Utama > Serangan jantung

Sindrom DIC pada anak-anak

Semua konten iLive ditinjau oleh pakar medis untuk memastikannya seakurat dan faktual mungkin.

Kami memiliki pedoman ketat untuk pemilihan sumber informasi dan kami hanya menautkan ke situs web terkemuka, lembaga penelitian akademis dan, jika memungkinkan, penelitian medis yang terbukti. Harap dicatat bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan interaktif ke studi semacam itu.

Jika Anda yakin bahwa salah satu konten kami tidak akurat, usang, atau patut dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

  • Kode ICD-10
  • Alasan
  • Patogenesis
  • Gejala
  • Diagnostik
  • Pengobatan
  • Siapa yang harus dihubungi?

Sindrom DIC adalah salah satu penyebab paling umum dari sindroma hemoragik dan perdarahan dan diamati pada 8-15% bayi baru lahir yang sakit..

Berperan penting dalam perkembangan berbagai kondisi patologis DIC. Reaksi biologis tubuh yang tidak spesifik ini terjadi sebagai respons terhadap penetrasi zat tromboplastik ke dalam aliran darah, yang mengaktifkan hemostasis; itu disertai dengan gangguan tajam pada mikrovaskulatur. Perdarahan dengan sindrom DIC terus berlanjut..

Kode ICD-10

Penyebab koagulasi intravaskular diseminata pada anak

Alasan perkembangan DIC pada anak-anak adalah sebagai berikut:

  • infeksi virus dan bakteri yang parah (terutama yang disebabkan oleh mikroflora gram negatif dan campuran);
  • hipotermia;
  • hipoksia / asfiksia;
  • asidosis;
  • syok, hipotensi akut;
  • trauma dan kerusakan organ yang merusak (hemolisis parah, leukolisis, trauma masif, luka bakar, kerusakan organ parenkim, nekrosis).

Pada sebagian besar kasus, mekanisme awal DIC pada bayi baru lahir adalah kolaps atau syok kardiovaskular, diikuti oleh aktivasi dan kerusakan endotel vaskular, yang menyebabkan peningkatan ekspresi vaskular, pelepasan faktor jaringan ke dalam darah, peningkatan jumlah interleukin 1, 6 dan 8, faktor aktivasi trombosit dan faktor nekrosis tumor.

Patogenesis

Aktivasi yang berlebihan dari sistem pembekuan darah yang disebabkan oleh faktor etiologi menyebabkan pembentukan trombus pembuluh darah kecil yang meluas dan, sebagai akibatnya, pada perkembangan blokade mikrosirkulasi organ parenkim, iskemia, penipisan faktor pembekuan plasma dan trombosit. Aktivasi pembekuan yang berlebihan menyebabkan fibrinolisis, memperparah perdarahan. Dengan menipisnya faktor koagulasi, defisiensi trombosit dan berkembangnya depresi sekunder fibrinolisis, perdarahan yang banyak dan inkoagulasi lengkap dapat terjadi. Dengan demikian, tautan berikut dalam patogenesis koagulasi intravaskular diseminata pada anak-anak dapat dibedakan:

  • "Ledakan proteolitik" - pembentukan trombin dan plasmin yang berlebihan dalam darah, efek vasoaktif dari kinin;
  • kerusakan sistemik pada endotel (asidosis, endotoksikosis, eksotoksikosis, dll.);
  • hiperkoagulasi yang terkait dengan aktivasi jalur koagulasi internal dan eksternal;
  • blokade mikrosirkulasi pada tahap awal ICE karena pembentukan kompleks fibrin-fibrinogen terlarut dan perkembangan mikrotrombi fibrin dan selanjutnya - oklusi reologis kapiler (peningkatan viskositas darah, lumpur, gumpalan);
  • hipoksia dan kerusakan sel dengan disfungsi sistem saraf pusat, ginjal, paru-paru, hati, gagal organ multi-organ jantung;
  • koagulopati dan trombositopenia konsumsi dengan menipisnya kadar kedua prokoagulan (faktor I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand), dan antikoagulan alami - penghambat protease serin aktif (antitrombin III, protein C, B, dll.);
  • fibrinolisis patologis dengan peningkatan PDP yang signifikan, degradasi fibrinogen, proteolisis faktor V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, perubahan glikoprotein membran trombosit, yang mengganggu hemostasis primer dan sekunder, menyebabkan perkembangan trombosis secara simultan dan peningkatan perdarahan. Predisposisi bayi baru lahir terhadap perkembangan sindrom koagulasi intravaskular diseminata dijelaskan oleh rendahnya kemampuan sistem retikuloendotelial untuk menghilangkan produk pembekuan darah antara; ketidakmampuan hati untuk meningkatkan sintesis prokoagulan dan antikoagulan secara memadai, jika perlu; kesulitan dalam mempertahankan perfusi yang memadai di pembuluh darah kecil; kerentanan dan kerusakan mudah ke sebagian besar pemicu yang mengarah ke ICE.

Gejala DIC pada anak

Secara klinis, ada tiga fase perkembangan koagulasi intravaskular diseminata pada anak-anak..

  1. Yang pertama adalah fase hiperkoagulasi. Gambaran klinis didominasi oleh gejala penyakit yang mendasari, dengan penambahan tanda gangguan mikrosirkulasi: marbling pada kulit, sianosis distal, bintik stasis, hipotermia, peningkatan ukuran hati sedang, limpa, takikardia, penurunan tekanan darah, takipnea, penurunan keluaran urin.
  2. Yang kedua adalah fase koagulopati dan trombositopati konsumsi. Petekie dan perdarahan dari tempat suntikan, kulit pucat dan selaput lendir terjadi, fungsi organ vital yang diderita berupa peredaran darah paru akut dan gagal ginjal akut, edema serebral, dan kerusakan miokard. Pada saat yang sama, perdarahan terjadi, termasuk pendarahan otak; perdarahan paru dan gastrointestinal.
  3. Fase pemulihan. Jika fase kedua tidak fatal, koagulasi intravaskular diseminata (DIC) masuk ke fase ketiga - pemulihan. Fase ini disertai dengan penghentian perdarahan dan pemulihan fungsi organ yang terkena secara bertahap..

Sindrom DIC pada anak-anak adalah komplikasi serius dari penyakit serius, yang menyebabkan kematian 30-50% kasus.

Apa itu DIC dan pengobatannya

Dalam pengobatan, koagulasi intravaskular diseminata dipahami sebagai koagulasi intravaskular diseminata dalam pengobatan. Istilah "sindrom thrombohemorrhagic" telah digunakan sebelumnya. Ini adalah kompleks perubahan dalam jaringan vaskular, sekumpulan zat biokimia dan sel yang memastikan proses koagulasi.

Secara klinis diekspresikan oleh gambaran mikrothrombosis bolak-balik atau konstan dari tempat tidur vaskular, ruam hemoragik dan gangguan mikrosirkulasi terkait.

Apa inti dari munculnya sindrom DIC?

"Penyebab" utama patofisiologi sindrom DIC adalah faktor-faktor yang terakumulasi dalam darah yang secara aktif mempengaruhi mekanisme pembekuan atau adhesi (agregasi) trombosit. Mereka dilepaskan dari ruang sel dalam jumlah besar, misalnya, selama cedera masif, operasi ekstensif, selama persalinan dan selama pemijatan rahim, pemisahan plasenta secara manual, infark miokard akut..

Kematian sel disebabkan oleh penghancuran mekanis, nekrosis. Dalam kasus ini, tromboplastin jaringan dilepaskan darinya. Dalam kondisi normal, ini memberikan perlindungan jaringan, mencegah kehilangan darah.

Kemampuan serupa enzim bakteri (staphylocoagulase), kompleks antibodi yang timbul dengan latar belakang penyakit menular, proses autoimun, vaskulitis telah terbukti..

Situasi stres yang tidak terkendali dapat menjadi efek yang memprovokasi pada sindrom DIC, karena peningkatan pelepasan hormon katekolamin (adrenalin, norepinefrin) dan zat kinin yang menyertainya juga mengaktifkan koagulasi intravaskular..

Dalam patogenesis (mekanisme pembentukan) sindrom ini, ada tiga cara yang mungkin untuk mengaktifkan koagulasi di dalam pembuluh:

  • eksternal - zat dengan aksi tromboplastin berasal dari jaringan;
  • faktor aktivasi internal terletak di dalam pembuluh darah dan diwakili oleh kompleks imun antibodi, tromboplastin jaringan, enzim protease leukosit, produk pembusukan tumor selama degenerasi ganas, yang merusak lapisan dalam arteri;
  • trombosit - trombosit yang bersentuhan dengan endotel yang rusak atau agen asing saling menempel, melepaskan katekolamin dan trombin ke dalam darah.

Yang tak kalah penting adalah mekanisme patofisiologis penurunan aktivitas yang diikuti dengan penipisan sistem antikoagulan: kandungan antikoagulan alami utama - antitrombin III, plasminogen, protein C menurun. bagian. Ini berfungsi sebagai provokasi serius untuk pengembangan umpan balik..

Hasil dari perubahan biokimia adalah pembentukan gumpalan darah kecil di kapiler dan pembuluh darah, yang menghalangi sirkulasi darah di organ target (otak, ginjal, kelenjar adrenal, hati, usus dan perut). Proses yang merusak, distrofi dan ketidakcukupan fungsional muncul di dalamnya. Mempertimbangkan kekalahan simultan beberapa organ, itu disebut "banyak organ".

