Utama > Hipotensi

Cacat jantung bawaan

Cacat jantung bawaan adalah sekelompok penyakit yang dipersatukan oleh adanya cacat anatomi jantung, alat katup atau pembuluh darahnya yang muncul pada periode prenatal, yang menyebabkan perubahan pada hemodinamik intrakardiak dan sistemik. Manifestasi penyakit jantung bawaan tergantung pada jenisnya; Gejala yang paling khas termasuk pucat atau sianosis pada kulit, murmur jantung, keterlambatan perkembangan fisik, tanda-tanda pernapasan dan gagal jantung. Jika dicurigai adanya kelainan jantung bawaan, EKG, PCG, radiografi, ekokardiografi, kateterisasi jantung dan aortografi, kardiografi, MRI jantung, dll., Dilakukan..

  • Penyebab kelainan jantung bawaan
  • Klasifikasi kelainan jantung bawaan
  • Gangguan hemodinamik pada penyakit jantung bawaan
  • Gejala kelainan jantung bawaan
  • Diagnostik kelainan jantung bawaan
  • Pengobatan penyakit jantung bawaan
  • Ramalan dan pencegahan cacat jantung bawaan
  • Harga perawatan

Informasi Umum

Cacat jantung bawaan adalah kelompok penyakit jantung dan pembuluh besar yang sangat luas dan beragam, disertai dengan perubahan aliran darah, kelebihan beban, dan gagal jantung. Insiden kelainan jantung bawaan tinggi dan, menurut berbagai penulis, berkisar antara 0,8 hingga 1,2% di antara semua bayi baru lahir. Cacat jantung bawaan mencapai 10-30% dari semua anomali kongenital. Kelompok cacat jantung bawaan mencakup gangguan perkembangan jantung dan pembuluh darah yang relatif ringan, dan bentuk patologi jantung parah yang tidak sesuai dengan kehidupan..

Banyak jenis kelainan jantung bawaan terjadi tidak hanya dalam isolasi, tetapi juga dalam berbagai kombinasi satu sama lain, yang secara signifikan memperburuk struktur kelainan tersebut. Pada sekitar sepertiga kasus, kelainan jantung dikombinasikan dengan cacat bawaan ekstrakardiak dari sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal, saluran pencernaan, sistem genitourinari, dll..

Jenis kelainan jantung bawaan yang paling umum ditemukan dalam kardiologi adalah kelainan septum ventrikel (VSD - 20%), kelainan septum atrium (ASD), stenosis aorta, koarktasio aorta, paten duktus arteriosus (PDA), transposisi pembuluh besar besar (TCS), stenosis paru (masing-masing 10-15%).

Penyebab kelainan jantung bawaan

Etiologi kelainan jantung bawaan dapat disebabkan oleh kelainan kromosom (5%), mutasi gen (2-3%), pengaruh faktor lingkungan (1-2%), predisposisi multifaktorial poligenik (90%).

Berbagai macam penyimpangan kromosom menyebabkan perubahan kuantitatif dan struktural pada kromosom. Dengan penyusunan ulang kromosom, beberapa kelainan perkembangan polisistemik dicatat, termasuk kelainan jantung bawaan. Dalam kasus trisomi autosom, kelainan jantung yang paling umum adalah kelainan septum atrium atau interventrikular, serta kombinasinya; dengan kelainan kromosom seks, kelainan jantung bawaan lebih jarang terjadi dan terutama diwakili oleh koarktasio aorta atau kelainan septum interventrikel.

Cacat jantung bawaan yang disebabkan oleh mutasi gen tunggal juga dalam banyak kasus dikombinasikan dengan kelainan organ internal lainnya. Dalam kasus ini, kelainan jantung merupakan bagian dari autosom dominan (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan, dan lainnya), sindrom resesif autosomal (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler, dll.) Atau sindrom terkait-X. kromosom (Goltz, Aase, sindrom Gunther, dll.).

Di antara faktor-faktor yang merusak lingkungan luar, penyakit akibat virus pada wanita hamil, radiasi pengion, beberapa obat-obatan, kecanduan ibu, dan bahaya industri menyebabkan perkembangan cacat jantung bawaan. Masa kritis dari efek samping pada janin adalah 3 bulan pertama kehamilan, saat organogenesis janin terjadi.

Kerusakan intrauterin pada janin dengan virus rubella paling sering menyebabkan tiga serangkai anomali - glaukoma atau katarak, tuli, cacat jantung bawaan (tetrad Fallot, transposisi pembuluh besar, patent ductus arteriosus, batang arteri umum, cacat katup, stenosis arteri paru, VSD, dll.). Juga biasanya terdapat mikrosefali, gangguan perkembangan tulang tengkorak dan kerangka, tertinggal dalam perkembangan mental dan fisik..

Struktur sindrom alkoholik embriofetal biasanya meliputi defek septum interventrikular dan interatrial, patent ductus arteriosus. Telah terbukti bahwa asupan amfetamin memiliki efek teratogenik pada sistem kardiovaskular janin, menyebabkan transposisi pembuluh darah besar dan VSD; antikonvulsan yang menyebabkan perkembangan stenosis aorta dan arteri pulmonalis, koarktasio aorta, patent ductus arteriosus, tetralogi Fallot, hipoplasia jantung kiri; preparat litium yang menyebabkan atresia katup trikuspid, anomali Ebstein, ASD; progestogen yang menyebabkan tetralogi Fallot, kelainan jantung kongenital kompleks lainnya.

Wanita dengan pradiabetes atau diabetes lebih cenderung memiliki anak dengan kelainan jantung bawaan daripada ibu yang sehat. Dalam kasus ini, janin biasanya mengembangkan VSD atau transposisi pembuluh darah besar. Seorang wanita dengan rematik memiliki peluang 25% untuk melahirkan bayi dengan penyakit jantung bawaan.

Selain penyebab langsungnya, terdapat faktor risiko terbentuknya kelainan jantung pada janin. Ini termasuk usia wanita hamil di bawah 15-17 tahun dan di atas 40 tahun, toksikosis pada trimester pertama, ancaman aborsi spontan, kelainan endokrin pada ibu, riwayat lahir mati, kehadiran anak lain dalam keluarga dan kerabat dekat dengan kelainan jantung bawaan.

Klasifikasi kelainan jantung bawaan

Ada beberapa pilihan untuk mengklasifikasikan kelainan jantung bawaan, yang didasarkan pada prinsip perubahan hemodinamik. Dengan mempertimbangkan efek cacat pada aliran darah paru, berikut ini dibedakan:

  • Cacat jantung bawaan dengan aliran darah yang tidak berubah (atau sedikit berubah) dalam sirkulasi paru: atresia katup aorta, stenosis aorta, insufisiensi katup paru, cacat mitral (insufisiensi dan stenosis katup), koarktasio aorta tipe dewasa, jantung tiga atrium, dll..
  • Cacat jantung bawaan dengan peningkatan aliran darah di paru-paru: tidak mengarah pada perkembangan sianosis dini (patent ductus arteriosus, ASD, VSD, fistula aorto-paru, koarktasio aorta tipe anak, sindrom Lutambasha), yang mengarah pada pengembangan sianosis (atresia trikuspid dengan VSD besar, arteri terbuka saluran dengan hipertensi pulmonal)
  • Cacat jantung bawaan dengan aliran darah yang buruk di paru-paru: tidak mengarah pada perkembangan sianosis (stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis), yang mengarah pada perkembangan sianosis (cacat jantung kompleks - penyakit Fallot, hipoplasia ventrikel kanan, anomali Ebstein)
  • kelainan jantung bawaan gabungan, di mana hubungan anatomis antara pembuluh besar dan berbagai bagian jantung terganggu: transposisi arteri utama, batang arteri umum, anomali Taussig-Bing, aorta dan divergensi batang paru dari satu ventrikel, dll..

Dalam kardiologi praktis, pembagian kelainan jantung bawaan menjadi 3 kelompok digunakan: cacat jenis "biru" (sianotik) dengan pirau venoarterial (triad Fallot, tetrad Fallot, transposisi pembuluh darah besar, atresia katup trikuspid); cacat tipe "pucat" dengan pelepasan arteriovenosa (cacat septum, patent ductus arteriosus); cacat dengan penyumbatan jalan keluar darah dari ventrikel (stenosis aorta dan arteri pulmonalis, koarktasio aorta).

Gangguan hemodinamik pada penyakit jantung bawaan

Sebagai akibat dari alasan yang disebutkan di atas, janin yang sedang berkembang dapat mengganggu pembentukan struktur jantung yang benar, yang diekspresikan dalam penutupan selaput yang tidak lengkap atau tidak tepat waktu antara ventrikel dan atrium, pembentukan katup yang tidak tepat, rotasi yang tidak memadai dari tabung jantung primer dan keterbelakangan ventrikel, pengaturan pembuluh darah yang tidak normal, dll. kelahiran pada beberapa anak, duktus arteriosus dan jendela oval tetap terbuka, yang berfungsi pada periode prenatal dalam urutan fisiologis.

Karena kekhasan hemodinamik antenatal, sirkulasi darah janin yang sedang berkembang dengan kelainan jantung bawaan, sebagai suatu peraturan, tidak menderita. Cacat jantung bawaan muncul pada anak-anak segera setelah lahir atau setelah beberapa waktu, yang bergantung pada waktu penutupan pesan antara lingkaran besar dan kecil sirkulasi darah, tingkat keparahan hipertensi paru, tekanan pada sistem arteri pulmonalis, arah dan volume keluarnya darah, kemampuan adaptif dan kompensasi individu tubuh anak. Seringkali, infeksi saluran pernafasan atau penyakit lain menyebabkan perkembangan kelainan hemodinamik yang parah pada kelainan jantung bawaan.

Dengan kelainan jantung kongenital tipe pucat dengan pelepasan arteriovenosa akibat hipervolemia, hipertensi sirkulasi paru berkembang; dengan defek tipe biru dengan pirau venoarterial, pasien mengalami hipoksemia.

Sekitar 50% anak-anak dengan keluarnya darah dalam jumlah besar ke dalam sirkulasi paru meninggal tanpa operasi jantung pada tahun pertama kehidupannya akibat fenomena gagal jantung. Pada anak-anak yang telah melewati tonggak kritis ini, pelepasan darah ke dalam lingkaran kecil menurun, keadaan kesehatan menjadi stabil, tetapi proses sklerotik di pembuluh paru-paru secara bertahap berkembang, menyebabkan hipertensi paru..

Dengan cacat jantung bawaan sianotik, pelepasan darah vena atau pencampurannya menyebabkan kelebihan beban besar dan hipovolemia pada sirkulasi paru, menyebabkan penurunan saturasi oksigen darah (hipoksemia) dan munculnya sianosis pada kulit dan selaput lendir. Untuk meningkatkan ventilasi dan perfusi organ, jaringan sirkulasi kolateral berkembang, oleh karena itu, meskipun ada kelainan hemodinamik, kondisi pasien dapat tetap memuaskan untuk waktu yang lama. Dengan menipisnya mekanisme kompensasi, karena hiperfungsi miokardium yang berkepanjangan, perubahan degeneratif ireversibel parah pada otot jantung berkembang. Dengan kelainan jantung bawaan sianotik, operasi diindikasikan sudah pada anak usia dini.

