Utama > Vaskulitis

Diagnostik dan pengobatan tetrad Fallot pada anak-anak

Semua konten iLive ditinjau oleh pakar medis untuk memastikannya seakurat dan faktual mungkin.

Kami memiliki pedoman ketat untuk pemilihan sumber informasi dan kami hanya menautkan ke situs web terkemuka, lembaga penelitian akademis dan, jika memungkinkan, penelitian medis yang terbukti. Harap dicatat bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan interaktif ke studi semacam itu.

Jika Anda yakin bahwa salah satu konten kami tidak akurat, usang, atau patut dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Tetralogi Fallot terdiri dari 4 cacat lahir berikut: defek septum ventrikel yang besar, penyumbatan aliran darah keluar dari ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonalis), hipertrofi ventrikel kanan, dan "aorta duduk terlentang". Gejala termasuk sianosis, dispnea saat makan, gangguan perkembangan fisik, dan kejang hipoksemik (episode sianosis parah yang tiba-tiba dan berpotensi fatal). Murmur sistolik kasar sering terdengar di tepi kiri sternum di ruang interkostal II-III dengan nada II tunggal. Diagnosis ditegakkan dengan ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Perawatan radikal adalah koreksi bedah. Profilaksis endokarditis dianjurkan.

Tetralogi Fallot menyumbang 7-10% dari kelainan jantung bawaan. Seringkali ada cacat lain, selain 4 di atas; ini termasuk arkus aorta kanan (25%), kelainan anatomi arteri koroner (5%), stenosis cabang arteri pulmonalis, adanya pembuluh darah aorto-pulmonalis, patent ductus arteriosus, komunikasi atrioventrikular lengkap, dan regurgitasi katup aorta.

Apa itu tetrad Fallot?

Tetrad Fallot memiliki empat komponen:

  • cacat subaortik (membran tinggi) dari septum interventrikel, yang menciptakan kondisi untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel;
  • obstruksi jalan keluar dari ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonalis);
  • hipertrofi miokardium ventrikel kanan karena penyumbatan saluran keluarnya;
  • dekstraposisi aorta (aorta terletak tepat di atas defek septum ventrikel).

Posisi aorta bisa sangat bervariasi. Dua komponen terakhir secara praktis tidak mempengaruhi hemodinamik dari defek. Stenosis arteri pulmonalis dengan tetralogi Fallot bersifat infuvdibular (rendah, tinggi, dan dalam bentuk hipoplasia difus), sering dikombinasikan dengan katup karena struktur katup bikuspid. Pada anak-anak di bulan-bulan pertama kehidupan, seringkali, dan dengan atresia katup arteri pulmonalis (yang disebut bentuk ekstrim tetrad Fallot), aorto-pulmonary collaterals (termasuk patent ductus arteriosus) hampir selalu berfungsi..

Cacat septum ventrikel (VSD) biasanya besar; oleh karena itu tekanan sistolik di ventrikel kanan dan kiri (dan di aorta) sama. Patofisiologi tergantung pada derajat obstruksi arteri pulmonalis. Dengan sedikit gangguan pada aliran darah, keluarnya darah kiri-kanan melalui VSD dapat terjadi; dengan obstruksi parah, pirau kanan-ke-kiri berkembang, yang menyebabkan penurunan saturasi sistemik dalam darah arteri (sianosis), yang tidak merespons terapi oksigen..

Pasien yang menderita tetralogi Fallot mungkin menderita serangan sianosis umum mendadak (serangan hipoksemik), yang bisa berakibat fatal. Serangan dapat dipicu oleh kondisi apa pun di mana saturasi oksigen sedikit menurun (misalnya, menjerit, buang air besar) atau resistensi vaskular sistemik tiba-tiba menurun (misalnya, bermain, tendangan saat bangun), atau takikardia dan hipovolemia yang tiba-tiba muncul. Lingkaran setan dapat terbentuk: pada awalnya, penurunan PO2 darah arteri merangsang pusat pernapasan dan menyebabkan hiperpnea. Hiperpnea meningkatkan aliran balik vena sistemik ke ventrikel kanan, membuat efek hisap tekanan negatif di rongga dada lebih terasa. Dengan adanya gangguan aliran darah yang terus-menerus dari ventrikel kanan atau berkurangnya resistensi vaskular sistemik, peningkatan aliran balik vena ke ventrikel kanan diarahkan ke aorta, sehingga mengurangi saturasi oksigen dan menutup lingkaran setan serangan hipoksemik..

Gejala tetrad Fallot

Bayi baru lahir dengan obstruksi aliran darah yang signifikan dari ventrikel kanan (atau atresia paru) mengalami sianosis dan dispnea yang parah saat menyusu dengan penambahan berat badan rendah. Namun, dengan stenosis paru minimal, neonatus saat istirahat mungkin tidak mengalami sianosis..

Serangan hipoksemik dapat dipicu oleh aktivitas fisik dan ditandai dengan paroksismus hiperpnea (napas yang sering dan dalam), kecemasan dan tangisan yang berkepanjangan, peningkatan sianosis dan penurunan intensitas murmur jantung. Kejang paling sering terjadi pada bayi; puncak kejadian diamati pada usia 2-4 bulan. Kejang yang parah dapat menyebabkan kelesuan, kejang, dan terkadang kematian. Beberapa anak mungkin berjongkok selama bermain, posisi ini menurunkan aliran balik vena sistemik, kemungkinan meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan dengan demikian meningkatkan saturasi oksigen arteri..

Gejala utama tetralogi Fallot adalah serangan dispnea-sianotik hingga kehilangan kesadaran, yang berkembang sebagai akibat dari kejang bagian arteri pulmonalis yang sudah stenotik. Perubahan hemodinamik: selama sistol, darah dari kedua ventrikel memasuki aorta, dalam jumlah yang lebih kecil (tergantung derajat stenosis) ke dalam arteri pulmonalis. Lokasi aorta "di atas" pada defek septum interventrikel menyebabkan pelepasan darah tanpa hambatan ke dalamnya dari ventrikel kanan, oleh karena itu, gagal ventrikel kanan tidak terjadi. Derajat hipoksia dan keparahan kondisi pasien berkorelasi dengan beratnya stenosis arteri pulmonalis.

Pada pemeriksaan fisik, daerah jantung tidak berubah secara visual, tremor sistolik terdeteksi secara parastern, batas-batas tumpul jantung relatif tidak diperluas. Nada kenyaringan yang memuaskan, murmur sistolik kasar terdengar di sepanjang tepi kiri sternum karena stenosis arteri pulmonalis dan keluarnya darah melalui defek. Nada kedua di atas arteri pulmonalis melemah. Hati dan limpa tidak membesar, tidak ada edema.