Selanjutnya, proses aktivasi fibrinolisis lokal di zona mikrothrombosis dimulai. Peningkatan konsumsi fibrinolysin dan trombosit menyebabkan perubahan dari hiperkoagulasi menjadi peningkatan perdarahan, yang dimanifestasikan oleh perdarahan..

Tahap patogenesis yang serius adalah manifestasi dari kerusakan perlindungan penghalang pada mukosa usus dan lambung yang rusak. Ini menyebabkan sepsis parah dan keracunan tubuh.

Fase dan tahapan perubahan intravaskular

Sindrom DIC ditandai dengan terciptanya kondisi "lingkaran setan":

  • di satu sisi, semuanya tersedia secara berlebihan untuk hiperkoagulasi;
  • di sisi lain, kendali atas keseimbangan sintesis faktor antikoagulan hilang, cadangan antitrombin tidak cukup untuk melawan sistem koagulasi yang kuat..

Pendekatan modern untuk pencegahan dan pengobatan koagulasi intravaskular diseminata membutuhkan pengetahuan tentang fase patologi.

I - hiperkoagulasi maksimum, berlangsung dari beberapa menit (dengan bentuk fulminan) hingga berbulan-bulan (dengan perjalanan laten yang terkait dengan gagal jantung dan ginjal kronis). Pembekuan menjadi tidak terkendali, mikrotrombi "menyumbat" semua pembuluh darah.

II - hipokoagulasi, disebabkan oleh menipisnya cadangan faktor koagulasi dan aktivasi fibrinolisis yang tajam. Di kapiler, ada pemisahan trombosit dan plasma yang dilem (fenomena lumpur), pasien memiliki klinik syok hemoragik.

III - aktivasi fibrinolisis lokal, bekuan darah yang lepas dihancurkan setengahnya, fibrinolysin, trombosit dikonsumsi.

IV - fase fibrinolisis umum, darah di kapiler berhenti membeku, perdarahan mempengaruhi organ parenkim, ruam petekie kecil terbentuk pada kulit, perubahan yang sama ditemukan di ginjal, hati, usus, darah muncul dalam urin, tinja cair "hitam", efusi plasma terjadi di rongga. Tahap tersebut dianggap terminal, pemulihan tidak mungkin.

  • Tahap I disebut hypercoagulable, tidak menimbulkan kontroversi pada siapa pun;
  • Stadium II disebut hipokoagulasi dan koagulopati konsumsi;
  • Stadium III dikaitkan dengan penurunan darah dari semua kemungkinan prokoagulan sampai tidak ada sama sekali, salah satu namanya adalah "aktivasi umum fibrinolisis";
  • Stadium IV dianggap oleh beberapa ilmuwan sebagai restoratif, tampaknya diterapkan pada kasus penyembuhan, sementara yang lain lebih pesimis dan menyebutnya "non-koagulasi lengkap" dan "terminal".

Apa yang menyebabkan patologi yang begitu kompleks?

Penyebab koagulasi intravaskular diseminata ditentukan oleh tingkat pengaruh kombinasi faktor individu dalam berbagai penyakit yang melibatkan sistem pembekuan darah..

Bergantung pada faktor etiologi terkemuka, sindrom DIC memiliki hubungan dengan jenis patologi dan terdeteksi di berbagai bidang kedokteran khusus..

Tempat utama milik peran infeksi. Alokasikan:

  • lesi menular (sindrom koagulasi intravaskular diseminata pada anak-anak dengan penyakit bakteri dan virus);
  • septik (dalam praktik dokter kandungan sebagai komplikasi aborsi).

Cedera traumatis menyebabkan kerusakan jaringan saat:

  • sindrom kompresi jangka panjang (seseorang mengalami penyumbatan);
  • luka bakar;
  • radang dingin;
  • patah tulang gabungan masif dengan penghancuran jaringan;
  • operasi traumatis yang panjang;
  • transfusi darah yang tidak cocok.

Dalam hematologi dan onkologi, sindrom DIC dikaitkan dengan:

  • perlunya terapi transfusi darah yang sering (kecuali untuk cedera, penyakit darah yang rumit), terutama bila menggunakan obat kaleng;
  • penyakit radiasi;
  • hemoblastosis;
  • kemoterapi dengan sitostatika.

Dalam praktik terapis dan ahli bedah, sindrom DIC berkembang dengan latar belakang:

  • distrofi hati toksik akut jika terjadi keracunan dengan racun rumah tangga dan industri;
  • pankreatitis parah dengan nekrosis jaringan kelenjar;
  • infark miokard yang meluas;
  • penolakan organ setelah transplantasi;
  • konsekuensi pengobatan dengan Ristomycin, hormon, pengenalan Adrenalin;
  • penggunaan pembersihan plasmaferesis untuk gagal ginjal;
  • lupus eritematosus sistemik dan vaskulitis.

Sindrom DIC pada kebidanan dan kandungan disebabkan oleh:

  • emboli cairan ketuban;
  • detasemen dini dan plasenta previa;
  • atoni rahim dan pijat;
  • kematian intrauterin dan pembusukan jaringan janin;
  • eklamsia pada wanita hamil.

Setiap keadaan syok tanpa adanya atau perawatan yang tidak berhasil berubah menjadi sindrom DIC dengan hasil yang fatal.

Sindrom ini diharapkan terjadi setelah operasi jantung menggunakan mesin jantung-paru sebagai reaksi terhadap kontak dengan bagian prostetik yang dipasang pada pembuluh dan katup jantung..

Dokter mementingkan partisipasi koagulasi intravaskular diseminata dalam proses gangguan mikrosirkulasi tanpa koneksi dengan dinding pembuluh darah. Jenis sindrom DIC serupa terjadi ketika:

  • peningkatan kandungan protein dalam darah (myeloma);
  • proses inflamasi disertai hiperfibrinogenemia;
  • peningkatan kandungan eritrosit (cor pulmonale, pembekuan darah selama terapi dengan diuretik, eritremia).

Gambaran sindrom koagulasi intravaskular diseminata pada bayi baru lahir

Anak-anak yang lebih tua rentan terhadap faktor patologis yang sama seperti orang dewasa. Tetapi perkembangan koagulasi intravaskular diseminata pada bayi baru lahir ditentukan oleh karakteristik fisiologisnya. Mereka paling sering memiliki aliran secepat kilat. Tidak mungkin untuk menerapkan perawatan apa pun dalam kasus seperti itu..

DIC menyumbang hingga setengah dari semua kematian bayi segera setelah lahir. Perkembangan patologi terjadi pada janin karena:

  • pelanggaran integritas plasenta;
  • kematian salah satu dari si kembar selama kehamilan ganda;
  • infeksi intrauterine;
  • preeklamsia dan eklamsia;
  • rahim pecah;
  • penyimpangan kistik.

Bayi prematur paling sering terkena DIC. Hipoksia umum mereka berkontribusi pada:

  • keterbelakangan sistem untuk mengeluarkan racun dari tubuh;
  • pasokan kapal yang tidak memadai;
  • pelanggaran sintesis faktor koagulasi, enzim proteolitik di hati.

Gambaran klinis

Tingkat keparahan gejala sindrom DIC tergantung pada bentuk kursus. Ada beberapa pilihan:

  • akut - terjadi karena semua alasan yang telah terdaftar;
  • kronis - menyertai penyakit infeksi kronis (hepatitis, tuberkulosis, AIDS), mempersulit endokarditis septik yang berkepanjangan, patologi kekebalan, tumor, rematik.

Beberapa penulis membedakan perjalanan sindrom subakut pada penyakit yang berkepanjangan.

Kecenderungan peningkatan pembentukan trombus ditentukan oleh gejala trombus parietal dan katup (cacat rematik), peningkatan kejadian embolisasi vaskular.

Dalam praktiknya, ketika mencoba mengambil darah dari pembuluh darah, mereka sering menemukan trombosis yang cepat di dalam jarum, gumpalan di tabung reaksi..

Pendarahan dimanifestasikan sebagai:

  • memar pada kulit dengan sedikit memar, akibat kompresi dengan tourniquet;
  • ruam petekie;
  • hematoma di tempat suntikan;
  • mimisan;
  • tinja hitam berdarah;
  • peningkatan gusi berdarah.

Perdarahan uterus yang berat menyebabkan koagulasi intravaskular diseminata selama kehamilan dan persalinan.

Pembentukan trombus di pembuluh kecil mengganggu mikrosirkulasi di jaringan, berkontribusi pada iskemia organ. Kegagalan fungsi menghasilkan gambar:

  • "Syok" ginjal dengan gagal akut;
  • stroke dengan kesadaran yang berubah, gejala fokal dan kelumpuhan;
  • gagal hati;
  • sesak napas parah dan nyeri dada dengan serangan jantung di jaringan paru-paru.

Kulit dan jaringan otot kurang sensitif terhadap gangguan mikrosirkulasi. Pasokan darah yang tidak mencukupi diwujudkan:

  • kulit marmer;
  • luka baring di tempat-tempat tekanan;
  • di miokardium, area distrofi ditentukan.

