satu kanker paling umum pada orang muda..

Gejala

Gejala umum limfoma Hodgkin adalah kelelahan, lemah, lesu

Tanda pertama dari granuloma ganas dalam banyak kasus adalah limfadenopati yang kasar dan tidak menimbulkan rasa sakit. Dalam 70% kasus, kelenjar getah bening di leher membesar. Pada 1/3 pasien dengan limfoma Hodgkin, kelenjar getah bening di belakang tulang dada membesar, yang dapat menyebabkan gejala sesak napas, tekanan dada, dan batuk terus-menerus..

Jika hanya kelenjar getah bening tertentu di perut bagian atas atau bawah yang terpengaruh, sakit perut atau diare dapat terjadi. Setelah minum alkohol, pembesaran kelenjar getah bening bisa menyebabkan sakit punggung; kondisi ini sangat jarang tetapi relatif umum pada limfoma Hodgkin.

Kira-kira 1/3 dari pasien mengalami gejala umum non-spesifik tambahan - kelelahan, kelemahan dan rasa gatal yang parah di seluruh tubuh. Perhatian khusus harus diberikan pada ada atau tidaknya apa yang disebut tanda-B dalam anamnesis, karena memiliki dampak langsung pada diagnosis dan, oleh karena itu, pada terapi..

Gejala limfosarkoma meliputi gejala berikut:

  • keringat malam yang parah
  • penurunan berat badan lebih dari 10% dari berat badan semula dalam 6 bulan terakhir;
  • demam lebih dari 38 derajat Celcius, yang tidak disebabkan oleh penyakit menular;
  • batuk dan manifestasi non-spesifik lainnya.

Dengan meningkatnya jumlah sel tumor di kelenjar getah bening, aktivitas sistem kekebalan tubuh terganggu: hal ini dapat menyebabkan munculnya infeksi bakteri, virus, atau jamur. Jika penyakit telah menyebar ke luar kelenjar getah bening ke organ lain - tulang atau hati - ini dapat meningkatkan frekuensi patah tulang. Kerusakan sumsum tulang dapat menyebabkan perubahan pada gambaran darah, yang juga merupakan tanda limfoma Hodgkin lanjut..

Diagnostik

Computed tomography membantu mengidentifikasi limfoma Hodgkin secara akurat

Tindakan diagnostik untuk limfogranulomatosis:

  • koleksi anamnesis;
  • pemeriksaan fisik pasien;
  • tes laboratorium (tes darah);
  • pemeriksaan instrumental (CT, ultrasound, PET, radiografi).

Pertama, dokter menanyakan pertanyaan pasien tentang gaya hidup dan kondisi medis yang sudah ada sebelumnya untuk mengidentifikasi faktor risiko. Jika dicurigai limfoma ganas, dokter akan menilai gejalanya.

Selama pemeriksaan fisik, dokter memeriksa kelenjar getah bening pasien. Penting untuk dilakukan pemeriksaan pada hati dan limpa karena organ tersebut sering terkena penyakit.

Pada pasien dalam tes darah dengan limfoma Hodgkin parah, peningkatan laju sedimentasi eritrosit dan protein C-reaktif diamati - tanda-tanda utama peradangan. Ada juga defisiensi absolut limfosit (sebelum Klasifikasi

Keringat di malam hari, kurang tidur, demam tinggi - semua ini adalah gejala limfosarkoma.

Klasifikasi klinis limfoma Hodgkin saat ini memperhitungkan penyebaran tumor dan gejala yang menyertainya. Klasifikasi Ann Arbor:

  • Stadium I: lesi pada satu wilayah limfatik atau satu organ di luar sistem limfatik;
  • Stadium I: keterlibatan dua atau lebih area kelenjar getah bening pada satu sisi diafragma atau kerusakan satu organ di luar sistem limfatik dengan (tanpa) keterlibatan kelenjar getah bening lainnya;
  • Tahap III: Pada tahap ketiga, ada keterlibatan 2-3 atau lebih area kelenjar getah bening atau organ di luar sistem limfatik di kedua sisi diafragma;
  • Stadium IV: lesi tidak terlokalisasi, menyebar atau luas pada satu atau lebih organ ekstra-limfatik dengan atau tanpa keterlibatan jaringan limfoid.