Dalam gambaran klinis dengan tetrad Fallot, beberapa tahap kesejahteraan relatif dibedakan: dari lahir sampai 6 bulan, ketika aktivitas motorik anak rendah, sianosis lemah atau sedang; stadium serangan biru (6-24 bulan) secara klinis merupakan stadium tersulit, karena berlanjut dengan latar belakang anemia relatif tanpa hematokrit tingkat tinggi. Serangan dimulai tiba-tiba, anak menjadi gelisah, dispnea dan sianosis meningkat, intensitas kebisingan menurun, apnea, kehilangan kesadaran (koma hipoksia), kejang dengan munculnya hemiparesis berikutnya mungkin terjadi. Awitan kejang dikaitkan dengan spasme saluran keluar ventrikel kanan, akibatnya semua darah vena dibuang ke aorta, meningkatkan hipoksia sistem saraf pusat. Serangan memicu stres fisik atau emosional. Dengan penurunan kesejahteraan dan peningkatan hipoksia, anak-anak mengambil posisi jongkok paksa. Selanjutnya, tahap transisi dari defek berkembang, ketika gambaran klinis memperoleh ciri-ciri anak yang lebih besar. Pada saat ini, meskipun terjadi peningkatan sianosis, serangan menghilang (atau anak-anak mencegahnya dengan mengambil posisi jongkok), takikardia dan sesak napas menurun, polisitemia dan poligobulia berkembang, dan sirkulasi kolateral terbentuk di paru-paru..

Diagnostik tetrad of Fallot

Diagnosis tetrad Fallot disarankan berdasarkan anamnesis dan data klinis, dengan mempertimbangkan rontgen dada dan EKG, diagnosis yang akurat ditegakkan berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan kardiografi Doppler berwarna..

EKG membantu mengungkap penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan dari +100 hingga + 180 °, tanda-tanda hipertrofi miokard ventrikel kanan. Blok cabang berkas kanan yang lengkap atau tidak lengkap sering ditemukan.

Secara radiografis, penipisan pola paru terdeteksi. Bentuk jantung biasanya khas - dalam bentuk "sepatu kayu", karena pembulatan dan peninggian di atas diafragma puncak dan retraksi lengkung arteri pulmonalis. Bayangan jantung kecil, peningkatan mungkin dengan atresia arteri pulmonalis.

EchoCG memungkinkan sebagian besar pasien membuat diagnosis dengan kelengkapan yang cukup untuk menentukan taktik pengobatan. Semua tanda karakteristik defek terungkap: stenosis arteri pulmonalis, defek besar septum interventrikular, hipertrofi ventrikel kanan dan dekstraposisi aorta. Pencitraan Doppler Warna dapat merekam arah tipikal aliran darah dari ventrikel kanan ke aorta. Selain itu, hipoplasia saluran ekskretoris ventrikel kanan, batang dan cabang arteri pulmonalis terungkap..

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi dilakukan jika pencitraan ekokardiografi yang tidak memuaskan dari struktur jantung dan pembuluh darah atau jika terjadi anomali tambahan (atresia paru, dugaan stenosis perifer, dll.).

Diagnosis banding dalam tetrad of Fallot dilakukan, pertama-tama, dengan transposisi lengkap dari pembuluh besar.

Diagnosis banding tetrad Fallot dan transposisi pembuluh darah besar

Penyakit jantung bawaan

transposisi arteri besar

Waktu munculnya sianosis difus

Dari akhir paruh pertama hingga awal paruh kedua, hingga maksimal dua tahun

Riwayat pneumonia kongestif

Memiliki punuk jantung

Memperluas batas hati

Sonoritas nada II di ruang interkostal kedua di sebelah kiri

Murmur sistolik di sepanjang tepi kiri sternum

Sesuai dengan lokasi komunikasi yang menyertainya

Tanda-tanda gagal ventrikel kanan

Apa yang perlu diperiksa?

Bagaimana cara memeriksa?

Pengobatan tetrad Fallot

Bayi baru lahir dengan sianosis parah akibat penutupan duktus arteriosus diinfuskan dengan prostaglandin E1 [0,05-0,10 μg / (kg x menit) secara intravena] untuk membuka kembali duktus arteriosus.

Dalam kasus serangan hipoksemik, anak harus diberikan pose dengan lutut ditekan ke dada (anak yang lebih besar sendiri berjongkok dan mereka tidak mengalami serangan) dan meresepkan morfin dengan dosis 0,1-0,2 mg / kg secara intramuskular. Cairan intravena digunakan untuk meningkatkan volume darah yang bersirkulasi. Jika tindakan ini tidak menghentikan serangan, tekanan darah sistemik dapat ditingkatkan dengan memasukkan fenilefrin 0,02 mg / kg secara intravena atau ketamin 0,5-3 mg / kg secara intravena atau 2-3 mg / kg secara intramuskular; ketamin juga memiliki efek sedatif. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg melalui mulut setiap 6 jam dapat mencegah kekambuhan. Efek terapi oksigen terbatas.

Tetralogi Fallot ditangani dengan dua cara:

  • pengobatan serangan dispnea-sianotik (terapi mendesak);
  • perawatan bedah.

Perawatan bedah, tergantung pada struktur anatomis dari defek, dapat bersifat paliatif (anastomosis aorto-paru) atau radikal (penghapusan stenosis dan plastik dari septum interventrikular).

Serangan dispnea-sianotik dihentikan dengan terapi oksigen. administrasi intramuskular trimeperidine (promedol) dan niketamide (cordiamine), koreksi asidosis dan perbaikan keadaan mikrovaskulatur dengan infus larutan yang sesuai (termasuk campuran polarisasi). Penggunaan obat penenang dan vasodilator dimungkinkan. Terapi khusus termasuk beta-blocker, yang pertama kali disuntikkan perlahan-lahan secara intravena (0,1 mg / kg), dan kemudian diberikan secara oral dengan dosis harian 1 mg / kg. Pasien dengan tetralogi Fallot tidak boleh diresepkan digoksin, karena dengan meningkatkan fungsi inotropik miokardium, meningkatkan kemungkinan kejang bagian infundibular dari ventrikel kanan.

Pembedahan paliatif - pengenaan anastomosis antar arteri dari berbagai jenis (biasanya anastomosis subklavia-paru yang dimodifikasi) - diperlukan ketika kejang dispnea-sianotik tidak dihentikan oleh terapi konservatif, serta dalam varian anatomis yang buruk dari defek (hipoplasia yang diucapkan pada cabang paru). Intervensi bedah paliatif juga termasuk dilatasi balon pada katup pulmonal stenotik, rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan tanpa menutup defek septum ventrikel. Tujuan dari tindakan ini adalah untuk mengurangi hipoksemia arteri dan merangsang pertumbuhan pohon arteri pulmonalis. Dalam teknik yang paling umum digunakan, anastomosis subklavia-paru Blalock Taussig, arteri subklavia dihubungkan ke arteri pulmonalis unilateral menggunakan implan sintetis. Lebih baik segera melakukan operasi radikal.

Operasi radikal biasanya dilakukan pada usia 6 bulan sampai 3 tahun. Hasil intervensi jangka panjang lebih buruk bila dilakukan pada usia yang lebih tua (terutama setelah 20 tahun).

Koreksi penuh terdiri dari penutupan defek septum interventrikel dengan patch dan pelebaran outlet dari ventrikel kanan (bagian stenotik arteri pulmonalis). Operasi biasanya dilakukan secara elektif pada tahun pertama kehidupan, namun, jika ada gejala, dapat dilakukan kapan saja setelah 3-4 bulan kehidupan..