Hubungan manifestasi klinis dengan tahapan proses

Dengan manifestasi klinis, dimungkinkan untuk mengasumsikan tahap gangguan koagulasi.

  1. Tahap pertama ditandai dengan dominasi gejala penyakit yang mendasari, munculnya ruam kulit hemoragik, tanda-tanda trombosis umum yang baru jadi.
  2. Pada tahap kedua, perdarahan, gangguan fungsi organ dalam mengemuka.
  3. Dengan perkembangan tahap ketiga, klinik kegagalan beberapa organ sekaligus (banyak organ) bergabung. Pasien mengalami gagal vaskular akut, jantung, pernapasan, ginjal dan hati, paresis usus. Perubahan metabolisme menuju hiperkalemia, penurunan kandungan protein. Kemungkinan perdarahan di otak, paru-paru, ginjal, mesenterium.

Diagnostik

Diagnosis DIC membutuhkan anamnesis yang cermat untuk mengidentifikasi penyebab penyakit. Paling sering, dokter mengetahui kemungkinannya, tetapi ada kasus ketika tidak ada waktu untuk mengharapkan hasil tes dan perlu segera memulai pengobatan.

Diagnosis sindrom DIC semacam itu disebut "situasional", dan dokter harus fokus hanya pada tanda-tanda klinis dan mengesampingkan penyebab lain dari trombosis dan perdarahan.

Jenis perdarahan ditandai dengan manifestasi gabungan dari ruam petekie dan hematoma. Perdarahan kecil terbentuk saat mencubit, di lokasi manset tonometer atau tourniquet yang dilepas.

Dalam diagnosis banding sindrom DIC, hemofilia harus disingkirkan - pria dewasa paling sering mengetahui tentang penyakitnya, bayi laki-laki yang baru lahir memiliki hematoma subperiosteal di tengkorak, darah tidak menggumpal setelah pengikatan tali pusat dan perdarahan berlanjut. Tes khusus memastikan diagnosisnya.

Keadaan hiper- atau hipokoagulasi darah ditentukan dengan cara laboratorium. Untuk melakukan ini, pelajari level:

  • trombosit,
  • antitrombin III,
  • plasminogen.dll.

Pengobatan

Pengobatan koagulasi intravaskular diseminata (DIC) tergantung pada pengobatan penyakit yang mendasari. Misalnya, tanpa antibiotik dosis tinggi, tidak mungkin menghilangkan manifestasi sindrom pada sepsis. Mempertimbangkan perubahan dalam proses koagulasi dan organ, obat antidirectional diresepkan.

Perawatan darurat terdiri dari tindakan anti-syok: pengenalan glukokortikoid, untuk nyeri, analgesik narkotika akan diperlukan, untuk mendukung tekanan darah - Dopamin.

Heparin mampu memutus lingkaran setan yang dihasilkan dalam patologi DIC, tetapi membutuhkan antitrombin. Oleh karena itu, dalam pengobatan, suntikan Heparin digunakan bersamaan dengan transfusi plasma beku segar. Ini mengkompensasi kekurangan antitrombin III dan plasminogen.

Heparin disuntikkan secara subkutan ke dalam perut, dan plasma disuntikkan secara intravena.

Trental dan Curantil harus digunakan dengan hiperkoagulabilitas yang dikonfirmasi, tetapi mempertahankan jumlah trombosit yang normal (atau sedikit penurunan).

Fenomena hemoragik bukanlah kontraindikasi patologi ini untuk penggunaan obat Heparin dan antiplatelet.

Plasmaferesis bertujuan untuk menghilangkan produk pemecahan fibrin, meredakan gangguan mikrosirkulasi. Selama satu prosedur, hingga 2 liter plasma dikeluarkan. Ini diganti dengan infus simultan saline, albumin, plasma donor beku segar.

Dengan hipokoagulasi, Contrakal diresepkan sebagai pengganti Heparin. Jika pasien tidak mengeluarkan urin, hiperkalemia, edema muncul, maka orang harus memikirkan gagal ginjal akut. Dalam kasus seperti itu, hemodialisis mendesak diindikasikan..

Gagal ginjal dan hati dapat dikompensasikan dengan kombinasi plasmaferesis dan transfusi plasma berulang. Transfusi darah dilakukan hanya dengan latar belakang penurunan tajam kadar hemoglobin (2 kali).

Jika pengobatan koagulasi intravaskular diseminata dimulai pada tahap pertama atau kedua dan dilakukan secara adekuat, maka prognosis untuk pemulihannya baik. Pada tahap yang lebih parah, kematian hampir tak terhindarkan..

Siapa yang butuh pencegahan?

Orang lanjut usia yang menderita penyakit gabungan (aterosklerosis + diabetes mellitus + hipertensi + penyakit ginjal) berisiko lebih tinggi terkena DIC. Mereka seringkali sudah mengalami gangguan koagulasi intravaskular, tetapi terjadi dalam bentuk laten.

Pasien dengan eritrositosis yang teridentifikasi, penurunan antitrombin III harus menggunakan antikoagulan secara terus menerus. Sangat penting untuk mencegah gangguan pada keseimbangan pembekuan selama kehamilan dan sebelum intervensi bedah yang diperlukan..

Dalam propaganda kuliah yang sedang berlangsung, dokter harus memperhitungkan kurangnya pengetahuan populasi tentang fitur DIC.

DIC dan anak-anak

Singkatan DIC menyembunyikan nama patologi parah - koagulasi intravaskular terdeseminasi. Penyakit organ sistem hematopoietik adalah komplikasi dari penyakit yang mendasari, tetapi sindrom DIC pada anak-anak yang menimbulkan bahaya tertentu, karena menyebabkan masalah dengan pembekuan darah..

Fitur pada anak-anak

Sindrom DIC pada anak terbentuk dengan latar belakang berbagai penyakit, merupakan salah satu komplikasi paling parah yang menyebabkan kematian bayi selama masa neonatal. Indikatornya mencapai 36 - 50%.

Ini paling sering lewat dalam bentuk akut atau secepat kilat, tetapi jalur yang berkepanjangan, serta laten (tersembunyi) atau memberatkan adalah mungkin. Biasanya untuk anak usia 1-4.

Penyebab perkembangan DIC pada bayi baru lahir

Sindrom DIC pada bayi baru lahir dapat dipicu oleh alasan berikut:

  • kerusakan pada "kursi anak";
  • kematian intrauterin salah satu anak selama kehamilan ganda;
  • infeksi intrauterine;
  • keadaan eklamsia dan preeklamsia;
  • pecahnya rahim;
  • penyimpangan kistik.

Paling sering, patologi didiagnosis pada bayi prematur. Darah anak mengandung prokoagulan atau antikoagulan dalam jumlah yang tidak mencukupi, yang menyebabkan perdarahan meningkat.

Gejala

Klinik kondisi ini disebabkan oleh tahap patologi saat ini. Tanda-tanda utama mampu bertindak.

  1. Tahap hiperkoagulasi. Gejala penyakit utama menjadi yang utama. Tanda-tanda gangguan mikrosirkulasi darah - munculnya jaring "marmer" yang khas pada kulit, penurunan suhu tubuh, ujung jari tangan dan kaki membiru, peningkatan volume hati / limpa. Perkembangan takikardia, penurunan tekanan darah, penurunan buang air kecil mungkin terjadi..
  2. Stadium trombositopati dan koagulopati. Bentuk petechiae di permukaan kulit, permukaan selaput lendir menjadi pucat. Di area suntikan obat, perdarahan berkembang. Organ vital terlibat dalam proses patologis - paru-paru, ginjal, otak. Perdarahan internal tidak dikecualikan.
  3. Tahap pemulihan. Dalam kasus keadaan pengobatan yang memadai, penurunan gejala patologis diamati. Organ yang terkena pulih dan mulai berfungsi normal..

Fitur sindrom DIC pada bayi baru lahir

Sindrom DIC pada bayi dapat berkembang pada banyak penyakit. Untuk kondisi tersebut, jalur secepat kilat adalah tipikal, yang secara praktis mengecualikan kemungkinan menggunakan perawatan apa pun.

Diagnosis pada anak-anak

Pada tahap pertama sindrom DIC, diagnosis didasarkan pada hasil studi laboratorium tentang komposisi darah. Perkembangan patologi ditunjukkan oleh:

  • beberapa penurunan (dalam kaitannya dengan norma yang diterima) waktu pembekuan darah;
  • penurunan jumlah trombosit;
  • pengurangan waktu protrombin, periode APTT (waktu pembentukan bekuan);
  • peningkatan tingkat fibrogen dan PDF (merupakan tanda peningkatan koagulasi darah intravaskular);
  • positif untuk uji etanol.

Diagnosis pada permulaan tahap kedua sangat disederhanakan. Penyimpangan dari norma semakin meningkat. Terlampirnya tanda-tanda kerusakan pada organ dalam diamati, khususnya, ada penurunan jumlah trombosit yang lebih besar dan kemerosotan status sistem vaskular.

Aktivitas penyembuhan

Perawatan kondisi membutuhkan pendekatan terintegrasi. Ada beberapa prinsip dasar.