Tahapannya dibagi menurut tidak adanya (A) atau adanya gejala umum (B):

  • demam> 38,0 C;
  • keringat malam;
  • penurunan berat badan yang cepat.

Bentuk penyakit Hodgkin

Ada 5 bentuk granuloma ganas. Limfoma Hodgkin dibagi menjadi bentuk klasik dan limfositik..

5 varian limfoma Hodgkin:

  • sklerosis nodular, atau sklerosis bentuk nodular (sekitar 50% kasus, dengan nodul dan bekas luka di kelenjar getah bening);
  • dominasi sel limfositik (sekitar 5-10% kasus);
  • penipisan limfoid (sekitar 5-10% kasus);
  • bentuk limfositik (kurang dari 1% kasus);
  • varian sel campuran (sekitar 30% kasus).

Pengobatan

Tidak seperti banyak tumor ganas lainnya, limfoma Hodgkin bereaksi sangat kuat terhadap radiasi serta kemoterapi. Dalam kebanyakan kasus, terapi radiasi dan kemoterapi digunakan secara bersamaan. Kemoterapi diberikan terlebih dahulu, dilanjutkan dengan terapi radiasi.

Kemungkinan efek samping dari pengobatan limfoma Hodgkin termasuk rambut rontok, mual, muntah, kelelahan, peningkatan kerentanan terhadap infeksi, dan anemia..

Asupan makanan makanan (diet) tidak secara langsung mempengaruhi penyakit. Makanan (makanan) untuk limfoma tidak menghentikan perkembangan tumor dan tidak meningkatkan efek kemoterapi.

Kemoterapi

Selama menjalani kemoterapi, pasien mengonsumsi obat kuat yang harus cukup beracun untuk menghancurkan atau merusak sel limfoma

Kemoterapi untuk limfoma Hodgkin adalah penggunaan obat-obatan yang mengganggu pertumbuhan dan perkembangan sel tumor (sitostatika). Seringkali obat digabungkan untuk mencapai efek terbaik..

Menurut protokol terapeutik yang diakui secara internasional, obat sitotoksik diberikan dalam dosis dan urutan kronologis tertentu. Setelah kemoterapi, jika perlu, terapi radiasi dilakukan untuk limfoma Hodgkin yang rumit.

Jika limfoma Hodgkin telah berkembang pesat, kemoterapi dosis tinggi adalah pilihan pertama untuk komplikasi. Jika sel tumor masih tidak hilang setelah kemoterapi dosis tinggi, radiasi digunakan.

Kadang-kadang tidak mungkin untuk sepenuhnya menghancurkan limfosit yang merosot ganas dan membawa pasien ke dalam remisi. Dalam kasus ini, pengobatan untuk limfoma Hodgkin termasuk kemoterapi dosis tinggi yang diikuti dengan transplantasi sumsum tulang dan semua sel progenitor sel darah (sel induk). Sel induk yang sehat dikeluarkan dari darah pasien dan dari sumsum tulang dan dibekukan. Setelah itu, pasien memulai siklus kemoterapi baru. Untuk membunuh semua sel kanker di sumsum tulang, kemoterapi dosis tinggi ini terkadang dikombinasikan dengan radiasi seluruh tubuh.

Selama kemoterapi, pasien limfoma Hodgkin berisiko tinggi tertular infeksi karena sistem kekebalan mereka sepenuhnya ditekan oleh obat-obatan..

Setelah kemoterapi, pasien mendapatkan kembali sel yang sehat dan diawetkan (dicairkan) ke dalam aliran darah. Dari sana, sel bermigrasi ke sumsum tulang. Dalam kasus yang jarang terjadi, sel punca dari orang lain (kerabat pasien) digunakan. Setelah transplantasi, perlu minum obat imunosupresif dalam waktu lama untuk mencegah penolakan sel-sel ini.

Terapi radiasi

Terapi radiasi digunakan selain kemoterapi. Selama terapi radiasi, tumor dihancurkan oleh radiasi radioaktif, dengan tetap menjaga kesehatan jaringan di sekitarnya. Ini hanya mungkin jika sensitivitas radiasi jaringan tumor juga tinggi dibandingkan dengan yang sehat.