Semua pasien, terlepas dari apakah defek telah diperbaiki atau tidak, harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur gigi atau pembedahan, di mana bakteremia dapat berkembang..

Angka kematian perioperatif kurang dari 3% pada tetrad Fallot tanpa komplikasi. Jika tetrad Fallot tidak dioperasi, maka 55% hidup hingga 5 tahun dan 30% - hingga 10 tahun.

Tetralogi Fallot pada anak-anak: penyebab cacat lahir, gejala berdasarkan usia, pengobatan dan prognosis hidup

T etrada Fallot adalah kelainan jantung bawaan (PJK) yang disertai empat kelainan kritis.

  • Lokasi aorta yang tidak normal. Biasanya, arteri terbesar di tubuh manusia keluar dari jantung kiri. Dalam hal ini, dari kanan, kapal tersebut dipindahkan secara signifikan. Apa yang mengganggu pelepasan normal darah dan penyediaan semua jaringan dengan oksigen dan nutrisi.
  • Peningkatan ukuran ventrikel kanan. Hal ini menyebabkan stagnasi dan semakin memperburuk situasi..
  • Penyempitan arteri pulmonalis. Itu disertai dengan pelanggaran pergerakan darah dalam lingkaran kecil. Kemacetan pada sistem pernafasan.
  • Septum interventrikel sama sekali tidak ada. Ini sangat berbahaya, karena darah vena dan arteri bercampur, yang mengakhiri penyediaan oksigen dan nutrisi ke jaringan..

Penyakit ini sering dikombinasikan dengan oligofrenia, sindrom Down, dan fenomena berbahaya lainnya. Yang secara signifikan memperburuk perkiraan.

Gejala pada bayi baru lahir segera terlihat dan menjadi lebih parah seiring perkembangan gangguan.

Perkembangan penuh patologi, jika prosesnya mengikuti skenario positif (dalam situasi seperti itu, istilahnya sangat bersyarat), dibutuhkan sekitar 10 tahun.

Di akhir masa, dekompensasi lengkap terjadi. Tubuh tidak dapat menstabilkan semua proses. Kecacatan parah berkembang. Kematian pasien tidak jauh.

Terapinya adalah bedah ketat, dan obat-obatan bertindak sebagai penunjang. Hal itu dilakukan sedini mungkin, karena prakiraan dan prospek pemulihan bergantung pada waktunya.

Apa yang terjadi dengan patologi

Seperti yang telah disebutkan, penyakit ini didasarkan pada sekelompok kelainan. Atau tetrad, seperti namanya.

Berdasarkan komponen penyakit jantung yang dijelaskan, adalah mungkin untuk menarik kesimpulan mengenai gangguan fungsional yang ditimbulkannya..

Penyempitan arteri pulmonalis

Berakhir dengan penyimpangan parah dari seluruh lingkaran kecil (paru) sirkulasi darah.

Jaringan ikat cair diangkut perlahan, dan ia menghilangkan karbon dioksida dengan kecepatan yang tidak memadai. Stagnasi dimulai.

Hipertensi pulmonal berkembang dengan percaya diri. Peningkatan tekanan di kapal dengan nama yang sama. Artinya risiko kematian mendadak akibat serangan jantung, stroke, serangan jantung meningkat..

Gangguan posisi aorta

Ini memanifestasikan dirinya sebagai hemodinamik yang tidak mencukupi dan, akibatnya, nutrisi yang buruk dari semua organ dan jaringan. Biasanya, darah dibuang oleh jantung kiri dan bergerak di sepanjang arteri terbesar di seluruh tubuh..

Namun kapal tersebut tidak dapat memenuhi fungsinya. Karena struktur anatominya salah. Karenanya hipoksia (kelaparan oksigen) dari semua struktur.

Nanti akan ada kematian akibat gangguan kritis pada otak, ginjal, hati, jantung itu sendiri.

Oleh karena itu, sangat penting untuk melakukan operasi secepat mungkin..

Tidak adanya septum di antara ventrikel

Menyebabkan pencampuran bebas darah vena dan arteri. Selain itu, jaringan ikat cairan bergerak secara kacau di ruang organ otot, stagnasi masif diamati.

Tidak lebih dari tiga perempat volume yang dibutuhkan dilemparkan ke dalam lingkaran besar, dan mungkin kurang.

Akibatnya adalah penurunan kualitas nutrisi otak, hati, ginjal, semua organ dan sistem secara kritis..

Volume ventrikel kanan meningkat

Pelanggaran ini tercermin dari semakin meningkatnya stagnasi. Karena kontraktilitas miokardium (lapisan otot) turun pada level ini. Sekali lagi, lingkaran kecil sirkulasi darah (paru) menderita.

CHD tetrad of Fallot (penyakit jantung bawaan) menyebabkan gangguan umum pada struktur jantung.

Penyimpangan berbahaya seperti itu berakhir dengan kematian anak dalam banyak kasus. Apalagi penyakitnya selalu bawaan. Tidak mungkin untuk "mendapatkannya" selama periode kehidupan. Semuanya diletakkan di dalam rahim.

Di masa depan, beberapa minggu atau bulan, dekompensasi meningkat. Tubuh tidak dapat menstabilkan proses. Gejala meningkat dengan cepat.

Gagal jantung akut berkembang dengan disfungsi jantung kanan dan kiri. Semua organ dan jaringan terpengaruh.

Dari apa pasien akan meninggal lebih awal: dari stroke, serangan jantung, menghentikan kerja organ otot atau komplikasi lain - pertanyaannya tidak begitu signifikan. Tapi ini adalah perspektif yang tidak ambigu dan jelas..

Alasan

Mekanisme perkembangan tetrad Fallot belum diketahui secara detail. Seseorang hanya bisa mengatakan dengan pasti tentang asal-usul pelanggaran.

Itu dalam semua kasus bawaan. Artinya, itu tidak bisa diperoleh selama periode kehidupan. Karena itu, Anda perlu mempertimbangkan masalahnya dari sudut pandang pembentukan janin.

Jantung dan pembuluh darah, seluruh sistem peredaran darah diletakkan pada trimester pertama, hampir pada tahap paling awal.

Ini adalah momen krusial, dan di sinilah letak masalahnya. Dalam banyak kasus, ibu yang harus disalahkan, tetapi tidak selalu.

Di antara alasan langsungnya adalah:

  • Merokok. Telah terbukti bahwa konsumsi produk tembakau meningkatkan kemungkinan tetrad Fallot dan cacat jantung bawaan lainnya hampir 3 kali lipat. Dan mungkin lebih. Penghentian nikotin harus terjadi pada tahap perencanaan kehamilan.
  • Etanol sangat beracun dan berbahaya bagi anak. Oleh karena itu, alkohol dalam bentuk apapun tidak dapat diminum selama masa kehamilan. Kesehatan janin tergantung padanya..

Apalagi dilarang menggunakan narkoba.
Efek racun pada tubuh. Termasuk garam logam berat, uap senyawa kimia.