  1. Terapi bentuk akut sindrom DIC dimulai segera setelah pengambilan sampel biomaterial untuk penelitian.
  2. Tindakan untuk menghilangkan kemungkinan faktor pemicu harus dilakukan secepat mungkin.
  3. Selama pengobatan, dokter secara konstan mengevaluasi gambaran klinis saat ini dan mempertimbangkan kemungkinan dampak negatif dari tindakan yang diambil, yang dapat menyebabkan peningkatan gejala DIC dan menyebabkan perdarahan yang banyak..

Protokol pengobatan patologi meliputi statistik, klasifikasi ICE, data interaksi obat. Ini juga terdiri dari item berikut:

  • penghapusan penyakit yang mendasari;
  • terapi anti-syok, memastikan volume darah yang bersirkulasi yang dibutuhkan;
  • mengambil heparin;
  • infus jet plasma segar;
  • pasien yang menerima protease inhibitor, obat dari kelompok antibradikins;
  • penggunaan obat-obatan yang merangsang proses mikrosirkulasi darah dan mengurangi hilangnya trombosit dari aliran darah umum;
  • mempertahankan hematokrit pada 22% ke atas;
  • mengambil Kontrikal dalam bentuk hipokoagulasi dan perdarahan yang parah;
  • melakukan hemostasis lokal;
  • prosedur plasmacytopheresis (sesuai indikasi).

Komplikasi dan prognosis

Di antara komplikasi yang disebabkan oleh sindrom DIC, perlu disoroti.

  1. Pelanggaran mikrosirkulasi darah hingga berkembangnya blokade lengkap / parsial. Jaringan paru-paru dan ginjal paling sering terkena. Akibat trombosis pembuluh darah kecil di otak, perkembangan stroke iskemik tidak dikecualikan..
  2. Syok hemocoagulatif. Salah satu komplikasi patologi yang paling sulit. Memiliki prediksi yang buruk.
  3. Sindrom hemoragik. Ini ditandai dengan perdarahan, berbagai jenis perdarahan.
  4. Penurunan kadar hemoglobin pasca-hemoragik. Anemia berkembang karena kehilangan darah.

Prognosis sindrom ini bervariasi dan bergantung pada beberapa faktor:

  • penyakit utama;
  • tingkat keparahan gangguan hemostasis;
  • waktu mulai terapi.

Sindrom DIC akut dapat menyebabkan kematian pasien karena kehilangan darah yang signifikan, perkembangan syok, gangguan sistem pernapasan, dan banyak perdarahan internal..

Pengobatan sindrom DIC

Keberhasilan terapi untuk sindrom ini sangat bergantung pada tahap di mana kondisi pasien mulai menerima obat dan prosedur..

Asupan aktif obat-obatan dan tindakan terapeutik lainnya diperlukan dalam pembentukan perdarahan dan gangguan fungsional organ dalam. Pasien harus menjalani rawat inap wajib di unit perawatan intensif. Jika perlu, ventilasi paru buatan, perawatan anti-shock dilakukan.

Dengan sindrom DIC yang ringan, penyakit yang mendasarinya diobati, hemodinamik dan gangguan pada kerja organ diperbaiki.

Pengobatan sindrom DIC akut didasarkan pada penghapusan segera penyebab provokator. Misalnya, dalam patologi kebidanan, persalinan mendesak atau pengangkatan rahim mungkin diperlukan, jika terjadi komplikasi septik, pasien diberi resep antibiotik.

Untuk menghilangkan sindrom hiperkoagulasi, pengobatan dengan obat-obatan berikut diindikasikan:

  • antikoagulan (Heparin);
  • disaggregants (Pentoxifylline, Dipyridamole);
  • fibrinolitik.

Pasien dianjurkan untuk terus memantau parameter hemostasis.

Terapi substitusi termasuk transfusi:

  • plasma segar;
  • eritrosit / massa trombosit (dengan bencana penurunan hemoglobin / trombosit);
  • kriopresipitat (dalam pembentukan disfungsi miokard);
  • garam.

Jika terjadi perdarahan masif, obat dari kelompok antifibrinolitik dapat diresepkan - asam aminocaproic, protease inhibitor.

Pengobatan perdarahan kulit dan luka terbuka menggunakan spons hemostatik dan balutan dengan etamsilat.

Menurut indikasi, yang berikut ini ditentukan:

  • kortikosteroid;
  • plasmapheresis;
  • terapi oksigen;
  • angioprotektor;
  • obat nootropik.

Dengan pembentukan gagal ginjal, hemodialisis dan hemodiafiltrasi ditentukan.

Dengan perjalanan penyakit yang berkepanjangan, pengobatan dengan vasolidator dan agen antiplatelet dianjurkan. Selama masa pemulihan setelah operasi, terapi heparin dilakukan.

Sindrom DIC

Sindrom DIC adalah kelainan hemostasis yang terkait dengan hiperstimulasi dan kekurangan cadangan sistem pembekuan darah, yang mengarah pada perkembangan gangguan trombotik, mikrosirkulasi, dan hemoragik. Dengan koagulasi intravaskular diseminata, ada ruam petekie-hematoma, peningkatan perdarahan, disfungsi organ, dan pada kasus akut, timbul syok, hipotensi, perdarahan hebat, GGA dan GGA. Diagnosis ditegakkan dengan tanda-tanda karakteristik dan tes laboratorium dari sistem hemostatik. Pengobatan sindrom DIC ditujukan untuk mengoreksi hemodinamik dan gangguan sistem koagulasi (agen antiplatelet, antikoagulan, angioprotektor, transfusi darah, plasmaferesis, dll.).

  • Penyebab koagulasi intravaskular diseminata
  • Patogenesis koagulasi intravaskular diseminata
  • Klasifikasi DIC
  • Gejala DIC
  • Diagnosis koagulasi intravaskular diseminata
  • Pengobatan koagulasi intravaskular diseminata
  • Prediksi dan pencegahan koagulasi intravaskular diseminata
  • Harga perawatan

Informasi Umum

Sindrom DIC (koagulasi intravaskular diseminata, sindrom trombohemoragik) adalah diatesis hemoragik yang ditandai dengan akselerasi koagulasi intravaskular yang berlebihan, pembentukan gumpalan darah yang lepas di mikrovaskulatur dengan perkembangan pengukuran hipoksia dan distrofik-nekrotik pada organ. Sindrom DIC membahayakan nyawa pasien karena adanya risiko perdarahan yang luas dan tidak terkontrol serta disfungsi akut pada organ (terutama paru-paru, ginjal, kelenjar adrenal, hati, limpa) yang memiliki jaringan mikrosirkulasi yang luas.

Sindrom DIC dapat dianggap sebagai reaksi perlindungan yang tidak memadai yang bertujuan untuk menghilangkan perdarahan jika terjadi kerusakan pembuluh darah dan mengisolasi tubuh dari jaringan yang terkena. Insiden sindrom koagulasi intravaskular diseminata di berbagai cabang kedokteran praktis (hematologi, resusitasi, pembedahan, kebidanan dan ginekologi, traumatologi, dll.) Cukup tinggi..

Penyebab koagulasi intravaskular diseminata

Sindrom DIC berkembang dengan latar belakang penyakit yang terjadi dengan kerusakan jaringan, endotel vaskular dan sel darah, disertai gangguan mikrohemodinamik dan pergeseran hemostasis ke arah hiperkoagulasi. Penyebab utama sindrom DIC adalah komplikasi septik dari infeksi bakteri dan virus, syok dalam bentuk apa pun. Sindrom DIC sering menyertai patologi kebidanan - gestosis parah, presentasi dan solusio plasenta prematur, kematian janin intrauterin, emboli cairan ketuban, pemisahan plasenta secara manual, perdarahan uterus atonik, serta operasi caesar.

Perkembangan sindrom thrombohemorrhagic dapat dimulai dengan tumor ganas metastatik (kanker paru-paru, kanker perut), trauma ekstensif, luka bakar, dan intervensi bedah yang serius. Seringkali, sindrom koagulasi intravaskular diseminata menyertai transfusi darah dan komponennya, transplantasi jaringan dan organ, prostetik pembuluh darah dan katup jantung, penggunaan sirkulasi buatan..

Penyakit kardiovaskular yang terjadi dengan hiperfibrinogenemia, peningkatan viskositas dan penurunan aliran darah, obstruksi mekanis aliran darah oleh plak aterosklerotik dapat berkontribusi pada timbulnya DIC. DIC dapat disebabkan oleh penggunaan obat-obatan (OK, ristomisin, diuretik), keracunan akut (mis., Bisa ular) dan reaksi alergi akut..

Patogenesis koagulasi intravaskular diseminata

Kegagalan hemostasis pada sindrom DIC terjadi karena hiperstimulasi koagulasi dan penipisan sistem antikoagulan dan fibrinolitik yang cepat dari hemostasis.

Perkembangan sindrom DIC disebabkan oleh berbagai faktor yang muncul di aliran darah dan langsung mengaktifkan proses koagulasi, atau mereka melakukannya melalui mediator yang mempengaruhi endotel. Racun, enzim bakteri, cairan ketuban, kompleks imun, katekolamin stres, fosfolipid, penurunan curah jantung dan aliran darah, asidosis, hipovolemia, dll. Dapat bertindak sebagai penggerak sindrom DIC..

Perkembangan sindrom DIC terjadi dengan perubahan berurutan dari 4 tahap.