Terapi radiasi tunggal (tanpa kemoterapi sebelumnya) untuk penderita granuloma maligna tidak lagi dilakukan pada stadium awal.

Kemajuan medis sekarang telah memungkinkan untuk mengurangi ukuran bidang radiasi. Sebelumnya, yang disebut "area besar" telah diradiasi, termasuk limfoma dan semua area yang berdekatan dari kelenjar getah bening. Saat ini, hanya daerah yang sangat terbatas yang disinari setelah kemoterapi.

Prognosis limfoma

Untuk pengobatan limfoma Hodgkin yang tepat waktu, disarankan untuk tidak meninggalkan pemeriksaan medis preventif, yang dilakukan setahun sekali

Limfogranulomatosis adalah tumor ganas, yang dalam banyak kasus dapat disembuhkan sepenuhnya. Saat ini lebih dari 80% dari semua pasien dapat sembuh dari penyakit ini. Jika penyakit Hodgkin terdeteksi lebih awal, kemungkinan sembuh total meningkat hingga 90%.

Bahkan jika terjadi kekambuhan (manifestasi ulang limfoma Hodgkin), hasil jangka panjang yang baik dapat dicapai dengan pengobatan. Prognosis limfoma Hodgkin baik jika pengobatan segera dimulai. Pasien bisa mengalami remisi jangka panjang.

Rata-rata berapa lama orang dengan limfoma Hodgkin hidup? Angka harapan hidup sangat bervariasi tergantung ada tidaknya metastasis (metastasis tumor), metode pengobatan dan kondisi pasien (terutama pada wanita hamil). Jika sudah ada kecacatan, prognosisnya buruk.

limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis, penyakit Hodgkin) adalah tumor ganas jaringan limfoid dengan pembentukan granuloma sel polimorfik spesifik. Substrat tumor limfoma Hodgkin adalah sel Reed-Sternberg (lacunar histiocytes) - sel poliploid besar yang mengandung inti multilobular. Sebagian besar tumor kelenjar getah bening yang terkena adalah granuloma dengan akumulasi limfosit (sel T mendominasi di antaranya), granulosit, histiosit, eosinofil, plasma dan sel retikuler. Jaringan kelenjar getah bening yang terkena diserap dengan kabel jaringan ikat fibrosa yang berasal dari kapsul.

Penyakit ini dinamai Thomas Hodgkin, yang pada tahun 1832 mendeskripsikan tujuh kasus penyakit dan mengusulkan untuk memisahkan patologi menjadi unit nosologis terpisah, ciri umum di antaranya adalah pembesaran kelenjar getah bening dan limpa, cachexia (kelelahan tubuh yang ekstrim) dan kematian..

Perawatan yang memadai dan tepat waktu memungkinkan untuk mendapatkan hasil yang baik; lebih dari 50% pasien berhasil mencapai remisi yang stabil.

Kejadian rata-rata limfoma Hodgkin berkisar antara 0,6–3,9% pada pria dan 0,3–2,8% pada wanita, dan rata-rata 2,2 kasus per 100.000 populasi. Penyakit ini terjadi pada semua usia, di antara kanker anak-anak menempati urutan ketiga dalam prevalensi.

Penyebab limfoma Hodgkin

Faktor etiologi penyakit masih belum jelas. Diasumsikan bahwa limfoma Hodgkin adalah tumor sel-B yang berkembang dengan latar belakang imunodefisiensi sel-T karena hipofungsi timus..

Ada beberapa faktor predisposisi:

  • penyakit menular - sel-sel dari sistem limfatik mulai membelah secara tidak terkontrol dan mengalami mutasi di bawah pengaruh virus (herpevirus, retrovirus, dll.);
  • penyakit bawaan pada sistem kekebalan - sindrom Louis-Bar, sindrom Wiskott-Aldrich, dll.;
  • penyakit autoimun - rheumatoid arthritis, sindrom Sjogren, penyakit celiac, lupus eritematosus sistemik, dll.;
  • predisposisi genetik - tidak ada penanda genetik yang diidentifikasi, tetapi ada peningkatan frekuensi limfoma Hodgkin dalam keluarga di mana penyakit tersebut telah didiagnosis;
  • pengaruh bahan kimia karsinogenik - benzenes, pewarna anilin, garam logam berat, hidrokarbon aromatik, pestisida, dll.;
  • pekerjaan yang terkait dengan paparan radiasi yang meningkat, arus frekuensi tinggi, iradiasi.