Sangat sulit untuk bertemu dengan seperti itu dalam kehidupan sehari-hari, itu tidak mungkin. Pada saat yang sama, kemungkinan seperti itu tidak dapat dikesampingkan..

  • Infeksi ditransfer selama kehamilan. Apa yang disebut penyakit "masa kanak-kanak" sangat berbahaya. Cacar air, rubella, demam berdarah dan lain-lain.

Agen virus memiliki efek negatif pada ibu dan anak: strain herpes, human papilloma dan lain-lain.

Apalagi, pasien bahkan tidak selalu curiga dengan masalah tersebut. Munculnya "dingin" di bibir sudah merupakan indikasi jalannya herpes. Virus tidak pergi kemana-mana, ia menunggu di sayap.

Gerbong seperti itu dapat berubah menjadi konsekuensi yang menghancurkan. Oleh karena itu, bahkan pada tahap perencanaan kehamilan, ada baiknya menjalani diagnosis lengkap untuk infeksi, pemulihan, dan baru kemudian memikirkan kehamilan..

  • Penggunaan beberapa obat. Banyak obat yang tidak dapat diresepkan untuk pasien selama kehamilan.

Obat antiinflamasi non steroid, obat psikotropika, obat penenang dan hipnotik, antibiotik, obat hormonal telah meningkatkan toksisitas..

Penggunaan obat-obatan selama masa kehamilan merupakan masalah yang sangat sensitif. Ini hanya diselesaikan di bawah pengawasan spesialis khusus untuk menghindari konsekuensi yang tidak diinginkan.

  • Aktivitas fisik yang intens. Agak lebih jarang. Penyebabnya adalah pelepasan sejumlah besar hormon stres. Kortisol, adrenalin dan lainnya. Efek yang sama diamati setelah beban psiko-emosional yang berlebihan..

Peran besar diberikan ke faktor keturunan. Jika setidaknya ada satu orang dalam keluarga yang menderita kelainan jantung, belum tentu tetrad Fallot, kemungkinan mengembangkan gangguan perkembangan pada keturunan meningkat hampir 25%.

Kelainan genetik, kromosom juga tidak bisa dihapuskan. Seringkali, tetrad of Fallot pada bayi baru lahir disertai dengan kelainan jantung atau gangguan perkembangan lainnya.

Patent ductus arteriosus, oligophrenia, sindrom Down dan penyakit lainnya. Dalam situasi seperti itu, masalahnya jelas bersifat genetik..

Alasannya mungkin sama, hanya saja kita tidak berbicara tentang pelanggaran spontan dan tidak disengaja, tetapi tentang mutasi yang lengkap.

Kondisi komorbiditas serius mempersulit pengobatan, dan prospek pemulihan masih redup.

Gejala

Tetrad Fallot melewati beberapa tahap dalam perkembangannya. Gambaran klinis tergantung pada fase pembentukan patologi ini..

Usia sampai 1 tahun

Pelanggaran memanifestasikan dirinya sejak hari-hari pertama. 12 bulan sejak tanggal lahir disertai dengan tanda-tanda berikut:

  • Kelesuan anak. Dia menangis sedikit, tidak berubah-ubah, banyak tidur dan hampir tidak bereaksi terhadap orang lain. Ini adalah perilaku yang tidak biasa..
  • Kelelahan, lemas setelah mengisap. Diwujudkan dengan kebutuhan untuk istirahat.
  • Dispnea. Kelanjutan dari tanda-tanda sebelumnya. Istirahat diperlukan selama menyusui. Dan berkali-kali dalam satu kali makan. Secara obyektif diwujudkan dengan peningkatan gerakan pernapasan per menit. Gejalanya terlihat dengan mata telanjang.
  • Pelanggaran perkembangan fisik dan mental. Dibutuhkan keahlian. Refleks tidak terbentuk pada kecepatan yang diinginkan. Jika Anda memeriksa tabel keterampilan seorang anak pada usia tertentu, semuanya menjadi jelas..
  • Sianosis segitiga nasolabial, lengan, kaki. Kulit biru, sederhananya. Juga terjadi perubahan warna pada selaput lendir.

Banyak anak meninggal dalam beberapa minggu atau bulan karena komplikasi kritis dari jantung atau otak. Banyak pasien meninggal sebelum pengobatan.

Periode dari 1 hingga 3 tahun

Fase selanjutnya disertai dengan daftar tanda klasik:

  • Sianosis segitiga nasolabial, jari tangan, kaki. Dan kemudian perubahan warna kulit menjadi biru menyebar ke seluruh tubuh..

Tetralogi Fallot termasuk dalam apa yang disebut kejahatan "biru". Yang hanya berlanjut dengan sianosis (namanya karena karakteristik warna kulit).

  • Lemah, mengantuk. Tidak ada cukup tenaga untuk makanan, atau untuk bermain, atau untuk kegiatan lain yang biasa dilakukan oleh anak seusia ini. Dalam periode dari satu tahun ke tiga, kognisi, tahap awalnya, menang. Tetapi energi juga tidak cukup untuk itu.

Kebanyakan pasien mengalami keterlambatan dalam perkembangan intelektual dan fisik. Berat badan tidak mencukupi, tinggi badan, keterlambatan bicara, gangguan perilaku.

  • Takikardia. Peningkatan jumlah detak jantung per menit. Berkembang dengan latar belakang aktivitas fisik kecil.
  • Hal yang sama berlaku untuk sesak napas. Saat penyakit berkembang, aktivitas minimal sudah cukup untuk gejala berkembang. Dan itu tidak diperlukan sama sekali, tanda itu ada secara konstan. Bahkan saat istirahat.
  • Kehilangan kesadaran mungkin terjadi. Tapi tidak selalu. Pingsan sistematis menandakan malnutrisi di otak. Ini adalah tanda prognostik negatif, mengingat hampir seperempat anak meninggal selama periode ini tepatnya dari kematian jaringan saraf, struktur otak (stroke).

Dari 3 sampai 5 tahun hidup

Bentuk gagal jantung yang parah berkembang dengan latar belakang tetrad Fallot.

Gejalanya sama, tetapi manifestasinya sendiri jauh lebih parah. Pingsan menjadi komponen wajib dari gambaran klinis..

Ada tanda-tanda neurologis: sakit kepala, ketidakmampuan untuk bernavigasi di luar angkasa, dan lain-lain.

Setelah 5 tahun

Akhirnya, setelah 5 tahun, fase akhir dimulai. Banyak pasien tidak hidup untuk melihatnya dan mati. Jika dirawat, ada kemungkinan sembuh sebagian.

Gejalanya identik, tetapi edema pada ekstremitas bawah dan wajah bertambah. Seiring kemajuan, disfungsi hati dan ginjal diamati. Kegagalan organ-organ ini memanifestasikan dirinya dengan sendirinya.

Untuk fase kedua penyakit ini dan selanjutnya, yang disebut serangan sianotik yang terkait dengan penurunan tajam trofisme jaringan, suplai oksigen adalah tipikal..