I - tahap awal hiperkoagulasi dan agregasi sel intravaskular. Ini disebabkan oleh pelepasan tromboplastin jaringan atau zat yang memiliki aksi seperti tromboplastin ke dalam darah dan memicu jalur koagulasi internal dan eksternal. Dapat berlangsung dari beberapa menit dan jam (akut) hingga beberapa hari dan bulan (kronis).

II - tahap koagulopati konsumsi progresif. Ditandai dengan defisiensi fibrinogen, trombosit dan faktor plasma karena konsumsi berlebihan untuk pembentukan trombus dan penggantian yang tidak mencukupi.

III - tahap kritis fibrinolisis sekunder dan hipokoagulasi parah. Ada ketidakseimbangan dalam proses hemostatik (afibrinogenemia, akumulasi produk patologis, penghancuran sel darah merah) dengan perlambatan koagulasi darah (hingga ketidakmampuan total untuk membeku).

IV - tahap pemulihan. Terdapat perubahan distrofi fokal dan nekrotik sisa pada jaringan organ tertentu dan pemulihan, atau komplikasi berupa kegagalan organ akut..

Klasifikasi DIC

Menurut tingkat keparahan dan kecepatan perkembangannya, sindrom DIC bisa akut (termasuk fulminan), subakut, kronis dan berulang. Bentuk akut sindrom trombohemoragik terjadi dengan pelepasan besar-besaran tromboplastin dan faktor serupa ke dalam darah (dengan patologi kebidanan, operasi ekstensif, trauma, luka bakar, sindrom kompresi jaringan yang berkepanjangan). Hal ini ditandai dengan perubahan yang dipercepat dalam tahapan sindrom koagulasi intravaskular diseminata, tidak adanya mekanisme antikoagulasi pelindung yang normal. Bentuk sindrom DIC subakut dan kronis dikaitkan dengan perubahan luas pada permukaan endotel vaskular (misalnya, karena endapan aterosklerotik), yang bertindak sebagai zat pengaktif.

Sindrom DIC dapat memanifestasikan dirinya secara lokal (terbatas, dalam satu organ) dan umum (dengan kerusakan pada beberapa organ atau keseluruhan organisme). Dengan potensi kompensasi organisme, sindrom DIC kompensasi, subkompensasi, dan dekompensasi dapat dibedakan. Bentuk kompensasi tidak bergejala, microclots terlisis karena peningkatan fibrinolisis, faktor koagulasi diisi ulang dari cadangan dan oleh biosintesis. Bentuk subkompensasi memanifestasikan dirinya dalam bentuk hemosyndrome sedang; dekompensasi - ditandai dengan reaksi kaskade dari fibrinolisis reaktif, inkonsistensi proses koagulasi, non-koagulasi darah.

Sindrom DIC dapat terjadi dengan aktivitas yang sama dari prokoagulan dan tautan vaskular-platelet hemostasis (patogenesis campuran) atau dengan dominasi aktivitas salah satunya.

Gejala DIC

Manifestasi klinis sindrom DIC ditentukan oleh laju perkembangan dan prevalensi lesi, tahapan proses, keadaan mekanisme kompensasi, dan lapisan gejala penyakit induser. DIC didasarkan pada reaksi kompleks trombohemoragik dan disfungsi organ.

Dalam bentuk manifest akut, koagulasi intravaskular diseminata umum (DIC) berkembang dengan cepat (dalam beberapa jam), yang ditandai dengan keadaan syok dengan hipotensi, kehilangan kesadaran, tanda-tanda edema paru dan gagal napas akut. Hemosyndrome diekspresikan dengan peningkatan perdarahan, perdarahan masif dan banyak (paru, uterus, nasal, gastrointestinal). Perkembangan fokus distrofi miokard iskemik, nekrosis pankreas, gastroenteritis erosif dan ulseratif adalah karakteristik. Bentuk fulminan dari koagulasi intravaskular diseminata merupakan karakteristik emboli cairan ketuban, ketika koagulopati dengan cepat (dalam beberapa menit) memasuki tahap kritis, disertai syok kardiopulmoner dan hemoragik. Kematian ibu dan anak dengan bentuk koagulasi intravaskular diseminata ini mendekati 80%.

Bentuk subakut dari koagulasi intravaskular diseminata bersifat lokal dengan jalur yang lebih menguntungkan. Hemosyndrome minor atau sedang dimanifestasikan oleh ruam petekie atau drainase hemoragik, memar dan hematoma, peningkatan perdarahan dari tempat suntikan dan luka, perdarahan dari selaput lendir (kadang - "keringat berdarah", "air mata berdarah"). Kulit menjadi pucat, marmer, dan menjadi dingin saat disentuh. Di jaringan ginjal, paru-paru, hati, kelenjar adrenal, saluran pencernaan, edema, sejumlah besar tajam, koagulasi intravaskular, kombinasi fokus nekrosis dan banyak perdarahan berkembang. Yang paling umum - bentuk kronis sindrom DIC seringkali asimtomatik. Namun seiring berkembangnya penyakit latar belakang, manifestasi diatesis hemoragik dan disfungsi organ meningkat..

Sindrom DIC disertai dengan sindrom asthenic, penyembuhan luka yang buruk, penambahan infeksi purulen, dan perkembangan bekas luka keloid. Komplikasi sindrom DIC antara lain syok hemokagulasi, gagal napas akut, gagal ginjal akut, nekrosis hati, tukak lambung, infark usus, nekrosis pankreas, stroke iskemik, anemia posthemorrhagic akut..

Diagnosis koagulasi intravaskular diseminata

Untuk menentukan sindrom koagulasi intravaskular diseminata, diperlukan anamnesis yang menyeluruh dengan mencari faktor etiologi, analisis gambaran klinis dan data laboratorium (analisis darah dan urin umum, apus darah, koagulogram, tes paracoagulation, ELISA) diperlukan. Penting untuk menilai sifat perdarahan, untuk mengklarifikasi stadium koagulopati, yang mencerminkan kedalaman gangguan.

Sindrom DIC ditandai dengan perdarahan petechial-hematoma, perdarahan dari beberapa tempat sekaligus. Dengan perjalanan gejala rendah, hiperkoagulasi hanya dideteksi dengan metode laboratorium. Tes skrining wajib meliputi penentuan jumlah trombosit, fibrinogen, aPTT, waktu protrombin dan trombin, serta waktu pembekuan Lee-White. Studi tentang penanda koagulasi intravaskular - RFMK dan PDF, D-dimer oleh ELISA dan tes paracoagulation membantu untuk mengkonfirmasi DIC.

Kriteria koagulasi intravaskular diseminata adalah adanya eritrosit terfragmentasi dalam apusan darah, defisiensi trombosit dan fibrinogen, peningkatan konsentrasi PDP, penurunan aktivitas antitrombin III dalam serum darah, perpanjangan waktu aPTT dan trombin, tidak adanya pembentukan atau ketidakstabilan bekuan atau in vitro. Keadaan fungsional dari "organ syok" dinilai: paru-paru, ginjal, hati, sistem kardiovaskular, dan otak. Sindrom DIC harus dibedakan dari fibrinolisis primer, sindrom koagulopati lainnya.

Pengobatan koagulasi intravaskular diseminata

Keberhasilan pengobatan koagulasi intravaskular diseminata dimungkinkan dengan diagnosis dini. Tindakan terapeutik aktif diperlukan untuk gejala parah berupa perdarahan dan kegagalan organ. Pasien dengan koagulasi intravaskular diseminata harus dirawat di ICU dan, jika perlu, dilakukan ventilasi mekanis dan terapi anti-syok aktif. Dengan koagulasi intravaskular diseminata oligosimtomatik, pengobatan utamanya adalah pengobatan patologi latar belakang, koreksi parameter hemodinamik dan gangguan fungsional organ.

Koagulasi intravaskular diseminata akut membutuhkan penghapusan segera dari akar penyebabnya, misalnya, persalinan darurat, histerektomi - dalam patologi kebidanan atau terapi antibiotik - jika terjadi komplikasi septik. Untuk menghilangkan hiperkoagulasi, pemberian antikoagulan (heparin), agen antiplatelet (dipyridamole, pentoxifylline), fibrinolitik diindikasikan. Pasien harus berada di bawah kendali dinamis indikator hemostasis yang konstan.

Transinfusi plasma beku segar, trombosit atau massa eritrosit (dengan penurunan kadar trombosit atau Hb) digunakan sebagai terapi pengganti untuk sindrom DIC; cryoprecipitate (untuk gagal jantung), saline. Dalam kasus perdarahan yang mengancam jiwa, adalah mungkin untuk meresepkan agen antifibrinolitik (aminocaproic untuk - Anda, protease inhibitor). Untuk perdarahan kulit dan luka, balutan diaplikasikan dengan etamsylate, spons hemostatik.

Menurut indikasi, kortikosteroid, terapi oksigen, plasmaferesis digunakan. Untuk memulihkan mikrosirkulasi dan gangguan fungsi organ, angioprotektor, obat nootropik, dan terapi sindromik diresepkan. Dalam kasus gagal ginjal akut, hemodialisis dan hemodiafiltrasi dilakukan. Pada koagulasi intravaskular diseminata kronis, disarankan untuk menggunakan agen antiplatelet, vasodilator, pada periode pasca operasi - terapi heparin.