Gejala kelainan jantung bawaan

Manifestasi klinis dan jalannya kelainan jantung bawaan ditentukan oleh jenis anomali, sifat kelainan hemodinamik dan waktu perkembangan dekompensasi peredaran darah..

Pada bayi baru lahir dengan kelainan jantung bawaan sianotik, sianosis (sianosis) pada kulit dan selaput lendir dicatat. Sianosis meningkat dengan pengerahan tenaga sekecil apa pun: mengisap, menangis anak. Cacat jantung putih dimanifestasikan oleh kulit pucat, ekstremitas dingin.

Bayi dengan kelainan jantung bawaan biasanya gelisah, enggan menyusu, dan cepat lelah saat menyusu. Mereka mengembangkan berkeringat, takikardia, aritmia, sesak napas, pembengkakan dan pulsasi pembuluh darah di leher. Dengan gangguan peredaran darah kronis, anak-anak tertinggal dalam penambahan berat badan, tinggi badan, dan perkembangan fisik. Dengan kelainan jantung bawaan, murmur jantung biasanya terdengar segera setelah lahir. Kedepannya, ditemukan tanda-tanda gagal jantung (edema, kardiomegali, malnutrisi kardiogenik, hepatomegali, dll)..

Komplikasi kelainan jantung kongenital dapat berupa endokarditis bakterial, polisitemia, trombosis vaskular perifer dan tromboemboli serebral, pneumonia kongestif, sinkop, dispnea, dispnea sianotik, angina pektoris atau infark miokard..

Diagnostik kelainan jantung bawaan

Deteksi kelainan jantung bawaan dilakukan melalui pemeriksaan menyeluruh. Saat memeriksa anak, warna kulit diperhatikan: ada atau tidaknya sianosis, sifatnya (perifer, umum). Auskultasi jantung sering menunjukkan perubahan nada jantung (melemah, menguat atau pecah), adanya murmur, dll. Pemeriksaan fisik dengan dugaan penyakit jantung bawaan dilengkapi dengan diagnostik instrumental - elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG), rontgen dada, ekokardiografi ( EchoCG).

EKG mengungkapkan hipertrofi berbagai bagian jantung, deviasi patologis EOS, adanya aritmia dan gangguan konduksi, yang, bersama dengan data metode pemeriksaan klinis lainnya, memungkinkan untuk menilai tingkat keparahan penyakit jantung bawaan. Dengan bantuan pemantauan EKG Holter harian, gangguan laten ritme dan konduksi terdeteksi. Melalui PCG, sifat, durasi dan lokalisasi suara jantung dan murmur dinilai secara lebih teliti dan rinci. Data rontgen dada melengkapi metode sebelumnya dengan menilai keadaan sirkulasi paru, lokasi, bentuk dan ukuran jantung, perubahan pada organ lain (paru-paru, pleura, tulang belakang). Selama ekokardiografi, defek anatomis dari septa dan katup jantung, lokasi pembuluh darah besar divisualisasikan, dan kontraktilitas miokard dinilai..

Dengan kelainan jantung bawaan yang kompleks, serta hipertensi pulmonal yang terjadi bersamaan, untuk tujuan diagnosis anatomis dan hemodinamik yang akurat, perlu dilakukan pemeriksaan rongga jantung dan angiokardiografi..

Pengobatan penyakit jantung bawaan

Masalah tersulit dalam kardiologi pediatrik adalah perawatan bedah cacat jantung bawaan pada anak-anak di tahun pertama kehidupan. Sebagian besar operasi pada anak usia dini dilakukan untuk kelainan jantung bawaan sianotik. Jika bayi baru lahir tidak memiliki tanda-tanda gagal jantung, sianosis sedang, operasi dapat ditunda. Pemantauan anak-anak dengan kelainan jantung bawaan dilakukan oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung.

Perawatan spesifik untuk setiap kasus tergantung pada jenis dan tingkat keparahan penyakit jantung bawaan. Pembedahan untuk cacat bawaan dari septum jantung (VSD, ASD) mungkin termasuk plastik atau penjahitan septum, oklusi endovaskular sinar-X dari cacat tersebut. Dengan adanya hipoksemia berat pada anak-anak dengan kelainan jantung bawaan, tahap pertama adalah intervensi paliatif, yang melibatkan penerapan berbagai jenis anastomosis antarsistem. Taktik seperti itu meningkatkan oksigenasi darah, mengurangi risiko komplikasi, dan memungkinkan koreksi radikal dalam kondisi yang lebih menguntungkan. Jika terjadi defek aorta, dilakukan reseksi atau dilatasi balon dari koarktasio aorta, stenosis aorta plastis, dll. Dengan PDA, dilakukan ligasi. Pengobatan stenosis arteri pulmonalis terdiri dari melakukan valvuloplasti terbuka atau endovaskular, dll..

Cacat jantung bawaan yang kompleks secara anatomis, di mana operasi radikal tidak memungkinkan, memerlukan koreksi hemodinamik, yaitu pemisahan aliran darah arteri dan vena tanpa menghilangkan cacat anatomis. Dalam kasus ini, operasi Fontaine, Senning, Mustard, dll. Dapat dilakukan. Cacat serius yang tidak dapat ditangani dengan perawatan bedah memerlukan transplantasi jantung.

Pengobatan konservatif untuk kelainan jantung kongenital mungkin termasuk terapi simtomatik serangan dispnea-sianotik, gagal ventrikel kiri akut (asma jantung, edema paru), gagal jantung kronis, iskemia miokard, aritmia.

Ramalan dan pencegahan cacat jantung bawaan

Dalam struktur kematian bayi baru lahir, kelainan jantung bawaan menempati urutan pertama. Tanpa operasi jantung yang memenuhi syarat, 50-75% anak meninggal selama tahun pertama kehidupan. Dalam masa kompensasi (2-3 tahun), angka kematian menurun hingga 5%. Deteksi dan koreksi dini penyakit jantung bawaan dapat secara signifikan meningkatkan prognosis.

Pencegahan cacat jantung bawaan memerlukan perencanaan kehamilan yang cermat, mengesampingkan efek faktor merugikan pada janin, konseling medis dan genetik dan pekerjaan penjelasan di antara wanita yang berisiko memiliki anak dengan patologi jantung, menangani masalah diagnosis pranatal cacat (ultrasound, biopsi korionik, amniosentesis) dan indikasi penghentian kehamilan. Penatalaksanaan kehamilan pada wanita dengan kelainan jantung bawaan membutuhkan perhatian lebih dari dokter kandungan-ginekolog dan ahli jantung..

Klasifikasi dan pengobatan cacat jantung bawaan (PJK) pada anak

Penyebab PJK pada bayi baru lahir

Berbagai faktor pemicu yang mempengaruhi tubuh ibu hamil memicu terjadinya penyakit jantung koroner. Yang paling berbahaya adalah interval antara 3 dan 12 minggu perkembangan embrio, karena selama periode inilah pembentukan dan pembentukan sistem kardiovaskular terjadi..

Rata-rata kejadian PJK pada anak adalah 1% dari jumlah keseluruhan bayi baru lahir

PJK berkembang dengan latar belakang kondisi berikut:

  • kebiasaan buruk ibu (merokok, minum alkohol);
  • minum obat teratogenik;
  • masalah ekologi;
  • paparan radiasi;
  • penyakit menular;
  • patologi endokrin dan metabolik;
  • mutasi genetik dan kromosom.

Cacat jantung bawaan bisa diturunkan. Pada banyak bayi, satu atau kedua orang tua menghadapi patologi seperti itu, atau anomali didiagnosis pada keluarga terdekat.

Rubella dan toksoplasmosis adalah penyakit menular yang paling berbahaya. PJK juga berkembang dengan latar belakang infeksi lain yang ditularkan oleh ibu:

  • cacar air;
  • infeksi sitomegalovirus;
  • herpes;
  • sipilis;
  • tuberkulosis;
  • infeksi adenovirus

Faktor umum lain yang memicu kelainan jantung bawaan pada janin adalah diabetes melitus pada ibu. Dengan adanya penyakit rematik, kemungkinan memiliki anak yang sakit adalah sekitar 25% kasus.

PJK seringkali bukan satu-satunya kelainan yang dimiliki bayi sejak lahir. Mereka dapat dikombinasikan dengan struktur abnormal pada saluran pencernaan, sistem saraf, sistem muskuloskeletal, sistem genitourinari, yang secara signifikan memperburuk prognosis lebih lanjut..

Klasifikasi UPU

Bergantung pada derajat gangguan aliran darah dan tingkat keparahan cacat struktural, cacat bawaan dibagi menjadi beberapa kelompok..

Pemilihan cacat tersebut didasarkan pada tanda eksternal, yaitu intensitas warna kulit pasien. Dengan cacat "biru", anak mengalami sianosis, dan dengan cacat "putih", kulit menjadi sangat pucat. Cacat "biru" ditemukan di tetrad of Fallot, atresia paru dan penyakit lainnya. "Putih" adalah defek septum atrium dan ventrikel.

Klasifikasi kedua didasarkan pada keadaan sirkulasi paru. Ada tiga opsi di sini:

1. PJK dengan sirkulasi paru yang berlebihan:

- saluran arteri terbuka;

- cacat septum atrium (ASD);

- cacat septum ventrikel (VSD);

2. VPS dengan pemiskinan lingkaran kecil:

- stenosis arteri pulmonalis;

- transposisi kapal besar.

3. PJK dengan aliran darah tidak berubah dalam lingkaran kecil:

Selain itu, kelainan jantung dapat diisolasi dan digabungkan..

Malformasi gabungan termasuk batang arteri umum, transposisi pembuluh darah besar, ventrikel-arteri sumbang, dan sambungan atrioventrikuler yang sesuai. Kondisi patologis ini ditandai dengan gangguan kerja pembuluh darah besar dan jantung, ditandai dengan jalur yang sangat parah.

Gejala khas

PJK paling sering didiagnosis pada periode neonatal. Gejala khas kelainan jantung meliputi:

  • murmur jantung terdengar selama pemeriksaan awal oleh neonatologist atau dokter anak;
  • sianosis atau pucat pada kulit segitiga nasolabial, selaput lendir dan kuku, dan pada kasus yang parah, semua kulit pada umumnya
  • mengisap lamban atau menolak menghisap
  • toleransi yang buruk terhadap beban bayi normal
  • pelanggaran irama jantung;
  • denyut pembuluh serviks;
  • sesak napas;
  • tangisan dan kemurungan yang konstan.

Beberapa anomali memulai debutnya pada anak yang lebih besar. Biasanya mereka ditemukan selama kunjungan yang direncanakan ke dokter anak atau setelah munculnya keluhan khas. Paling sering ini adalah keluhan toleransi olahraga yang buruk. Dengan skenario ini, kita biasanya berbicara tentang gangguan yang tidak terlalu serius yang merespons pengobatan dengan baik..

Banyak cacat yang dapat dicurigai bahkan dalam periode perkembangan intrauterin, mulai dari skrining kedua, terutama jika pemeriksaan dilakukan pada mesin USG kelas ahli. Ini adalah diagnostik pranatal yang memungkinkan Anda menyelamatkan nyawa banyak pasien kecil: merencanakan persalinan di institusi medis khusus dengan kemampuan untuk memberikan perawatan khusus pada waktu yang tepat.

