Utama > Vaskulitis

Kardiomiopati dilatasi

Kardiomiopati dilatasi adalah varian klinis penyakit jantung bawaan atau yang lebih sering didapat, ditandai dengan perluasan bilik dengan volume miokardium yang konstan..

Selain itu, lapisan otot dapat menjadi lebih tipis karena kompresi, peregangan, dan malnutrisi berikutnya..

Penyakit ini tidak langsung muncul, setelah bertahun-tahun muncul beberapa gejala. Tapi mereka tidak spesifik. Seseorang dapat menyalahkan penyimpangan untuk masalah perut dan sistem pencernaan, cuaca, untuk apa pun, tetapi tidak mencurigai masalahnya.

Waktu berharga semakin menipis, kerusakan organik ternyata semakin stabil sehingga menghambat aktivitas jantung. Intinya - kematian mendadak karena serangan jantung.

Apakah skenarionya selalu pesimis? Tentu saja tidak. Itu semua tergantung pasien dan sikapnya terhadap kesehatannya sendiri.

Mekanisme perkembangan patologi

Inti dari cacat anatomis terletak pada perluasan satu, tetapi lebih sering beberapa ruang sekaligus.

Dalam perkembangannya, terjadi penumpukan darah di struktur jantung. Oleh karena itu, terjadinya stagnasi bertahap dan peregangan atrium dan / atau ventrikel.

Proses utama cenderung berkembang, biasanya itu adalah ketidakcukupan aorta, katup mitral, itu terjadi dalam kombinasi. Volume jaringan ikat cairan yang tersisa di struktur jantung meningkat secara bertahap.

Jantung tumbuh lebih jauh, tetapi volume massa otot tetap sama, karena kemampuan kontraktil tidak berkurang sampai titik tertentu (inilah perbedaan utama antara kardiomiopati dilatasi dari bentuk lain).

Apalagi lapisan sel fungsional menjadi lebih tipis. Peningkatan volume organ menyebabkan peregangan jaringan, timbulnya gagal jantung kronis, iskemia tersier, dan distrofi bertahap.

Pada akhirnya, volume ejeksi berkurang, semua sistem menderita, jantung itu sendiri berhenti bekerja cukup aktif karena kelemahan miokardium, yang hanya memperburuk proses..

Hasilnya adalah kematian karena menghentikan kerja organ otot atau kegagalan banyak organ. Apa yang didahulukan adalah pertanyaan besar, tetapi tanpa terapi, kematian tidak bisa dihindari.

Dari saat gejala pertama muncul hingga akibat fatal, dibutuhkan 5-15 tahun.

Prosesnya berjalan bertahap, ada waktu untuk diagnosis dan pengobatan. Pengecualian adalah kemungkinan kondisi darurat yang dipicu oleh hipoksia (syok kardiogenik, asistol, serangan jantung, stroke).

Alasan memperluas kamera

Kardiomipati dilatasi (disingkat DCMP) memiliki kode ICD-10 tersendiri: I42.1. Faktor perkembangan proses patologis selalu jantung. Kondisinya hampir tidak pernah primer, melainkan sekunder, yaitu akibat penyakit lain.

  • Kelainan jantung bawaan dan didapat. Ada lusinan sindrom genetik dan fenotipik yang berhubungan dengan kelainan perinatal.

Peletakan sistem kardiovaskular terjadi pada 2 minggu kehamilan, bahkan masalah itu mungkin terjadi. Tugas ibu adalah menyediakan lingkungan normal untuk perkembangan embrio, dan juga janin. Trimester pertama sangat bertanggung jawab.

Patologi yang didapat ditentukan oleh cara hidup yang salah, penyakit masa lalu. Gejala sering tidak ditunjukkan oleh salah satu dari mereka (selain kelainan genetik).

Kunci untuk menjaga kesehatan dan kehidupan adalah pemeriksaan rutin sesuai dengan program individu tertentu. Cukup menjalani pemeriksaan preventif 1-2 kali setahun.

  • Miokarditis. Peradangan pada struktur jantung yang berasal dari infeksi (jamur, virus, bakteri). Gejalanya spesifik dan cukup kuat untuk mendorong orang tersebut ke dokter.

Pemulihan dilakukan di rumah sakit dengan antibiotik, kortikosteroid, dan obat pelindung. Dengan tidak adanya terapi, kerusakan otot dan atrium terjadi, yang mengurangi kontraktilitas.

  • Faktor genetik. Jika ada seseorang dalam keluarga yang menderita kardiomiopati dalam bentuk apa pun, ada risiko kelainan patologis akan terwujud dalam fenotipe pada keturunannya..

Untuk kesimpulan yang lebih spesifik, disarankan untuk mewawancarai anggota keluarga yang lebih tua dan meminta nasihat dari ahli genetika. Kemungkinannya sangat bervariasi.

Menurut berbagai perkiraan, kehadiran satu kerabat menentukan risiko di 25%, dua - 40%. Tapi ini bukan kalimat.

Jika Anda mengikuti langkah-langkah pencegahan, ada kemungkinan Anda tidak akan menghadapi masalah. Di sisi lain, bahkan proses diagnosis tidak menjamin hasil yang mematikan..

Pada tahap awal, patologi dapat diatasi dan hidup dalam waktu lama, tanpa gejala dan batasan yang signifikan.

  • Proses autoimun. Rematik, lupus eritematosus sistemik, tiroidin Hashimoto, dan lain-lain. Pada titik tertentu, mereka menyebabkan lesi umum pada semua sistem.
  • Gangguan metabolisme akibat pola makan, anoreksia, dan puasa secara sadar. Mereka muncul sebagai bagian dari proses yang panjang. Perkiraan istilah - 1-2 bulan dari awal kelelahan tubuh. Pemulihan dilakukan dengan hati-hati, tubuh melemah, konsekuensi tak terduga mungkin terjadi, hingga serangan jantung atau pecahnya perut yang menipis dengan asupan makanan yang melimpah.
  • Hipertensi arteri jangka panjang saat ini. Pada tahap pertama hipertensi, komplikasi sangat jarang terjadi, terjadi tidak lebih dari 3-7% kasus. Langkah 2 dan 3 sangat berbahaya. Pembacaan tonometer diperbaiki pada tingkat tinggi, beban pada jantung dan miokardium meningkat.

Perluasan bilik adalah mekanisme kompensasi, ketika struktur jantung tidak dapat mengatasi volume kontraktil, jaringan ikat cairan menjadi stagnan, dan terjadi ekspansi..

  • Penyakit iskemik yang bersifat jangka panjang. Menyebabkan proses degeneratif yang diucapkan di lapisan otot jantung. Langkah evolusi berikutnya dalam perkembangan patologi adalah serangan jantung.
  • Serangan jantung. Insufisiensi koroner yang ekstrim. Ada nekrosis sel miosit, penggantian yang terakhir dengan jaringan sikatrik, tidak aktif.
  • Kerusakan keracunan akibat penyalahgunaan alkohol, kontak dengan garam logam berat, zat beracun berbahaya. Asupan glikosida yang konstan juga memengaruhi (mereka memacu aktivitas kontraktil miokardium tanpa memperhatikan cadangan fungsional organ).

Dengan tidak adanya data untuk patologi organik, dinyatakan kardiomiopati dilatasi idiopatik. Dalam kasus ini, pengobatannya bergejala, ditujukan untuk menjaga kerja jantung, juga menghentikan perkembangannya.

Seperti yang telah disebutkan, patologi primer hanya terjadi pada kasus cacat bawaan atau penyakit genetik. Semua situasi lainnya bersifat sekunder.

Gejala

Daftar manifestasi tergantung pada tingkat keparahan prosesnya. Namun, tidak ada klasifikasi dan pementasan yang diterima secara umum. Oleh karena itu, definisi pengabaian fenomena dilakukan sesuai dengan intensitas tanda dan sifat cacat organik..

Gambaran klinis perkiraan adalah sebagai berikut:

  • Nyeri dada yang tidak diketahui asalnya. Lokalisasi yang tepat dan menyebar tidak jelas bagi pasien. Mereka diberikan di perut, punggung, lengan, area wajah. Intensitasnya berkisar dari sedikit sensasi kesemutan hingga serangan menyakitkan yang tak tertahankan. Gejalanya tidak spesifik; juga tidak mungkin untuk menilai sifat proses dengan kekuatan sindrom nyeri. Gejala ini tidak memainkan peran diagnostik..
  • Dispnea. Dengan aktivitas fisik yang intens (berlari, mengangkat beban dalam waktu lama) pada tahap pertama. Kemudian pelanggaran menjadi pendamping konstan orang tersebut. Pasien tidak dapat menaiki tangga, dan bahkan tidak dapat bangun dari tempat tidur tanpa sesak napas. Ini adalah tanda kualitatif yang menunjukkan tingkat gangguan pertukaran gas..
  • Aritmia. Berdasarkan jenis takikardia, atau sebaliknya. Akselerasi atau perlambatan aktivitas jantung dapat dikombinasikan dengan penyimpangan interval antar kontraksi. Ekstrasistol, fibrilasi atrium sebagai pilihan yang memungkinkan. Bahaya untuk hidup.
  • Kelemahan, perasaan kurang kekuatan, lesu, kinerja menurun. Pada tahap selanjutnya, tidak mungkin melakukan tugas pekerjaan, yang memengaruhi kehidupan sosial pasien.
  • Sianosis segitiga nasolabial. Perubahan warna biru di sekitar mulut.
  • Berkeringat berlebihan. Terutama pada malam hari.
  • Pucat kulit.
  • Sakit kepala. Di oksiput atau mahkota. Bale, menembak, mengalir panjang. Muncul secara teratur, berlalu secara berkala atau reda.
  • Vertigo. Gangguan orientasi normal dalam ruang.
  • Gangguan mental: dari gugup, lekas marah, kecemasan hingga varian halusinasi-delusi, episode vaskular oneiroid, depresi.

Tiga gejala terakhir menunjukkan iskemia struktur otak. Ini berbahaya, kemungkinan besar terkena stroke.

Diagnostik

Itu dilakukan di bawah pengawasan seorang ahli jantung. Situs ahli bedah khusus dimungkinkan, tetapi diindikasikan dalam kasus yang ekstrim. Kardiomiopati tidak diobati secara operatif, faktor etiologi (cacat) dihilangkan dengan cara ini.

  • Pertanyaan lisan, obyektifikasi keluhan, gejala.
  • Mengambil anamnesis. Gaya hidup, durasi perjalanan penyakit, adanya patologi somatik, riwayat keluarga, pengobatan diperhitungkan (kortikosteroid, antipsikotik, obat penenang dan normotimik memiliki efek tertentu pada jantung).
  • Pengukuran tekanan darah. Juga detak jantung. Untuk mengidentifikasi kemungkinan penyimpangan dalam indikator fungsional.
  • Pemantauan harian oleh Holter. Digunakan untuk pemantauan dinamis pada level yang sama. Pengukuran tunggal tidak cukup. Ini diresepkan baik pada pasien rawat jalan (lebih disukai) dan di rumah sakit.
  • Elektrokardiografi. Metodologi untuk menilai aktivitas fungsional jantung. Menunjukkan penyimpangan ritme sekecil apa pun. Penting agar dokter memiliki kualifikasi untuk membuat transkrip.
  • Ekokardiografi. Metode diagnostik profil. Menunjukkan semua cacat organik (anatomis), bahkan yang kecil. Cocok untuk penilaian awal keadaan jantung, juga tingkat penyimpangan pada akhir periode dan prediksi.
  • CT atau MRI untuk melihat lebih dekat struktur anatomi.
  • Koronografi.
  • Tes darah.

Ada kemungkinan bahwa tidak semua studi yang disajikan dapat dilakukan; masalah diputuskan atas kebijaksanaan spesialis. Menetapkan asal proses relatif sulit.

Pengobatan

Memiliki karakter ganda. Diperlukan efek etiotropik, yaitu penghapusan penyakit yang mendasari, yang menyebabkan cacat anatomis.

Terapi simtomatik ditujukan untuk mengurangi manifestasi dan menghentikan proses patologis. Skema seperti itu dapat dilakukan selama bertahun-tahun dan bahkan sepanjang hidup. Dasar kegiatannya adalah metodologi konservatif.

Beberapa jenis farmasi digunakan:

  • Antiaritmia dengan latar belakang gangguan kontraktilitas miokard. Hindine atau Amiodarone. Dimungkinkan untuk menggunakan analog.
  • Antihipertensi. Ada beberapa kelompok obat. Penghambat ACE, pelacak beta, antagonis kalsium sebagai yang utama. Skema klasik: Verapamil atau Diltiazem + Perindopril dalam berbagai bentuk perdagangan + Moxonidine atau Physiotens.
  • Anti-trombotik. Salah satu penyebab utama kematian pada pasien dengan kardiomiopati dilatasi adalah emboli dengan bekuan darah. Arteri pulmonalis tersumbat, kemungkinan kematian dalam 2-3 menit atau beberapa detik. Aspirin Cardio digunakan untuk mengembalikan sifat reologi darah.
  • Statin. Untuk pengobatan aterosklerosis pada tahap awal.
  • Vitamin dan mineral kompleks dan produk berdasarkan kalium, magnesium (Asparkam dan lainnya).
  • Pelindung jantung.