Prediksi dan pencegahan koagulasi intravaskular diseminata

Prognosis sindrom DIC bervariasi, tergantung pada penyakit utama yang secara etiologis signifikan, tingkat keparahan gangguan hemostasis, dan ketepatan waktu mulai pengobatan. Pada koagulasi intravaskular diseminata akut, hasil yang mematikan tidak dikesampingkan sebagai akibat dari kehilangan darah dalam jumlah besar yang tidak dapat disembuhkan, perkembangan syok, gagal ginjal akut, gagal napas akut, perdarahan internal. Pencegahan koagulasi intravaskular diseminata (DIC) terdiri dari mengidentifikasi pasien yang berisiko (terutama di antara wanita hamil dan lansia), mengobati penyakit yang mendasari..

Sindrom DIC pada anak-anak selama periode neonatal

Sindrom koagulasi intravaskular diseminata (sindrom koagulasi intravaskular diseminata, sindrom trombohemoragik, koagulopati konsumsi, sindrom defibrinasi).

Ini adalah proses patologis umum yang kompleks yang berkembang dalam banyak kondisi yang menyakitkan, disertai dengan pembekuan darah yang meluas di tempat peredaran darah dan perkembangan blokade mikrosirkulasi, hipoksia jaringan, dan disfungsi organ..

Ini adalah komplikasi yang sering dan parah dari berbagai proses patologis pada periode perinatal dan periode neonatal. Itu terjadi pada 36-50% dari semua kematian perinatal. Sindrom DIC pada bayi baru lahir sering berlanjut dalam bentuk akut dan fulminan, dalam perjalanannya berlanjut seperti halnya pada anak yang lebih besar. 4 tahap perkembangan sindrom DIC:

I. Stadium hiperkoagulasi;

II. Tahap hipokoagulan;

IV. Tahap pemulihan.

Sindrom DIC pada janin dan bayi baru lahir sering berkembang dalam kasus kerusakan jaringan dan nekrosis, yang menyebabkan pelepasan tromboplastin jaringan ke dalam aliran darah ibu dan janin. Pelanggaran integritas jaringan muncul dengan pelepasan plasenta yang biasanya terletak, dengan plasenta previa, kematian salah satu dari dua janin. Dalam semua kasus ini, DIC juga berkembang pada ibu. Secara umum, gangguan hemostasis pada sistem ibu-janin lebih sering terjadi dengan solusio plasenta, emboli cairan ketuban, eklamsia dan preeklamsia, aborsi yang diinduksi, kematian janin intrauterin, infeksi intrauterin, penyimpangan kistik, ruptur uterus, persalinan lama dari berbagai etiologi, transfusi darah inogroup berdarah, dll..

Pada bayi baru lahir cukup bulan yang sehat, DIC praktis tidak diamati. Masalah utama periode peri- dan neonatal adalah prematuritas, hipoksia, kerusakan sistem saraf pusat, sindrom gangguan pernapasan (SDS), sepsis, kehamilan konflik imun untuk antigen eritrosit, dll. Dalam kondisi patologis ini, mikrosirkulasi dan hemodinamik, fungsi sistem proteolitik, amina biogenik, mediator, dll., yaitu, semua sistem yang menyediakan hemostasis hemodinamik dan koagulasi. Jadi, misalnya, membuktikan (Chuvakova T.K. 1987) korelasi yang jelas antara derajat prematuritas, tingkat keparahan kerusakan hipoksia pada sistem saraf pusat dan gangguan hemostasis yang dalam..

Pada bayi baru lahir, ada faktor predisposisi yang berkontribusi pada perkembangan DIC: keterbelakangan sistem retikuloendotelial RES, yang memastikan pengangkatan produk koagulasi menengah, ketidakcukupan vaskularisasi pada tingkat sirkulasi mikro, kemampuan hati yang tidak mencukupi untuk mengkompensasi sintesis faktor pembekuan darah dan faktor-faktor yang bergantung pada plasminogen, vitamin K-III. Dengan demikian, pada bayi prematur, bayi dengan IUGR, dan berkembang dalam rahim dengan latar belakang hipoksia kronis, saat lahir, nilai aktivitas prokoagulan dan antikoagulan yang lebih rendah, faktor kontak, tetapi fibrinolisis yang lebih aktif dengan tingkat plasminogen yang lebih rendah, serta aktivitas agregasi terungkap. trombosit, permeabilitas yang lebih besar dan kerapuhan dinding vaskular. Anak-anak ini rentan terhadap peningkatan perdarahan dan trombosis karena penipisan fibrinolisis dan antikoagulan yang cepat pada jam dan hari pertama kehidupan..

Hipoksia, yang biasanya disertai dengan asidosis dan penurunan perfusi perifer, menyebabkan perkembangan sindrom DIC dengan pelepasan faktor jaringan dari leukosit dan sel endotel yang rusak. Dalam kasus ini, mekanisme ini memainkan peran yang lebih penting daripada tautan trombosit hemostasis atau jalur internal aktivasi koagulasi; pada hipoksia, penting juga untuk mengurangi sintesis faktor koagulasi oleh hati karena kerusakan hipoksia. DIC terjadi dengan latar belakang hemolisis eritrosit dengan pelepasan tromboplastin, serta di bawah pengaruh pembentukan bilirubin tidak langsung, yang berkontribusi pada gangguan proses metabolisme dan oksidatif dalam jaringan dan pelanggaran permeabilitas vaskular. Bergantung pada bentuk penyakit hemolitik dengan perjalanan akut, serta dengan perjalanan subakut dekompensasi (bentuk edema, bentuk ikterik parah), penurunan kandungan heparin dalam darah dicatat. Oleh karena itu, beberapa penulis menyarankan untuk memasukkan terapi antikoagulan dalam rejimen pengobatan untuk HDN..

Pada bayi baru lahir dari ibu dengan berbagai bentuk gestosis, lahir dengan asfiksia, pada bayi baru lahir dengan sindrom polisitemik, biasanya terbentuk hiperviskositas darah, hiperkoagulasi, dan hiperagregabilitas trombosit, yang merupakan predisposisi trombosis. Akibatnya, ciri-ciri keadaan sistem hemostasis pada bayi baru lahir sangat bergantung pada perjalanan periode perinatal, termasuk farmakoterapi ibu..

Pengobatan koagulasi intravaskular diseminata selalu merupakan masalah klinis yang kompleks yang memerlukan efek kompleks pada berbagai kaitan patogenesisnya - hemocoagulation, hemodinamik, metabolik, dan manifestasi organ dari proses ini.

Penting untuk mematuhi prinsip-prinsip berikut dalam pengobatan DIC:

1. Pengobatan koagulasi intravaskular diseminata akut harus dimulai segera setelah pengambilan darah untuk penelitian. Hanya dalam kursus kronis ICE diijinkan untuk melakukan semua studi yang diperlukan.

2. Tindakan segera harus diambil untuk menghilangkan semua faktor penyebab dalam perkembangan DIC, serta pengaruh yang dapat mempertahankan dan memperburuknya. Dalam kasus ini, pertama-tama, tindakan harus diambil untuk menghilangkan syok dengan cepat dan menghilangkan keracunan septik - penyebab paling umum dari sindrom DIC akut..

3. Saat melakukan pengobatan, situasi klinis harus selalu dinilai dengan benar dan potensi bahaya dari efek "terapeutik", yang dapat menyebabkan peningkatan mesin pembakaran internal dan perkembangan perdarahan yang banyak, harus diperhitungkan..

Komponen utama dari terapi kompleks sindrom DIC adalah:

1. Pengobatan etiotropik dan patogenetik penyakit yang mendasari.

2. Terapi anti syok dan pemeliharaan volume dan komposisi darah yang bersirkulasi.

4. Infus jet FFP.

5. Pendahuluan sesuai indikasi protease inhibitor dan obat anti bradikinin, terutama pada proses perusak bakteri dan pada periode perdarahan hebat.

6. Mungkin penggunaan obat sebelumnya yang meningkatkan mikrosirkulasi dan mengurangi hilangnya trombosit dari aliran darah (trental, curantil, dopamine, dll.)

7. Mengganti eritrosit yang hilang dan mempertahankan indeks hematokrit di atas 22%.

8. Pada hipokoagulasi berat, perdarahan dan trombositopenia berat, transfusi konsentrat trombosit dan pemberian kontrikal dalam dosis besar.

9. Penggunaan plasmacytoferase sesuai indikasi.

10. Melakukan hemostasis lokal, misalnya melalui fibrogastroscope untuk perdarahan gastroduodenal.

Pada anak-anak dengan tanda-tanda hiperkoagulabilitas disebarluaskan dan timbulnya defisit konsumsi, heparin, yang dianggap sebagai antikoagulan paling umum, digunakan untuk menghentikan pembentukan trombin. Heparin menghambat ketiga fase pembekuan darah, menghambat konversi protrombin menjadi trombin, mencegah aglutinasi platelet, menghambat pembentukan tromboplastin dan fibrin. Mengandung heparin di semua organ dan jaringan terutama hati, otot, paru-paru. Sel mast mengeluarkan dan menyimpan heparin, dan basofil adalah heparinosit. Terapi heparin ditujukan untuk menghentikan hiperkoagulabilitas, pembekuan darah, dan memulihkan jumlah trombosit serta kadar fibrinogen. Tugas utama saat meresepkan heparin adalah mendapatkan efek tercepat dan bertahan lama..