Survei

Seorang anak dengan dugaan penyakit jantung koroner dirujuk untuk konsultasi dan pemeriksaan ke ahli jantung anak. Diagnosis awal ditegakkan setelah pemeriksaan awal, tetapi untuk memastikannya, perlu dilakukan sejumlah tindakan diagnostik yang akan membantu memperjelas jenis patologi, tingkat gangguan hemodinamik, dan poin lainnya..

Pertama-tama, anak dikirim untuk diagnosa instrumental:

  • EKG;
  • ECHO-KG
  • penelitian yang lebih mendalam jika perlu

ECHO-KG (ultrasound jantung) adalah metode utama untuk mendiagnosis kelainan jantung. Ini memungkinkan Anda untuk melihat tidak hanya struktur ruang jantung, katup, dan pembuluh besar, tetapi juga, menggunakan mode Doppler khusus, untuk memahami aliran darah, menentukan adanya pelepasan darah patologis, dan juga menilai kontraktilitas miokardium, yang sangat penting dalam penyakit jantung koroner..

Pemantauan holter digunakan untuk menilai detak jantung. Anak itu diberi sensor khusus yang membaca detak jantung selama beberapa hari. Para orang tua diberi buku catatan di mana mereka mencatat setiap perubahan dalam perilaku anak, misalnya:

  • 8.00–8.15 - bayi itu menangis;
  • 8.30–8.45 - makan;
  • 12.00-14.00 - tidur, dll..

Ini akan membantu mengidentifikasi gangguan irama jantung laten yang terjadi secara berkala, serta menilai aktivitas jantung pada waktu yang berbeda dalam sehari dan di bawah pengaruh berbagai faktor eksternal..

Jika tidak ada kelainan pada struktur organ, tetapi ada pelanggaran ritme jantung, mereka mulai memeriksa organ dan sistem lain:

  • paru-paru;
  • kelenjar tiroid;
  • otak.

Rata-rata kejadian PJK adalah 1% dari jumlah bayi baru lahir. Dari semua cacat yang berkembang pada periode prenatal, 10-30% kasusnya adalah patologi jantung.

Pengobatan

Algoritma tindakan tergantung pada jenis penyakit jantung koroner dan kondisi anak pada saat diagnosis. Metode pengobatan utama adalah pembedahan, yang dilakukan untuk memperbaiki cacat dan menormalkan aliran darah. Dalam hal ini, berbagai teknik digunakan: menjahit partisi, menerapkan anastomosis, dll. Untuk defek kompleks, operasi bedah kompleks selama berjam-jam dilakukan.

Pertanyaan tentang waktu intervensi bedah masih bisa diperdebatkan, tetapi intervensi paling awal jelas lebih disukai untuk mencegah kemungkinan komplikasi. Namun, kondisi bayi yang baru lahir tidak selalu memungkinkan adanya intervensi volume yang dibutuhkan, oleh karena itu, dalam beberapa kasus, Anda harus menunggu hingga bayi mencapai berat badan yang dibutuhkan..

Dengan malformasi parah, pasien kecil harus mengantri untuk transplantasi jantung. Mereka membutuhkan perawatan dan pengobatan khusus. Terkadang mata pencaharian didukung oleh metode perangkat keras. Beberapa penyakit jantung koroner awalnya tidak sesuai dengan kehidupan dan tidak dapat diobati. Biasanya bayi ini meninggal saat lahir atau dalam beberapa jam pertama..

Anak dengan PJK membutuhkan perawatan khusus

Komplikasi

Penyakit jantung bawaan yang tidak terkoreksi penuh dengan perkembangan patologi parah dari jantung atau organ lain. Ini termasuk:

  • endokarditis bakteri;
  • karditis non-rematik;
  • trombosis pembuluh darah;
  • angina pektoris dan infark miokard;
  • radang paru-paru

Jika anak dengan PJK tidak dioperasi, gagal jantung akan meningkat, gangguan pernapasan, aritmia dan komplikasi trombotik akan muncul. Kombinasi penyebab ini akan menyebabkan kematian.

Struktur jantung dan pembuluh darah yang tidak normal merupakan penyebab utama kematian anak-anak pada masa neonatal. Bahkan setelah koreksi bedah berhasil, ada risiko tinggi untuk berkembang menjadi komplikasi dan kecacatan yang parah..

Keberhasilan pengobatan dan pencegahannya

Diagnosis dini dan kepatuhan yang cermat terhadap rekomendasi ahli bedah jantung anak secara signifikan meningkatkan prognosis pada penyakit jantung koroner, tetapi tidak di semua kasus. Indikator utama yang memungkinkan Anda membuat asumsi adalah jenis kerusakan dan tingkat keparahannya. Jika seorang anak hidup sampai usia 2-3 tahun, kemungkinan pemulihan atau perbaikan meningkat secara signifikan. Kematian dalam kasus ini sekitar 5% dari total jumlah pasien. Orang tua merawat anak-anak di rumah atau staf medis departemen kardiologi.

Mengingat bahwa kelainan genetik merupakan faktor pemicu PJK yang umum, wanita disarankan untuk berhati-hati tentang kehamilan dan, jika mungkin, mempersiapkannya terlebih dahulu. Hal ini terutama berlaku untuk pasangan dari kelompok berisiko..

Sebelum konsepsi yang direncanakan, kedua pasangan membutuhkan:

  • lulus tes yang diperlukan;
  • menyembuhkan penyakit yang menyertai;
  • untuk menolak kebiasaan buruk;
  • minum vitamin kompleks.

Setelah permulaan kehamilan, Anda harus mendaftar ke klinik antenatal sedini mungkin, mengunjungi ginekolog secara teratur dan menjalani pemeriksaan. Perhatian khusus harus diberikan pada skrining genetik, yang dilakukan pada setiap trimester..

Sebelumnya, semua anak dengan penyakit jantung koroner disarankan untuk menolak sama sekali aktivitas fisik. Sekarang diperbolehkan melakukan aktivitas fisik normal untuk bayi yang:

  • menjalani bedah koreksi pelanggaran;
  • tidak mengalami sesak nafas, takikardia, tekanan darah tinggi dan gejala negatif lainnya.

Anak-anak seperti itu tidak akan terluka oleh olah raga berjalan dan berenang, tetapi olah raga profesional dengan penyakit jantung koroner adalah pantangan, apapun keadaan kesehatan mereka.

Apakah perawatan khusus diperlukan untuk anak-anak dengan penyakit jantung koroner akan tergantung pada jenis cacat dan hasil pengobatan.

Metode persalinan dengan penyakit jantung bawaan pada janin

Wanita yang mengharapkan anak dengan kelainan jantung bawaan atau vaskular dianjurkan untuk diobservasi oleh ahli jantung selama kehamilan. Tidak ada pedoman klinis yang jelas tentang cara persalinan. Paling sering, wanita melahirkan secara alami, karena penggunaan anestesi selama operasi caesar dan penggunaan obat perangsang penuh dengan gangguan pada kondisi anak..

Upaya intensif atau periode anhidrat yang berkepanjangan juga berbahaya bagi bayi, oleh karena itu, metode persalinan dipilih dengan mempertimbangkan jenis PJK pada janin, jalannya kehamilan, kondisi ibu, dan keadaan lainnya..

Sekitar seperempat dari semua kelainan jantung bawaan bersifat kritis dan membutuhkan pembedahan segera setelah lahir

Dalam beberapa kasus, Anda bisa menunggu dengan operasi. Cacat yang relatif ringan, seperti cacat kecil pada septum interventrikel, dapat menutup dengan sendirinya saat anak tumbuh. Dalam kasus ini, bayi tidak menerima kecacatan.

Cacat jantung bawaan: jenis, penyebab, diagnosis dan pengobatan

Kelahiran seorang pria kecil adalah keajaiban, hadiah tak ternilai dari alam, yang sayangnya terkadang membuat kesalahan yang menjengkelkan. Penyakit jantung bawaan dulu selalu menimbulkan kepanikan pada ayah dan ibu, kemudian muncul banyak pertanyaan tentang nasib masa depan sang anak..

Apa patologi ini? Kata "bawaan" berarti bayi lahir dengan pelanggaran perkembangan beberapa organ (dalam hal ini, jantung), penyimpangan dari norma terjadi dalam periode 2 hingga 8 minggu perkembangan intrauterin. Kata "wakil" biasanya digunakan sebagai sesuatu yang tak terelakkan, fatal, tidak sesuai dengan keberadaan normal. Namun, situasi seperti itu tidak mungkin berlaku untuk kelainan bawaan dalam perkembangan jantung, karena saat ini banyak di antaranya dapat diperbaiki, dan pasien setelah operasi dalam banyak kasus dapat menjalani kehidupan normal..

Alasan

Menurut statistik pediatri, frekuensi kelahiran anak dengan penyakit jantung koroner adalah dari 6 sampai 8 untuk setiap seribu yang lahir hidup. Jumlah ini akan meningkat secara signifikan jika kita menambahkannya ke patologi bawaan, yang tidak ditemukan pada masa bayi, tetapi terwujud bertahun-tahun kemudian. Ini dapat mencakup kelainan jantung bawaan pada orang dewasa - selebaran katup mitral yang kendur secara signifikan, gangguan pada sistem konduksi jantung, dll..

Di negara kita, hampir 25 ribu bayi dengan berbagai kelainan jantung lahir setiap tahun. Saat ini, dengan munculnya teknologi terbaru dan peralatan modern, telah menjadi mungkin untuk mengidentifikasi beberapa di antaranya jauh lebih awal daripada yang dilakukan 10-15 tahun yang lalu. Dalam kebanyakan kasus, penyebab kelainan jantung bawaan tidak dapat ditentukan, namun, faktor-faktor berikut dapat meningkatkan risiko gangguan saluran jantung intrauterin normal:

  • infeksi virus yang ditransfer (influenza, rubella) pada trimester pertama;
  • adanya obesitas pada ibu, diabetes melitus dekompensasi, fenilketonuria;
  • penyalahgunaan alkohol, merokok dan penggunaan narkoba selama kehamilan;
  • minum obat tertentu (antikonvulsan, Isotretinoin, Ibuprofen);
  • usia orang tua;
  • penyakit jaringan ikat sistemik (lupus) pada ibu;
  • kontak dengan pelarut organik, efek radiasi pengion pada awal kehamilan;
  • kelainan kromosom (sindrom Down, Shereshevsky-Turner).

Sangatlah penting bagi orang tua untuk mencoba mencari tahu penyebab penyakit jantung bawaan anak mereka. Banyak yang menyalahkan diri sendiri atau kerabatnya atas situasi ini. Tentu saja, kecenderungan turun-temurun itu penting. Namun, tidak ada yang bisa mengetahui dengan pasti untuk apa gen mereka bertanggung jawab, di mana, kapan dan pada generasi apa mereka bisa menunjukkan tanda-tanda mereka. Kemungkinan memiliki bayi yang sakit jauh lebih tinggi dalam pernikahan antara sepupu, sepupu kedua, dan juga dengan adanya penyakit jantung koroner pada saudara kandung. Secara umum etiologi kelainan jantung bawaan masih belum sepenuhnya dipahami..