Bentuk penyakitnya

Klasifikasi limfoma Hodgkin didasarkan pada karakteristik histologis jaringan yang terkena.

Pada stadium awal, penyakit ini biasanya asimtomatik.

Ada empat varian histologis limfoma Hodgkin:

  • sklerosis nodular (nodular) (tipe 1 dan 2) adalah bentuk penyakit yang paling umum, disertai dengan pembentukan untaian kolagen di kelenjar getah bening di dalam rongga dada, yang membagi jaringan tumor yang terbentuk menjadi beberapa bagian bulat. Sel Reed-Sternberg terungkap;
  • limfohistiositik (dominasi limfoid) - varian klasik limfoma Hodgkin, yang ditandai dengan adanya sejumlah besar limfosit di organ yang terkena. Buluh - Sel Sternberg tunggal, sel Hodgkin sering ditemukan. Kelompok limfosit bergabung satu sama lain dan membentuk area pertumbuhan yang menyebar, tidak ada fibrosis dan nekrosis. Yang paling sering terkena adalah aksila serviks, kelenjar getah bening inguinalis;
  • penipisan limfoid - Sel Reed-Sternberg mendominasi jaringan yang terkena, penyebaran tunggal limfosit terlihat di antara mereka, yang kadarnya terus menurun. Varian penipisan limfoid biasanya sesuai dengan tahap IV penyebaran penyakit dan ditandai dengan perjalanan yang tidak menguntungkan;
  • varian sel campuran - gambaran histologis diwakili oleh sejumlah besar limfosit, eosinofil, sel plasma, sel Reed-Sternberg di jaringan yang terkena. Sering ditemukan fokus nekrosis, bidang fibrosis.

Tahapan limfoma Hodgkin

Saat menetapkan tahapan limfoma Hodgkin, data pemeriksaan dan hasil biopsi diperhitungkan, jumlah organ dan jaringan yang terlibat dalam proses patologis ditentukan, prevalensi proses di atas atau di bawah diafragma:

  • I - satu kelompok kelenjar getah bening terpengaruh;
  • Keterlibatan I E - I + dalam proses patologis dari satu organ ekstra-limfatik;
  • II - dua atau lebih kelompok kelenjar getah bening terpengaruh pada satu sisi (atas atau bawah) diafragma;
  • II E - lesi pada organ limfoid dengan peningkatan 1-2 kelompok kelenjar getah bening, lokalisasi lesi - pada sisi yang sama relatif terhadap diafragma;
  • III - beberapa kelompok kelenjar getah bening terpengaruh di kedua sisi (atas dan bawah) diafragma;
  • III S - lesi limpa bergabung;
  • III E - III + lesi terlokalisasi pada organ atau jaringan ekstra-limfatik;
  • IV - lesi difus atau diseminata (multifokal) pada satu atau lebih organ dalam, yang dapat disertai dengan kerusakan pada kelenjar getah bening.

Munculnya tanda-tanda aktivitas biologis selama periode remisi menunjukkan eksaserbasi yang baru jadi.

Tahap IV dapat memiliki opsi kursus berikut:

  • A - tidak ada keracunan;
  • B - tanda-tanda keracunan, penurunan berat badan selama enam bulan terakhir;
  • a - tidak ada aktivitas biologis dalam hal tes darah;
  • b - aktivitas biologis terdeteksi.

Gejala limfoma Hodgkin

Awalnya, proses patologis berkembang di kelenjar getah bening. Mereka meningkat secara bertahap, proses tumor menyebar dan mempengaruhi organ dan jaringan lain. Pada stadium awal, penyakit ini biasanya asimtomatik. Saat kelenjar getah bening tumbuh, mereka menjadi sakit, dan gejala muncul terkait dengan kompresi jaringan dan organ di sekitarnya..

Tanda-tanda lokal limfoma Hodgkin:

  • kelenjar getah bening membesar;
  • kerusakan organ dalam.