Efek antikoagulan heparin muncul setelah 10-20 menit dan berlangsung selama 2-6 jam.

Tidak ada dosis heparin yang diterima secara umum, ini tergantung pada banyak keadaan, khususnya, pada tahap koagulasi intravaskular diseminata. Dipercaya bahwa pada fase awal hiperkoagulasi, sebelum timbulnya sindroma hemoragik, dosis heparin harus kecil 5-10 U / kg per jam secara intravena selama 12-24 jam..

Beberapa penulis dalam sindrom DIC berat meningkatkan dosis menjadi 25 U / kg per jam. Kebanyakan penulis menyarankan dosis rata-rata heparin 100-150 U / kg 4 kali sehari. Sikap terhadap penggunaan heparin saat ini sangat tertutup, karena semakin banyak bukti yang menunjukkan bahwa itu tidak secara signifikan mempengaruhi prognosis. Pada saat bersamaan, ada kasus komplikasi terapi heparin.

Komplikasi terapi heparin terutama timbul karena pemberian dosis tinggi, atau karena akumulasi obat selama jangka waktu yang lama, serta dengan peningkatan kepekaan terhadap obat secara individual. Pada bayi baru lahir, gejala utama overdosis heparin adalah peningkatan sindrom hemoragik. Perlu diingat bahwa heparin in vivo (kebalikan dari in vitro) pada awal penggunaannya (pada hari ke 2-4) dapat menyebabkan trombositopenia pada 24-31% pasien. Ini adalah apa yang disebut trombositopenia heparin jenis pertama, diyakini terkait dengan retensi trombosit di tempat pengendapannya di dalam tubuh. Dengan pemberian larutan stok (toluidine blue, protamine), trombositopenia ini dapat segera dihilangkan..

Jenis trombositopenia kedua biasanya terjadi pada hari ke 6-12 pengobatan heparin. Ini dianggap sebagai hasil pembentukan antibodi antiheparin (IgG, M), yang secara bersamaan menyebabkan agregasi trombosit (mengganggu mikrosirkulasi) dan penurunan sifat koagulasi darah. Bentuk trombositopenia ini lebih sering terjadi dari pemberian sediaan heparin babi daripada dari yang berasal dari sapi. Karena pembentukan antibodi pada bayi baru lahir lambat dan kurang aktif, jenis trombositopenia kedua dari pemberian heparin jarang terjadi di dalamnya. Namun demikian, dengan pemberian heparin yang berkepanjangan, dianjurkan untuk membatalkannya secara bertahap (dalam 1-2 hari), mengurangi dosis dan dengan latar belakang penghambat agregasi platelet (dipyridamole, asam askorbat). Anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa dapat mengembangkan reaksi alergi (demam, ruam kulit, rinitis, konjungtivitis, lakrimasi, nyeri sendi, sensasi terbakar di kaki, dll.), Gangguan fungsi ginjal (hiperkalemia, dll.), Osteoporosis, hipoaldosteronisme. Kami menekankan sekali lagi bahwa dosis berlebihan adalah penyebab utama komplikasi terapi heparin, yang lainnya tidak teratur, dengan interval yang lama, pemberian obat, serta kontrol pemantauan yang tidak memadai terhadap efek terapi pada pasien tertentu..

Penguatan sindrom hemoragik dengan latar belakang terapi heparin yang berlebihan (terjadinya ekimosis masif, hematoma, munculnya hematuria masif) merupakan indikasi penggunaan antagonis heparin. Yang utama adalah protamine sulfate. Ini disuntikkan dalam bentuk larutan 1% secara intravena dalam larutan natrium klorida isotonik. Dosis obatnya adalah 1 mg per 1 mg (yaitu, per 100 U) heparin, diberikan 30-60 menit yang lalu. Jika lebih banyak waktu telah berlalu setelah pengenalan heparin, maka dosis protamin harus dikurangi, karena sebagian besar dari jumlah heparin yang disuntikkan telah dihilangkan. Karena ekskresi cepat heparin oleh ginjal setelah penghentian infusnya, kadarnya dalam darah menurun hingga 50% dalam 60 menit. Jika perlu, protamin sulfat dapat diberikan kembali.

Toluidin biru juga merupakan antagonis heparin, diberikan secara intravena dalam dosis tunggal 1-2 mg / kg, diencerkan dalam larutan natrium klorida isotonik. Mengingat frekuensi komplikasi terapi heparin, kebanyakan peneliti merekomendasikan untuk membatasi penggunaannya pada kasus di mana terdapat proses pembentukan trombus yang sebenarnya tersebar luas, misalnya, dengan purpura fulminan. Jika diindikasikan untuk pengobatan, heparin harus diberikan dengan dosis 100 U / kg IV setiap 4-6 jam. Namun, infus berkelanjutan dengan heparin dosis rendah meminimalkan risiko perdarahan. Efektivitas terapi heparin lebih terkontrol dengan meningkatkan fibrinogen, mis. itu memperlambat konsumsi faktor pembekuan. Jika waktu pembekuan darah vena meningkat menjadi 20-25 menit. kemudian dosis heparin harus dikurangi setengahnya. Pada saat yang sama, FFP harus ditransfusikan sebagai sumber faktor pembekuan. Kebutuhan akan terapi heparin menghilang dalam kelegaan klinis dan laboratorium dari sindrom DIC. Dengan trombositopenia dalam dan sindrom hemoragik keras, perdarahan lambung lokal, perdarahan otak, penggunaan heparin harus dihindari. Dalam situasi ini, seseorang juga harus menahan diri dari meresepkan agen antiplatelet dan transfusi rheopolyglucin..

Untuk meredakan gangguan mikrosirkulasi dengan infus pada stadium I sindrom DIC, rheopolyglucin direkomendasikan dengan dosis 10 ml / kg dan untuk pencegahan peningkatan agregasi platelet 0,5% larutan curantil, tergantung pada usia. Curantil (dipyridamole) memiliki kemampuan untuk menghambat agregasi platelet dan mencegah pembentukan bekuan darah di pembuluh darah. Jangan menggunakan suntikan curantil intravena dalam kondisi pra-kolaps dan kolaps.

Bayi baru lahir diberi resep courantil melalui mulut, dalam dosis harian 5 mg / kg, dibagi menjadi 2-3 dosis. Dalam hal ini, tidak ada efek samping, kecuali perdarahan yang meningkat akibat trombositopati. Pada anak-anak dengan hemangioma besar dan trombositopenia yang berkembang, penurunan tingkat faktor pembekuan darah (dikonsumsi dalam hemangioma), pemberian curantil dalam kombinasi dengan asam asetilsalisilat (masing-masing obat dalam dosis harian 5 mg / kg, dibagi menjadi 3 dosis, melalui mulut) menyebabkan normalisasi jumlah trombosit dan pembacaan koagulogram.

Sindrom DIC stadium II-III ditandai dengan penurunan fibrinogen dalam plasma darah dan keinginan alami kita untuk menggantinya dalam tubuh setiap anak, terutama karena obat yang tersedia. Barkagan Z.S. (1988) percaya bahwa pemberian fibrinogen intravena harus dihindari di DIC.

Dengan trombinemia, fibrinogen yang disuntikkan dapat mengalami koagulasi dan meningkatkan pembentukan trombus di pembuluh darah dan meningkatkan blokade mikrosirkulasi di organ, serta meningkatkan gagal ginjal dan paru. Fibrinogen dalam jumlah yang cukup (dalam 1 liter 2-4 gram) terkandung dalam FFP, lebih stabil daripada dalam bentuk terisolasi.

Untuk menekan proteolisis pada tahap II, bersama dengan kemungkinan terapi heparin, protease inhibitor diindikasikan - gordox (sinonim-trasilol), counterkal. Gordox - obat antienzim diresepkan pada 5000 IU per 1 kg per hari dalam 2-3 dosis tetes intravena dalam larutan natrium klorida isotonik.

Kontrikal, seperti trasilol, menghambat aktivitas tripsin, kallikrein, plasmin; disuntikkan secara intravena perlahan sekaligus, dosis harian 500 - 1000 U / kg berat badan sekali sehari. Indikasi untuk pengangkatan asam epsilon-aminocaproic dan analognya pada sindrom DIC sangat terbatas karena bahaya memperburuk blokade mikrosirkulasi dan perkembangan gagal ginjal akut.

Pada DIC tahap III, setelah mengoreksi tingkat antitrombin III dan meresepkan enzim proteolitik, diperbolehkan meresepkan glukokortikoid dalam dosis konvensional (1,5-2,0 mg / kg prednisolon per hari atau glukokortikoid lain dalam dosis yang setara). Glukokortikoid menghambat proses patologis yang menyebabkan kerusakan pada dinding pembuluh darah; selain itu, mereka menghambat pembentukan serotonin, histamin, aktivasi sistem kinin dan pembentukan prostaglandin, mis. faktor endogen yang meningkatkan permeabilitas dinding pembuluh darah. Dalam hal ini, proses eksudasi berkurang. Namun, pengangkatan glukokortikoid harus ditangani dengan hati-hati, karena mereka juga dapat mengurangi pembentukan tromboksan dalam trombosit, yang akan memperlambat proses agregasi mereka.

Menurut data kami dan rekan asing, indikasi untuk mengisi kembali faktor pembekuan di DIC adalah perdarahan pada anak dengan latar belakang peningkatan waktu trombin dan protrombin, penurunan trombosit kurang dari 20-50 x 10 / l atau penurunan kadar fibrinogen di bawah 0,5-0,7 g / l... Untuk tujuan ini, massa trombosit 10 cm 3 / kg digunakan, untuk menggantikan fibrinogen dan faktor VIII (antihemophilic globulin - AHG), kriopresipitat 100 mg / kg ditentukan. Waktu paruh faktor VIII kira-kira 12 jam, jadi infus IV pemeliharaan harus diberikan setiap 12-24 jam.

Sumber utama faktor pembekuan darah yang dikonsumsi adalah plasma beku segar (FFP), yang mengandung semua faktor pembekuan yang diperlukan dalam komposisi seimbang yang optimal.

Dianjurkan untuk meningkatkan dosis FFP menjadi 50 ml / kg berat IV, gunakan selambat-lambatnya 1,5-2 jam setelah pencairan dan pemanasan hingga 37 0 С, jet setiap 6-8 jam. Infus FFP harus dimulai sejak dini dan sampai sembuh..

Penggunaan terapi trombolitik untuk membuka blokir mikrosirkulasi pada organ dan menghilangkan trombosis dengan obat-obatan seperti urokinase, streptokinase, fibrinolysin pada sindrom DIC akut dan subakut juga tidak dianjurkan, karena mereka menyebabkan kerusakan tidak hanya fibrin, tetapi juga fibrinogen yang bersirkulasi, menyebabkan penurunan tajam dalam aktivitas faktor V dan VIII, dan produk degradasi fibrin (FDP) menumpuk di dalam darah. Diresepkan hanya untuk beberapa bentuk DIC kronis. Sebagai agen trombolitik, urokinase lebih disukai daripada streptokinase, bila diresepkan, reaksi kekebalan dimungkinkan karena obat asing (diperoleh dari streptokokus, grup C).

Indikasi penunjukan urokinase adalah oklusi vaskuler trombotik yang dibuktikan dengan USG atau angiografi. Dianjurkan untuk memulai terapi trombolitik dengan pemberian menggunakan pompa infus dalam waktu 10 menit. 4000 U / kg urokinase, dan kemudian lakukan terapi pemeliharaan, masukkan dengan dosis 4000-6000 U / kg per jam. Dosis dapat ditingkatkan, durasi terapi trombolitik bisa 24-72 jam atau lebih, dilakukan di bawah kendali ultrasonografi ukuran trombus, indikator tingkat fibrinogen, tingkat plasminogen, produk degradasi fibrinogen dan fibrin di unit perawatan intensif yang dilengkapi dengan baik untuk bayi baru lahir.

Saat ini, ada obat (aktivator plasminogen jaringan) yang memiliki efek litik selektif hanya pada fibrin dan obat defibrotide, yang meningkatkan kadar aktivator fibrinolisis jaringan dan prostasiklin dalam darah. Mereka sedang menjalani uji eksperimental dan klinis. Terapi Urokinase sangat efektif pada jam-jam pertama setelah perkembangan trombosis; intervensi bedah besar (dilakukan kurang dari 10 hari sebelum dimulainya terapi), serta perdarahan hebat (intrakranial, paru, gastrointestinal, dll.), Merupakan kontraindikasi absolut. Setiap neonatologis yang memutuskan untuk menggunakan urokinase harus mempertimbangkan risiko oklusi vaskular yang berkepanjangan dan potensi manfaat terapi trombolitik terhadap risiko komplikasi hemoragik..

Asam asetilsalisilat dalam bentuk DIC akut dan subakut tidak perlu digunakan, karena secara dramatis meningkatkan risiko perdarahan gastrointestinal yang parah. Tetapi efektif dalam pengobatan bentuk kronis sindrom DIC dengan trombositemia, eritremia dan penyakit mieloproliferatif lainnya, yang lebih jarang terjadi selama periode neonatal. Dalam dosis kecil, aspirin meredakan manifestasi gangguan mikrosirkulasi di pembuluh darah otak dan terminal tungkai, mengurangi rasa sakit, dll. Efek dalam kasus ini meningkat jika asam asetilsalisilat dikombinasikan dengan trental, cavinton, sermion. Sebaliknya, Heparin tidak efektif atau sama sekali tidak berguna untuk semua jenis DIC yang disebabkan oleh hipertrombositosis, poligobulia, dan hiperagregasi sel darah..

Dalam proses pengobatan sindrom koagulasi intravaskular diseminata akut dengan pemulihan cepat sirkulasi di bagian iskemik tubuh dan organ, sejumlah besar produk beracun yang terakumulasi dari proteolisis, amina aktif secara biologis, tromboplastin jaringan dan metabolit patogen lainnya memasuki aliran darah. Akibatnya, pasien mungkin mengalami kemunduran dalam perjalanan sindrom koagulasi intravaskular diseminata, yaitu sindrom reinfusi. Ada gelombang kedua dari syok tipe torniket, koagulasi darah intravaskular dalam sirkulasi umum meningkat tajam. Oleh karena itu, pada saat reinfus yang diharapkan dari bagian iskemik tubuh, intensitas terapi anti-syok, detoksifikasi harus ditingkatkan, dosis heparin harus ditingkatkan jika tidak ada kontraindikasi, pemberian kontrikal intravena tunggal harus diberikan, antihistamin dan obat anti-bradikinin harus diresepkan, efek yang baik diamati dari plasmaferesis.

Jika akar penyebab DIC tidak mungkin dihilangkan, maka dari sudut pandang pencegahan dan penghapusan DIC, transfusi pengganti darah heparinisasi segar berguna, terutama selama periode neonatal. Efek positif dari transfusi tersebut mungkin disebabkan oleh efek yang kompleks: penghilangan fibrinogen dan produk degradasi fibrin, yang mampu mengganggu fungsi dinding pembuluh darah dan hemocoagulation, menghambat fungsi agregasi-perekat platelet; pengangkatan eritrosit yang rusak, perbaikan sifat reologi darah, pengurangan hipoksia jaringan, penyerapan dan pengangkatan metabolit toksik yang terbentuk di jaringan selama hipoksia, dan toksin mikroba. Dalam dekade terakhir, salah satu metode pemurnian darah ekstrakorporeal, plasmaferesis, telah memasuki terapi kompleks sindrom DIC. Tujuan aplikasinya tidak hanya menghilangkan kompleks imun yang bersirkulasi dari aliran darah yang merusak endotelium dinding vaskular, faktor koagulasi yang diaktifkan, agregat trombosit, produk degradasi fibrinogen, tetapi juga pencegahan kemungkinan hipervolemia karena kebutuhan akan transfusi FFP dalam jumlah besar. Prosedur ini mendekati pertukaran plasma. Dalam kasus yang parah, plasmaferesis dapat dilakukan dua kali sehari, pertama dengan tujuan untuk membuka blokir mikrosirkulasi, dan kemudian, setelah 8-12 jam, untuk menghilangkan produk pembusukan jaringan dan metabolisme yang masuk ke sirkulasi sebagai akibat dari fungsi drainase plasmaferesis. Dalam satu prosedur, 30-40% volume plasma yang bersirkulasi biasanya dibuang, pengisian ulang dilakukan dengan FFP dan albumin..

Plasmaferesis terutama diindikasikan untuk bentuk sindrom koagulasi intravaskular diseminata yang berkepanjangan dan berulang yang disebabkan oleh sepsis, insufisiensi hati dan ginjal, serta pada pasien yang menjalani hemodialisis terprogram..

Trental diresepkan dengan tujuan disagregatif pada mesin pembakaran internal kronis, courantil, tiklid kurang efektif.

Plasmacythopheresis pada anak yang lebih tua digunakan dalam pengobatan kompleks subakut dan bentuk kronis koagulasi intravaskular diseminata, terutama dengan efek toksik yang parah, gagal ginjal, kadar fibrinogen dan protein fase akut yang tinggi dalam plasma, hipertermia, patologi imunokompleks, sindrom viskositas tinggi, poligglobulia (Vorobiev A. Dan rekan penulis, 1984, dll.). Hingga 1/5 dari plasma BCC dikeluarkan per hari, menggantikannya sebagian dengan pengganti darah, sebagian dengan FFP.

Selama plasmacythopheresis, plasma dikeluarkan bersama dengan bagian atas dari lapisan sel, yang mengandung sejumlah besar monosit teraktivasi yang menghasilkan tromboplastin jaringan, faktor-faktor aktif dari kompleks protrombin dan bagian penting dari agregat trombosit..

Plasmacythopheresis lebih efektif di klinik daripada plasmaferesis murni dan diindikasikan terutama untuk proses destruktif purulen dan septik dan sindrom koagulasi intravaskular diseminata (DIC) yang terjadi dengan gagal ginjal atau sindrom hepatorenal.

Kemampuan untuk mencegah perkembangan koagulasi intravaskular diseminata (DIC), mengenali dan memperbaiki berbagai gangguan hiperkoagulemik hemostasis secara tepat waktu adalah cadangan nyata untuk mengurangi kematian bayi dan kronisitas sejumlah penyakit.