Penting untuk dipahami bahwa orang tua dari balita dengan penyakit jantung koroner tidak boleh saling menyalahkan, akan jauh lebih penting untuk menghadapi konsekuensinya dan menemukan, dengan bantuan seorang spesialis, cara optimal untuk memperbaiki kesalahan alam yang menggelikan..

Jenis kejahatan

Semua kelainan jantung bawaan, menurut klasifikasi berdasarkan prinsip patofisiologis, dibagi menjadi beberapa jenis tergantung pada kelainan hemodinamik yang berlaku di kedua lingkaran sirkulasi darah. Secara total, lebih dari 140 varian PJK telah dideskripsikan, yang ditemukan pada populasi dengan frekuensi berbeda..

Dengan satu atau lain cara, klasifikasi penyakit jantung koroner mempertimbangkan gejala klinis cacat yang ada yang terkait dengan kelainan anatomi yang ada. Ciri-ciri keluarnya darah antara sisi kanan dan kiri jantung, serta ke dalam pembuluh utama, materi. Adanya anomali aparatus katup, batang aorta dan pulmonal juga penting. Pelanggaran proses hemodinamik (suplai darah) dapat disertai dengan munculnya sianosis (warna kebiruan pada area tertentu pada kulit dan selaput lendir) akibat kurangnya suplai oksigen ke jaringan..

Jenis kelainan jantung bawaan apa yang disatukan oleh klasifikasi yang diterima secara umum di antara dokter:

JENIS GANGGUAN HEMODINAMISTANPA TANDA-TANDA SIANOSISDENGAN OBLIGATORIUM SIANOSIS
Sindrom overflow sirkulasi paru (darah turun dari kiri ke kanan)Duktus arteriosus paten, defek septum ventrikel atau atrium, komunikasi atrioventrikularSindrom Eisenmenger (triad defek septum interventrikel, aorta sisi kanan dan hipertrofi miokard ventrikel kanan), batang arteri umum, transposisi pembuluh darah utama
Sindrom penipisan lingkaran kecil (menjatuhkan darah dari sisi kanan ke sisi kiri jantung)Varian stenosis terisolasi dari bagian arteri pulmonalisPenyakit Fallot (tetrad tanda, termasuk defek antara septum ventrikel, lokasi sisi kanan batang aorta, infeksi arteri pulmonalis, proliferasi hipertrofik miokardium ventrikel kanan). Penutupan lengkap dari selebaran katup trikuspid
Sindrom penipisan lingkaran besar sirkulasi darahPenyempitan lumen di segmen aorta yang terpisah (koarktasio)
Tidak ada gangguan aliran darahPerpindahan benar atau salah bagian jantung ke kanan (dextrocardia), anomali pada lokasi lengkung aorta dan cabangnya, lubang kecil di bagian otot septum interventrikular

Manifestasi klinis

Tanda-tanda kelainan jantung bawaan pada dua pertiga kasus tidak terlihat segera setelah lahir, hanya pada sepertiga kondisi anak segera setelah lahir bisa sangat serius. Anak-anak seperti itu sianosis, mereka sesak napas, mereka menolak makan dan terus-menerus menangis. Dalam kebanyakan kasus penyakit jantung bawaan, riwayat penyakit dimulai jauh lebih lambat dari periode neonatal. Klinik PJK memiliki banyak aspek dan ditentukan oleh fitur struktural dari defek, derajat kompensasi oleh tubuh dan kemungkinan komplikasi. Selama PJK, ada 3 fase atau periode:

  1. Adaptasi tubuh dengan gangguan peredaran darah yang ada. Kompensasi untuk kerusakan akan bertahan tergantung pada tingkat keparahan pelanggaran tersebut. Dengan penyakit jantung bawaan ringan, gejalanya biasanya ringan, dengan cacat besar, varian darurat proliferasi miokard hipertrofik terjadi, yang kemudian dengan mudah berubah menjadi dekompensasi.
  2. Fase kesejahteraan relatif - dimulai dalam waktu sekitar 3 tahun. Periode ini ditandai dengan penurunan jumlah keluhan subyektif, perbaikan kondisi umum anak, aktivitas fisik dan tingkat perkembangan menurut pertambahan usia. Semakin banyak anak mengkompensasi gangguan hemodinamik dan pertukaran gas, semakin jelas perbaikannya..
  3. Dekompensasi adalah tahap akhir, ditandai dengan gagal jantung kronis, yang pasti terjadi setelah menipisnya kemampuan kompensasi tubuh dan disertai dengan perkembangan proses degeneratif-distrofik di organ dalam. Berbagai infeksi, komplikasinya, penyakit yang menyertai berkontribusi pada permulaan tahap ini..

Pada tahap dekompensasi, anak mengeluhkan nyeri di daerah jantung, lemas dan kurang udara meski dengan aktivitas fisik yang minimal (berjalan kaki). Tergantung pada jenis kerusakannya, mungkin ada derajat sianosis yang berbeda. Kemunculannya biasanya disertai dengan tanda-tanda penebalan darah - dalam tes darah akan ada tanda-tanda polisitemia (peningkatan konsentrasi sel darah merah) dan hiperhemoglobinemia (indikator tingkat hemoglobin yang terlalu tinggi). Tanda-tanda gagal jantung kronis pada anak dengan penyakit jantung koroner adalah data perkembangan fisik yang lambat, kelemahan terus-menerus, pucat dan warna kulit kebiruan, bengkak di kaki, perubahan bentuk lempeng kuku seperti kacamata jam dan falang seperti “stik drum”.

Bagaimana mendiagnosis

Meskipun kelainan jantung bawaan dan yang didapat berbeda dalam etiologi dan waktu munculnya gejala pertama, terkadang perlu dibedakan. Dalam kasus kedua, data anamnesis biasanya datang untuk menyelamatkan (misalnya, sakit tenggorokan baru-baru ini).

Diagnosis kelainan jantung bawaan dimulai pada masa prenatal; USG jantung janin setelah usia kehamilan 14 minggu sudah termasuk dalam standar pemeriksaan ibu hamil. Jika Anda mencurigai PJK, pertanyaan pemeriksaan tambahan diputuskan. Persalinan dilakukan di institusi medis dengan kemungkinan melakukan operasi segera atau tidak lama setelah kelahiran bayi.

Koreksi cacat jantung janin adalah area operasi janin (intrauterin) yang menjanjikan, dikembangkan di AS dan beberapa negara lain dengan pengobatan yang sangat maju. Di negara kita, beberapa pusat kesehatan besar melakukan operasi serupa, tetapi belum sepenuhnya..

Sayangnya, tidak selalu mungkin untuk mendeteksi penyakit jantung koroner sebelum kelahiran bayi; pemeriksaan anak kecil meliputi kegiatan berikut:

  1. Pengambilan anamnesis, pemeriksaan luar oleh dokter spesialis anak atau ahli jantung anak, auskultasi (mendengarkan suara jantung dan murmur).
  2. EKG (merekam elektrokardiogram) adalah metode tradisional yang telah teruji waktu yang menunjukkan bagian mana dari jantung dan seberapa kelebihan beban, menentukan adanya aritmia jantung..
  3. Ekokardiografi - pemeriksaan ultrasonografi terhadap struktur dan fungsi jantung dan pembuluh darah adalah metode yang paling informatif, memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis yang akurat pada semua usia anak dan sebelum kelahirannya, menentukan adanya perubahan struktural, keadaan aliran darah di ruang jantung, dan banyak lagi..
  4. Metode sinar-X - lokasi dan ukuran jantung, serta kondisi pembuluh paru, dinilai, ini adalah metode diagnostik tambahan jika dicurigai PJK.

Tidak perlu menggunakan semua metode ini untuk menentukan penyakit jantung bawaan. Dalam beberapa kasus yang meragukan, intervensi invasif dapat dilakukan untuk memperoleh informasi yang komprehensif:

  1. Pemeriksaan jantung - menggunakan kateter khusus, tekanan di ruang diukur, sampel darah diambil untuk menentukan saturasi oksigen, kontras disuntikkan untuk mengambil gambar.
  2. Angiokardiografi - studi dengan kontras memungkinkan Anda mendapatkan gambaran anatomi yang akurat tidak hanya dari rongga jantung, tetapi juga tentang sirkulasi paru dan pembuluh besar. Digunakan untuk mendapatkan informasi paling lengkap sebelum operasi.

Bagaimana cara merawatnya

Pemeriksaan memungkinkan Anda untuk menentukan taktik manajemen pasien lebih lanjut, sementara ada tiga pilihan:

  • operasi mendesak;
  • perawatan bedah terencana;
  • terapi pemeliharaan tanpa operasi.

Saat ini, diagnosis penyakit jantung bawaan sama sekali tidak mempengaruhi durasi dan kualitas hidup, asalkan anak tersebut dibekali dengan medis yang berkualitas, khususnya, perawatan bedah..

Perawatan bedah untuk kelainan jantung bawaan dilakukan jika tidak memungkinkan untuk melakukan tindakan konservatif untuk menstabilkan kondisi pasien. Bergantung pada jenis anomali dan tingkat keparahan manifestasi klinis, ada tiga jenis pembedahan:

  • darurat - dilakukan segera setelah diagnosis dibuat, paling sering pada kondisi kritis bayi yang baru lahir;
  • intervensi mendesak - anak dipersiapkan selama beberapa hari;
  • operasi elektif - dilakukan pada waktu yang tepat bagi pasien dan dokter, biasanya antara usia 3 dan 12 tahun.

Tergantung pada pendekatan perawatan bedah, operasi dibagi menjadi 2 jenis:

  1. Intervensi radikal - cacat dihilangkan sepenuhnya, ini dapat dilakukan dengan bagian jantung yang terbentuk dengan baik dan kemungkinan membagi lingkaran sirkulasi darah sambil mempertahankan anatomi normal.
  2. Intervensi paliatif dilakukan untuk defek kompleks untuk meringankan kondisi pasien. Digunakan sendiri atau sebagai persiapan untuk intervensi radikal berikutnya.

Menurut teknik melakukan operasi, ada:

  • terbuka - dilakukan melalui sayatan di dada pada jantung yang berdetak atau berhenti menggunakan mesin jantung-paru;
  • Bedah sinar-X - di bawah kendali sinar-X, kateter dengan balon dimasukkan untuk memperluas area yang menyempit, membuat tambalan di septa jantung, dll..

Seiring waktu, anak dapat dioperasi lagi jika, seiring pertumbuhan tubuhnya, katup atau prostesis buatan rusak. Di masa mendatang, masalah tersebut dapat diatasi dengan bahan yang dilapisi dari dalam dengan sel anak sendiri. Hanya pasien dengan gagal jantung parah (cacat perkembangan yang sangat kompleks, kardiomiopati, tumor luas) yang menerima penolakan dari operasi.

Pencegahan kelainan jantung bawaan adalah merencanakan kehamilan pada periode yang paling sesuai dalam hidup wanita, tes genetik dan konseling bagi pasangan yang sudah mempunyai anak sakit, pola hidup sehat, vaksinasi dini penyakit rubella dan influenza, pengendalian gula pada diabetes, konsumsi vitamin kompleks sesuai anjuran dokter.