Mereka disertai dengan sekelompok manifestasi:

  • Dispnea.
  • Merasa takut, panik.
  • Peningkatan tajam mendadak dalam jumlah detak jantung per menit (lebih dari 90).
  • Kelemahan.
  • Sianosis pada kulit.
  • Kehilangan kesadaran dengan kejang.

Akibat dari serangan tersebut bisa jadi stroke, serangan jantung, koma, kematian pasien..

Tetralogi Fallot pada anak-anak menyebabkan penurunan kekebalan, mereka lebih sering sakit daripada teman sebayanya.

Kliniknya spesifik dan menunjukkan cacat yang parah.

Diagnostik

Pemeriksaan pasien dilakukan di bawah pengawasan ahli jantung dan ahli bedah khusus. Deteksi pelanggaran tidak sulit.

Daftar kegiatannya standar:

  • Pertanyaan lisan dari orang tua pasien atau dirinya sendiri. Tergantung usia. Dari gejalanya saja, Anda bisa mengerti tentang apa itu. Selanjutnya, tetap hanya untuk mengkonfirmasi tebakan dengan metode laboratorium dan instrumen..
  • Mengambil anamnesis. Penting untuk menentukan asal mula proses patologis. Penting untuk mengetahui sifat dan karakteristik jalannya kehamilan. Komplikasi dan momen lainnya.
  • Auskultasi. Mendengarkan suara jantung. Riset memberikan banyak informasi. Ada suara mendengung dan berderit yang seharusnya tidak normal. Selanjutnya, Anda perlu mengklarifikasi data yang diterima.
  • Ekokardiografi. Teknik pencitraan untuk jantung dan pembuluh besar. Ini dianggap sebagai standar emas untuk diagnosis dini. Paling banyak digunakan.
  • Elektrokardiografi diperlukan untuk menilai gangguan fungsional. Aritmia terdeteksi.
  • Rontgen dada. Peningkatan ukuran jantung adalah karakteristik, pola paru-paru khas, secara langsung menunjukkan stagnasi di sirkulasi paru.
  • Analisis darah umum. Ciri khusus adalah peningkatan jumlah eritrosit yang signifikan. Ini adalah mekanisme kompensasi. Jadi tubuh berusaha mengembalikan suplai oksigen ke jaringan. Dengan meningkatkan konsentrasi sel transpor.
  • Ultrasonografi Doppler pembuluh darah otak. Digunakan untuk menilai kualitas trofisme struktur otak.

Diagnosis dibuat segera. Biasanya masih di bangsal bersalin. Masalah koreksi kondisi diselesaikan secepat mungkin..

Pengobatan

Terapi radikal, bedah. Tidak ada kesempatan lain untuk bertahan hidup. Namun, tergantung pada kondisi anak, dimungkinkan untuk meresepkan persiapan obat awal..

Inti dari operasi ini adalah pemulihan sistemik semua struktur jantung: aorta plastik, jika perlu, prostetik bagian individualnya, balon, pemasangan arteri paru, pencangkokan bypass.

Ada banyak cara. Diperlukan untuk melawan keempat komponen tetrad Fallot pada saat yang bersamaan. Ini tidak memberikan jaminan 100%, tetapi sangat mempengaruhi perkiraan..

Saat perawatan dimulai secara proporsional meningkatkan pandangan. Terapi selanjutnya dimulai, semakin kecil kemungkinannya untuk mendapatkan hasil yang positif. Dianjurkan untuk menjalani operasi pada tahun pertama kehidupan.

Adapun terapi obat setelah intervensi, pemberian gejala Euphyllin diresepkan untuk memulihkan pernapasan.

Juga Reopoliglyukin, menurut indikasi, untuk mengecualikan pembentukan trombus. Pada pasien yang lebih tua, pelindung jantung seperti Riboxin, Mildronat digunakan.

Ramalan cuaca

Tetrad Fallot adalah sifat buruk yang tidak dapat diprediksi. Tidak mungkin untuk menilai prospek sebelumnya.

Jika kita mulai dari data statistik. Sekitar setengah dari anak-anak meninggal sebelum operasi. Pasien meninggal dalam 12 bulan pertama.

Sekitar 15% intervensi tidak memberikan efek yang diinginkan. Durasi rata-rata keberadaan biologis pasien adalah 15-20 tahun.

Sekitar 3-6% penderita mencapai usia 40 atau lebih. Bahkan setelah perawatan.

Penting untuk mengikuti semua rekomendasi dokter, menjalani terapi obat secara sistematis. Ini akan meningkatkan perkiraan secara signifikan..

Ditambah ada hubungan yang jelas antara saat operasi dan prospek yang mungkin. Diperlukan intervensi sedini mungkin.

Efek

  • Serangan jantung.
  • Stroke.
  • Gagal jantung.
  • Trombosis.
  • Tertinggal dalam perkembangan fisik dan mental.

Hasil logisnya adalah kecacatan dan kematian pasien.

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan yang umum dan sangat parah (terjadi pada setiap seribu pasien). Diperlukan perawatan mendesak yang menyeluruh.

Ini adalah satu-satunya cara untuk mengandalkan ramalan yang menguntungkan. Tanpa terapi, tidak ada peluang sama sekali.

Penyakit jantung bawaan "biru" dan metode koreksi: tetralogi Fallot pada bayi baru lahir

Kombinasi dari empat cacat anatomi yang didefinisikan secara ketat dalam struktur jantung dan pembuluh darah memungkinkan untuk mendiagnosis cacat jantung bawaan yang disebut tetrad Fallot..

Penyakit ini diidentifikasi dan dideskripsikan oleh ahli patologi Prancis E.L. Fallot pada tahun 1888. Selama 100 tahun terakhir, para dokter telah berhasil mencapai hasil yang baik dalam deteksi dini dan penghapusan cacat ini..

Apa ini: deskripsi dan kode menurut ICD-10

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. Kode ICD-10 - Q21.3.

Tetralogi Fallot terjadi pada 3% anak, yang merupakan seperlima dari semua kelainan jantung bawaan yang didiagnosis. 30% dari semua keguguran dan kehamilan tidak berkembang dikaitkan dengan keberadaan tetrad Fallot pada janin, dan 7% bayi lainnya dengan patologi ini lahir mati..

Angka-angka menyedihkan ini sama sekali tidak bersaksi mendukung kematian absolut penyakit ini, tetapi mereka menarik perhatian pada tingkat keparahannya dan intervensi medis mendesak yang tak terhindarkan..