Glikosida jarang digunakan karena kemungkinan memicu serangan jantung atau serangan jantung.

Perawatan bedah dilakukan sesuai indikasi. Untuk mengembalikan integritas anatomi struktur jantung (radang, rematik, cacat) - prostetik, pemasangan alat pacu jantung.

Transplantasi organ adalah pilihan terakhir. Ini jarang dilakukan karena sulitnya mencari donor, bahayanya tekniknya. Ditunjuk jika tidak ada jalan keluar lain dan ini adalah peluang nyata untuk bertahan hidup (tidak selalu mungkin untuk menyelesaikan masalah bahkan dengan metode radikal seperti itu).

Selama periode terapi, dan karena itu, kemungkinan besar, kehidupan, perubahan dalam rumah tangga dan kebiasaan lainnya ditunjukkan.

  • Anda harus berhenti merokok, alkohol, zat psikoaktif.
  • Tidur minimal 8 jam, lebih dari 10 juga tidak disarankan, proses stagnan dimungkinkan.
  • Aktivitas fisik yang menguntungkan minimal. Terapi jalan kaki atau olahraga. Tidak lagi. Kelelahan bagi orang sehat itu berbahaya, tak perlu dikatakan, konsekuensi apa yang menunggu intinya?
  • Rezim minum - 1,5-2 liter per hari.
  • Garam - 7 gram, tidak lebih.
  • Koreksi diet. Lebih banyak vitamin, mineral, protein, sedikit karbohidrat, tidak ada makanan cepat saji, makanan kaleng dan makanan cepat saji. Juga berlemak, digoreng, diasapi.

Dengan pengobatan yang berhasil, ada kemungkinan umur panjang. Tetapi pembatasan akan menjadi kondisi yang sangat diperlukan, meskipun dengan mengubah sikap terhadap mereka, dimungkinkan untuk mentransfer paradigma baru dengan kegembiraan, dan bukan sebagai tugas yang berat..

Kemungkinan dan komplikasi

Prognosis hidup pada kardiomiopati dilatasi pada tahap awal secara kondisional menguntungkan. Dengan tidak adanya penyebab organik, durasinya sangat lama.

  • Usia tua.
  • Komponen keluarga.
  • Sejarah patologi genetik.
  • Kebiasaan buruk.
  • Meningkatnya berat badan.
  • Respon yang buruk terhadap pengobatan.
  • Hipertensi arteri, diabetes mellitus sebagai masalah terkait.

Kemungkinan kematian tanpa bantuan medis adalah 60% dalam beberapa tahun. Tunduk pada terapi - 10-20%.

  • Kematian mendadak karena serangan jantung.
  • Serangan jantung.
  • Serangan jantung.
  • Stroke.
  • Kegagalan organ ganda.
  • Tromboemboli.

Akhirnya

Kardiomiopati dilatasi adalah pembesaran bilik organ karena alasan bawaan atau didapat. Dengan pemeriksaan pencegahan yang konstan, tidak mungkin untuk melewatkan awal penyakit, yang dikaitkan dengan prognosis keseluruhan yang baik.

Diagnosis minimal; biasanya tidak ada masalah dengan verifikasi. Pengobatannya konservatif, seumur hidup.

Teknik pembedahan jarang digunakan, hanya sesuai indikasi. Dengan latar belakang kardiomiopati, intervensi memiliki risiko besar. Semuanya diputuskan atas kebijaksanaan spesialis, dengan mempertimbangkan pendapat seseorang.

Kardiomiopati dilatasi

Apa itu kardiomiopati dilatasi (DCM), bagaimana manifestasinya dan dapatkah diobati? Patologi ini ditandai dengan dilatasi rongga ventrikel (peregangan, penipisan) dan disfungsi sistolik (penurunan kontraktilitas miokard). Dengan perluasan bilik, volume miokardium tetap tidak berubah. Untuk waktu yang lama, patologi dapat berlanjut tanpa disadari oleh pasien atau memanifestasikan dirinya dengan gejala nonspesifik, yang sering dikaitkan dengan malaise umum. Sementara itu, penyakit berkembang dan menghambat aktivitas jantung. Akibatnya, pasien berisiko menghadapi komplikasi serius: gagal jantung, edema, aritmia, emboli trombus, kematian mendadak..

Jangan mengandalkan penyembuhan diri sendiri jika Anda khawatir tentang malaise, nyeri angina, pusing, atau gangguan pernapasan. Dokter dari Klinik ABC akan memeriksa Anda, mengambil anamnesis dan meresepkan diagnosis untuk mengklarifikasi diagnosis DCM. Berdasarkan hasil pemeriksaan, rejimen pengobatan individu akan dikembangkan. Semakin cepat Anda berkonsultasi dengan spesialis, semakin tinggi kemungkinan memulihkan aktivitas jantung dan mencegah perkembangan konsekuensi yang tidak dapat diubah.

Mekanisme perkembangan patologi

Di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu, jumlah kardiomiosit yang berfungsi menurun. Hal ini menyebabkan peregangan ruang jantung, penurunan fungsi pemompaan otot jantung.

Dalam proses perkembangan patologi pada struktur jantung, akumulasi darah diamati - tidak sepenuhnya dibuang karena peregangan dinding dan penurunan kontraktilitas jantung. Proses stagnan terjadi, yang selanjutnya memicu sindrom tromboemboli. Ukuran jantung bertambah, lapisan sel yang berfungsi menjadi lebih tipis dan jaringan otot diregangkan, dan curah jantung menurun. Ini tercermin dalam fungsi semua sistem tubuh. Gagal jantung, iskemia, degenerasi jaringan, dan komplikasi lainnya berkembang. Tanpa pengobatan, patologi berakhir dengan kematian mendadak..


Perhatikan bahwa 5-15 tahun telah berlalu sejak manifestasi klinis pertama berkembang menjadi konsekuensi yang tidak dapat diubah..

Alasan memperluas kamera

Kardiomiopati dilatasi adalah penyakit multifaktorial. Diyakini bahwa keturunan yang diperburuk dapat mempengaruhi perkembangan patologi ini. Pada sekitar 25% kasus, penyakit ini merupakan konsekuensi dari kelainan genetik atau kelainan jantung bawaan (kardiomiopati dilatasi primer)..

Kardiomiopati melebar sekunder berkembang dengan latar belakang patologi lain: kelainan jantung yang didapat (dipicu oleh kebiasaan buruk, penyakit masa lalu), penyakit vaskular, efek toksik (obat-obatan, obat-obatan, alkohol), gangguan metabolisme (karena kelaparan, anoreksia, gizi buruk), patologi autoimun, lesi menular organisme.

Gejala

Kardiomiopati dilatasi berkembang perlahan, gejala mungkin tidak mengganggu selama bertahun-tahun. Lebih jarang, patologi bermanifestasi secara subakut, misalnya, setelah infeksi. Gejala penyakit patognomonik adalah gagal jantung, aritmia, gangguan konduksi, penyumbatan pembuluh darah oleh bekuan darah..

Gangguan ventrikel kiri memicu sesak napas dengan sedikit olahraga, kelelahan karena peningkatan tekanan diastolik di dalamnya dan penurunan curah jantung. Disfungsi ventrikel kanan menyebabkan edema jaringan dan pembengkakan vena leher.

Klinik ini juga mencakup:

  • serangan angina;
  • sianosis segitiga nasolabial, pucat umum pada wajah;
  • peningkatan keringat;
  • sinkop;
  • sakit kepala;
  • ketidakmampuan emosional.

Diagnostik

Karena kurangnya manifestasi klinis spesifik yang secara jelas akan menjadi ciri penyakit ini, diagnosis menjadi sulit. Dalam hal ini, spesialis Klinik ABC melakukan pemeriksaan komprehensif dan menyeluruh untuk membedakan penyakit dari patologi lain..

Untuk mendiagnosis DCM (kardiomiopati dilatasi), dokter mungkin memerlukan tes berikut:

  1. Data auskultasi (palpitasi jantung, ritme berpacu, suara trikuspid, insufisiensi mitral, pernapasan cepat, mengi di paru-paru).
  2. EKG (diagnosis DCM disertai gejala overload dan peningkatan volume ventrikel kiri dan atrium, gangguan konduksi, fibrilasi atrium, LBBB, blok atrioventrikular).
  3. Pemantauan holter (aritmia terdeteksi, dinamika proses repolarisasi dinilai).
  4. EchoCG (membantu mengesampingkan beberapa potensi penyebab gagal jantung).
  5. X-ray (ada gejala hipertensi pulmonal, pembesaran jantung, perikarditis.

MRI, scintigraphy, positron emission tomography akan membantu menilai perubahan struktural pada otot jantung, serta kemampuan kontraktilnya..

Pengobatan

Jika patologi bersifat sekunder, maka perawatan etiotropik diperlukan, yaitu menghilangkan akar penyebab penyakit. Selain itu, terapi harus ditujukan untuk menghentikan perkembangan proses patologis. Hal ini diperlukan untuk memperbaiki manifestasi gagal jantung, aritmia, peningkatan pembekuan darah.

Perawatan untuk kardiomiopati dilatasi seringkali konservatif dan meliputi:

  1. Obat antiaritmia.
  2. Obat penurun tekanan darah (diuretik, penghambat ACE, penghambat beta).
  3. Vasodilator vena (untuk mengurangi aliran darah ke jantung kanan).
  4. Agen antitrombotik untuk menormalkan laju aliran darah dan mencegah trombosis.
  5. Statin (untuk menurunkan kolesterol dan mencegah aterosklerosis).
  6. Multivitamin.
  7. Pelindung jantung.

Selain itu, pasien membutuhkan istirahat, pengurangan konsumsi air dan garam, penghapusan total kebiasaan buruk, koreksi diet (pengayaan menu harian dengan vitamin, mineral, protein). Operasi dilakukan secara ketat sesuai indikasi. Ini bisa berupa pemasangan alat pacu jantung, prostetik, transplantasi, dll. Perawatan dalam setiap kasus bersifat individual.

Kemungkinan dan komplikasi

Prognosis kardiomiopati dilatasi bergantung pada ketepatan waktu diagnosis dan kecukupan terapi. Jika patologi terdeteksi pada tahap awal, kemungkinan umur panjang dan penuh sangat tinggi. Jika kita mengabaikan manifestasi penyakit yang diucapkan, maka prognosisnya buruk. Tanpa perawatan medis, risiko kematian dalam beberapa tahun ke depan meningkat menjadi 70%.

Untuk mencegah perkembangan komplikasi (syok kardiogenik, serangan jantung, gagal organ multipel, stroke, emboli trombus), hubungi Klinik ABC jika ada kecurigaan penyakit jantung. Anda akan jatuh ke tangan profesional sejati yang, dalam waktu sesingkat mungkin, akan melakukan pemeriksaan yang diperlukan, membuat diagnosis yang benar untuk kardiomiopati dilatasi dan mengembangkan rejimen pengobatan individu.

Kardiomiopati dilatasi

Kardiomiopati dilatasi adalah lesi miokard yang ditandai dengan perluasan rongga kiri atau kedua ventrikel dan gangguan fungsi kontraktil jantung. Kardiomiopati dilatasi dimanifestasikan oleh tanda-tanda gagal jantung kongestif, sindrom tromboemboli, dan gangguan irama. Diagnosis kardiomiopati dilatasi berdasarkan data klinis, pemeriksaan fisik, EKG, fonokardiografi, ekokardiografi, radiografi, skintigrafi, MRI, biopsi miokard. Pengobatan kardiomiopati dilatasi dilakukan dengan inhibitor ACE, β-blocker, diuretik, nitrat, antikoagulan dan agen antiplatelet.

ICD-10

  • Penyebab kardiomiopati dilatasi
  • Patogenesis
  • Gejala kardiomiopati dilatasi
  • Diagnostik
  • Pengobatan kardiomiopati dilatasi
  • Ramalan dan pencegahan
  • Harga perawatan

Informasi Umum

Kardiomiopati dilatasi (kardiomiopati kongestif, kongestif) adalah bentuk klinis kardiomiopati, yang didasarkan pada peregangan rongga jantung dan disfungsi sistolik ventrikel (terutama bagian kiri). Dalam kardiologi modern, kardiomiopati dilatasi menyumbang sekitar 60% dari semua kardiomiopati. Kardiomiopati dilatasi sering bermanifestasi antara usia 20-50, tetapi terjadi pada anak-anak dan orang tua. Di antara kasus, laki-laki mendominasi (62-88%).