Penyakit jantung

Informasi Umum

Cacat jantung bawaan adalah cacat anatomi jantung itu sendiri, alat katup dan pembuluh darahnya. Ini adalah kelompok penyakit yang cukup luas, dan di antaranya ada paru-paru yang terpaut dan tidak sesuai dengan kehidupan. Kode penyakit jantung bawaan menurut MCB-10 Q20-Q28. Hingga 30% dari cacat kritis dan selama perjalanan tanpa operasi, sepertiga dari bayi baru lahir meninggal pada hari-hari pertama kehidupan atau seminggu. Angka kematian mencapai 80%. Kebanyakan dari anak-anak ini dapat diselamatkan dengan operasi..

Cacat jantung bawaan berkembang di dalam rahim selama periode 3 hingga 10 minggu kehamilan - saat ini terjadi diferensiasi organ dan perkembangannya dimungkinkan:

  • Keburukan sederhana (terisolasi).
  • Beberapa cacat pada bayi baru lahir. Jika cacat terjadi pada tahap awal, maka kemungkinan keterlibatan banyak struktur di dekatnya cukup tinggi, dan kemudian timbul banyak malformasi..

Klasifikasi kelainan jantung bawaan akan dibahas di bawah ini. Perkembangan diagnostik modern (banyak cacat didiagnosis selama kehamilan) dan penerapan tepat waktu dari pengobatan yang tepat memungkinkan 95% anak mendapatkan kesempatan untuk menjalani hidup yang penuh. Ini dibuktikan oleh forum yang didedikasikan untuk topik ini dan laporan dari yayasan amal, yang melaluinya anak-anak ini diselamatkan..

Cacat jantung yang didapat diperoleh selama hidup dengan latar belakang berbagai penyakit dan mencapai 2,5% dalam struktur semua penyakit. Pada anak-anak, lesi pada sistem kardiovaskular lebih sering diamati daripada pada orang dewasa. Lesi ini mengenai katup jantung, yang menyebabkan gangguan minimal (regurgitasi ringan, penebalan selebaran), terdeteksi dengan pemeriksaan instrumental, dan cacat parah (insufisiensi, stenosis katup mitral, trikuspid atau aorta).

Jika kita mempertimbangkan defek yang didapat pada orang dewasa, maka stenosis aorta, insufisiensi aorta dan mitral lebih sering terjadi. Masalah cacat yang didapat pada orang tua sangat penting. Karena bahkan dengan gejala klinis yang parah, mereka dapat menolak operasi karena usia tua.

Patogenesis

Dalam perkembangan malformasi kongenital, proses mutasi menjadi penting, yang bergantung pada status genetik. Akibat pemicuan mekanisme genetik pada wanita hamil, gestosis (awal atau akhir), berbagai malformasi pada janin dan penyakit pada periode neonatal terjadi..

Homosistein (produk transformasi metionin) memiliki faktor pemicu. Alasan peningkatan kadarnya adalah meningkatnya asupan metionin dalam tubuh, kebiasaan buruk, kekurangan vitamin, penggunaan obat-obatan, penyakit penyerta, dan faktor usia. Selain itu, radikal bebas dan oksigen dalam bentuk aktif memiliki efek negatif pada proses morfogenesis di jantung..

Klasifikasi kelainan jantung

Klasifikasi cacat bawaan memberikan beberapa aspek.
Menurut prinsip anatomis dan fisiologis, cacat dibagi:

  • Dengan pelepasan arteriovenous, yang merupakan tipe pucat dan disertai dengan lingkaran kecil yang berlebihan.
  • Dengan pelepasan veno-arteri - ini adalah cacat "tipe biru" (atresia katup trikuspid, tetralogi Fallot).
  • Aliran darah terhambat (berbagai jenis stenosis).

Dengan adanya sindrom yang berlaku:

  • Disertai hipoksemia arteri.
  • Dinyatakan dengan gagal jantung.
  • Mengalir dengan gangguan ritme.

Jika memungkinkan, koreksi radikal:

  • Hanya diperlukan koreksi radikal (PDA, stenosis aorta, katup mitral, arteri pulmonalis, koarktasio aorta, jantung tri-atrium, VSD).
  • Kemanfaatan operasi tergantung pada usia, anatomi defek (tidak adanya arteri pulmonalis, tetrad of Fallot, lokasi yang tidak tepat dari pembuluh darah besar, batang arteri umum, defek septum interventrikular).
  • Hanya operasi paliatif pada masa bayi yang memungkinkan (ventrikel tunggal, trikuspid atau atresia mitral).

Bedakan antara penyakit jantung gabungan dan gabungan. Penyakit jantung gabungan adalah adanya stenosis dan insufisiensi katup yang sama. Penyakit jantung bersamaan adalah patologi yang lebih serius, karena penyakit jantung bersamaan berarti kerusakan simultan pada beberapa katup jantung dengan gangguan hemodinamik yang serius.

Alasan

Penyebab penyakit jantung didapat

Di antara cacat yang didapat, yang paling umum adalah patologi katup mitral (34%) dan katup aorta (44%). Faktor etiologi utama dari patologi katup yang didapat adalah:

  • lesi non-inflamasi (kalsifikasi, lipoidosis, degenerasi katup karena peningkatan kandungan mukopolisakarida dalam sel);
  • endokarditis infektif;
  • reumatik;
  • artritis reumatoid.

Perubahan vaskular aterosklerotik dan penyakit kalsifikasi adalah penyebab utama stenosis aorta. Tingkat keparahan stenosis bisa ringan hingga berat. Penentuan tingkat keparahan dimungkinkan dengan USG Doppler. Perubahan degeneratif pada peralatan katup juga menjadi penyebab berkembangnya insufisiensi katup mitral dan aorta.

Prevalensi endokarditis infektif cukup tinggi karena maraknya penggunaan intervensi diagnostik dan terapeutik invasif dan peningkatan pecandu narkoba suntikan. Agen penyebab utama dari proses infeksi diketahui - enterobacteria, stafilokokus, streptokokus, jamur dan berbagai virus. Endokarditis berkembang lebih sering pada pria setelah 50 tahun. Manifestasi klinis berubah seiring bertambahnya usia: demam berkurang, gagal jantung berkembang pesat, dan jumlah komplikasi emboli meningkat. Prevalensi rematik cenderung menurun, tetapi merupakan faktor utama pada endokarditis infektif sekunder..

Penyakit jantung rematik berkembang dengan latar belakang rematik yang disebabkan oleh streptokokus hemolitik. Salah satu manifestasi utama dari rematik adalah carditis - penyakit jantung seperti valvulitis (radang jaringan yang membentuk katup jantung). Antibodi anti-streptokokus yang bereaksi dengan jaringan jantung bertanggung jawab atas kerusakan katup selektif. Dengan valvulitis, katup menebal dan ujungnya menjadi longgar. Setelah 6 bulan, fibrosis berkembang (penebalan dan jaringan parut pada jaringan ikat katup), yang tentunya mempengaruhi fungsinya..

Jumlah ruang jantung sesuai dengan jumlah katup. Di antara atrium kiri dan ventrikel ada katup mitral, yang terdiri dari dua katup, di mana struktur (akord tendinous) dipasang dari ventrikel kiri. Fungsi utama chord adalah untuk membatasi selebaran yang kendur di rongga jantung selama aktivitas jantung.

Aorta keluar dari ventrikel kiri, di mana mulutnya terdapat katup aorta (biasanya berisi tiga katup), yang membatasi ventrikel kiri dan aorta. Saat katup aorta terbuka, selebaran ditekan ke aorta dan darah mengalir bebas ke arteri utama tubuh..

Katup trikuspid terletak di antara ventrikel kanan dan atrium. Seperti namanya, ia memiliki tiga penutup. Arteri pulmonalis meninggalkan ventrikel kanan, yang mulutnya adalah katup pulmonal. Biasanya, bagian kanan dan kiri jantung tidak dikomunikasikan. Dengan proses rematik. Pada 85% reumatik, katup mitral terpengaruh, lebih jarang lesi aorta dan dua katup..

Bahkan 50 tahun yang lalu, rematik adalah faktor utama, tetapi selama beberapa dekade terakhir, asal mula rematik dari cacat surut ke latar belakang, dan perubahan degeneratif dan endokarditis infektif telah mengemuka. Banyak dokter anak yang menganggap masalah rematik pada anak sebagai masalah yang kehilangan relevansinya. Langkah-langkah organisasi cukup untuk mengurangi prevalensi penyakit. Pencegahan infeksi yang disebabkan oleh β-hemolytic streptococcus, pengenalan terapi antibiotik untuk tonsilitis, sinusitis, faringitis, abses peritonsillar dan faring, otitis media secara signifikan mengurangi prevalensi rematik. Pada lesi rematik, perubahan degeneratif yang kurang terlihat pada kolagen baru-baru ini telah dicatat, yang menunjukkan efektivitas pencegahan dan pengobatan penyakit ini..

Penyakit jantung reumatoid pada penderita artritis reumatoid serupa dengan penyakit rematik, karena juga terjadi dengan pembentukan cacat katup. Di katup itu sendiri, deformasi dicatat, granuloma rheumatoid di anulus katup mitral, aorta dan trikuspid, di akord, tetapi kerusakan pada katup tidak begitu terasa seperti pada rematik. Keunikan karditis pada rheumatoid arthritis juga menentukan keaslian gejalanya: manifestasi klinis yang kabur, perkembangan yang lambat, dekompensasi aktivitas jantung yang jarang dan lemahnya minat pada alat katup.

Penyebab penyakit jantung pada bayi baru lahir (bawaan)

Malformasi kongenital merupakan hasil interaksi faktor genetik dan lingkungan yang mempengaruhi janin. Pembentukan cacat dipengaruhi oleh:

  • Predisposisi genetik. Risiko pembentukan cacat minimal pada anak-anak yang orang tuanya tidak memiliki patologi bawaan. Jika orang tua menderita penyakit jantung bawaan, risikonya meningkat hingga 50%. Jika anak pertama lahir dengan cacat, ada kemungkinan perkembangan patologi pada anak kedua.
  • Mengonsumsi antidepresan, obat antiepilepsi, barbiturat dan benzodiazepin, obat antijamur, sulfa dan obat antiinflamasi nonsteroid.
  • Hiperglikemia ibu, fenilketonuria, obesitas, epilepsi, infeksi saluran kemih. Dengan diabetes mellitus, seorang wanita hamil memiliki resiko terjadinya defek septum atrioventrikular, defek obstruktif pada ventrikel kiri dan kanan, defek septum atrium dan interventrikular..
  • Penyakit virus selama kehamilan.
  • Usia ibu. Anak tersebut lebih mungkin mengalami kelainan bentuk dibandingkan wanita hamil yang lebih tua..
  • Umur ayah.
  • Alkoholisme ibu kronis.
  • Merokok.
  • Stres selama kehamilan.
  • Paparan faktor berbahaya. Pelarut dan pewarna organik, yang bersentuhan dengan wanita selama kehamilan, meningkatkan risiko berkembangnya hipoplasia bagian kiri jantung, stenosis arteri pulmonalis, tetralogi Fallot, koarktasio aorta, defek septum. Ketika seorang wanita memasuki tubuh wanita dengan pestisida, risiko cacat septum ventrikel pada janin meningkat.
  • Makan makanan dengan aspartam, pemanis buatan lainnya, monosodium glutamat, nitrat.