Tetrad Fallot didiagnosis jika terdapat kombinasi empat cacat anatomis pada struktur sistem kardiovaskular pada bayi baru lahir sekaligus:

  • Stenosis atau penyempitan arteri pulmonalis yang meninggalkan ventrikel kanan. Tujuan langsungnya adalah mengalirkan darah vena ke paru-paru. Jika ada penyempitan di mulut arteri pulmonalis, maka darah dari ventrikel jantung memasuki arteri dengan susah payah. Hal ini menyebabkan peningkatan yang signifikan pada beban di jantung kanan. Seiring bertambahnya usia, stenosis meningkat - yaitu, cacat ini memiliki perjalanan yang progresif.
  • Cacat berupa lubang di septum interventrikular (VSD). Biasanya, ventrikel jantung dipisahkan oleh septum tuli, yang memungkinkan Anda mempertahankan tekanan yang berbeda di dalamnya. Dengan tetralogi Fallot, ada lumen di septum interventrikel sehingga tekanan di kedua ventrikel sama. Dalam kasus ini, ventrikel kanan memompa darah tidak hanya ke arteri pulmonalis, tetapi juga ke aorta..
  • Dektraposisi atau perpindahan aorta. Biasanya, aorta berada di sisi kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, itu bergeser ke kanan dan terletak tepat di atas lubang di septum interventrikular.
  • Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ini berkembang secara sekunder, karena peningkatan beban di jantung kanan karena penyempitan arteri dan perpindahan aorta.

Dalam 20-40% kasus tetrad Fallot, ada kelainan jantung yang terjadi secara bersamaan:

  • lengkung aorta sisi kanan;
  • lubang di septum interatrial;
  • saluran arteri terbuka;
  • vena cava superior tambahan di sebelah kiri.

Tabel perbandingan triad, tetrad dan pentad dari Fallot.

PenyakitTiga serangkaiTetradAngka lima
Cacat anatomi
  • stenosis katup arteri pulmonalis atau obstruksi saluran keluar ventrikel kanan jantung;
  • peningkatan ventrikel kanan jantung;
  • DMPP.
  • stenosis outlet ventrikel kanan;
  • defek septum ventrikel subaorta;
  • dekstroposisi aorta;
  • hipertrofi ventrikel kanan (tanda patologi pada EKG).
Mirip dengan tetrad, tetapi ada juga cacat kelima - cacat septum atrium.

Hemodinamika

Dengan cacat, gangguan hemodinamik berurutan berikut berkembang:

  • Karena penyempitan arteri pulmonalis, ventrikel kanan kelebihan beban dengan volume (dari atrium kanan) dan tekanan (dari arteri pulmonalis). Meluap dengan darah menyebabkan peningkatan kekuatan dampaknya;
  • Ketika tekanan di ventrikel kanan menjadi kritis, pelepasan vena dari kanan ke kiri dimulai;
  • Dari ventrikel kiri, darah campuran memasuki aorta;
  • Karena dekstroposisi bawaan, aorta juga menerima darah dari ventrikel kanan;
  • Kandungan karbon dioksida dalam darah meningkat, oksigen menurun (hipoksemia);
  • Di organ dalam, hipoksia dimulai, yang diperburuk oleh pemiskinan sirkulasi paru;
  • Karena kekurangan oksigen, polycythemia berkembang - peningkatan kadar sel darah dan hemoglobin.

Video berguna yang menceritakan tentang hemodinamik dengan tetrad Fallot:

Penyebab dan faktor risiko

Struktur anatomi jantung terbentuk pada janin dalam tiga bulan pertama perkembangan intrauterin..

Pada saat inilah efek merusak dari luar pada tubuh wanita hamil dapat berakibat fatal pada pembentukan penyakit jantung bawaan..

Faktor resiko saat ini adalah:

  • penyakit virus akut;
  • penggunaan obat-obatan tertentu oleh wanita hamil, zat psikoaktif dan psikotropika (termasuk tembakau dan alkohol);
  • keracunan logam berat;
  • paparan radiasi;
  • usia calon ibu di atas 40 tahun.
Ilmuwan Eropa telah menemukan bahwa tetralogi Fallot berkorelasi dengan penyakit genetik tertentu pada bayi, yang memungkinkan mereka untuk mengasumsikan sifat bawaan dari cacat ini..

Jenis PJK dan tahapan perkembangannya

Bergantung pada ciri-ciri anatomis dari kerusakan tersebut, ada beberapa jenis tetrad Fallot:

  • Embriologis - penyempitan arteri maksimum berada pada tingkat cincin otot yang membelah. Stenosis dapat dihilangkan dengan sedikit reseksi kerucut arteri.
  • Hipertrofik - penyempitan arteri maksimum berada pada tingkat cincin otot yang membelah dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis dapat diatasi dengan reseksi besar-besaran pada kerucut arteri.
  • Tubular - seluruh kerucut arteri menyempit dan memendek. Pasien dengan defek seperti itu sebaiknya tidak menjalani koreksi bedah radikal untuk stenosis arteri pulmonalis. Bagi mereka, plastik paliatif lebih disukai untuk mencegah memburuknya penyakit..
  • Multikomponen - stenosis arteri disebabkan oleh sejumlah perubahan anatomis, posisi dan karakteristiknya menentukan keberhasilan koreksi bedah stenosis..

Bergantung pada karakteristik manifestasi klinis dari defek, bentuk-bentuk berikut dibedakan:

  • sianotik atau klasik - dengan sianosis yang jelas (sianosis) pada kulit dan selaput lendir;
  • bentuk acianotic atau "pucat" - lebih sering terjadi pada anak-anak di 3 tahun pertama kehidupan sebagai akibat dari kompensasi parsial dari kerusakan.

Menurut tingkat keparahan kursus, bentuk penyakit berikut dibedakan:

  • Berat. Sesak napas dan sianosis muncul hampir sejak lahir saat menangis, menyusui.
  • Klasik. Penyakit ini muncul pertama kali pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinis berkorelasi erat dengan peningkatan aktivitas fisik..
  • Paroksismal. Anak itu menderita serangan dispnea-sianotik yang parah.
  • Bentuk ringan dengan onset sianosis terlambat dan sesak napas - pada 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit ini melewati tiga tahap yang berurutan:

  • Kesejahteraan relatif. Paling sering, fase ini berlangsung dari lahir hingga 5-6 bulan. Pada saat yang sama, tidak ada gejala penyakit yang diucapkan, yang dikaitkan dengan kompensasi parsial dari cacat karena fitur struktural jantung bayi yang baru lahir..
  • Fase sianotik. Periode tersulit dalam hidup seorang anak dengan buku catatan Fallot berlangsung selama 2-3 tahun. Pada saat yang sama, semua manifestasi klinis penyakit ini diucapkan: sesak napas, sianosis, serangan mati lemas. Usia ini menyumbang jumlah kematian terbesar.
  • Fase transisi atau fase pembentukan mekanisme kompensasi. Gambaran klinis penyakit tetap ada, tetapi anak beradaptasi dengan penyakitnya dan tahu bagaimana mencegah atau melemahkan serangan penyakit..

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis tetrad of Fallot termasuk dalam kategori kelainan jantung parah dengan mortalitas tinggi. Dengan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan, harapan hidup rata-rata pasien adalah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti itu tidak jarang:

  • trombosis pembuluh otak atau paru-paru karena peningkatan viskositas darah;
  • abses otak;
  • gagal jantung akut atau kongestif;
  • endokarditis bakteri;
  • perkembangan psikomotorik tertunda.