Gejala utama limfoma Hodgkin adalah limfadenopati (ditandai dengan peningkatan kelenjar getah bening yang signifikan). Kelenjar getah bening mediastinum tengah dan anterior terpengaruh, terkadang timus. Selain itu, lesi dapat mempengaruhi organ apa pun, limpa, hati, kulit, sumsum tulang, paru-paru, pleura, jaringan tulang dapat terlibat dalam proses tersebut..

Gejala umum limfoma Hodgkin:

  • demam dengan karakter bergelombang;
  • peningkatan keringat di malam hari (keringat malam yang banyak);
  • kelemahan, apatis;
  • kurang nafsu makan;
  • kulit yang gatal;
  • penurunan berat badan mendadak tanpa alasan, penurunan berat badan bisa mencapai tingkat kritis;
  • anemia;
  • penurunan imunitas, kerentanan terhadap penyakit menular.

Dengan peningkatan yang nyata pada kelenjar getah bening dada, gejala berikut berkembang:

  • batuk kering dan tidak produktif;
  • suara serak;
  • perasaan berat di area yang terkena;
  • disfagia (gangguan menelan);
  • dispnea (sesak napas);
  • sindrom kava (gangguan peredaran darah di cekungan vena cava superior);
  • radang selaput dada, perikarditis.

Dalam pengobatan limfoma Hodgkin, preferensi diberikan pada kemoterapi dalam kombinasi dengan radiasi, ini memberikan efek maksimal dengan jumlah komplikasi minimal..

Ketika prosesnya meluas, tanda-tanda kerusakan organ dalam muncul. Paling sering, ditemukan kerusakan pada kelenjar getah bening limpa dan hati. Akibat peningkatan organ dalam ini, perut dikompresi dan ginjal tergeser. Keterlibatan kelenjar getah bening dimanifestasikan dengan munculnya nyeri perut dengan intensitas yang bervariasi.

Kekalahan paru-paru, sebagai suatu peraturan, bersifat sekunder dan merupakan konsekuensi dari transisi proses dari kelenjar getah bening mediastinum ke paru-paru. Akumulasi cairan pleura sering terjadi.

Kerusakan pada sistem saraf terdeteksi setelah penyebaran luas limfogranulomatosis di kelenjar getah bening dan organ dalam. Lesi yang paling umum pada sumsum tulang belakang, di mana elemen limfogranulomatosa tumbuh di jaringan epidural dan menekan sumsum tulang belakang. Dalam kasus seperti itu, penyakit ini berkembang menjadi tumor sumsum tulang belakang dengan gangguan konduksi sensitivitas, paresis dan kelumpuhan, nyeri pada ekstremitas..

Dua cara utama mempengaruhi jaringan tulang adalah penyebaran limfohematogen dan proliferasi limfogranuloma ke dalam jaringan tulang. Lesi tulang primer terdeteksi selama tahun pertama penyakit, perubahan sekunder pada tulang muncul setelah 1,5–2,5 tahun sejak awal penyakit. Perubahan kerangka terjadi saat proses menyebar dari kelenjar getah bening yang berdekatan, pleura, mediastinum. Jaringan limfogranulomatosa menyebabkan kerusakan struktur tulang dan osteosklerosis. Tekanan kelenjar getah bening yang membesar pada pleksus saraf yang berdekatan dimanifestasikan oleh rasa sakit yang hebat di tulang belakang, di tulang kerangka yang terkena..

Dalam pengobatan pasien dengan tahap awal dan umum limfoma Hodgkin, tingkat kelangsungan hidup bebas perkembangan 5 tahun adalah 90%, dengan stadium III - 60-80%, pada tahap IV remisi mencapai kurang dari 45% pasien.

Tanda-tanda proses aktivitas biologis akibat produksi sitokin juga dicatat: peningkatan kadar haptoglobin serum, laju sedimentasi eritrosit, kandungan ceruloplasmin dan laktat dehidrogenase, dan konsentrasi fibrinogen di atas nilai referensi. Munculnya tanda-tanda aktivitas biologis selama periode remisi menunjukkan eksaserbasi yang baru jadi.

Diagnostik

Deteksi dini penyakit ini sulit dilakukan karena gejala klinis tidak didefinisikan secara ketat, dan seringkali tidak ada sama sekali.

Diagnosis limfoma Hodgkin didasarkan pada gambaran morfologis dari kelenjar getah bening atau organ yang terkena. Sejumlah studi ditugaskan:

  • pemeriksaan klinis dan pengumpulan anamnesis - perhatian khusus diberikan pada gejala keracunan, palpasi semua kelompok perifer kelenjar getah bening, limpa dan hati, pemeriksaan nasofaring, amandel dilakukan;
  • biopsi kelenjar getah bening yang terkena dengan analisis histologis dan imunohistokimia dari biopsi. Kriteria limfoma Hodgkin adalah adanya bahan yang diambil dari sel Reed-Sternberg spesifik, sel Hodgkin yang belum matang;
  • tes laboratorium - tes darah umum dan biokimia, laju sedimentasi eritrosit, aktivitas alkali fosfatase serum, tes ginjal dan hati. Dalam analisis klinis darah, peningkatan LED, leukositosis neutrofil ditemukan, eosinofilia sedang, peningkatan konsentrasi fibrinogen, trombositosis, dan penurunan konten albumin dimungkinkan. Pada tahap awal penyakit, tes darah menunjukkan leukositosis sedang, yang, seiring perkembangan penyakit, digantikan oleh leukopenia;
  • penilaian laboratorium fungsi tiroid - dengan kerusakan pada kelenjar getah bening serviks;
  • studi imunofenotipik jaringan tumor - mengidentifikasi pelanggaran kualitatif dan kuantitatif dari tautan imunitas sel-T.
  • Pemeriksaan sinar-X pada dada, kerangka, saluran pencernaan - sangat penting dalam menentukan sifat dan lokalisasi lesi;
  • Ultrasonografi perut - untuk tujuan yang sama seperti radiografi;
  • computed tomography, pencitraan resonansi magnetik pada leher, organ dada, perut dan panggul - memungkinkan Anda mengidentifikasi keberadaan formasi tumor di berbagai bagian tubuh;
  • trepanobiopsy - dilakukan jika ada kecurigaan adanya kerusakan pada sumsum tulang dari tulang iliaka;
  • osteoscintigraphy - dengan peningkatan tingkat alkali fosfatase dalam serum darah;
  • laparotomi diagnostik - digunakan untuk mengambil biopsi kelenjar getah bening mesenterika dan para-aorta.

Pengobatan limfoma Hodgkin

Berbagai skema terapi telah dikembangkan, pilihan mereka dilakukan dengan mempertimbangkan jenis dan tingkat kerusakan, durasi dan tingkat keparahan penyakit, adanya patologi yang menyertai..

Diasumsikan bahwa limfoma Hodgkin adalah tumor sel-B yang berkembang dengan latar belakang imunodefisiensi sel-T karena hipofungsi timus..

Regimen pengobatan umum untuk limfoma mencakup dua tahap:

  • stimulasi remisi menggunakan kemoterapi siklik;
  • konsolidasi remisi melalui terapi radiasi radikal dan siklus pemeliharaan terapi obat.

Saat merencanakan volume pengobatan, faktor-faktor yang tidak menguntungkan yang menentukan tingkat keparahan dan prevalensi proses tumor diperhitungkan:

  • keterlibatan tiga atau lebih zona kolektor limfatik;
  • kerusakan besar pada limpa dan / atau mediastinum;
  • adanya lesi ekstranodal terisolasi;
  • peningkatan ESR lebih dari 30 mm / jam dengan adanya gejala keracunan dan lebih dari 50 mm / jam jika tidak ada gejala.

Berbagai pilihan terapi radiasi digunakan - dari iradiasi lokal lesi primer dalam dosis yang dikurangi hingga iradiasi sesuai dengan program radikal semua kelenjar getah bening pada stadium IV A. Untuk mencegah penyebaran sel tumor melalui sistem limfatik, iradiasi bagian regional yang berdekatan dengan lesi dilakukan..

Polikemoterapi terdiri dari penggunaan beberapa sitostatika secara bersamaan. Ada berbagai kombinasi kemoterapi (protokol), obat-obatan diresepkan dalam jangka panjang. Perawatan bertahap, melibatkan siklus dua minggu dengan interval dua minggu, setelah menyelesaikan enam siklus, perawatan suportif ditentukan.

Preferensi diberikan pada kemoterapi yang dikombinasikan dengan radiasi, yang memberikan efek maksimal dengan jumlah komplikasi minimum. Pertama, polikemoterapi pengantar dilakukan dengan iradiasi hanya kelenjar getah bening yang membesar, kemudian - iradiasi semua kelenjar getah bening lainnya. Setelah paparan radiasi, kemoterapi pemeliharaan dilakukan sesuai dengan satu atau skema lain. Pengobatan intensif selama periode perbaikan mengurangi jumlah komplikasi lanjut dan meningkatkan kemungkinan pengobatan eksaserbasi.

Rata-rata kejadian limfoma Hodgkin berkisar antara 0,6-3,9% pada pria dan 0,3-2,8% pada wanita dan rata-rata 2,2 kasus per 100.000 penduduk..

Jika prosesnya lokal dan tersedia untuk intervensi bedah, limpa, kelenjar getah bening yang terisolasi, dan konglomerat tunggal dari kelenjar getah bening diangkat, diikuti dengan iradiasi pada alat terapi gamma. Splenektomi juga diindikasikan untuk depresi hematopoietik berat yang mencegah pengobatan sitostatik..

Dalam kasus perkembangan penyakit dan ketidakefektifan terapi, transplantasi sumsum tulang diindikasikan.

Konsekuensi dan komplikasi potensial

Penyakit Hodgkin dapat memiliki komplikasi berikut:

  • sepsis;
  • kanker otak atau sumsum tulang belakang;
  • berdarah;
  • tekanan neoplasma di saluran udara, yang menyebabkan asfiksia;
  • sindrom vena cava superior;
  • perkembangan penyakit kuning obstruktif (dengan kompresi saluran empedu);
  • pergeseran imunologis;
  • obstruksi usus (ketika usus dikompresi oleh kelenjar getah bening);
  • cachexia;
  • disfungsi kelenjar tiroid;
  • pembentukan fistula kelenjar getah bening perifer;
  • miokarditis dan perikarditis;
  • neoplasma ganas sekunder;
  • pelanggaran metabolisme protein pada ginjal dan usus;
  • efek samping kemoterapi dan radiasi.

Ramalan cuaca

Perawatan yang memadai dan tepat waktu memungkinkan Anda mendapatkan hasil yang baik; lebih dari 50% pasien berhasil mencapai remisi yang stabil. Efektivitas terapi ditentukan sebelumnya oleh pendekatan yang berbeda untuk pengembangan rejimen pengobatan untuk kelompok pasien yang berbeda, yang diidentifikasi berdasarkan faktor prognostik yang tidak menguntungkan..

Dengan program intensif, efek klinis biasanya sudah terlihat selama siklus pertama. Dalam pengobatan pasien dengan tahap awal dan umum limfoma Hodgkin, tingkat kelangsungan hidup bebas perkembangan 5 tahun adalah 90%, dengan stadium III - 60-80%, pada tahap IV remisi mencapai kurang dari 45% pasien.

Penyakit Hodgkin terjadi pada semua usia, dan merupakan kanker anak ketiga yang paling umum.

Tanda prognostik yang tidak menguntungkan:

  • konglomerat besar kelenjar getah bening dengan diameter lebih dari 5 cm;
  • penipisan limfoid;
  • kerusakan simultan pada tiga atau lebih kelompok kelenjar getah bening;
  • perluasan bayangan mediastinum lebih dari 30% volume dada.

Pencegahan

Tindakan khusus untuk pencegahan primer penyakit Hodgkin belum dikembangkan. Perhatian khusus diberikan pada pencegahan sekunder - pencegahan kekambuhan. Orang yang pernah menderita limfoma Hodgkin disarankan untuk mengecualikan prosedur fisik, listrik dan termal, menghindari kelebihan beban fisik, paparan sinar matahari, mereka dikontraindikasikan dalam pekerjaan yang terkait dengan paparan faktor industri yang berbahaya. Untuk mencegah penurunan jumlah leukosit, dilakukan transfusi darah. Untuk mencegah efek samping, wanita disarankan untuk merencanakan kehamilan tidak lebih awal dari dua tahun setelah pemulihan.