Gejala penyakit jantung

Cacat sistem kardiovaskular memanifestasikan dirinya dalam berbagai gejala, yang terkait dengan cacat anatomi dan tingkat gangguan hemodinamik.

Gejala penyakit jantung pada orang dewasa

Pada orang dewasa, penyakit jantung katup didapat yang disebabkan oleh rematik, rheumatoid arthritis, endokarditis infektif lebih sering terjadi. Di antara lesi dapat dicatat patologi katup mitral dan aorta.

Penyakit jantung mitral

Malformasi kongenital terisolasi dari katup bikuspid sangat jarang, oleh karena itu, cacat katup ini pada bayi baru lahir tidak dipertimbangkan. Seringkali, perubahan pada katup itu sendiri dikombinasikan dengan keterbelakangan dari seluruh bagian kiri jantung (keterbelakangan ventrikel kiri).

Lebih sering, katup mitral dipengaruhi oleh endokarditis infektif atau rematik, yang dapat terjadi pada anak-anak sekolah dan orang dewasa. Terlalu dini untuk menegaskan tentang penghapusan rematik secara total. Sampai saat ini, struktur kelainan jantung rematik didominasi oleh yang terisolasi: insufisiensi mitral, lebih jarang - stenosis mitral dan insufisiensi katup aorta.

Ketidakcukupan katup mitral disertai dengan penutupan katup yang tidak lengkap selama periode kontraksi ventrikel kiri. Hal ini menyebabkan darah mengalir kembali dari ventrikel kiri ke atrium. Regurgitasi dalam jumlah 25-30 ml dianggap sebagai tingkat insufisiensi katup yang parah. Ada lebih banyak darah di atrium kiri, yang memasuki ventrikel selama presistol dan menyebabkan ekspansi dan hipertrofi..

Regurgitasi mitral sedang untuk waktu yang lama dikompensasi oleh hipertrofi ventrikel kiri dan hiperfungsinya. Oleh karena itu, pasien pada tahap kompensasi tidak mengeluh. Pada tahap dekompensasi, sesak napas terjadi (pertama saat aktivitas, dan kemudian saat istirahat), serangan asma jantung muncul. Di paru-paru, kemacetan berkembang, yang menyebabkan batuk kering pada pasien, sering bercampur darah. Pasien mengalami akrosianosis (ujung biru pada hidung, jari tangan dan kaki), pembengkakan pada pembuluh darah vena di leher.

Dengan perkembangan insufisiensi katup, kegagalan ventrikel kanan bergabung. Ini ditandai dengan stagnasi dalam sirkulasi sistemik - hati yang membesar, nyeri di hati, pembengkakan di kaki, asites. Kegagalan ventrikel kanan yang terus-menerus dan perluasan jantung kanan menyebabkan pembentukan katup trikuspid yang relatif tidak mencukupi, yang memperburuk situasi dan disertai dengan perubahan parah yang tidak dapat diubah pada organ dalam dan gangguan fungsi hati dan ginjal.

Prolaps katup mitral adalah mikroanomali yang ditentukan secara genetik dari struktur selebaran, cincin, dan tali, yang berhubungan dengan kerusakan pada jaringan ikat. Menurut beberapa penulis, prolaps dikombinasikan dengan displasia jaringan ikat lainnya. Dengan patologi bawaan ini, selama sistol, satu atau kedua daun katup bergerak ke atas dan ke belakang, membengkak dan melorot ke rongga atrium. Derajat prolaps bisa berbeda (dari 3 sampai 9 mm), derajat regurgitasi dan pembesaran atrium kiri juga berbeda. Parameter ini menentukan varian asimtomatik kursus, aritmia, asthenoneurotik, sinkop dan pseudokoroner..

Prolaps ditemukan pada anak-anak berusia 13 tahun dengan latar belakang distonia vaskular-vaskular dan dimanifestasikan oleh berbagai keluhan jantung, kelelahan, sakit kepala, mual, pusing, palpitasi, sesak napas. Kecenderungan untuk pingsan harus diperhatikan. Sakit jantung (terbakar, sakit, menusuk) terjadi pada 32-65% pasien. Mereka bertahan 5-15 menit dan hilang dengan sendirinya atau setelah minum obat penenang.

Dengan prolaps dan regurgitasi mitral yang parah, risiko gagal jantung kongestif, endokarditis infektif, aritmia, dan kematian mendadak meningkat secara signifikan. Anak-anak seperti itu membutuhkan perhatian khusus: mereka tidak boleh mengalami hipotermia, sakit tenggorokan, sinusitis, otitis media, perlu membersihkan rongga mulut tepat waktu, karena mereka memiliki kemungkinan lebih besar terkena endokarditis infektif daripada anak-anak yang sehat..

Stenosis mitral adalah penyempitan bukaan atrioventrikular yang mengganggu aliran darah dari atrium ke ventrikel selama diastol. Biasanya, pada manusia, pembukaan atrioventrikular adalah 4-6 cm2. Jika daerahnya dibelah dua, maka muncul tanda-tanda gangguan hemodinamik intrakardiak, luas 1 cm2 dianggap kritis..

Penurunan area pembukaan secara signifikan mempersulit aliran keluar darah dan menyebabkan peningkatan tekanan di atrium dan, karenanya, di pembuluh paru.

Dengan subkompensasi dan dekompensasi, sesak napas terjadi selama aktivitas, yang secara bertahap berkembang menjadi sesak napas saat istirahat. Karena ketidakcukupan atrium kiri dengan kemampuan yang dipertahankan untuk mengontrak ventrikel kanan, serangan asma jantung terjadi (serangan sesak napas yang parah, mencapai mati lemas), karena peningkatan tekanan di atrium kiri dan kapiler paru-paru.

Hipertensi pulmonal (peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis) muncul dengan batuk berdahak dengan darah (hemoptisis). Pasien khawatir dengan palpitasi, kelemahan parah, kelelahan, nyeri di jantung. Pasien seperti itu memiliki fisik yang rapuh, jika cacat muncul di masa kanak-kanak - stunting, infantilisme. Wajah khas dengan kulit pucat dan perona pipi sianotik. Ada sianosis pada bibir, hidung, concha telinga; dengan aktivitas fisik, sianosis menjadi pucat..

Penyakit jantung aorta

Biasanya, katup aorta memiliki tiga katup, dan katup aorta bikuspid merupakan anomali kongenital. Ini adalah struktur trikuspid yang memastikan pergerakan darah dari jantung ke aorta dalam satu arah dan mencegah keluarnya darah secara terbalik (regurgitasi) ke ventrikel kiri..

Pada usia dini, kelainan katup ini tidak bermanifestasi. Dekade pertama kehidupan pasien, alat katup berfungsi normal, dalam banyak kasus cacat dikompensasi dan hanya dapat muncul di masa dewasa. Pembedahan diperlukan pada pasien yang, seiring waktu, mengalami gangguan aliran darah yang terkait dengan stenosis katup aorta (penyempitan lumen) atau, lebih sering, dengan insufisiensi aorta, ketika katup bikuspid tidak menutup sepenuhnya, oleh karena itu, ada aliran balik darah dari aorta ke ventrikel. Dengan volume regurgitasi yang kritis, ventrikel kiri mengalami stres, hemodinamik terganggu secara signifikan dan karakteristik keluhan insufisiensi katup aorta muncul: sesak napas saat beraktivitas, meningkat saat menaiki tangga, dan setelah beberapa saat mulai mengganggu pasien bahkan saat istirahat. Pada tahap dekompensasi, takikardia, pusing, pulsasi vena leher, pingsan, nyeri di jantung yang berhubungan dengan hipertrofi ventrikel kiri muncul.

Penyakit katup aorta bisa berupa stenosis (penyempitan) atau insufisiensi. Stenosis katup aorta adalah patologi bawaan yang cukup umum. Dalam hal ini, penyempitan terjadi karena keterbelakangan dan pertambahan katup di antara mereka sendiri atau karena sempitnya cincin tempat katup dipasang. Kombinasi perubahan struktural ini lebih sering diamati, dan kemudian ada penyakit jantung aorta gabungan.

Patologi anatomi berupa penyempitan menyebabkan terhambatnya aliran darah dan perbedaan tekanan pada ventrikel dan aorta. Beban di ventrikel kiri meningkat, terutama dengan penyempitan yang signifikan.

Dengan stenosis berat, lumen berukuran 1-2 mm dan bayi baru lahir dalam kondisi kritis. Jika perawatan bedah segera tidak dilakukan, dia bisa mati. Namun, paling sering cincin katup agak menyempit, dan selebaran tidak sepenuhnya menyatu, sehingga fungsi jantung tetap terjaga, tetapi tidak pada tingkat yang tepat. Dinding ventrikel kiri menebal, massa jantung bertambah, dan rongga bilik berkurang. Nutrisi miokardium dengan darah arteri juga memburuk..

Stenosis pada anak yang lebih tua lebih terkompensasi dan tanda-tanda gagal jantung tidak muncul untuk waktu yang lama. Namun, peningkatan ukuran jantung mengarah pada fakta adanya tanda-tanda penyakit jantung pada anak-anak yang sebelumnya tidak pernah mengeluh. Perhatikan perubahan ritme, nyeri dada, pusing, pingsan mendadak. Semua gejala ini adalah bukti bahwa pembedahan diperlukan. Hal ini juga disebabkan oleh fakta bahwa kehidupan yang lama (10 tahun atau lebih) dengan stenosis dapat menyebabkan serangan jantung pada anak-anak dan kematian mendadak..

Stenosis aorta pada orang dewasa dengan reumatik adalah salah satu kelainan kompensasi terlama akibat hipertrofi miokard. Kesulitan mengisi ventrikel kiri selama latihan dan takikardia. Sesak napas yang berkembang merupakan konsekuensi dari disfungsi diastolik ventrikel kiri. Peningkatan massanya memerlukan peningkatan kebutuhan oksigen miokard, dan arteri koroner yang terjepit tidak dapat memenuhinya. Ini menjelaskan nyeri angina dan gangguan ritme yang khas untuk pasien ini. Keluhan yang juga khas adalah: pusing dan pingsan karena penurunan curah jantung. Kerusakan katup dan pengendapan kalsium di dalamnya dicatat setelah 40-50 tahun.

Pada insufisiensi aorta, penutup katup melorot ke ventrikel kiri dan pada saat yang sama anulus fibrosus mengembang. Akibatnya, darah kembali ke ventrikel kiri (berlawanan arah), dindingnya menebal, dan rongga bertambah..

Pada orang dewasa, kerusakan katup sekunder disebabkan oleh endokarditis infektif, rematik, rheumatoid arthritis, kalsifikasi selebaran atau fibrosis. Gejala tergantung pada tingkat kompensasi cacat. Pada tahap awal keluhan, pasien tidak hadir, tetapi hanya peningkatan rongga ventrikel kiri yang ditentukan.

Kemudian, nyeri dada, takikardia, kelemahan, sesak napas, peningkatan denyut nadi di leher dan area kepala muncul (karena fakta bahwa volume darah yang lebih besar dari normal memasuki aorta karena kembalinya melalui katup aorta yang tidak tertutup). Pada tahap akhir, gagal ventrikel kiri berkembang, yang memanifestasikan dirinya sebagai mati lemas, edema paru, kemacetan di organ dalam karena penurunan kekuatan kontraksi semua bagian jantung..

Jika kita mempertimbangkan patologi bawaan, maka kondisi ini dapat diamati dengan katup bikuspid dan empat daun, dengan prolaps selebaran..

Gejala kelainan jantung pada bayi baru lahir

Terungkap segera setelah lahir:

  • Kulit dan bibir pucat kebiruan.
  • Sianosis meningkat dengan teriakan atau makan.
  • Anggota tubuh yang dingin saat disentuh.
  • Punuk jantung.
  • Berkeringat meningkat.
  • Kelelahan saat menyusui.
  • Gemetar di daerah perikardial.
  • Murmur jantung saat mendengarkan (tidak di semua kasus).
  • Sesak napas (tanda gagal jantung).
  • Taki atau bradikardia.
  • Mengubah batas hati (lebih sering meningkat di dalamnya).
  • Denyut nadi cepat dan tinggi dengan patent ductus arteriosus. Melemahnya denyut nadi di kaki dan lengan dengan stenosis lubang aorta, dengan koarktasio aorta - perbedaan antara denyut nadi di kaki dan lengan.

Tanda-tanda penyakit jantung pada bayi semakin meningkat, dan orang tua mungkin memperhatikan bahwa bayi mengalami peningkatan sesak napas tanpa motivasi dan sianosis.

Kelelahan adalah saat bayi menyusu dengan lamban dan istirahat lama saat menyusu. Dia memiliki denyut patologis dan perubahan denyut nadi. Ada juga kelambanan yang nyata dalam perkembangan fisik - tidak adanya penambahan berat badan dan pertumbuhan di bulan pertama. Pada pemeriksaan, dokter menentukan peningkatan tremor apikal dan jantung, peningkatan hati dan munculnya edema perifer..

Semua tanda ini harus membuat orang tua waspada. Jangan berharap semuanya akan pergi dengan bayi. Pengobatan penyakit jantung tergantung pada tingkat keparahan gangguan peredaran darah dan, dalam beberapa kasus, harus segera dimulai..

Intervensi bedah pada bayi dengan kelainan jantung kritis harus dilakukan pada jam atau hari pertama kehidupan, dengan pengecualian pada bayi dengan kelainan yang tidak dapat dioperasi atau anak yang tidak dapat dioperasi. Penyebab umum dari koreksi pembedahan sebelum waktunya adalah virus atau infeksi terkait yang terjadi dengan latar belakang reaktivitas kekebalan yang berubah pada bayi baru lahir dengan kelainan jantung..

Sindrom hipoplasia jantung kiri

Anomali perkembangan ini ditandai dengan hipoplasia (keterbelakangan) ventrikel kiri, stenosis yang diucapkan pada katup aorta atau mitral, lengkungan aorta yang kurang berkembang dan bagiannya yang menaik. Berbagai kombinasi anatomis dari kerusakan tersebut dimungkinkan.

Dalam 95% kasus, septum interventrikel tidak berubah, dan rongga ventrikel kiri diwakili oleh celah kecil dengan endokardium yang padat. Pada 80% pasien baru lahir, terjadi koarktasio aorta (penyempitan). Dengan perjalanan alami cacat tanpa koreksi operasi jantung, bayi baru lahir meninggal karena syok, hipoksemia progresif, dan asidosis. Setelah lahir, mereka dalam kondisi kritis: sesak napas parah, takikardia, denyut nadi lemah di pinggiran, kejang pembuluh darah tepi, mengi di paru-paru.

Jika sindrom ini terdeteksi pada jam-jam pertama setelah lahir, rawat inap ke pusat jantung dan persiapan operasi diindikasikan. Di rumah sakit bersalin, infus prostaglandin E dimulai dan dilanjutkan selama transportasi ke pusat bedah jantung.

Sindrom hipoplasia jantung kiri tunduk pada koreksi bedah, yang dilakukan dalam tiga tahap:

  • Dalam dua minggu pertama kehidupan - Operasi Norwood I.
  • Pada 4-6 bulan - anastomosis kavapulmoner parsial diterapkan.
  • Setelah dua tahun - anastomosis kavapulmonal total. Ini adalah satu-satunya cara untuk memastikan kualitas hidup pasien yang normal.

Duktus arteriosus paten

Cacat jantung pada anak-anak ini mengacu pada anomali kongenital arteri besar dan lebih sering terjadi pada bayi prematur. Biasanya, janin memiliki duktus arteriosus, tetapi menutup setelah lahir (maksimal dua minggu), berubah menjadi ligamen arteriosus. Dalam kasus ini, duktus tidak tertutup dan pesan aorto-pulmonal dipertahankan. Faktor risiko patologi ini adalah prematuritas (semakin sedikit berat bayi baru lahir, semakin sering patologi ini terjadi), kelahiran prematur, infeksi dan berbagai penyakit somatik pada wanita hamil..

Sehubungan dengan aliran darah dari aorta ke arteri pulmonalis (komunikasi aorto-pulmonal), tekanan diastolik menurun (kadang-kadang secara signifikan, "ke nol") dan tekanan nadi pada bayi baru lahir meningkat. Pertama ventrikel kiri dan kemudian ventrikel kanan berkembang.

Patent ductus arteriosus pada anak-anak (duktus Batalov) dimanifestasikan oleh keluhan nonspesifik. Klinik tergantung pada ukuran duktus dan tingkat keparahan gangguan hemodinamik. Jika diameter duktus kecil, maka tidak ada keluhan dan tidak perlu perawatan. Jika diameternya besar, maka darah yang tidak jenuh dengan oksigen menuju ke arah yang salah, otot jantung kelebihan beban dan melemah, dan gagal jantung dapat berkembang..

Dengan saluran terbuka yang sempit dan panjang, anak-anak berkembang tanpa penyimpangan hingga 5-6 tahun, dan kemudian untuk pertama kalinya cacat muncul dan muncul keluhan: jarang pingsan, jantung berdebar dan nyeri di jantung. Murmur jantung sistolik-diastolik muncul. Dengan duktus lebar dan pendek, manifestasi klinis diamati pada bulan-bulan pertama kehidupan. Anak-anak seperti itu pucat (akibat sindrom "mencuri" lingkaran besar). Saat mengejan atau batuk, menjerit dan menghisap, sianosis transien muncul. Bayi tertinggal dalam berat badan, perkembangan fisik, seringkali menderita bronkitis dan pneumonia. Setelah 3-5 tahun, pingsan, palpitasi, sesak napas saat beraktivitas muncul.

Dengan saluran besar, tanda-tanda muncul dengan gagal jantung sejak minggu-minggu pertama - nafsu makan buruk, detak jantung dan pernapasan cepat, sesak napas saat makan. Anak-anak mengembangkan sianosis saat menangis, yang lebih signifikan di bagian bawah tubuh (di kaki). Merupakan ciri khas bahwa sianosis lewat dalam keadaan tenang anak, ketika beban berhenti.

Bayi prematur dengan pirau signifikan mengalami gagal napas, denyut jantung cepat, dan apnea. Shunt duktus besar merupakan salah satu penyebab penyakit paru-paru yang parah pada bayi prematur.

Seringkali, bersamaan dengan non-penutupan duktus Batalov, koarktasio aorta terjadi pada anak-anak - ini adalah cacat yang terkait dengan penyempitan aorta. Penyempitan lebih sering terjadi di tempat transisi lengkung aorta ke bagian turunnya. Pada bayi, lokalisasi ini selalu ditemukan dan, tidak seperti orang dewasa, penyempitan bisa sangat panjang dan parah - hingga istirahat total. Selain itu, mungkin ada penyempitan di seluruh aorta. Akibatnya, hambatan aliran darah berkembang ke tingkat yang lebih besar atau lebih kecil, dan ini menentukan tingkat keparahan manifestasi patologi. Sekitar 90% kematian pada masa bayi disebabkan oleh kelainan bawaan ini. Jika obstruksi tidak mengancam jiwa, maka dalam 2-3 bulan pertama kehidupan, fase fibrosis jaringan dimulai. Dengan pertumbuhan anak, fibrosis meningkat dan selaput tebal terbentuk di lumen aorta.

Karena penyempitan aorta, tekanan di ventrikel kiri meningkat tajam, karena tenaga diperlukan untuk mendorong darah melalui bagian yang menyempit. Peningkatan tekanan darah di tangan, pembuluh kepala dan jantung adalah karakteristik (terkadang mencapai 200 mm Hg). Tekanan darah tinggi tidak merespon pengobatan ("hipertensi maligna") dan mengancam komplikasi yang berbahaya. Pada anak-anak di tahun pertama kehidupan, diagnosisnya sulit, karena sirkulasi darah dikompensasi oleh duktus Batalovy yang tidak disegel. Dengan sedikit penyempitan aorta dan duktus arteri masih berfungsi, tidak ada gejala. Dengan penyempitan parah dan sudah menutup duktus arteriosus, gejala jantung dan gagal ginjal yang khas: sesak napas, lesu, kurang urine, retensi cairan dan jaringan bengkak.

Penyakit ini biasanya baru terdiagnosis belakangan, ketika tekanan darah tinggi ditemukan pada masa remaja. Anak-anak khawatir akan sakit kepala, mata berkedip, pusing, mimisan, tinitus, jantung berdebar, denyut pada pembuluh kepala, sesak napas. Ekstremitas bawah tidak cukup tersuplai darah dan terasa dingin, lemah, lelah, tidak stabil saat berjalan, dan tekanan darah rendah. Ciri khasnya adalah perbedaan tekanan yang signifikan pada lengan dan kaki, serta tidak adanya denyut nadi pada pembuluh ekstremitas bawah. Keluhan yang sama juga dialami orang dewasa. Harapan hidup pasien tanpa perawatan bedah tidak lebih dari 40 tahun.

Penyakit jantung pada orang dewasa dalam bentuk patent ductus arteriosus jarang terjadi, karena pada periode neonatal patologi ini dikenali, dan dihilangkan dengan pembedahan atau intervensi endovaskular. Ini menyebabkan lebih sedikit diagnosis penyakit di masa dewasa. Namun, diameter kecil dari pirau alami mungkin tidak terwujud secara klinis untuk waktu yang lama dan memiliki jalur yang menguntungkan karena kompensasi. Jika keluarnya darah lebih terasa setelah bertahun-tahun, terjadi kelebihan beban pada bagian kanan dan kiri, perubahan pada pembuluh paru-paru dan endokarditis bergabung. Dengan demikian, manifestasi defek beragam: dari murmur asimtomatik hingga aritmia supraventrikular hingga hipertensi pulmonal dan endokarditis infektif..

Patent ductus arteriosus pada orang dewasa dimanifestasikan oleh sianosis persisten dan perkembangan keluhan utama - sesak napas dengan sedikit tenaga karena hipertensi pulmonal. Ini juga ditandai dengan peningkatan tekanan, palpitasi dan nyeri di jantung. Banyak yang tidak dioperasi hidup-hidup sampai usia 40-50 tahun. Penyebab kematian dari patent ductus arteriosus adalah: gagal jantung (akibat dari hipertrofi miokard ventrikel kiri), memburuknya hipertensi pulmonal, endokarditis infektif, infeksi paru-paru, perkembangan aneurisma duktus dengan rupturnya. Operasi untuk menghilangkan PDA harus dilakukan sebelum munculnya perubahan terus-menerus pada pembuluh paru-paru dan perkembangan hipertensi paru..

Cacat jantung Tetrad Fallot

Tetralogi Fallot mencakup empat komponen patologi - defek septum ventrikel, stenosis ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, hipertrofi ventrikel kanan, perpindahan (dekstraposisi) aorta ke ventrikel kanan jantung..

Kondisi anak tergantung pada derajat stenosis arteri pulmonalis dan keberadaan arteri kolateral. Ketika stenosis arteri pulmonalis berkembang dan saluran terbuka dan arteri kolateral ditutup, kondisinya memburuk tajam menjadi kritis..

Tanda-tanda klinis dari patologi ini adalah: sianosis pada bibir dan jari-jari jari terminal, sesak napas, dan keterlambatan perkembangan fisik. Dengan bertambahnya sesak nafas, kondisi semakin memburuk sehingga anak hanya bisa mengambil beberapa langkah tanpa henti. Pasien berat yang tidak dioperasi meninggal karena tromboemboli, gagal jantung, dan endokarditis infektif. Anak-anak seperti itu memiliki penampilan yang khas - mereka hipostenik, dada silinder tanpa punuk jantung. Kulit dan selaput lendir memiliki warna kebiruan. Mereka mengeluh kelelahan dan sesak napas. Pasien berjongkok karena merasa lebih baik dalam posisi ini saat darah mengalir ke paru-paru.

Insufisiensi katup paru

Patologi ini ditandai dengan penutupan katup arteri pulmonalis yang tidak lengkap, yang menyebabkan kembalinya darah selama diastol dari arteri pulmonalis ke ventrikel (kanan). Yang terakhir kelebihan beban dengan volume darah yang besar. Benar (dengan penggantian katup organik) kekurangan katup ini jarang terjadi. Penyebabnya adalah: rematik, endokarditis infektif, sifilis, yang menyebabkan kerutan dan deformasi katup. Insufisiensi relatif lebih sering tercatat dan ditemukan pada penyakit yang disertai hipertensi pulmonal, dan juga sering terdeteksi pada pasien yang telah menjalani pembedahan untuk tetrad of Fallot. Perkembangan hipertensi pulmonal disebabkan oleh penutupan lumen pembuluh paru-paru (sedang dan kecil) - tekanan di pembuluh paru-paru meningkat dan fungsi pemompaan di bagian kanan jantung memburuk.

Penyakit yang disertai hipertensi pulmonal:

  • hipertensi paru primer;
  • stenosis mitral;
  • emboli paru;
  • setiap kelainan jantung dengan hipertensi pulmonal;
  • kelainan katup aorta;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • penyakit hematologi;
  • trombosis atrium kiri,
  • skleroderma;
  • cacat jantung bawaan yang dioperasi.

Insufisiensi katup yang parah jarang terjadi. Gambaran klinis biasanya didominasi oleh tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan: sesak nafas yang meningkat seiring waktu, lemas, kelelahan, nyeri dada, pusing, ketidaknyamanan pada hipokondrium kanan, asites (adanya cairan di rongga perut), edema perifer (terutama pada pergelangan kaki).

Analisis dan diagnostik

Untuk mengidentifikasi banyak jenis cacat, ultrasound, ekokardiografi dilakukan. Jika diagnostik ultrasonografi tidak memungkinkan untuk mengklarifikasi diagnosis, MRI dan multislice computed tomography diindikasikan.

  • Salah satu metode utama diagnosis prenatal cacat adalah USG, yang harus dilakukan selama kehamilan. Tugas utamanya adalah mencegah kelahiran anak-anak dengan cacat yang tidak dapat dioperasi - sindrom hipoplasia jantung kiri, kardiomiopati hipertrofik, malformasi multipel. Diagnostik intrauterin (diagnosis janin) pada minggu ke-12 kehamilan digunakan untuk mendeteksi kelainan kromosom (mengukur ketebalan lipatan oksipital), serta kelainan jantung. Beberapa cacat yang tidak sesuai dengan kehidupan terdeteksi pada usia kehamilan 13-14 minggu, tetapi sebagian besar cacat didiagnosis pada usia 18-22 minggu (skrining kedua). Wanita hamil yang berisiko (jika ibunya memiliki cacat bawaan) diberikan USG tambahan.

Deteksi dini cacat serius memberikan kesempatan untuk mempertimbangkan pilihan, termasuk penghentian kehamilan jika ditemukan cacat yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Jika ada kecacatan, pemindaian ultrasound yang ditargetkan dilakukan pada peralatan kelas ahli. Mesin ultrasound Philips EPIQ 7 memiliki akurasi tertinggi dalam mendiagnosis penyakit jantung dan pembuluh darah. Pemeriksaan harus dilakukan oleh spesialis berkualifikasi yang akan mampu merencanakan taktik lebih lanjut untuk merawat bayi baru lahir.

Setelah lahir

  • Oksimetri nadi, sebagai tes skrining, dilakukan pada semua bayi baru lahir.
  • Ekokardiografi dianggap sebagai standar emas untuk diagnosis malformasi, karena memungkinkan Anda menentukan kelainan perkembangan secara akurat. Varietasnya: ekokardiografi transthoracic dan ekokardiografi transesophageal dengan pemeriksaan Doppler tambahan adalah metode diagnostik teraman untuk dugaan patent ductus arteriosus dan anomali lainnya..
  • Jika duktus aorto-pulmonalis terbuka, kateterisasi jantung dengan angiografi juga dilakukan. Pemeriksaan ini memungkinkan Anda untuk menilai keluarnya darah dan besarnya, arah, resistensi paru total. Angiografi menentukan ukuran dan bentuk saluran.

Pengobatan

Bagaimana cara mengobati penyakit jantung? Prinsip dasar manajemen bayi baru lahir dengan patologi ini meliputi: pengaturan suhu, karakteristik makan dan perawatan yang tepat di unit perawatan intensif neonatal.

  • Suhu yang nyaman.
  • Pengangkatan lendir secara permanen dari saluran udara.
  • Jika perlu, penggunaan obat penenang (mereka mengurangi kebutuhan metabolisme tubuh).
  • Saturasi oksigen darah (dipertahankan dalam 75-85%) dengan respirasi normal dan tidak ada asidosis.
  • Mode pemberian makan yang lembut - dengan dosis kecil susu perah (campuran) yang sering dilakukan melalui tabung, menghitung kandungan kalori harian (160-200 kkal per kg berat badan per hari).
  • Pemantauan keseimbangan cairan.
  • Melacak detak jantung, tekanan darah, laju pernapasan, oksigenasi darah dan suhu.
  • Menimbang berat badan setiap hari.
  • Memantau parameter laboratorium, termasuk gula darah, elektrolit, keseimbangan asam basa, urea dan kreatinin.

Saluran paru terbuka dapat diobati dengan obat-obatan. Pengobatan dalam hal ini terdiri dari pengangkatan Indomethacin (menghambat produksi prostaglandin) pada bayi prematur. Penurunan konsentrasi prostaglandin menyebabkan penutupan duktus arteriosus. Dengan pemberian enteral (konsumsi), penutupan terjadi pada 20% kasus, dan dengan pemberian intravena - pada 89-90% kasus. Indometasin pada bayi cukup bulan biasanya tidak efektif. Membatasi asupan cairan juga berkontribusi pada penutupannya.

Pada bayi baru lahir dengan koarktasio dan dekompensasi aorta, sebaliknya, perlu diberikan prostaglandin E1 dan obat kardiotonik. Digoksin dan diuretik ditambahkan ke pengobatan. Jika perlu, intubasi dan ventilasi paru-paru yang direncanakan dilakukan, dengan menjaga tekanan CO2 di atas 45 mm Hg. Seni. Jika bayi baru lahir merespons pengobatan dengan baik, pembedahan untuk kelainan jantung untuk memperbaiki koarktasio dilakukan dalam 24 jam ke depan. Namun, jika ia tidak merespon pengobatan dengan perbaikan hemodinamik dan asidosis atau anuria muncul secara berkala, maka operasi segera dilakukan..

Perawatan konservatif pasien dengan tetralogi Fallot termasuk mengambil:

  • Obat antikoagulan untuk tromboemboli, serangan iskemik dan fibrilasi atrium.
  • Obat antiaritmia untuk aritmia.
  • Obat diuretik untuk gagal jantung.
  • Pemberian larutan kristaloid intravena untuk memperbaiki reologi darah.

Dalam pengobatan prolaps katup bikuspid, non-obat (rejimen, terapi olahraga, psikoterapi, diet) dan metode obat digunakan untuk menghilangkan atau mengurangi gejala klinis. Jika perlu, gunakan perawatan bedah.

Dengan gejala asimtomatik atau ringan, terapi obat tidak diperlukan. Anak-anak hanya membutuhkan aktivitas restoratif, pijat, perawatan air, pendidikan jasmani sedang, dan pelatihan otomatis. Terapi diet memperhitungkan kondisi saluran pencernaan anak. Makanan dengan kandungan tinggi protein, asam amino, vitamin, mikro dan makroelemen direkomendasikan. Dianjurkan untuk menggunakan piring yang mengandung kondroitin sulfat (aspik dari daging dan ikan, kaldu kental, agar-agar).

Perawatan dimulai dengan normalisasi rejimen. Pergantian rasional stres fisik dan mental penting bagi seorang anak. Jika tidak ada kelainan fungsional jantung yang signifikan, pendidikan jasmani disarankan. Dari metode psikoterapi, Anda dapat menerapkan pelatihan autogenous, psikoterapi, atau hipnotis..

Dampaknya pada sistem saraf dimulai dengan penggunaan obat penenang herbal. Dengan dominasi simpatotonia (agitasi, takikardia, tekanan darah tinggi, kurang tidur, peningkatan aktivitas), disarankan untuk menggunakan sediaan valerian, motherwort, hawthorn. Pada vagotonik dengan tekanan darah rendah, dianjurkan untuk menggunakan stimulan - olahan dari ginseng, eleutherococcus, dan anggur magnolia Cina. Jika pengobatan herbal sedatif tidak efektif, obat penenang siang hari diresepkan pada siang hari untuk mengurangi fenomena neurotik dan pada malam hari untuk menormalkan tidur..

Di hadapan serangan panik dan efektivitas obat penenang yang tidak mencukupi, anxiolytics (Clonazepam, Alprozalam) dan antidepresan (Amitriptyline, Anafranil, Pyrazidol) direkomendasikan tidak lebih dari sebulan. Jika manifestasi dari prolaps adalah palpitasi, nyeri jantung dan peningkatan tekanan darah, yang berhubungan dengan peningkatan produksi katekolamin, obat penyekat β direkomendasikan (Metaprolol, Corvitol, Egilok).

Untuk merangsang sintesis kolagen, dianjurkan untuk menggunakan asam askorbat, sediaan yang mengandung kondroitin sulfat dan glukosamin sulfat (Chondroflex, Chondrogluxid, Artra, Teraflex), vitreous body, karnitin, kalsitrin bersama dengan vitamin B dan mikro-, unsur makro (magnesium, tembaga, seng, seng,.