Gejala penyakit

Bergantung pada tingkat penyempitan arteri dan ukuran bukaan di septum interventrikular, usia di mana gejala pertama penyakit muncul dan tingkat perkembangannya berubah. Pertimbangkan klinik penyakitnya, tetrad Fallot ditandai oleh:

  • Sianosis. Paling sering muncul pada anak di bawah usia satu tahun, pertama di bibir, lalu di selaput lendir, wajah, lengan, kaki, dan batang tubuh. Berkembang seiring dengan meningkatnya aktivitas fisik anak.
  • Jari-jari yang menebal dalam bentuk "stik drum" dan paku cembung dalam bentuk "kaca arloji" dibentuk selama 1-2 tahun.
  • Sesak napas dalam bentuk pernapasan aritmia yang dalam. Pada saat yang sama, frekuensi menghirup dan menghembuskan napas tidak meningkat. Sesak napas meningkat dengan sedikit aktivitas fisik.
  • Rasa lelah yang cepat.
  • Punuk jantung - tonjolan di dada dekat jantung.
  • Perkembangan motorik tertunda karena keterbatasan aktivitas motorik paksa.
  • Murmur jantung.
  • Ciri khas posisi tubuh anak yang sakit adalah jongkok atau berbaring dengan kaki ditekuk ke perut. Dalam posisi inilah bayi merasa lebih baik dan karenanya secara tidak sadar menerimanya sesering mungkin..
  • Pingsan sampai keadaan koma hipoksemik.
  • Serangan "biru" dari sesak napas dan sianosis dalam perjalanan penyakit paroksismal yang parah, di mana anak-anak (1-2 tahun) tiba-tiba membiru, mulai tersedak, menjadi gelisah, dan kemudian mungkin pingsan atau bahkan jatuh koma. Setelah serangan itu, anak menjadi lesu dan mengantuk. Seringkali, akibat eksaserbasi seperti itu, bayi bahkan bisa mati..
Jika Anda mencurigai tetrad of Fallot, kunjungan ke dokter harus segera. Anak tersebut membutuhkan konsultasi darurat dengan ahli jantung atau ahli bedah jantung.

Serangan dispnea-sianotik

Serangan ini berkembang dengan penyempitan batang paru yang signifikan dan merupakan ciri khas anak kecil. Disebabkan oleh kontraksi spontan dari ventrikel kanan, yang memperburuk hipoksemia. Kekurangan oksigen memicu hipoksia otak, dan kelebihan karbon dioksida merangsang pusat pernapasan.

Serangan tersebut dimanifestasikan oleh sesak nafas yang tiba-tiba (kesulitan dan kecepatan pernafasan). Pernapasan anak menyerupai benda asing dan disertai dengan perubahan warna biru pada kulit secara umum. Pasien mengambil posisi jongkok paksa dan kehilangan kesadaran dalam 1-2 menit.

Algoritma tindakan:

  1. Panggil ambulan.
  2. Lindungi anak dari orang asing.
  3. Berikan udara segar.
  4. Buka kancing pakaian Anda.
  5. Pastikan jalan napas bersih.

Setelah ambulans tiba, tindakan segera diambil:

  • terapi oksigen melalui masker (oksigen basah 20%);
  • penentuan tanda-tanda vital;
  • pengenalan bronkodilator dan kardiotonik (aminofilin, norepinefrin);
  • mengambil EKG dan sekaligus mempersiapkan pengenalan antiaritmia (serangan seringkali dipersulit oleh fibrilasi);
  • transportasi ke rumah sakit.

Semua obat diberikan secara intravena. Defibrilator disiapkan oleh petugas kesehatan selama perawatan. Di rumah sakit, kondisi anak distabilkan dengan obat jantung dan terapi oksigen.

Diagnosis penyakit

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan anamnesis, setelah pemeriksaan klinis dan auskultasi dada, dengan mempertimbangkan hasil metode penelitian instrumental.

Inspeksi:

  • Perubahan warna biru universal pada kulit dan selaput lendir di seluruh tubuh.
  • Retardasi pertumbuhan, distrofi 2-3 derajat.
  • Punuk jantung.
  • Perubahan berserat pada jari dan kuku ("kacamata arloji", "stik drum").

Perasaan:

  • Dalam proyeksi arteri pulmonalis (tingkat ruang interkostal kedua di sebelah kiri sternum), tremor sistolik ditentukan.
  • Di sudut costal, detak jantung terdeteksi.

Auskultasi:

  • Di ruang interkostal ke-2 di sebelah kiri, terdengar murmur sistolik yang berkepanjangan.
  • Nada kedua dibungkam.
  • Pada titik Botkin - gumaman lembut sistolik yang disebabkan oleh keluarnya darah melalui defek septum.

Data laboratorium:

  • Polycythemia (peningkatan sel darah dan kadar hemoglobin).
  • Deselerasi ESR menjadi 2-0 mm per jam.

Radiografi:

  • Suplai darah menurun ke paru-paru (akar pucat).
  • Perataan lengkungan paru.
  • Posisi horizontal ventrikel kanan.
  • Pergeseran kanan lengkung aorta.
  • Jantung pinggang diutamakan di kiri.

EKG:

  • Perpindahan sumbu jantung ke kanan.
  • Elevasi gelombang R yang signifikan di lead kanan (V1-V2).
  • Kemungkinan tanda - percabangan gelombang R, aritmia.

USG:

  • Konfirmasi dari semua komponen wakil.
  • Sepatu berbentuk hati.
  • Pembuangan darah dari kanan ke kiri.
  • Perbedaan tekanan antara ventrikel.

Dari sudut pandang diagnostik, yang paling berharga adalah USG jantung dengan Doppler. Metode penelitian invasif seperti angiografi dan kateterisasi jantung pada bayi baru lahir jarang dilakukan, hanya jika kualitas hasil tidak memuaskan menggunakan metode diagnostik lain..

Diagnosis banding tetrad of Fallot dilakukan dengan penyakit yang mirip dengan manifestasi klinis:

  • transposisi lengkap kapal besar;
  • Anomali Ebstein;
  • infeksi arteri pulmonalis;
  • ventrikel tunggal.

Bagaimana itu terdeteksi pada janin?

Diagnosis komprehensif selama kehamilan untuk keberadaan tetrad Fallot pada janin meliputi:

  • Konseling genetik dengan penentuan kariotipe (cacat sering dikombinasikan dengan sindrom kongenital - Patau, Bawah).
  • Penentuan ukuran ruang kerah pada trimester pertama - ukurannya melebihi 3,5 mm.
  • Melakukan ultrasound pada trimester pertama - pelanggaran berat terhadap penanda jantung (sering - dan organ lainnya).
  • Ultrasonografi janin pada trimester ke-2 - stenosis paru, cacat septum, dekstroposisi aorta.
  • Pemetaan warna - aliran darah turbulen, aliran vena yang tidak mencukupi ke arteri pulmonalis.

Taktik lebih lanjut:

  • Saat didiagnosis hingga 22 minggu, wanita tersebut harus menentukan apakah dia ingin mempertahankan kehamilannya.
  • Dalam kasus persetujuan, wanita hamil dipantau oleh terapis dan dokter kandungan-ginekolog sebelum melahirkan.
  • Pengiriman dilakukan secara alami.
  • Anak tersebut berada di bawah pengawasan seorang ahli neonatologi, setelah itu ia mendaftar ke seorang ahli jantung dan ahli bedah jantung.
  • Waktu operasi direncanakan.