Penyebab kardiomiopati dilatasi

Saat ini, ada beberapa teori yang menjelaskan perkembangan kardiomiopati dilatasi: herediter, toksik, metabolik, autoimun, virus. Pada 20-30% kasus, kardiomiopati dilatasi adalah penyakit familial, seringkali dengan autosom dominan, lebih jarang dengan tipe pewarisan autosomal resesif atau terkait-X (sindrom Barth). Sindrom Barth, selain kardiomiopati dilatasi, ditandai dengan miopati multipel, gagal jantung, fibroelastosis endokard, neutropenia, retardasi pertumbuhan, pioderma. Bentuk familial dari kardiomiopati dilatasi dan memiliki perjalanan yang paling tidak menguntungkan.

Riwayat penyalahgunaan alkohol telah dilaporkan pada 30% pasien dengan kardiomiopati dilatasi. Efek toksik etanol dan metabolitnya pada miokardium dimanifestasikan dalam kerusakan mitokondria, penurunan sintesis protein kontraktil, pembentukan radikal bebas dan gangguan metabolisme pada kardiomiosit. Faktor racun lainnya termasuk kontak profesional dengan pelumas, aerosol, debu industri, logam, dll..

Dalam etiologi kardiomiopati dilatasi, pengaruh faktor pencernaan dapat dilacak: malnutrisi, defisiensi protein, hipovitaminosis vitamin B1, defisiensi selenium, defisiensi karnitin. Teori metabolik dari perkembangan kardiomiopati dilatasi didasarkan pada pengamatan ini. Gangguan autoimun pada kardiomiopati dilatasi dimanifestasikan oleh adanya autoantibodi jantung spesifik organ: antiaktin, antilaminin, rantai berat antimyosin, antibodi terhadap membran mitokondria kardiomiosit, dll. Namun, mekanisme autoimun hanya merupakan konsekuensi dari faktor yang belum ditetapkan.

Menggunakan teknologi biologi molekuler (termasuk PCR) dalam etiopatogenesis kardiomiopati dilatasi, peran virus (enterovirus, adenovirus, virus herpes, cytomegalovirus) telah terbukti. Seringkali kardiomiopati dilatasi adalah hasil dari miokarditis virus.

Faktor risiko untuk kardiomiopati dilatasi pascapartum yang berkembang pada wanita yang sebelumnya sehat pada trimester terakhir kehamilan atau segera setelah melahirkan dianggap usia di atas 30 tahun, ras Negroid, kehamilan ganda, riwayat lebih dari 3 kelahiran, dan toksikosis kehamilan lanjut.

Dalam beberapa kasus, etiologi kardiomiopati dilatasi masih belum diketahui (kardiomiopati dilatasi idiopatik). Kemungkinan, dilatasi miokard terjadi saat terpapar sejumlah faktor endogen dan eksogen, terutama pada individu dengan kecenderungan genetik..

Patogenesis

Di bawah pengaruh faktor penyebab, jumlah kardiomiosit yang berfungsi penuh berkurang, yang disertai dengan perluasan ruang jantung dan penurunan fungsi pemompaan miokardium. Pelebaran jantung menyebabkan disfungsi diastolik dan sistolik ventrikel dan menyebabkan perkembangan gagal jantung kongestif di kecil, dan kemudian di sirkulasi sistemik.

Pada tahap awal kardiomiopati dilatasi, kompensasi dicapai melalui tindakan hukum Frank-Starling, peningkatan detak jantung, dan penurunan resistensi perifer. Saat cadangan jantung habis, kekakuan miokard meningkat, disfungsi sistolik meningkat, volume menit dan stroke menurun, tekanan diastolik akhir di ventrikel kiri meningkat, yang mengarah pada perluasan lebih lanjut..

Sebagai akibat dari peregangan rongga ventrikel dan cincin katup, insufisiensi mitral dan trikuspid relatif berkembang. Hipertrofi miosit dan pembentukan fibrosis pengganti menyebabkan hipertrofi miokard kompensasi. Dengan penurunan perfusi koroner, iskemia subendokard berkembang.

Karena penurunan curah jantung dan penurunan perfusi ginjal, sistem saraf simpatis dan renin-angiotensin diaktifkan. Pelepasan katekolamin disertai dengan takikardia, aritmia. Vasokonstriksi perifer yang berkembang dan hiperaldosteronisme sekunder menyebabkan keterlambatan ion natrium, peningkatan BCC dan perkembangan edema..

Pada 60% pasien dengan kardiomiopati dilatasi, trombus parietal terbentuk di rongga jantung, yang kemudian menyebabkan perkembangan sindrom tromboemboli..

Gejala kardiomiopati dilatasi

Kardiomiopati dilatasi berkembang secara bertahap; untuk waktu yang lama, keluhan mungkin tidak ada. Lebih jarang, dia bermanifestasi secara subakut, setelah infeksi virus pernapasan akut atau pneumonia. Sindrom patognomonik dari kardiomiopati dilatasi adalah gagal jantung, gangguan ritme dan konduksi, tromboemboli..

Manifestasi klinis kardiomiopati dilatasi termasuk kelelahan, sesak napas, ortopnea, batuk kering, dan serangan asma (asma jantung). Sekitar 10% pasien mengeluhkan nyeri anginal - serangan angina. Aksesi fenomena stagnan dalam sirkulasi sistemik ditandai dengan munculnya beban di hipokondrium kanan, edema kaki, asites.

Jika terjadi gangguan pada ritme dan konduksi, paroksisma detak jantung dan gangguan pada kerja jantung, pusing, sinkop terjadi. Dalam beberapa kasus, kardiomiopati dilatasi pertama kali memanifestasikan dirinya sebagai tromboemboli arteri besar dan sirkulasi paru (stroke iskemik, PE), yang dapat menyebabkan kematian mendadak pada pasien. Risiko emboli meningkat dengan fibrilasi atrium, yang menyertai kardiomiopati dilatasi pada 10-30% kasus.

Perjalanan kardiomiopati dilatasi bisa progresif cepat, progresif perlahan dan kambuh (dengan eksaserbasi dan remisi penyakit yang bergantian). Dengan varian kardiomiopati dilatasi yang berkembang pesat, stadium akhir gagal jantung terjadi dalam 1,5 tahun sejak munculnya tanda-tanda pertama penyakit. Yang paling umum adalah perjalanan kardiomiopati dilatasi yang progresif perlahan.

Diagnostik

Diagnosis kardiomiopati dilatasi menghadirkan kesulitan yang signifikan karena kurangnya kriteria khusus. Diagnosis ditegakkan dengan menyingkirkan penyakit lain yang disertai dengan dilatasi rongga jantung dan berkembangnya gagal sirkulasi.

Tanda-tanda klinis obyektif dari kardiomiopati dilatasi adalah kardiomegali, takikardia, ritme gallop, murmur dari insufisiensi relatif katup mitral dan trikuspid, peningkatan RR, pembengkakan kongestif di bagian bawah paru-paru, pembengkakan vena leher, pembesaran hati, dll. Data auskultasi dikonfirmasi dengan fonokardiografi. Diagnostik instrumental:

  • Elektrokardiografi. EKG menunjukkan tanda overload dan hipertrofi ventrikel kiri dan atrium kiri, gangguan ritme dan konduksi seperti fibrilasi atrium, fibrilasi atrium, blok cabang berkas kiri, blok AV. Dengan bantuan pemantauan EKG Holter, aritmia yang mengancam jiwa ditentukan dan dinamika harian proses repolarisasi dinilai.
  • Ultrasonografi jantung Ekokardiografi dapat mendeteksi tanda diferensial utama dari kardiomiopati dilatasi - perluasan rongga jantung, penurunan fraksi ejeksi ventrikel kiri. EchoCG menyingkirkan kemungkinan penyebab gagal jantung lainnya - kardiosklerosis pasca infark, cacat jantung, dll.; trombus parietal terdeteksi dan risiko tromboemboli dinilai.
  • Diagnosis radiologis. Secara radiografik, peningkatan ukuran jantung, hidroperikardium, tanda-tanda hipertensi pulmonal dapat dideteksi. Untuk menilai perubahan struktural dan kontraktilitas miokard, skintigrafi, MRI, PET jantung dilakukan.
  • Biopsi miokard. Digunakan untuk diagnosis banding kardiomiopati dilatasi dengan bentuk penyakit lainnya.

Pengobatan kardiomiopati dilatasi

Taktik terapeutik untuk kardiomiopati dilatasi adalah mengoreksi manifestasi gagal jantung, gangguan ritme, dan hiperkoagulasi. Pasien disarankan untuk tirah baring, membatasi asupan cairan dan garam.

Terapi obat untuk gagal jantung meliputi pengangkatan inhibitor ACE (enalapril, kaptopril, perindopril, dll.), Diuretik (furosemid, spironolakton). Untuk aritmia jantung, b-blocker (carvedilol, bisoprolol, metoprolol) digunakan, dengan hati-hati - glikosida jantung (digoxin). Dianjurkan untuk mengambil nitrat berkepanjangan (vasodilator vena - isosorbide dinitrate, nitrosorbide), yang mengurangi aliran darah ke jantung kanan.

Pencegahan komplikasi tromboemboli pada kardiomiopati dilatasi dilakukan dengan antikoagulan (heparin subkutan) dan agen antiplatelet (asam asetilsalisilat, pentoxifylline, dipyridamole). Pengobatan radikal kardiomiopati dilatasi melibatkan transplantasi jantung. Kelangsungan hidup lebih dari 1 tahun setelah transplantasi jantung mencapai 75-85%.

Ramalan dan pencegahan

Secara umum, perjalanan kardiomiopati dilatasi tidak menguntungkan: tingkat kelangsungan hidup 10 tahun berkisar antara 15 sampai 30%. Harapan hidup rata-rata setelah timbulnya gejala gagal jantung adalah 4–7 tahun. Kematian pasien dalam banyak kasus terjadi akibat fibrilasi ventrikel, kegagalan sirkulasi kronis, tromboemboli paru masif..

Rekomendasi ahli jantung untuk pencegahan kardiomiopati dilatasi termasuk konseling medis dan genetik untuk bentuk keluarga penyakit, pengobatan aktif infeksi saluran pernafasan, penghapusan konsumsi alkohol, gizi seimbang, memastikan asupan vitamin dan mineral yang memadai..

Kardiomiopati

Informasi Umum

Di antara penyakit miokard, kardiomiopati menonjol secara terpisah. Kardiomiopati pada orang dewasa adalah penyebab paling umum keempat dari gagal jantung kronis. Apa itu Kardiomiopati? Ini adalah seluruh kelompok penyakit miokard yang bersifat non-inflamasi dan non-koroner (tidak terkait dengan penyakit arteri koroner). Saat penyakit terjadi, pelanggaran struktur otot jantung dan pelanggaran yang diucapkan terhadap fungsinya. Kardiomiopati sering kali disertai dengan hipertrofi miokard atau bilik jantung yang melebar. Penyakit ini berkembang karena berbagai alasan dan seringkali bersifat genetik..

Kardiomiopati dibagi menjadi primer (ini termasuk genetik, tanpa penyebab yang pasti - kardiomiopati idiopatik, didapat, campuran) dan sekunder, dikembangkan dengan latar belakang berbagai penyakit. Kardiomiopati idiopatik primer dapat dilatasi, hipertrofi, restriktif, displasia ventrikel kanan aritmogenik (penyakit Fontana).

Bentuk idiopatik dari kardiomiopati dilatasi adalah yang paling parah: penyakit pada orang dewasa terus berkembang, dan gagal jantung menjadi debutnya. Kardiomiopati campuran adalah patologi miokard yang memiliki gambaran penyakit keturunan dan didapat. Beberapa penulis memasukkan kardiomiopati restriktif dalam kelompok ini. Kardiomiopati sekunder termasuk alkoholik, tirotoksik, diabetes, dyshormonal, yaitu perkembangan sekunder dengan latar belakang penyakit lain..

Patogenesis

Sebagai hasil dari mutasi gen pada CMP hipertrofik, perubahan spesifik terjadi pada otot jantung - pelanggaran orientasi serat otot, akibatnya otot jantung berubah dan menebal. Patogenesis didasarkan pada peningkatan tekanan di ventrikel kiri selama diastol (relaksasi), akibatnya ventrikel harus mengeluarkan darah dengan kekuatan yang meningkat.

Peningkatan beban pada otot jantung menyebabkan hipertrofi yang lebih besar dan penurunan kepatuhan miokard, serta penurunan rongga ventrikel kiri. Latihan dan takikardia meningkatkan obstruksi aliran keluar dan stres pada ventrikel kiri. Sakit kepala ringan dan pingsan, karakteristik pasien ini, terjadi sehubungan dengan penurunan sirkulasi otak dan lebih sering diamati selama aktivitas fisik, sebagai akibat dari curah jantung yang rendah karena berkurangnya rongga ventrikel.

Etiologi CMP dilatasi seringkali tidak jelas dan oleh karena itu dianggap sebagai bentuk idiopatik. Hanya 20% pasien yang mengaitkan penyakit ini dengan miokarditis menular, yang ditransfer lebih awal. Dipercaya bahwa kerusakan pada mitokondria sel, pelanggaran metabolisme energi di miokardium dan efek negatif pada miofibril (unit fungsional serat otot) menyebabkan virus persisten di tubuh (terutama enterovirus).

Viral RNA dapat dimasukkan ke dalam peralatan genetik sel miokard, dan virus juga "memicu" proses autoimun, yang menyebabkan perubahan nyata pada struktur miofibril dan gangguan fungsi kontraktilnya. Ada juga distrofi kardiomiosit yang ditandai dan nekrosisnya. Akibat perubahan patologis tersebut, otot jantung kehilangan kemampuannya untuk berkontraksi..

Patogenesis CMP restriktif bergantung pada penyakit yang mendasari. Pada endokarditis fibroplastik, gangguan respons imun dan pelepasan zat aktif yang merusak kardiomiosit adalah yang terpenting. Selanjutnya, fibrosis dan penebalan endokardium berkembang. Fibrosis menyebabkan peningkatan kekakuan miokardium, akibatnya fungsi diastolik jantung terganggu. Pelanggaran relaksasi mengurangi periode pengisian ventrikel, oleh karena itu, volume kayuhan berkurang dan beban pada atrium meningkat (mereka berkembang).

Dalam patogenesis kerusakan jantung pada kardiomipati alkoholik, dua mekanisme dicatat: kejenuhan miokardium dengan inklusi lemak, yang menyebabkan degenerasi sel miokard, dan kerusakan miokardium dan sistem saraf akibat defisiensi vitamin B1. Sehubungan dengan peningkatan beban pada otot jantung, hipertrofi miokard pertama kali berkembang, kemudian lipomatosis (kejenuhan sel dengan lemak), degenerasi sel, perluasan rongga jantung, pembentukan gumpalan darah di dalam rongga dan perkembangan gagal jantung. Kardiomiopati alkoholik terjadi dengan gangguan ritme dan kegagalan sirkulasi dalam lingkaran besar dan kecil. Asupan alkohol merupakan faktor pemicu fibrilasi atrium.

Asal-usul perkembangan miokardium non-kompak tidak sepenuhnya dipahami. Ada beberapa sudut pandang: pelanggaran embriogenesis dan perkembangan patologi dalam proses kehidupan. Selama embriogenesis, lapisan spons miokardium biasanya dipadatkan dan lapisan "kompak" normal terbentuk - serabut otot tubular secara bertahap "tumbuh bersama". Jika proses ini terganggu, miokardium mempertahankan struktur spons, memiliki ruang dalam di antara trabekula, yang terhubung ke rongga LV. Jika kita menganggap patologi yang didapat dalam bentuk miokardium non-kompak, maka dapat dicatat bahwa peningkatan trabekularitas miokardium ventrikel kiri terjadi pada atlet, selama kehamilan dan pada pasien dengan anemia sel sabit. Peningkatan trabekularitas dalam kasus ini dianggap sebagai adaptasi terhadap aktivitas fisik dan respons terhadap peningkatan beban ventrikel kiri..

Klasifikasi

Banyak klasifikasi menunjukkan bahwa patologi ini terus dipelajari dan ditingkatkan. Masing-masing klasifikasi di atas saling melengkapi..

Menurut klasifikasi 1995:

  • Dasar (dilatasi, hipertrofik dan restriktif).
  • Tambahan (aritmogenik, pascapartum).
  • Spesifik (dismetabolik, iskemik, inflamasi, hipertensi, dengan penyakit sistemik, distrofi otot, alergi dan toksik).
  • Tidak terklasifikasi (fibroelastosis, CMF dengan mitokondriopati).

Klasifikasi American Heart Association 2006 mengacu pada kardiomiopati primer dan membaginya menjadi:

  • Genetik (termasuk hipertrofik, aritmogenik, miopati mitokondria, sindrom miokardium non-kompak, glikogenosis, yang timbul dari disfungsi saluran ion).
  • Campuran (terbatas dan dilatasi).
  • Didapat (pascapartum, takotsubo CMP, diabetes mellitus dan takikardia-induced).

Menurut rekomendasi European Society of Cardiology (dari 2008), bentuk utama dibedakan:

  • Pelebaran.
  • Hipertrofik.
  • Bersifat membatasi.
  • Ventrikel kanan aritmogenik.
  • Tidak dapat diklasifikasikan (ini termasuk miokardium non-kompak dan CMP takotsubo).

Kardiomiopati hipertrofik

Ini adalah penyakit yang ditentukan secara genetik (didominasi oleh bentuk familial), yang dikenali pada tahap akhir, karena pada 50-60% kasus terdeteksi oleh ekokardiografi secara tidak sengaja.

Itu memanifestasikan dirinya pada usia yang berbeda, yang tergantung pada tingkat keparahan cacat gen. Penyebab penyakit ini adalah mutasi pada gen protein sarcomeric. Mengingat faktor genetik, istilah kardiomiopati hipertrofik familial sering digunakan. Penyakit tersebut menjadi penyebab kematian mendadak pada atlet di usia muda.

CMP hipertrofik ditandai dengan hipertrofi kiri (lebih dari 1,5 cm) dan / atau ventrikel kanan yang ditandai, yang muncul tanpa alasan (sebelumnya tidak ada tekanan darah tinggi, adanya kelainan, dan penyakit jantung lainnya). Prosesnya melibatkan septum interventrikel, puncak dan segmen tengah ventrikel. Dalam hal ini, volume LV dapat dinormalisasi atau dikurangi. Pada 25% pasien, ada gradien tekanan sistolik di ventrikel kiri, yang disebabkan oleh obstruksi (adanya obstruksi) saluran keluar dari ventrikel kiri..

Tergantung pada ada atau tidaknya obstruksi, kardiomiopati memiliki dua varian hemodinamik: kardiomiopati hipertrofik-obstruktif dan kardiomiopati non-obstruktif. Hipertrofik - CMP obstruktif, yang menyiratkan adanya obstruksi saluran keluar wajib.

Dengan formulir ini, beberapa opsi untuk penyumbatan dimungkinkan:

  • obstruksi subaorta bersifat permanen dan hadir saat istirahat, ada istilah untuk kondisi ini "stenosis subaorta otot";
  • obstruksi labil - ada fluktuasi tekanan yang signifikan di dalam ventrikel;
  • laten - fungsional, hanya muncul selama latihan atau selama tes farmakologis.

Adanya obstruksi menentukan keparahan manifestasi klinis. CMP non-obstruktif berlanjut dengan hipertrofi miokard yang tidak terekspresikan dan gambaran klinis.

Kardiomiopati dilatasi (DCM)

Lebih sering terjadi pada pria. Manifestasi DCM yang paling umum pada manusia tercatat pada usia 30-45 tahun. Pasien dengan penyakit ini mencapai 55-60% dari semua pasien dengan CMP. Penyakit ini ditandai dengan perluasan semua bilik jantung dan pelanggaran yang diucapkan pada fungsi pemompaan jantung. Pada saat yang sama, tidak ada alasan yang dapat menyebabkan pelanggaran fungsi kontraktil jantung (patologi katup, hipertensi, penyakit jantung iskemik) seperti itu. Pelanggaran kemampuan kontraktil menyebabkan penurunan pelepasan darah ke sistol, dan volume darah sisa di ventrikel meningkat. Hal ini menyebabkan perluasan ventrikel dan perkembangan gagal jantung biventrikular (ventrikel kiri dan kanan)..

Ada beberapa bentuk CMF dilatasi berikut:

  • Idiopatik (berkembang tanpa alasan yang jelas dan termasuk penyakit langka).
  • Keluarga (turun-temurun, ditentukan secara genetik). Pada 40% pasien, penyakit ini bersifat familial.
  • Viral dan autoimun. Tercatat bahwa kardiomiopati dilatasi berkembang dengan latar belakang miokarditis virus yang ditransfer. Peran grup B Coxsackie enteroviruses terungkap.

Penyakit ini dimanifestasikan oleh gagal jantung progresif. Dikomplikasi oleh aritmia, tromboemboli yang terjadi pada tahap apa pun, kematian mendadak juga mungkin terjadi. Gambaran gagal jantung kronis adalah perjalanan penyakit yang parah dan prognosis yang buruk.

Trombosis dan emboli dalam bentuk CMP ini terjadi 2-3 kali lebih sering dibandingkan penyakit jantung lainnya. Trombus parietal di ventrikel kiri dengan ekokardiografi ditemukan pada 40% kasus, frekuensi trombosis atrium jauh lebih tinggi dan bergantung pada fibrilasi atrium. Tromboemboli berulang di arteri pulmonalis dianggap paling berbahaya.

DCM didiagnosis berdasarkan:

  • Pemeriksaan sinar-X, yang menunjukkan peningkatan jantung, peningkatan tekanan intraventrikular (dibuktikan dengan bentuk bola jantung), tanda-tanda stasis vena.
  • Pemeriksaan ultrasonografi jantung: dilatasi rongga, ketebalan dinding normal atau sedikit berubah, fraksi ejeksi berkurang dan fungsi kontraktil miokardium, insufisiensi katup atrioventrikular, adanya bekuan darah di rongga jantung.

Kode kardiomiopati dilatasi menurut MCB-10-I42.0.

Kardiomiopati restriktif

Lesi langka pada otot jantung, yang menyebabkan pelanggaran pengisian ventrikel (satu atau dua) selama diastol dan penurunan volume rongga. Rongga atrium membesar. Dalam hal ini, tidak ada perubahan ketebalan miokardium. Ada fibrosis masif di dinding miokard (menjadi kaku), dan semua bilik jantung terlibat dalam prosesnya. Dalam hal ini, CMP restriktif mencakup beberapa penyakit berbeda, yang ditandai dengan perkembangan fibrosis:

  • fibrosis endomiokard;
  • Endokarditis fibroplastik Leffler;
  • fibroelastosis bayi baru lahir;
  • CMP pemusnahan Afrika.

CMP restriktif dapat dikaitkan dengan kolagenosis, proses neoplastik dan asupan obat antikanker, konsekuensi dari terapi radiasi lokal. Dalam kasus di mana CMP restriktif terbentuk tanpa patologi katup jantung, perikardium, dan epikardium, diagnosisnya adalah "kardiomiopati restriktif idiopatik". Penyakit ini tidak bergejala, atau terganggu oleh serangan asma, kehilangan kesadaran saat berolahraga, dan infeksi paru-paru yang sering..

Hal ini disebabkan pada beberapa pasien disfungsi diastolik muncul lebih awal dan diekspresikan, sehingga keluhan dan tanda gagal jantung muncul lebih awal. Dalam kasus lain, disfungsi diastolik tidak memiliki manifestasi klinis, sehingga kondisi pasien tidak memburuk selama bertahun-tahun.

Menurut klasifikasi 2008, miokardium non-kompak, atau lebih tepatnya sindrom ventrikel kiri non-kompak, karena lebih sering terkena, dan takotsubo cardiomyopathy..

Kardiomiopati ventrikel kiri nonkompak adalah penyakit heterogen (satu dan penyakit yang sama disebabkan oleh mutasi pada gen yang berbeda) yang ditandai dengan struktur bilayer abnormal dari miokardium. Lapisan pertama diwakili oleh miokardium kompak dengan struktur normal, dan yang kedua memiliki struktur spons dengan trabekula dan ruang di antara mereka, yang berkomunikasi dengan rongga ventrikel kiri (lebih sering terpengaruh).

Rasio lapisan non-kompak ke kompak adalah 2: 1. Artinya, miokardium non-kompak itu lebar, dan lapisan miokardium sejati menipis dan praktis tidak berfungsi. Struktur miokardium ini menyebabkan penurunan fungsi kontraktil ventrikel, yang berkembang pesat dan berkembang pesat menjadi gagal jantung fatal, aritmia ventrikel, dan tromboemboli sistemik. Dengan diperkenalkannya metode penelitian genetik, kemungkinan diagnosis dini muncul. Pada 50% pasien, patologi ini terdeteksi di keluarga. Mutasi pada gen sarkomer lebih sering diamati - mutasi seperti itu ditemukan pada CMP dilatasi dan hipertrofik..

Kardiomiopati takotsubo

Kardiomiopati takotsubo (atau CMP stres, "sindrom patah hati") didasarkan pada peradangan miokard akut, yang muncul dengan latar belakang pelepasan katekolamin secara masif (adrenalin, dopamin, dan norepinefrin). Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita setelah stres berat. Dalam kasus ini, disfungsi LV sistolik yang berkembang secara akut (gangguan kontraktilitas) terbentuk.

Dalam kasus yang khas, pasien mengalami sindrom koroner akut (infark miokard): nyeri dada hebat, sesak napas, takikardia parah, tanda-tanda serangan jantung pada elektrokardiogram, tetapi gejalanya dapat hilang dalam beberapa hari. Banyak komplikasi: edema paru, aritmia, ruptur dinding ventrikel kiri, hipotensi arteri, dan kematian. Komplikasi dalam bentuk stroke (iskemik atau hemoragik) juga mungkin terjadi. Komplikasi umum pada periode awal adalah syok.

Kardiomiopati spesifik termasuk dismetabolik (metabolik), iskemik, katup jantung, hipertensi, alergi / toksik (alkoholik, obat-obatan, radiasi), CMF dalam kolagenosis, dan distrofi otot..

Kardiomiopati iskemik

Jenis CMP ini dianggap sebagai salah satu bentuk penyakit jantung koroner. Kardiomiopati jenis ini terjadi dengan latar belakang aterosklerosis yang meluas dan diucapkan pada arteri koroner utama dan infark miokard. Keadaan patologis miokardium berkembang sebagai akibat dari serangan iskemia miokard yang konstan. Episode iskemia yang sering dan berkepanjangan menyebabkan perubahan degeneratif pada miosit dan kematiannya.

CMP iskemik terjadi pada usia 45-55 tahun, terutama pada pria. Dalam perkembangan kardiomiopati ini, peran penting dimainkan oleh remodeling pasca infark (perubahan) miokardium dan hibernasinya. Hibernasi adalah proses adaptif untuk mengurangi fungsi kontraktil jantung yang sebanding dengan penurunan aliran darah. Ini mencegah perkembangan lebih lanjut dari iskemia pada miokardium dan perkembangan infark miokard akut. Fungsi kontraktil yang menurun dinormalisasi sepenuhnya ketika suplai darah normal dipulihkan.

Kardiomiopati iskemik terjadi dengan perluasan rongga jantung (pertama dari ventrikel kiri, kemudian bilik lain), penipisan dinding ventrikel kiri dan kardiomegali yang signifikan, semua ini menyebabkan pelanggaran yang nyata pada fungsi pemompaan jantung dan gagal jantung kronis.

Renovasi ventrikel terjadi secara perlahan dengan dimasukkannya mekanisme kompensasi, di mana bilik jantung meningkat secara bertahap. Gagal jantung juga berlangsung perlahan, dimulai dari ventrikel kiri, dan pada tahap selanjutnya, ventrikel kanan.

Ciri khas CMF ini adalah peningkatan massa jantung, dilatasi biventrikel, lesi aterosklerotik parah pada arteri koroner, dan penipisan dinding ventrikel yang tidak proporsional (ketebalan jaringan otot yang tidak berubah tidak lebih dari 11 mm). Diagnosis CMP menunjukkan riwayat penyakit arteri koroner yang panjang dan meluas, oleh karena itu metode penelitian utamanya adalah angiografi koroner..

Kardiomiopati metabolik

Apa itu kardiomiopati metabolik? Kelompok kardiomiopati ini menggabungkan penyakit pada otot jantung yang muncul dengan latar belakang gangguan metabolisme dalam tubuh. Sinonimnya adalah kardiomiopati dismetabolik dan termasuk dalam kelas CMP dilatasi. Kode kardiomiopati dismetabolik menurut MCB-10-I43.1 (kardiomiopati pada gangguan metabolisme). Mungkin ini adalah kelompok lesi miokard sekunder terbesar, karena disebabkan oleh berbagai alasan:

  • Patologi endokrin (tirotoksikosis, feokromositoma, hipotiroidisme, diabetes melitus, akromegali, obesitas).
  • Penyakit penyimpanan herediter: Neman-Pick, Hurler, penyakit Fabry, hemochromatosis, penyakit penyimpanan glikogen.
  • Kekurangan elektrolit (kalium, magnesium, selenium, zat besi, vitamin B).
  • Amiloidosis - perubahan metabolik yang kompleks, akibatnya pengendapan protein (amiloid) di jaringan dicatat.
  • Intoksikasi (obat, alkohol, endotoksikosis pada berbagai penyakit).
  • Perubahan hormonal (menopause alami dan buatan).
  • Efek negatif lingkungan (radiasi, hipotermia, dll.).
  • Situasi stres.

Dari kardiomiopati sekunder yang muncul dengan latar belakang patologi endokrin, perlu diperhatikan:

  • Kardiomiopati tirotoksik. Dengan latar belakang tirotoksikosis berat yang tidak terkompensasi dengan gondok toksik difus, CMP melebar, insufisiensi katup (mitral dan trikuspid), fibrilasi atrium, dan kegagalan sirkulasi terjadi. Kardiomiopati melewati tiga tahap: distrofi miokard dan hipertrofi otot jantung (dapat disembuhkan jika ditangani dengan benar); hipertrofi kompensasi dan perluasan gigi berlubang (perubahan dapat dipulihkan sebagian); miokardiosklerosis, yang menunjukkan perubahan ireversibel dan mengarah pada perkembangan gagal jantung. Tugas mengobati tirotoksikosis adalah mencapai keadaan eutiroid, yang diresepkan oleh tirostatik, yang menghalangi sintesis hormon oleh kelenjar. Saat merawat dengan tirreostatika, tanda-tanda kegagalan sirkulasi dihilangkan dengan DCM saat istirahat, fibrilasi atrium menghilang, fraksi ejeksi meningkat, dan bahkan ukuran rongga jantung dinormalisasi. Secara paralel, b-blocker ditentukan.
  • Akromegali ditandai dengan produksi hormon pertumbuhan dan IGF-1 yang berlebihan, yang secara aktif mempengaruhi kardiomiosit. Di antara gangguan kardiovaskular pada akromegali, hipertrofi miokard, fibrosis interstisial, dan kardiomiopati akromegali dicatat, faktor risiko utama adalah durasi penyakit..

Kardiomiopati dishormonal (klimakterik)

Beberapa penulis membedakannya sebagai nosology tersendiri. Namun, menurut ICD-10, itu termasuk dismetabolik dan memiliki satu kode - I43.1 (kardiomiopati pada gangguan metabolisme).

CMP dishormonal dikaitkan dengan gangguan aktivitas estrogen, yang memiliki efek menguntungkan pada elektrolit dan metabolisme protein di miokardium dan mengatur pengaruh sistem saraf simpatis pada jantung. Penyakit ini berkembang dengan defisiensi estrogen selama menopause dan pada wanita muda dengan penyakit ginekologi (fibroid, endometriosis), dengan sindrom pramenstruasi pasca-pengebirian. Dengan menopause patologis, gangguan metabolisme berkembang di otot jantung, yang menyebabkan perubahan distrofik, dalam banyak kasus bersifat reversibel. Hanya pada beberapa wanita mereka berakhir dengan miokardiofibrosis. Bentuk kardiomiopati ini dapat berkembang secara akut dan bertahap..

Paling sering, wanita mengeluh sakit berkepanjangan di jantung, dengan sifat yang bervariasi. Ciri khasnya adalah kardialgia tidak diprovokasi oleh aktivitas fisik, dapat bertahan selama beberapa hari dan tidak dihilangkan dengan mengonsumsi nitrogliserin. Wanita mengembangkan gangguan otonom: jantung berdebar, pusing, ketidakpuasan saat menghirup dan "kekurangan udara" bahkan saat istirahat, hot flashes. Fluktuasi tekanan dan neurotisme umum merupakan karakteristiknya.

Dengan CMP klimakterik, mungkin terdapat gangguan ritme berikut:

  • denyut prematur ventrikel;
  • aritmia sinus;
  • takikardia supraventrikular.

Pemeriksaan menunjukkan adanya ketidaksesuaian - massa keluhan jantung tanpa adanya tanda-tanda gagal jantung atau koroner.

Kardiomiopati toksik

CMP beracun disebabkan oleh paparan obat-obatan, zat beracun di tempat kerja dan penyalahgunaan alkohol. Terungkap bahwa sebagian besar pasien yang dalam aktivitas profesionalnya terpapar xenobiotik (bahan kimia yang asing bagi tubuh) secara konstan dan berkepanjangan mengembangkan kardiomiopati, yang bersifat dilatasi..

Di bawah pengaruh xenobiotik, kardiomiosit mengalami degenerasi dan nekrosis pada beberapa sel, dan sebagai akibatnya, hipertrofi kompensasi pada sel lain. Di interstitium miokardium ada: edema dan fibrosis, sklerosis endokard dicatat. Semua proses ini menyebabkan hipertrofi dinding dan dilatasi bilik jantung. Seringkali, gumpalan darah parietal ditemukan di bilik jantung, yang menjadi penyebab kematian. Pada saat yang sama, pasien tidak mengalami perubahan pada pembuluh koroner..

Kardiomiopati toksik juga berkembang dengan latar belakang endotoksikosis, misalnya kardiomiopati uremik. Dengan uremia, hormon paratiroid disekresikan dalam konsentrasi tinggi dan menjadi "toksin uremik universal". Pada saat yang sama, metabolisme jaringan terganggu sangat awal, dan produk dari metabolisme protein dan lipid yang terganggu merusak otot jantung secara sekunder. Ini mengubah kandungan protein dan lipid, menurunkan aktivitas enzim jaringan, perubahan terjadi pada DNA dan RNA. Produk beracun juga menyebabkan gangguan pembuluh darah, yang selanjutnya mendukung proses kerusakan kardiomiosit. Pada endotoksikosis kronis, perubahan pada otot jantung termasuk dalam jenis CMP dismetabolik..

Contoh paparan obat adalah kardiomiopati neuroleptik. Mengambil neuroleptik fenotiazin kardiotoksik (Aminazine, Tizercin, Triftazin, Eperazin, Neuleptil, Sonapax) menyebabkan kardiomiopati toksik sekunder (metabolik), yang bentuknya melebar. Kerusakan miokard difus, penurunan fungsi kontraktil dan CHF progresif dicatat..

Alkoholisme adalah penyakit yang ditandai dengan kombinasi gangguan mental dan somatik. Paling sering, alkoholisme mempengaruhi hati dan jantung. Kardiomiopati alkoholik mengacu pada kardiomiopati dilatasi toksik sekunder. Dalam ICD-10, KMP beralkohol dialokasikan dalam bentuk terpisah - I 42.6. Penyakit ini berkembang dengan penyalahgunaan alkohol selama 10 tahun. Belakangan ini, ada kecenderungan yang jelas untuk mengurangi periode ini. Gagal jantung berat, yang berkembang dengan latar belakang CMP, gangguan tromboemboli dan ritme sering menyebabkan kematian.

Beberapa kardiomiopati (bentuk kardiomiopati dilatasi dan familial) ditandai dengan kardiomegali, yang berarti "hati besar". Jantung bertambah besar karena hipertrofi otot jantung dan pembesaran gigi berlubang. Seringkali istilah metafora "jantung banteng" digunakan untuk mendefinisikan kondisi ini, yang hanya mencerminkan tampilan visual dari organ. Istilah "penyakit jantung sapi" tidak sepenuhnya benar, karena penyakit semacam itu tidak ada. Ini adalah sindrom yang diamati pada berbagai penyakit dan kondisi:

  • cacat jantung bawaan;
  • kolagenosis sistemik;
  • miokarditis virus,
  • polisitemia;
  • anastomosis arteriovenosa;
  • eritroderma;
  • Penyakit Paget;
  • beban berlebihan yang konstan di antara para atlet;
  • penyalahgunaan bir.

Kardiomegali juga dapat berkembang saat mengonsumsi obat tertentu (Daunorubisin, Emetin, antidepresan trisiklik, antipsikotik fenotiazin, obat sulfa). Untuk berbagai alasan, pembesaran jantung adalah kompensasi - ia bekerja dalam mode yang ditingkatkan, memompa darah dengan volume yang lebih besar dan meningkat, dan bilik mengembang.

Misalnya, dengan cacat aorta di jantung, ada hipertrofi kerja yang jelas pada ventrikel kiri. Itu bisa sebesar kepala manusia. Bobot jantung dengan insufisiensi katup aorta bisa mencapai 900 g atau lebih. Terlepas dari kenyataan bahwa ukuran organ meningkat, volume massa yang berfungsi berkurang secara signifikan. Sel otot digantikan oleh jaringan ikat, miokardium menjadi lembek dan lemah, sedangkan jantung menurunkan fungsi pemompaannya dan gagal jantung berkembang..

Alasan

Penyebab penyakit berbeda dan di antara yang utama harus disorot:

  • Faktor genetik. Misalnya, pada CMP hipertrofik, 200 mutasi beberapa gen dijelaskan yang mengkode protein myofibril.
  • Penyakit penyimpanan keturunan.
  • Penyakit virus.
  • Patologi endokrin.
  • Kekurangan elektrolit.
  • Amiloidosis.
  • Efek toksik (alkohol, pestisida, xenobiotik, kelebihan asupan kobalt).
  • Endotoksikosis.
  • Minum obat (antineoplastik, antipsikotik, sulfonamid
  • Perubahan hormonal.
  • Paparan lingkungan (termasuk radiasi).
  • Situasi stres.

Gejala kardiomiopati

Gambaran klinis dari semua kardiomiopati meliputi:

  • Tanda-tanda gagal jantung.
  • Gangguan ritme dan konduksi.
  • Komplikasi tromboemboli.

Beberapa spesies hanya memiliki ciri khas yang melekat pada klinik.

Gejala CMP hipertrofik

Pasien khawatir akan kelelahan, sesak napas saat berolahraga dan saat istirahat, sakit jantung, dan serangan asma jantung di malam hari. Nyeri di daerah jantung bersifat anginal - menekan-menekan di belakang tulang dada, yang timbul setelah aktivitas fisik. Mereka bertahan lebih lama dibandingkan dengan angina saat beraktivitas.

Sakit jantung disebabkan oleh penurunan pengiriman oksigen dengan peningkatan kebutuhan oksigen. Gejala spesifiknya adalah pra-sinkop dan pingsan, yang diamati pada 77% pasien. Gejala ini disebabkan oleh aritmia (ditandai dengan ekstrasistol ventrikel, yang merupakan gejala paling awal), hipotensi parah, dan gangguan suplai darah ke otak. Frekuensi sinkop sangat bervariasi pada pasien yang berbeda: dari harian dan sering hingga tunggal, muncul setiap beberapa bulan. Pingsan lebih sering terjadi pada pasien dengan obstruksi saluran keluar.

Ada beberapa opsi untuk perjalanan penyakit:

  • Stabil dan jinak.
  • Progresif - seiring waktu, semua gejala menjadi jelas mengingat perkembangan gagal jantung.
  • Kematian mendadak.
  • Perkembangan fibrilasi atrium dan komplikasi berupa tromboemboli.

Manifestasi kardiomiopati dilatasi

Keluhan pasien tidak spesifik dan berhubungan dengan gagal jantung: kelemahan, kelelahan, sesak napas, pusing, kaki bengkak, batuk, pembesaran perut (asites), palpitasi dan aritmia. Kombinasi ekstrasistol ventrikel dan supraventrikel merupakan karakteristik, yang berubah menjadi fibrilasi atrium. Tromboemboli juga berkembang, yang bersumber dari pembekuan darah di rongga jantung yang membesar. Seringkali, CMP yang melebar memanifestasikan dirinya secara akut dan tiba-tiba tanpa sebab atau setelah infeksi virus, pneumonia, atau persalinan. Pasien-pasien ini mengalami kegagalan ventrikel kiri dan ventrikel kanan..

Gejala kardiomiopati restriktif

Tahap awal ditandai dengan munculnya kelemahan dan sesak napas paroksismal di malam hari. Pada tahap selanjutnya, gagal jantung kongestif berkembang dengan hati yang membesar, asites, dan pembengkakan pembuluh darah di leher. Pasien mengeluh sesak napas yang parah pada aktivitas sekecil apa pun, berat di hipokondrium kanan, edema, dan pembesaran perut. Kondisi pasien sangat parah dan terdapat ketidaksesuaian antara beratnya gagal jantung dengan tidak adanya peningkatan pada jantung. Pembesaran rongga atrium menciptakan kondisi untuk munculnya gangguan irama supraventrikular: aritmia atrium dan fibrilasi atrium dalam kombinasi dengan blokade.

Gejala kardiomiopati alkoholik

Gejala tidak spesifik dan menunjukkan gagal jantung kronis: sesak napas, paru-paru tersumbat, edema, dan varises di leher. Aritmia sering ditemukan, lebih jarang tromboemboli. Gagal jantung adalah penyebab kematian dalam 3% kasus. Dalam gambaran klinis pasien ini, pankreatitis, gagal hati, polineuropati karena defisiensi vitamin B1 yang signifikan mengemuka..

Analisis dan diagnostik kardiomiopati

Diagnosis segala bentuk kardiomiopati meliputi:

  • Pemeriksaan ekokardiografi.
  • Pemeriksaan sinar-X.
  • EKG.
  • Pemantauan Holter ECG.

Diagnosis kardiomiopati hipertrofik

Berdasarkan pemeriksaan ekokardiografi, tetapi mutasi gen adalah standar emas diagnosis, karena mutasi individu dikaitkan dengan prognosis yang buruk dan risiko tinggi kematian mendadak. Dengan mutasi pada gen troponin T, pasien mengembangkan hipertrofi sedang, tetapi prognosisnya tidak baik dan kemungkinan kematian mendadak tinggi. Mutasi genetik lainnya disertai dengan jalan dan prognosis yang lebih menguntungkan.

Tanda-tanda ekokardiografik klasik HCM:

  • Hipertrofi asimetris dari septum interventrikel (biasanya lebih dari 13 mm). Daerah hipertrofi ditemukan di septum dan dinding bebas. Lebih jarang, hanya septum yang terpengaruh.
  • Hipokinesia pada area hipertrofi (lebih sering pada septum interventrikular).
  • Ukuran dan volume kecil dari ventrikel kiri.
  • Gradien tekanan intraventrikuler lebih dari 30 mm Hg. Seni. saat istirahat (di bawah beban - lebih dari 50 mm Hg. Seni.).
  • Prolaps katup mitral dan regurgitasi mitral.
  • Gerakan sistolik katup mitral.
  • Penutupan katup aorta sistolik.

Pada elektrokardiogram dengan HCM - tanda hipertrofi ventrikel kiri, gelombang Q dalam, peninggian segmen ST, di sadapan dada kiri - gelombang T. Tanda terakhir mungkin menunjukkan hipertrofi miokard di apeks. Pemantauan holter mendeteksi aritmia (biasanya ventrikel dan atrium).

Pemeriksaan DCM

Pemeriksaan sinar-X adalah langkah pertama yang memungkinkan Anda mencurigai adanya patologi ini. Pembesaran jantung, tanda-tanda peningkatan tekanan di dalam ventrikel dan tanda-tanda stasis vena terungkap. Ekokardiografi menentukan perluasan rongga jantung dengan ketebalan dinding yang hampir tidak berubah, penurunan kontraktilitas dan fraksi ejeksi, insufisiensi katup atrioventrikular, bekuan darah di rongga ventrikel. Untuk memastikan diagnosis, stres ECHO-KG dengan dobutamin dilakukan, jika perlu, biopsi endomiokard dan angiografi..

Diagnostik CMP terbatas

Pemeriksaan EchoCG:

  • tidak ada dilatasi dan hipertrofi ventrikel;
  • fungsi kontraktil jantung tidak terganggu;
  • rongga ventrikel bisa berkurang;
  • adanya bekuan darah parietal;
  • ketidakcukupan katup bikuspid dan trikuspid ditentukan karena peningkatan atrium;
  • saat memeriksa aliran transmitral, jenis fungsi diastolik restriktif ditentukan.

Pengobatan kardiomiopati

Perawatan untuk berbagai jenis kardiomiopati berbeda. Namun secara umum, ditujukan untuk mengurangi manifestasi gagal jantung, menghilangkan aritmia dan mencegah komplikasi tromboemboli..

Pengobatan kardiomiopati dilatasi

Perlu dicatat bahwa pengobatan CMP yang dilatasi dengan gagal jantung melibatkan asupan penghambat enzim pengubah angiotensin seumur hidup (Captopril, Lisinopril, Perindopril, Ramipril, Fosinopril) dan β-blocker, pembatalannya disertai dengan memburuknya kondisi pasien. Selain itu, penunjukan kelompok obat pertama memberikan perbaikan prognosis penyakit. Menurut indikasi, diuretik, glikosida jantung, dan vasodilator perifer diresepkan - tidak mempengaruhi prognosis, tetapi memiliki efek positif pada gejala penyakit.

Penyekat β berikut telah terbukti efektif dalam pengobatan gagal jantung: metoprolol, nebivolol, bisoprolol, carvedilol. Dengan gagal jantung yang parah, carvedilol diresepkan, yang mempengaruhi penurunan kematian pasien.

Diuretik diresepkan hanya untuk retensi cairan, karena memiliki efek samping yang merugikan jalannya gagal jantung. Untuk gagal jantung kongestif, diuretik diresepkan dalam dua tahap: terapi diuretik aktif, yang menghilangkan retensi cairan, edema, kongesti paru, asites, dan terapi suportif - mengambil dosis terendah setiap hari.

Menurut standar modern, glikosida jantung diambil untuk waktu yang lama dalam dosis kecil - Digoxin 0,125-0,25 mg per hari. Dosis yang lebih tinggi terbukti meningkatkan risiko aritmia. Dengan fibrilasi atrium, dosis ditingkatkan menjadi 0,5 mg. Digoksin diberikan dengan diuretik, penyekat β, dan penghambat ACE.

Mengingat seringnya perkembangan tromboemboli, terapi antikoagulan merupakan area pengobatan yang penting. Antikoagulan tidak langsung (warfarin) lebih umum digunakan.

Ada bukti bahwa suplementasi hormon pertumbuhan meningkatkan fungsi jantung dan memiliki efek antiinflamasi pada CMP dilatasi idiopatik. Dalam satu penelitian, obat itu diberikan pada 4 IU setiap hari selama tiga bulan dan hasil ini diperoleh. Mungkin hormon pertumbuhan akan direkomendasikan dalam bentuk terapi imunomodulator untuk memperbaiki hemodinamik.

Peran L-karnitin dalam suplai energi kardiomiosit juga telah ditetapkan. Konsentrasi L-karnitin menurun dengan kegagalan sirkulasi dan iskemia. Pada orang dewasa dengan gagal jantung parah (FC III dan IV), penggunaan obat ini meningkatkan harapan hidup. Efek penggunaannya pada kardiomiopati pada anak-anak ditunjukkan.

Pengobatan CMP alkoholik

Prinsip dasar pengobatan gagal jantung adalah sama, tetapi terapi CMP ini memiliki beberapa ciri:

  • Pengenalan tiamin dosis tinggi diindikasikan. Kekurangan tiamin adalah satu-satunya faktor yang perannya dalam pengembangan CMP asal alkohol telah terbukti.
  • Dengan fibrilasi atrium, penyekat β diresepkan untuk memperlambat ritme, daripada glikosida jantung. Peningkatan terakhir aritmia pada pasien ini..
  • Loop diuretik meningkatkan hipokalemia yang dialami pasien ini dan memicu gangguan ritme.
  • Terapi tambahan - dukungan dan koreksi metabolisme (Riboxin, ATP, Panangin, Mildronate, Trimetazidine, Cocarboxylase, Carnitine, Ranolazine, Etomoxir). Mildronate dan Trimetazidine mengurangi tingkat produk peroksidasi lipid dalam darah.

Pengobatan kardiomiopati hipertrofik

Mengingat bahwa CMP hipertrofik bersifat turun-temurun, pengobatan sebagian besar bergejala. Itu dilakukan dengan petunjuk berikut:

  • terapi simtomatik untuk menghilangkan aritmia, iskemia, gagal jantung;
  • berdampak pada sistem neurohumoral yang berkontribusi pada perkembangan hipertrofi;
  • pencegahan kematian mendadak.

Beberapa penulis percaya bahwa dengan bentuk penyakit tanpa gejala atau gejala rendah, tidak diperlukan pengobatan. Ada pula yang berpendapat bahwa penggunaan β-blocker dan antagonis kalsium pada kelompok pasien ini dapat menghambat munculnya gejala klinis dan gangguan peredaran darah..

Taktik hamil hanya mungkin dilakukan jika tidak ada gangguan pingsan, obstruksi dan ritme. Untuk terapi simtomatik, penggunaan β-blocker dan antagonis kalsium (Verapamil, Diltiazem) dianjurkan. Prioritas diberikan kepada β-blocker. Untuk pengobatan aritmia jantung, yang sangat umum dengan bentuk ini, Ritmodan dan Amiodarone digunakan.

Penyekat β tetap menjadi obat paling efektif yang digunakan dalam pengobatan CMP hipertrofik, karena secara efektif menghilangkan sesak napas, palpitasi, angina pektoris, karena obat ini mengurangi kebutuhan oksigen otot jantung. Karena kelompok obat ini menekan aktivitas sistem simpatoadrenal, peningkatan gradien tekanan subaorta dicegah dengan obstruksi laten dan labil. Dengan mengurangi detak jantung dan mencegah iskemia, penyekat β meningkatkan pengisian LV. Ada bukti bahwa kelompok obat ini menghambat perkembangan hipertrofi dan bahkan mengarah pada perkembangan sebaliknya..

Dari β-blocker dalam bentuk CMF ini, preferensi diberikan pada Obzidan atau Anaprilin. Mereka diresepkan 20 mg tiga kali sehari, meningkatkan dosis hingga maksimum (kadang-kadang bahkan 120-240 mg / hari). Kurangnya efek dari penggunaan β-blocker dikaitkan dengan dosis yang tidak mencukupi. Ada pendapat bahwa penyekat β kardioselektif (Atenolol, Concor) tidak memiliki keunggulan dibandingkan non-selektif, karena harus dikonsumsi dalam dosis tinggi dan selektivitas hampir hilang..

Untuk aritmia supraventrikular dan ventrikel yang parah, Sotalol diresepkan (menggabungkan aksi penyekat β dan antiaritmia).

Penggunaan penghambat saluran kalsium menghilangkan kontraksi asinkron dari miokardium, menghentikan perkembangan hipertrofi, dan meningkatkan relaksasi miokardium. Di antara penghambat saluran kalsium, preferensi diberikan kepada Verapamil (Izoptin, Finoptin). Ketika diambil, itu meningkatkan toleransi beban dan penurunan gradien tekanan subaortik.

Karena pasien memiliki aktivasi sistem renin-angiotensin, dalam hal ini, ACE inhibitor disarankan untuk digunakan pada pasien dengan bentuk non-obstruktif dan hipertrofi miokard simetris. Tetapi obat-obatan dalam kelompok ini tidak diresepkan untuk bentuk obstruktif, karena dapat meningkatkan obstruksi. Pada CMP hipertrofik, nitrat dan glikosida jantung tidak diresepkan karena meningkatkan obstruksi.

Fitur pengobatan takotsubo CMP

Dengan mempertimbangkan fakta bahwa KMP takotsubo adalah kondisi akut, pendekatan berikut digunakan dalam pengobatan:

  • antikoagulan (heparin) diberikan untuk mengurangi pembekuan darah;
  • pemantauan terus menerus dari aritmia jantung;
  • mengecualikan katekolamin dan nitrat organik dari pengobatan;
  • Penghambat enzim pengubah angiotensin diresepkan - mereka, dengan penggunaan jangka panjang, mengurangi risiko serangan berulang.

Dokter

Fedorov Nikolay Konstantinovich

Vitaly Radyukov

Elena A. Kartashova

Obat

  • β-blocker: Bisoprolol, Betaxolol, Metoprolol, Atenolol, Concor, Carvedilol, Nibivolol, Sotalol.
  • Penghambat saluran kalsium: Verapamil, Diltiazem, Cardil.
  • Penghambat enzim pengubah angiotensin: Kaptopril, Lisinopril, Perindopril, Ramipril, Fazinopril.
  • Antiaritmia: Amiodarone, Propafenone.
  • Glikosida jantung: Digoxin.
  • Vasodilator perifer: Nitrogliserin, Naniprus, Apresin.
  • Antikoagulan: Warfarin, Heparin.

Prosedur dan operasi

Dari metode bedah untuk mengobati CMP hipertrofik, seseorang dapat menyebutkan:

  • implantasi defibrillator (dengan risiko tinggi kematian mendadak);
  • stimulasi AV tersinkronisasi dua ruang (implantasi alat pacu jantung jika terjadi gangguan konduksi);
  • myotomy / myoectomy (pengurangan ketebalan miokardium yang mengalami hipertrofi dengan operasi);
  • obturasi arteri interventrikular dengan memasukkan etil alkohol ke dalamnya; Sebagai hasil dari prosedur, nekrosis dengan jaringan parut berkembang di area miokardium dan septum interventrikular, yang membantu mengurangi ketebalan area tersebut;
  • transplantasi jantung (dengan penurunan yang signifikan pada rongga ventrikel, hipertrofi parah dan perkembangan gagal jantung parah).

Transplantasi jantung adalah pengobatan radikal untuk gagal jantung stadium akhir, yang tidak dapat diperbaiki baik secara medis maupun pembedahan. Indikasi utama penerapannya adalah kegagalan peredaran darah yang parah, yang berkembang dengan kardiomiopati dilatasi.

Operasi transplantasi organ dikaitkan dengan berbagai komplikasi pada periode pasca transplantasi:

  • Infeksi pasca operasi, yang menempati urutan pertama di antara komplikasi. Di antara virus, proses infeksi paling sering disebabkan oleh virus Epstein-Barr, virus herpes simplex, dan cytomegalovirus. Diyakini bahwa sitomegalovirus berperan dalam perkembangan reaksi penolakan dan patologi arteri koroner. Untuk pencegahan, pengobatan antivirus dilakukan dalam waktu lama. Kandidiasis dan aspergillosis menyebabkan pneumonia berat.
  • Hipertensi arteri.
  • Penyakit arteri koroner. Inilah penyebab utama kematian setelah operasi. Manifestasi dari patologi ini adalah iskemia tanpa rasa sakit dan kematian mendadak..
  • Penolakan donor organ kronis.

Pada anak-anak

Jika pada orang dewasa penyebab utama gagal jantung kronis adalah hipertensi dan penyakit jantung iskemik, maka di masa kanak-kanak paling sering berkembang dengan kardiomiopati. Di antara kardiomiopati, yang paling umum adalah dilatasi (80,2%), lebih jarang kardiomiopati restriktif. Kardiomiopati pada anak merupakan penyakit serius yang terus berkembang dan memiliki angka kematian yang tinggi. Pada bayi baru lahir dan anak di bawah enam bulan, penyebab kematian mendadak adalah kelainan jantung bawaan, dan pada tahun kedua kehidupan - kardiomiopati.

Kardiomiopati dilatasi ditandai dengan peningkatan gigi berlubang lebih sering pada bagian kiri dan tidak ada hipertrofi miokard. Pada seorang anak, curah jantung menurun karena penurunan fungsi kontraktil miokard yang signifikan. Itu ditemukan pada anak-anak dari segala usia. Pada pasien pada usia dini (seringkali setelah ARVI), keadaannya akut dengan gejala gagal jantung ventrikel kiri dan adanya hidroperikardium, yang ditentukan dengan ekokardiografi. Pada anak-anak yang lebih besar, berkembang tanpa alasan yang jelas dan secara bertahap, berlanjut dengan gagal jantung biventrikular, adanya aritmia dan tromboemboli..

Dengan kardiomiopati dilatasi di masa kanak-kanak, perjalanannya dimungkinkan: menguntungkan, progresif lambat (paling sering), progresif cepat dan berulang (juga cukup sering). Perjalanan yang menguntungkan terjadi pada anak-anak yang jatuh sakit sebelum usia 2 tahun, dan perjalanan progresif terjadi pada mereka yang jatuh sakit pada usia yang lebih tua..

Perawatan anak-anak dengan gagal jantung kronis termasuk beta-blocker, penghambat ACE, diuretik, dan, jika diindikasikan, glikosida jantung. Beta-blocker tidak dianjurkan untuk diresepkan pada pasien dalam keadaan dekompensasi; mereka ditambahkan ke pengobatan setelah edema telah dihilangkan. Dengan hipotensi, hormon steroid termasuk dalam kompleks pengobatan. Anak-anak dengan kardiomiopati harus terus dipantau dan dirawat di rumah sakit secara berkala untuk memperbaiki pengobatan dengan mempertimbangkan perubahan manifestasi penyakit..

Penyebab kardiomiopati pada anak-anak berbeda:

  • Kelainan gen atau kromosom yang menyebabkan gangguan metabolisme. Pada anak-anak lebih sering daripada pada orang dewasa, penyebab penyakit ini adalah cacat metabolik bawaan yang ditentukan secara genetik..
  • Infeksi virus selama kehamilan (seperti rubella) atau bayi.
  • Dampak faktor lingkungan negatif.
  • Mengambil obat atau obat teratotoksik selama kehamilan. Dampak faktor negatif selama peletakan sistem kardiovaskular (minggu kedua hingga kedelapan kehamilan) berdampak buruk pada pembentukan jantung.

Pengujian genetik sangat penting. Misalnya, penting untuk mengidentifikasi mutasi pada gen yang bertanggung jawab atas perkembangan kardiomiopati hipertrofik atau mutasi pada gen GLA (penyakit Fabry)..

Lesi sistem kardiovaskular pada penyakit Fabry dimanifestasikan oleh kardiomiopati hipertrofik (hipertrofi ventrikel kiri dominan), gangguan irama, dan gagal jantung. Ini adalah penyakit keturunan yang termasuk dalam kelompok penyakit penyimpanan lisosom. Ditandai dengan tidak adanya enzim α-galaktosidase A atau penurunan aktivitasnya.

Kekurangan enzim menyebabkan akumulasi glikofosfolipid di lisosom jantung, endotel vaskular, ginjal dan sistem saraf. Penyakit ini akan mengakibatkan nyeri pada ekstremitas (tangan dan kaki), kelemahan, munculnya angiokeratoma (formasi pembuluh darah pada kulit), kerusakan pada jantung dan ginjal, serangan iskemik dan stroke mungkin terjadi. Standar untuk mendiagnosis penyakit ini adalah dengan menentukan aktivitas enzim α-galactosidase A. Aktivitasnya menurun dalam plasma, leukosit, pada spesimen biopsi atau cairan air mata. Diagnosis dapat dibuat sebelum lahir. Aktivitas enzim αGAL dalam plasma janin atau kultur vilus korionik atau amnionik diselidiki.

Sindrom Gürler, seperti penyakit Fabry, mengacu pada penyakit penyimpanan. Ini adalah bentuk parah dari mucopolysaccharidosis tipe 1. Sindrom ini dikaitkan dengan mutasi pada gen IDUA, yang menyebabkan tidak adanya enzim alfa-L-iduronidase, akibatnya dermatan sulfat dan heparan sulfat terakumulasi dalam lisosom. Sindrom ini ditandai dengan kelainan bentuk tulang, kelainan jantung, pembesaran hati, gangguan pernafasan dan kognitif, ciri khas penampilan anak..

Penelitian genetik tersedia. Diagnosis prenatal dimungkinkan - aktivitas enzimatik di vili korionik atau amniosit diukur. Pasien dianjurkan untuk melakukan transplantasi sel induk hematopoietik dan terapi penggantian enzim seumur hidup dengan Laronidase.

Penyakit Pompe juga merupakan penyakit penyimpanan. Ini berkembang sehubungan dengan gangguan metabolisme, yang disebabkan oleh kekurangan asam alfa-glukosidase enzim (diperlukan untuk metabolisme glikogen di otot, jantung dan hati). Akumulasi glikogen yang tidak termetabolisme di jaringan menyebabkan manifestasi khas penyakit - kelemahan otot yang progresif (sindrom "bayi lembek", kesulitan makan, peningkatan kelenturan tubuh, dan ketidakmampuan untuk menahan kepala).

Bentuk kekanak-kanakan penyakit Pompe memanifestasikan dirinya dalam periode neonatal dan memiliki perjalanan progresif yang cepat. Dengan bentuk penyakit inilah kardiomegali dan kardiomiopati parah berkembang. Sayangnya, penyakit jantung didiagnosis pada usia 4 bulan pada 92% bayi. Penyakit neuromuskuler ini dapat diobati, tetapi efektivitas pengobatan tergantung pada waktu dimulainya terapi. Satu-satunya terapi patogenetik untuk penyakit ini adalah Mayozim..

Fibroelastosis endokard adalah penyakit jantung langka pada anak-anak yang dimulai selama perkembangan intrauterin dan termanifestasi sepenuhnya pada bayi. Penyakit ini ditandai dengan penebalan endokardium (lapisan dalam bilik jantung) beberapa bilik, pembesaran jantung, dan perkembangan awal gagal jantung. Fibroelastosis primer dikaitkan dengan mutasi gen tertentu, dan fibroelastosis sekunder berkembang dengan latar belakang cacat jantung obstruktif (lebih sering bagian kirinya). Bagaimanapun, ini adalah reaksi endokardium terhadap tekanan jantung, yang menghasilkan transisi sel endokard normal ke fibroblas yang menghasilkan kolagen dan elastin..

Proses ini menghasilkan penebalan endokardium yang meluas. Pada fibroelastosis primer dari endokardium, ukuran jantung meningkat secara signifikan dan berbentuk bola. Proses fibrosis meluas ke katup mitral dan katup aorta dengan gangguan fungsi dan peningkatan risiko pembentukan trombus. Dalam satu varian kursus, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada jam-jam pertama setelah lahir dengan gagal jantung akut, syok kardiogenik, dan tromboemboli. Kondisi anak sangat serius dan tidak bisa diselamatkan (anak meninggal dalam waktu seminggu). Pada varian kedua tentu saja, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam 3-6 bulan. Diagnosis ultrasonografi perinatal untuk penyakit ini dimungkinkan sejak trimester kedua..

Banyak penyakit keturunan atau bawaan dapat dideteksi selama kehamilan. Jadi kardiomegali pada janin, yang ditunjukkan melalui pemeriksaan ultrasonografi, menunjukkan berbagai kelainan jantung atau kardiomiopati, yang memiliki asal-usul berbeda. Patologi berupa jantung yang membesar terdeteksi pada skrining kedua (pada 16-20 minggu). Tentu saja, diagnosis kelainan jantung bawaan pada janin adalah tugas perinatologi yang paling sulit dan pendeteksiannya pada awal kehamilan hanya efektif pada 40%..

Namun, dimungkinkan untuk mengidentifikasi kardiomegali dan memantau perkembangan janin lebih lanjut dengan hati-hati, melakukan pemeriksaan tambahan dan kesimpulan tentang kelayakan mempertahankan kehamilan dalam patologi yang tidak sesuai dengan kehidupan..

Kardiomegali adalah salah satu tanda USG gagal jantung janin, juga terdeteksi dengan latar belakang:

  • gangguan antenatal (terutama kardiomegali dilatasi);
  • karditis intrauterine (hipertrofik);
  • miokardiopati idiopatik (dilatasi).

Pelebaran hanya jantung kanan dimungkinkan karena stasis vena di aneurisma vena Galen (malformasi arteriovenosa vena Galen). Ini adalah patologi langka yang bersifat bawaan. Pada trimester ketiga kehamilan, diagnostik prenatal dari aneurisma vena Galen (ultrasound dan pencitraan resonansi magnetik janin) dilakukan. Saat mendiagnosis, ukuran formasi, adanya kardiomegali, gagal jantung, dan hidrosefalus dinilai. Hal ini memungkinkan untuk memprediksi persalinan dan perawatan anak selanjutnya. Perawatan (pembedahan) harus dilakukan sampai komplikasi jantung dan neurologis yang ireversibel berkembang..

Selain kardiomiopati, tanda USG gagal jantung janin meliputi:

  • Membalikkan aliran darah di duktus venosus.
  • Pulsasi vena umbilikalis.
  • Perluasan hati kanan.
  • Regurgitasi trikuspid dan mitral (aliran darah balik).
  • Basal.

Untuk memperjelas diagnosis, ekokardiografi janin dan ekokardiografi Doppler dilakukan. Dalam 40% kasus, kardiomegali terdeteksi, yang tidak digabungkan dengan kelainan jantung bawaan.

  • Seringkali, dengan penyakit hemolitik pada janin dan penyakit gembur-gembur umum, kardiomegali juga terdeteksi. Tanda pertama penyakit hemolitik terdeteksi pada minggu ke 18-20 kehamilan.
  • Kardiomegali dicatat saat janin terinfeksi virus sitomegalovirus dan rubella. Dengan sindrom rubella intrauterine, stenosis batang paru dan koarktasio aorta juga dapat ditentukan.
  • Kardiomegali melebar berkembang dengan latar belakang anemia janin.
  • Kardiomiopati hipertrofik dan kardiomegali janin menyertai diabetes melitus pada wanita hamil. Hiperglikemia kronis pada paruh kedua kehamilan menyebabkan hipoksia dan asidosis berat pada janin. Ibu dengan diabetes mellitus ketergantungan insulin melahirkan anak dengan tanda-tanda makrosomia diabetik (berat badan di atas 4000 g), 50% dari bayi baru lahir ini mengalami kardiomegali diabetik dan kardiomiopati. Patologi ini mempersulit adaptasi pada periode neonatal awal..
  • Kardiomegali hipertrofik janin penerima berkembang pada kembar monokorionik. Apa yang disebut sindrom transfusi janin disebabkan oleh adanya pesan vaskular dan aliran darah dari satu janin ke janin lainnya. Dalam hal ini, satu janin adalah donor, dan janin lainnya adalah penerima. Yang pertama mengembangkan anemia, keterlambatan perkembangan, dan oligohidramnion, sedangkan yang terakhir mengembangkan kardiomegali, eritremia (peningkatan jumlah sel darah merah), basal dan polihidramnion..

Ketika penanda ultrasonografi patologi atau malformasi kromosom diidentifikasi, kordosentesis dilakukan - metode diagnosis prenatal penyakit keturunan. Untuk penelitian ini, darah diperoleh dari tali pusat janin. Periode penelitian optimal adalah 16-20 minggu (di Rusia dilakukan pada 20-21 minggu).

Beberapa pusat genetik medis melakukan diagnostik prenatal non-invasif untuk kelainan kromosom janin, yang merupakan alternatif dari kordosentesis. Adanya DNA janin non seluler dalam darah ibu memungkinkan dilakukannya pemeriksaan pranatal yang bersifat non invasif bagi janin..

Ada asumsi bahwa disfungsi mitokondria penting dalam patogenesis kardiomiopati idiopatik. Penyakit mitokondria muncul dari mutasi bawaan pada DNA mitokondria. Kardiomiopati yang dijelaskan pada penyakit mitokondria seperti sindrom MERRF, MELAS, Barth dan Kearns-Sayre. Ciri khas penyakit yang terkait dengan mutasi pada DNA mitokondria adalah onsetnya yang relatif terlambat. Penyakit ini ditularkan dari ibu.

Sindrom Barthes merupakan penyebab kematian janin laki-laki (keguguran atau lahir mati). Wanita adalah pembawa gen mutan dan memiliki peluang 50% untuk meneruskan gen tersebut ke putra mereka. Anak perempuan yang lahir dari gendongan wanita itu sehat. Kardiomiopati (kombinasi dari dilatasi dan hipertrofik) adalah gejala utama sindrom Barth dan pada 70% kasus sudah berkembang pada tahun pertama kehidupan. Pasien berisiko mengalami aritmia ventrikel dan kematian. Pada beberapa pasien, pengobatan gagal jantung konservatif tidak efektif, yang membutuhkan transplantasi jantung pada usia satu hingga 15 tahun..

Sindrom Kearns-Sayre dimanifestasikan oleh gangguan neurologis (kejang, spastisitas otot, ataksia serebelar, neuropati, gangguan pendengaran sensorineural). Pada bagian sistem endokrin, terdapat pertumbuhan yang tidak mencukupi dan diabetes mellitus. Dari jantung - gangguan kardiomiopati dan konduksi.

Pemeriksaan genetik DNA mitokondria dilakukan pada wanita untuk memperjelas diagnosis, yang mengurangi risiko memiliki anak yang sakit. Ada "panel mitokondria" yang mencakup studi tentang gen yang bertanggung jawab atas penyakit mitokondria. DNA mitokondria ditemukan di semua sel, oleh karena itu sangat cocok untuk memperolehnya: tulang, gigi, pecahan bagian tubuh, darah, sperma, rambut atau kuku.

Diet

Diet untuk gagal jantung

  • Efisiensi: efek terapeutik setelah 20 hari
  • Waktu: terus-menerus
  • Biaya produk: 1700-1800 rubel. dalam Minggu

Untuk semua kardiomiopati dengan komplikasi gagal jantung kronis, diet yang dibatasi garam (diet gagal jantung) harus diikuti. Secara umum, nutrisi tergantung pada penyakit yang mendasari. Dengan obesitas, pembatasan lemak dan karbohidrat ditunjukkan (diet untuk obesitas), dengan hiperkolesterolemia - pembatasan lemak hewani (diet untuk aterosklerosis vaskular). Jika pasien menderita diabetes, dengan latar belakang kardiomiopati berkembang, nutrisi harus sesuai dengan Tabel 9 (diet untuk diabetes mellitus), tetapi dengan pembatasan garam.

Pencegahan

Pencegahan primer kerusakan miokard dengan etiologi yang tidak diketahui tidak dilakukan. Untuk kardiomiopati sekunder spesifik, pengobatan penyakit yang mendasari adalah penting. Diagnosis prenatal (skrining untuk mutasi gen, ekokardiografi janin) mencegah kelahiran anak dengan penyakit jantung bawaan yang parah yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Tindakan umum untuk pencegahan eksaserbasi dan perkembangan lesi miokard yang ada meliputi:

  • Pengecualian aktivitas fisik yang berlebihan (olahraga), yang menyebabkan kejengkelan hipertrofi miokard dan kematian mendadak. Pada saat yang sama, pasien diperlihatkan beban sesuai dengan kemampuannya..
  • Pencegahan penyakit virus yang memperburuk jalannya kardiomiopati.
  • Bekerja dengan peralatan pelindung yang bersentuhan dengan faktor berbahaya di tempat kerja.
  • Eliminasi faktor yang berkontribusi pada perkembangan penyakit.
  • Kepatuhan dengan rekomendasi diet yang diperlukan, yang utamanya adalah membatasi asupan garam.
  • Penurunan berat badan dengan obesitas.
  • Berhenti minum alkohol dan merokok.

Konsekuensi dan komplikasi

  • Bentuk aritmia yang parah.
  • Gagal jantung.
  • Tromboemboli.
  • Kematian jantung mendadak.

Ramalan cuaca

Prognosis untuk CMP restriktif bergantung pada penyebab yang mendasari perkembangannya, tetapi umumnya tidak menguntungkan - 70% pasien meninggal dalam lima tahun. CMP dilatasi memiliki perjalanan yang parah dan prognosis yang sangat buruk - tingkat kelangsungan hidup dua tahun DCM dalam bentuk keluarga diamati hanya pada 34% -36% pasien. Dengan DCM yang bersifat virus / kebal - 50%.

Jika gagal jantung telah berkembang dengan kardiomiopati alkoholik dan pasien tidak berhenti minum alkohol, prognosisnya tidak baik: kematian akibat kardiomiopati alkoholik terjadi pada 75% kasus dalam waktu 3 tahun. Menghindari alkohol sebelum gagal jantung parah terjadi dapat menghentikan perkembangan ACMP atau bahkan membalikkan perkembangannya.

Dalam bentuk hipertrofik, dua opsi dimungkinkan, bergantung pada mutasi gen. Harapan hidup rata-rata pada kardiomiopati hipertrofik juga tergantung pada hal ini. Di hadapan mutasi ganas dengan penetrasi gen tinggi (frekuensi manifestasi gen dalam tanda), derajat hipertrofi, perjalanan berat dan komplikasi, risiko tinggi kematian, harapan hidup hingga 30-35 tahun.

Dengan mutasi gen troponin T, ada tingkat kematian yang tinggi (hingga 90%) bahkan tanpa adanya hipertrofi miokard. Dengan mutasi jinak, ada penetrasi gen yang rendah, klinik yang tidak terekspresikan, risiko kematian yang rendah, sebagian besar memiliki harapan hidup lebih dari 60 tahun.

Kebanyakan pasien meninggal secara tiba-tiba dan ini sering kali merupakan manifestasi pertama dari penyakit ini (pada remaja dan dewasa muda). Sekitar 40% kematian terjadi setelah olahraga, 60% saat istirahat.

Pada CMP iskemik, ada ketergantungan kelangsungan hidup pasien pada volume miokardium yang layak, yang dapat ditingkatkan dengan melakukan pencangkokan bypass arteri koroner. Jika kardiomiopati iskemik dipertimbangkan, penyebab kematian: tromboemboli dan gagal jantung berat. Pencangkokan bypass arteri koroner telah menjadi operasi jantung yang umum. Berkat pemulihan vaskularisasi miokard pada pasien, serangan angina dihilangkan, tetapi fungsi kontraktil miokardium tidak membaik, dan, karenanya, penyebab utama kematian tidak dihilangkan.

Dalam hal ini, pasien menjalani operasi gabungan - revaskularisasi miokard dan rekonstruksi ventrikel kiri (plasti intraventrikular dengan tambalan). Inilah yang memungkinkan untuk meningkatkan fungsi miokardium, untuk memperkecil ukuran dan bentuk ventrikel kiri. Perawatan bedah yang berhasil memungkinkan remodeling miokard terbalik.

Prognosis kardiomegali kongenital diragukan, karena bayi meninggal pada 30% kasus, dan pasien yang selamat memiliki kelainan jantung yang serius, tetapi sesuai dengan kehidupan. Pada anak dengan CMP dilatasi yang jatuh sakit sebelum usia 2 tahun, angka kelangsungan hidup adalah 89.6% dalam 5 tahun pertama, sisanya sembuh total..

Pada anak-anak yang jatuh sakit pada usia sekolah, tingkat kelangsungan hidup jauh lebih rendah - tidak lebih dari 22% bertahan dalam 5 tahun pertama. Menurut statistik, harapan hidup rata-rata, jika kita mengambil waktu sejak timbulnya penyakit, adalah 19,5 bulan. Penyebab kematian anak paling sering adalah gagal jantung, yang tidak merespons pengobatan obat, diikuti oleh tromboemboli..

Daftar sumber

  • Sabirov LF dkk. Kardiomiopati dilatasi // Buletin pengobatan klinis modern. 2012. V. 5, No. 3. P. 56–63.
  • Moiseev V.S., Kiyakbaev G.K., Lazarev P.V. Kardiomiopati dan miokarditis - GEOTAR-Media, 2016. - 532 hal..
  • Amosova E.N. Kardiomiopati. - K.: Kniga plus, 1999. - 421 d.
  • Amosova E.N. Kursus kardiomiopati dilatasi // Klin, med. -1991.- N.3.- Hlm.48.
  • Frolova E. B., Yaushev M. F. Pemahaman modern tentang gagal jantung kronis // Buletin kedokteran klinis modern. 2013.Vol. 6, No. 2. P. 87–93.

Pendidikan: Lulus dari Sverdlovsk Medical School (1968 - 1971) dengan gelar asisten medis. Lulus dari Donetsk Medical Institute (1975 - 1981) dengan gelar Epidemiologi dan Hygienist. Ia menyelesaikan studi pascasarjana di Central Research Institute of Epidemiology, Moskow (1986 - 1989). Gelar akademik - kandidat ilmu kedokteran (gelar diberikan pada tahun 1989, pertahanan - Central Research Institute of Epidemiology, Moscow). Menyelesaikan berbagai kursus pelatihan lanjutan di bidang epidemiologi dan penyakit menular.

Pengalaman kerja: Kepala departemen disinfeksi dan sterilisasi 1981 - 1992 Kepala Departemen Infeksi Sangat Berbahaya 1992 - 2010 Kegiatan mengajar di Medical Institute 2010 - 2013.