Waktu intervensi tergantung pada derajat penyempitan arteri pulmonalis. Dengan stenosis yang signifikan, operasi dilakukan pada bulan pertama kehidupan, dengan stenosis sedang - dalam waktu 3 tahun sejak lahir.

Metode pengobatan

Perawatan bedah diindikasikan. Usia optimal untuk operasi adalah 3-5 tahun. Tetapi Anda masih perlu tumbuh hingga usia ini, setelah melewati tahap sianosis yang diucapkan dan sesak napas pada anak 1-2 tahun.

Cukup sering, anak-anak dengan tetralogi Fallot meninggal tepat selama serangan dispnea-sianotik parah pada usia dini, jika mereka tidak diberikan pengobatan dan dukungan yang kompeten:

  • pencegahan dan pengobatan penyakit yang menyertai (anemia, rakhitis, penyakit menular);
  • pencegahan dehidrasi;
  • terapi sedasi;
  • pengobatan dengan penghambat adrenergik;
  • pengobatan dengan antihypoxants dan agen pelindung saraf;
  • terapi oksigen;
  • terapi suportif dengan vitamin dan mineral.
Hipertensi paru yang parah pada bayi baru lahir bisa menjadi satu-satunya kontraindikasi untuk koreksi bedah radikal di tetrad Fallot. Jika tidak, pembedahan adalah metode pengobatan yang paling efektif.

Bergantung pada fitur anatomi dari cacat yang ada, metode intervensi bedah lebih disukai:

  • Operasi paliatif dilakukan jika tidak mungkin untuk menghilangkan cacat jantung sepenuhnya. Hal ini diperlukan untuk mengoptimalkan kualitas hidup pasien. Paling sering, anastomosis aorto-pulmonal diterapkan - yaitu, arteri pulmonalis dihubungkan ke arteri subklavia menggunakan implan sintetis. Kadang-kadang operasi paliatif hanyalah tahap pertama dari intervensi bedah pada anak di bawah usia 1 tahun - ini memungkinkan bayi untuk hidup selama beberapa tahun lagi sebelum ia mengalami koreksi radikal pada defek..
  • Koreksi radikal melibatkan penghapusan defek septum interventrikel dan perluasan arteri pulmonalis. Ini adalah operasi jantung terbuka, setelah itu anak akan dapat menjalani kehidupan yang hampir normal setelah beberapa saat. Penting untuk dicatat bahwa operasi semacam itu direkomendasikan untuk anak-anak setidaknya 3-5 tahun..

Tahapan perawatan bedah

Operasi terdiri dari dua tahap - radikal dan paliatif. Operasi paliatif dilakukan untuk meringankan kondisi kehidupan, radikal - menghilangkan cacat.

Yang pertama adalah penghapusan stenosis batang paru (valvotomi)

Direncanakan untuk anak di bawah 3 tahun di rumah sakit bedah jantung. Akses - hanya terbuka (membuka peti).

Tahapan:

  1. Diseksi tulang rusuk dan ekstraksi tulang dada.
  2. Membuka rongga dada dan sayatan perikardium.
  3. Pengenalan valvulotome ke dalam rongga jantung.
  4. Diseksi dinding batang paru untuk memperluas diameternya.

Hasil dari operasi ini adalah untuk meningkatkan aliran darah vena ke paru-paru dan menghilangkan hipoksia..

Selain valvotomi, intervensi lain dapat dilakukan:

  • Reseksi - pengangkatan area sempit dari ventrikel kanan untuk meningkatkan rongga;
  • Penciptaan jalur bypass aliran darah - penjahitan arteri subklavia atau aorta ke cabang-cabang batang paru.

Yang kedua adalah operasi plastik untuk defek septum ventrikel

Ini dilakukan ketika mesin jantung-paru terhubung 3-6 bulan setelah intervensi pertama.

Tahapan:

  1. Membuka rongga dada.
  2. Koneksi mesin jantung-paru.
  3. Cardioplegia (mematikan jantung dari sirkulasi sistemik).
  4. Kompresi dinding aorta.
  5. Membuka ventrikel kanan.
  6. Menjahit cacat septum.
  7. Penjahitan tambahan tambalan ke ventrikel kanan untuk meningkatkan ukuran rongga.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi

Komplikasi terjadi pada 2,5-7% kasus dan berhubungan dengan cedera mikrostruktur dan pembuluh darah jantung, teknik operasi yang salah:

  • Kerusakan pada serat konduktif.
  • Serangan jantung mendadak.
  • Katup pulmonal pecah dan pecahnya seluruh anulus.
  • Reseksi ventrikel kanan yang tidak adekuat (pengangkatan terlalu banyak miokardium).

Prognosis setelah pengobatan dan tanpa itu, harapan hidup

3% pasien bertahan hidup tanpa operasi hingga 40 tahun. Operasi yang berhasil memungkinkan pasien mencapai umur panjang (70 tahun atau lebih). Tindak lanjut lebih lanjut termasuk pendaftaran seumur hidup, pemantauan aktivitas fisik, pengobatan penyakit yang menyertai.

Data statistik tentang berapa lama orang dengan diagnosis ini hidup:

  • Tingkat kelangsungan hidup lima tahun setelah operasi: 92-97%.
  • Hidup sampai 20 tahun: 87-88% pasien.
  • Hidup sampai 30 tahun: 77-80% pasien.
  • Harapan hidup rata-rata setelah intervensi adalah 66-72 tahun.
  • Harapan hidup dengan penyakit penyerta (aritmia): 50-55 tahun.

Pedoman klinis

Rekomendasi bagi ibu hamil dan ibu yang memiliki anak cacat:

  • Pendaftaran awal untuk kehamilan (hingga 12 minggu).
  • Pendaftaran anak yang sakit.
  • Pengecualian pengobatan sendiri dan penolakan operasi.
  • Meminimalkan hipotermia, aktivitas fisik yang berlebihan, makan berlebihan pada anak.

Rekomendasi untuk pasien:

  • Kontrol kesejahteraan, berat badan dan durasi tidur.
  • Memastikan aktivitas fisik yang memadai.
  • Diet seimbang.
  • Kelas di kolam renang, sekolah kardiologi.
  • Pemeriksaan kesehatan rutin.
  • Pengobatan penyakit yang menyertai (aritmia, penyumbatan).

Satu-satunya tindakan untuk mencegah hasil yang menyedihkan dari penyakit ini adalah kunjungan tepat waktu ke dokter ketika tanda-tanda pertama penyakit terdeteksi, pengamatan cermat terhadap anak, dan pengawasan medis yang waspada. Tetralogi Fallot bukanlah penyakit di mana seseorang dapat bereksperimen dengan pengobatan alternatif dan mengharapkan keajaiban. Menyelamatkan nyawa pasien kecil hanya di tangan seorang ahli bedah jantung.

Video yang berguna

Elena Malysheva dan rekan-rekannya menceritakan tentang penyakit jantung bawaan - tetrad Fallot: